reticoloistiocitosi multicentrica
Introduzione
Introduzione all'iperplasia delle cellule reticolari policentriche Reticolo-istiocitosi multicentrica (noto anche come granuloma delle cellule reticolari, iperplasia delle cellule reticolari, ecc.). La caratteristica di base è che la pelle o la mucosa ha papule o noduli singoli o multipli, accompagnati da lesioni articolari, a volte combinate con sintomi e segni sistemici o locali, tessuti tipici come cellule di tessuto e infiltrazioni di cellule giganti multinucleate. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
La causa dell'iperplasia delle cellule reticolari policentriche
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara: circa un quinto dei pazienti ha la tubercolosi, quindi è considerato correlato all'infezione da tubercolosi, ma la maggior parte dei pazienti non ha la tubercolosi, la cultura della tubercolosi è negativa e alcune persone sospettano che sia correlata a infezione virale, ma la cultura del tessuto bioptico Il virus non è stato isolato.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora molto chiara, questa malattia è una lesione granulomatosa, che coinvolge principalmente la pelle e le articolazioni. Nelle cellule tissutali e nelle cellule giganti di questa malattia si può vedere la deposizione di lipidi.In alcuni casi si possono vedere eritema tumorale giallo e colesterolo nel sangue. Può essere lievemente o temporaneamente elevato, quindi alcune persone pensano che questa malattia sia un'anomalia speciale del metabolismo lipidico, poiché questi cambiamenti non sono universali e i lipidi sierici e intracellulari sono spesso incoerenti, alcune persone negano questa visione. Si ritiene che i lipidi fagocitici siano solo un fenomeno di follow-up. Sotto la microscopia elettronica, nel citoplasma della maggior parte dei tessuti si trova un gran numero di corpi densi simili a lisosomi che sono fortemente positivi per fosfatasi acida, lisozima e naftalene ossidasi. Può essere una sostanza in grado di produrre una varietà di enzimi.Gli esperimenti hanno dimostrato che anche le cellule tissutali attivate artificialmente contengono un gran numero di lisosomi e che le proteasi rilasciate e le idrolasi possono causare distruzione e infiammazione dei tessuti simili a questa malattia. La microscopia elettronica mostra inoltre che Le cellule contengono fibre di collagene intatte o degradate, ma sono cambiamenti non specifici, quindi alcune persone pensano che la malattia possa essere indotta da determinati fattori sconosciuti. cellule nucleate o cellule giganti, cellule sinoviali sinovio (A, tipo B) Evoluzione di iperplasia cellulare, formazione di cambiamenti granulomatose.
Patologia: la malattia ha le seguenti caratteristiche istopatologiche:
1 Vi è un gran numero di cellule giganti multinucleate nella lesione;
2 iperplasia del tessuto fibroso;
Deposizione di 3 lipidi;
4 Un gran numero di cellule tissutali simili al vetro smerigliato eosinofilo, i cambiamenti tipici sono più evidenti nei muscoli e nei linfoidi.
Prevenzione
Prevenzione dell'iperplasia delle cellule reticolari multicentriche
1. Ridurre o evitare fattori patogeni e prevenire le infezioni virali.
2. Presta attenzione all'esercizio fisico e aumenta la capacità del corpo di resistere alle malattie.
Complicazione
Complicanze dell'iperplasia delle cellule reticolari multicentriche complicazione
Un quarto dei casi è complicato da tumori maligni, che possono manifestarsi nel seno, nell'utero, nell'ovaio, nello stomaco, nel colon, nella laringe, nel polmone, ecc. Può anche essere linfoma e leucemia, di cui al 73% viene diagnosticata questa malattia. Dopo che si è verificato il tumore, può anche combinare più danni d'organo.
Sintomo
Sintomi di iperplasia delle cellule reticolari multicentriche sintomi comuni artrite reumatoide iperplasia delle cellule del tessuto distruzione ossea deformità articolare papule gonfiore
La malattia si riscontra negli adulti, soprattutto nelle donne, le prime manifestazioni di pelle e sintomi articolari, possono verificarsi in sequenza o contemporaneamente.
