sindrome da flessione articolare nei bambini
Introduzione
Introduzione alla sindrome da flessione articolare pediatrica Sindrome da flessione articolare, sindrome di Guerin-Stern, nota anche come constochrogosi multipla congenita, miodistrofia congenita, sindrome artromododisplastica, sindrome da rigidità articolare multipla congenita, Sindrome da contrattura articolare post-natale fissa, ecc., Questa malattia è una malformazione congenita, suddivisa clinicamente in tre tipi: tipo di flessione, tipo di contrattura raddrizzante e tipo misto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cardiopatia congenita
Patogeno
Cause della sindrome da flessione articolare pediatrica
causa:
La condizione è una malformazione congenita e la causa è sconosciuta.
patogenesi
Patologicamente, la capsula articolare è anelastica, l'osso è atrofia, il motore spinale è privo di nervi e ci sono alcuni cambiamenti nelle fibre muscolari che si distribuiscono nelle fibre muscolari e infiltrazioni di grasso.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da flessione articolare nei bambini
La malattia appartiene alla malformazione congenita e i metodi di prevenzione sono i seguenti:
1, gravidanza precoce, evitare la febbre e il raffreddore. Le donne che hanno avuto la febbre alta all'inizio della gravidanza, anche se il bambino non ha un'evidente deformità dell'apparenza, lo sviluppo del tessuto cerebrale può essere influenzato negativamente, manifestato come ritardo mentale, scarsa capacità di apprendimento e reazione, questo ritardo mentale non può essere ripristinato. Naturalmente, la febbre fetale causata da febbre alta è anche correlata alla sensibilità delle donne in gravidanza alla febbre alta e ad altri fattori.
2. Evitare di avvicinarsi a cani e gatti. Poche persone sanno che i gatti con batteri sono anche una fonte di malattie infettive che rappresentano una grande minaccia alla malformazione fetale e che le feci di gatto sono la principale via di trasmissione di questa malattia infettiva maligna.
3. Evitare le donne che truccano ogni giorno. Il sondaggio mostra che l'incidenza delle malformazioni fetali nel trucco pesante è inferiore a 1,25 volte quella del trucco pesante. I principali effetti avversi sulla malformazione fetale sono arsenico, piombo, mercurio e altre sostanze tossiche contenute nei cosmetici, che influenzano il normale sviluppo del feto. In secondo luogo, alcuni degli ingredienti dei cosmetici sono esposti ai raggi ultravioletti al sole per produrre composti amminici aromatici teratogeni.
4, per evitare lo stress mentale durante la gravidanza. Le emozioni umane sono controllate dal sistema nervoso centrale e dal sistema endocrino, uno dei corticosteroidi endocrini è strettamente correlato ai cambiamenti dell'umore umano. Quando le donne in gravidanza sono stressate a livello emotivo, l'ormone adrenocorticale può bloccare la fusione di un determinato tessuto dell'embrione.Se si verifica durante i primi 3 mesi di gravidanza, causerà malformazioni come il labbro leporino o il palato.
5. Evitare di bere alcolici. Le donne in gravidanza bevono alcolici, l'alcool può entrare nell'embrione dello sviluppo attraverso la placenta, causando gravi danni al feto. Come una testa piccola, orecchie e naso molto piccoli e un labbro superiore ampio.
6, evitare di mangiare muffa e cibo vegetariano. Gli esperti hanno sottolineato che se le donne in gravidanza mangiano cibo contaminato con micotossina (cibo per la muffa), le micotossine possono causare rotture del cromosoma fetale nel feto attraverso la placenta.
Complicazione
Complicanze della sindrome da flessione pediatrica Complicazioni della cardiopatia congenita
Questa malattia può coesistere con altre malformazioni come cardiopatie congenite, palatoschisi.
Sintomo
Sintomi della sindrome da flessione articolare pediatrica sintomi comuni deformità articolare rigidità articolare atrofia muscolare dislocazione dell'anca espressione indifferenza
La malattia può essere suddivisa in tre tipi: tipo di flessione, tipo di contrattura raddrizzante e tipo misto. Può verificarsi sia negli uomini che nelle donne. Dopo la nascita, ci sono flessione simmetrica di articolazioni multiple o deformità della contrattura diritta degli arti superiori e inferiori. Alcuni possono invadere solo un singolo arto e gli arti inferiori sono interessati. Negli arti superiori, anche la colonna vertebrale può essere violata e la violazione della colonna vertebrale è spesso ritardata piuttosto che presente alla nascita.
I muscoli degli arti colpiti sono atrofici, le linee della pelle delle articolazioni scompaiono, la pelle è tesa e luminosa e la deformità della flessione ha spesso la formazione di sacche cutanee, i gomiti sono dritti e le articolazioni del ginocchio possono essere colonnari o fusiformi e il range di contrazione della contrattura è piccolo. Anche se rigidi, ma senza prestazioni dolorose, a causa del cattivo sviluppo dei muscoli facciali, i bambini appaiono spesso indifferenti.
Esaminare
Esame della sindrome da flessione articolare pediatrica
1. Il sangue, le urine e gli esami di routine generalmente non hanno risultati speciali e possono presentare le caratteristiche del sangue infetto quando infetti.
2. Le fibre muscolari della biopsia muscolare nella distribuzione di una certa fibrosi muscolare degenerativa e infiltrazione di grasso e altri cambiamenti, la biopsia muscolare può essere vista nelle sue caratteristiche patologiche denervata e fenomeno di dominazione nervosa.
3. La risposta di stimolazione elettrica muscolare del bambino è estremamente bassa e l'elettromiogramma non presenta alterazioni degenerative. Nel livello dei tessuti molli dell'esame radiografico, il tessuto muscolare è ridotto e il grasso sottocutaneo è relativamente ispessito. In alcuni casi, si può vedere l'osso del polso. Fusione a distanza, aumento della densità dell'ombra articolare, scarso sviluppo della testa del femore, ecc., Come riferimento quando diagnosticato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della sindrome da flessione articolare pediatrica
diagnosi
In base ai tipici difetti clinici alla nascita dell'articolazione, può essere diagnosticata: solo una deformità speciale a singola articolazione come la deformità della contrattura della pronazione dell'avambraccio, la lussazione rigida congenita dell'anca e la scoliosi difficile da correggere sono difficili da confermare. La biopsia muscolare è difficile. Aiuta con la diagnosi.
Diagnosi differenziale
L'atrofia muscolare, l'attenzione alla differenziazione con atrofia muscolare spinale progressiva, manifestazioni cliniche e di laboratorio, l'esame ausiliario possono aiutare a diagnosticare.
