sindrome del bambino alligatore
Introduzione
Introduzione alla sindrome infantile della pelle di coccodrillo Sindrome da abligatore, nota anche come sindrome di Carini, sindrome di Seeligman, sindrome da ittiosi lamellare, sindrome da esfoliazione epidermica stratificata neonatale, eritroderma congenito simile all'ittiosi, collapionbaby e così via. Questa condizione è un tipo speciale di neonato con ittiosi lamellare, caratterizzato da squame di cheratina taombo romboide o poligonale ed eritroderma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% (con storia familiare) Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi
Patogeno
Cause della sindrome infantile della pelle di coccodrillo
(1) Cause della malattia
La maggior parte dei sintomi sono malattie ereditarie autosomiche dominanti o recessive e possono anche essere associate all'eredità sessuale.
(due) patogenesi
L'eritroderma è causato da un marcato aumento del tasso di divisione cellulare epidermica, la maggior parte del meccanismo della malattia è causata da una variazione fisiologica o da un aumento della coesione dei cheratinociti. Bowen ritiene che si tratti di una malattia persistente. Strato epidermico, simile ad alcuni mammiferi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome infantile della pelle di coccodrillo
Fare riferimento alle misure preventive delle malattie ereditarie, attribuire importanza alla consultazione delle malattie genetiche e fare un buon lavoro nell'assistenza sanitaria preventiva durante la gravidanza.
Complicazione
Complicanze della sindrome della pelle di alligatore Sepsi complicanze
Può essere accompagnato da valgo palpebrale, posizione corporea limitata, infezione della pelle o sepsi, che spesso portano alla morte del bambino.
Sintomo
Sintomi della sindrome del bambino della pelle di coccodrillo Sintomi comuni Scaglie di peeling, capesante, squame rosse, squame anomale
La maggior parte delle malattie sono neonati prematuri e neonati a basso peso alla nascita, i bambini prematuri sono bambini vivi con un'età gestazionale compresa tra 28 settimane e meno di 37 settimane, mentre i bambini a basso peso alla nascita si riferiscono a un peso corporeo compreso tra 1000 e 2500 g. La pelle è interessata prima della nascita. Spesso si tratta di nati morti o morte prematura dopo la nascita, quindi la maggior parte delle tipiche lesioni cutanee compaiono dopo un periodo di nascita, non alla nascita, la malattia ha una buona prognosi, il bambino può coprire le spesse scaglie cornee simili a armature. Spesso accompagnato da malformazioni e ipoplasia.
I sintomi delle tipiche lesioni cutanee compaiono gradualmente dopo ore o giorni dalla nascita: tutto il corpo o parte della pelle è luminoso, rosso scuro e denso e sembra avere un film trasparente come un film plastico, come una pelle di coccodrillo o una colla di cotone a fuoco. Dopo alcuni giorni. Gradualmente i pezzi asciutti e di grandi dimensioni cadono, possono essere ripetuti, perché il corpo è coperto da una pellicola trasparente, in modo che l'arto sia fissato in una posizione speciale, possa essere accompagnato da un'eversione delle palpebre, una nuova pelle tenera è facile da spezzare, grave infezione da desquamazione della pelle o addirittura si verifica sepsi.
I bambini possono anche presentare ittiosi stratificata, ittiosi anormale o eritroderma simil-ittiosi.
Un caso clinico di gomma di cotone ignifugo: femmina, 2 giorni di parto normale, stimata in 37-38 settimane di gravidanza, peso 2700 g, la storia dei parenti stretti dei genitori è incerta, la pelle del bambino è giallo-marrone, ampia area screpolata, che mostra il bordo inclinato, Il blocco opaco, la cavità nasale e altre cavità sono pieni di frammenti cheratinosi, gli occhi sono valgo, i padiglioni auricolari bilaterali, il viso è teso, l'espressione è inferiore, gli arti superiori sono semi-flessi e il resto non è anormale.
Esaminare
Esame della sindrome infantile della pelle di coccodrillo
1. Esame del sangue: la conta dei globuli bianchi del sangue periferico e la conta dei neutrofili erano significativamente aumentate nell'infezione concomitante.
2. Esame del sangue: quando si verifica una grave infezione, è necessario prestare attenzione al fegato, test di funzionalità renale, elettrolita nel sangue e controllo del pH del sangue.
3. Esame istopatologico: cheratinizzazione significativa, granuli, ispessimento in alcune aree, ispessimento dell'acantosi, prolungamento dell'epidermide, cheratinizzazione nel follicolo pilifero, infiltrazione di infiammazione cronica intorno ai vasi cerebrali superiori.
Selezionare i test ausiliari necessari in base alle proprie esigenze cliniche.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome infantile della pelle di coccodrillo
Secondo le lesioni cliniche tipiche della pelle, la biopsia cutanea e il distacco cheratoemorragico patologicamente visibile dello strato corneo possono fare una diagnosi.
In base alle caratteristiche cliniche della malattia, è facile distinguerla dalle altre malattie da ittiosi.Le malattie che dovrebbero essere identificate sono le seguenti:
1 eritroderma settico;
2 distinguere tra lesioni bollose e ipercheratosi epidermolitica;
3 brutto, brutto è un tipo serio di gomma di cotone antincendio, l'esame istopatologico può aiutare a diagnosticare.