1. Pelle: tutti i pazienti hanno danni alla pelle, principalmente papule e noduli, consistenza dura, rosso brunastro o giallo chiaro, comuni negli arti superiori, nella parte frontale, nel collo, nella parte superiore del busto, generalmente un numero piccolo e grande di papule, I noduli sono più grandi e il numero è più piccolo, le papule e i noduli possono essere miscelati e le eruzioni cutanee in diverse parti sono leggermente diverse: in quasi tutti i casi, ci sono eruzioni di mani e dita e i lati delle articolazioni interfalangee sono più comuni. L'estensione del ginocchio e dell'avambraccio sono grandi, si infiltrano in noduli solitari profondi e cambiamenti simili a tumori.L'avambraccio è principalmente papule piccole, sparse o fuse in muschiose, e il viso e il tronco sono principalmente papule miliari. Come un'eruzione cutanea rossa sui capelli.
2. Mucosa: la metà dei pazienti può vedere papule mucose, le più comuni nelle labbra e nella lingua, seguite dalla mucosa buccale e dalle gengive, e anche la faringe e la cornea possono essere eruzioni cutanee, ma meno comuni, le labbra sono papule e noduli di varie dimensioni. La lingua è principalmente papule, la mucosa buccale è una papula rossa e talvolta può essere un nodulo simile a una bolla.
Circa 1/4 dei casi può essere visto come un'eruzione cutanea simile a un tumore giallo, il numero è generalmente maggiore, dopo un certo periodo di tempo può auto-risolversi, ma spesso recidiva.
3. Lesioni articolari: poliartrite prevalentemente simmetrica, può causare deformità e disfunzione articolare, la prima manifestazione di simmetria bilaterale mano piccola artrite, simile all'artrite reumatoide, articolazione interfalangea prossimale, articolazione metacarpo-falangea Il polso e il polso sono gonfi e sudati e può essere colpita anche l'articolazione interfalangea distale.Inoltre, le vertebre cervicali, l'articolazione temporo-mandibolare e l'articolazione del ginocchio sono anche siti comuni di invasione della lesione. Quando l'insorgenza è insidiosa, la lesione può svilupparsi come articolazione senza sintomi. La disabilità, specialmente nelle mani e nei piedi, la sindrome del tunnel carpale ricorrente, la contrattura fibroproliferativa della fascia palmare, è anche una comune manifestazione ossea e articolare di questa malattia, precocemente visibile articolazione rossa, gonfia, calda, dolore, a volte Per quanto riguarda il versamento uterino, spesso si verificano anomalie dopo la fase acuta.
Esaminare
Esame dell'iperplasia delle cellule reticolari policentriche
La metà dei pazienti presentava anemia e un leggero aumento della velocità di eritrosedimentazione, un terzo dei pazienti presentava un lieve aumento del colesterolo transitorio e il rapporto tra albumina sierica e globulina era ridotto o invertito.
L'esame a raggi X, nella fase iniziale della lesione, lo spazio articolare viene ampliato e vi è una piccola quantità di versamento. Ulteriore sviluppo della distruzione ossea della superficie articolare, restringimento dello spazio articolare e deformità articolare, alcuni pazienti con radiografie del torace possono avere nodulare o diffuso Lesioni invasive
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di iperplasia delle cellule reticolari multicentriche
Principalmente secondo papule e noduli singoli o multipli della pelle, accompagnati da poliartrite simmetrica, primi cambiamenti acuti accompagnati da arrossamento, gonfiore, calore, dolore, distruzione ossea e malformazione in futuro, combinati con patologia, un gran numero di forme Singole cellule del tessuto e cellule giganti, ma senza mitosi e colorazione nucleare profonda, possono diagnosticare la malattia.
La malattia dovrebbe essere distinta dall'artrite reumatoide, dal metabolismo dei grassi anormale, dall'istiocitosi e dal linfoma maligno. Sebbene i sintomi articolari di questa malattia e l'artrite reumatoide siano molto simili nella pratica clinica, quest'ultima è raramente estesa. Le lesioni cutanee, i cambiamenti istologici dei due sono anche molto diversi, poiché la malattia può essere vista in molte cellule schiumose patologicamente (cellule simili a vetri), eruzione cutanea gialla clinicamente visibile, deve essere distinta da malattie metaboliche lipidiche, deformità articolari e Patologicamente, ci sono un gran numero di varie forme di cellule tissutali e di cellule giganti multinucleate, che sono rare nelle malattie metaboliche.L'eruzione cutanea di questa malattia a volte assomiglia all'istiocitosi X e al linfoma maligno, ma ci sono evidenti differenze nella patologia. In particolare, la morfologia cellulare è singolare, ma la mitosi e la colorazione nucleare profonda non sono evidenti.
