Nefrite da porpora allergica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla nefrite allergica da porpora nei bambini Henoch-Schonleinpurpura (HSP) è una sindrome clinica caratterizzata da porpora cutanea, gastroenterite emorragica, artrite e glomerulonefrite. La nefrite da porpora allergica è una malattia allergica in cui la piccola vasculite è la principale malattia associata al danno autoimmune dei vasi sanguigni. La lesione sottostante è la deposizione di IgA nell'area mesangiale, la proliferazione delle cellule mesangiali con o senza formazione di mezzaluna. Il danno renale si è verificato per più di 3 mesi (95%) in presenza di porpora cutanea, sebbene sia stato riportato che il danno renale può verificarsi prima della porpora cutanea e dopo 1 anno di porpora cutanea, dopo 6 mesi non si dovrebbero verificare danni renali. È facile da vedere come nefrite purpurica. Circa la metà dei bambini con HSP sviluppa danno renale, che si chiama purpuranfrite anafilattoide. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: intussuscezione, ostruzione intestinale, neurite facciale, ipertensione
Patogeno
Cause di nefrite allergica da porpora nei bambini
Può essere correlato a una varietà di fattori predisponenti, ma i fattori patogeni diretti sono spesso difficili da affermare.
Fattore di infezione (35%):
L'infezione batterica più comune è lo streptococco β-emolitico, seguito da Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, Pneumococcal e Pseudomonas. L'infiammazione del tratto respiratorio sopra è più comune, anche in polmonite, tonsillite, scarlattina. , dissenteria bacillare, infezioni del tratto urinario, impetigine, tubercolosi e infezioni focali (pelle, denti, bocca, orecchio medio). Ci sono rosolia, influenza, morbillo, varicella, parotite, epatite, ecc. Nell'infezione da virus. Le infezioni parassitarie possono anche causare la malattia, che è più comune con le infezioni da afidi, così come anchilostomi, lombrichi, afidi, schistosomiasi, tricomoniasi vaginale e infezioni da parassiti della malaria.
Altri fattori (25%):
Possono essere causati punture di insetti, polline di piante, raffreddore, traumi, menopausa, test della tubercolina, vaccinazione e fattori mentali. Inoltre, pazienti con emodialisi, pazienti con chemioterapia linfoma e pazienti con sindrome di Guillain-Barre hanno riportato porpora allergica.
Fattore alimentare (15%):
Principalmente a causa di allergie animali, le proteine causate da allergie al corpo, pesci, gamberi, granchi, espettorato, uova, pollo e latte possono causare questa malattia.
Fattori farmacologici (15%):
Farmaci come cloramfenicolo, streptomicina, isoniazide, aminopirina, aspirina, sulfamidici, ecc. Hanno riportato tutti questa malattia.
patogenesi
Sotto la sensibilizzazione dei suddetti fattori, si verificano reazioni allergiche nel corpo e il meccanismo è il seguente:
1. Reazione allergica immediata
Dopo che l'allergene è entrato nel corpo, si combina con le proteine del corpo per formare un antigene.Dopo un certo periodo di incubazione (5-20 giorni), l'antigene stimola il tessuto immunitario e le plasmacellule a produrre IgE. Le IgE vengono adsorbite sui mastociti di vari organi del corpo (perivascolare, cavità gastrica, pelle). Quando lo stesso antigene viene nuovamente stimolato, l'antigene si lega alle IgE adsorbite sui mastociti, attiva il sistema enzimatico nella cellula e induce i mastociti a rilasciare una serie di sostanze biologicamente attive, come istamina, 5-TH, La bradichinina, una sostanza allergica a reazione lenta (SRS-A), può anche eccitare i nervi simpatici e rilasciare acetilcolina. SRS-A è composto da leucotriene C4 (LTC4) e dai suoi metaboliti LTE e LTD4. L'LTC4 viene convertito in LTD4 dall'azione della γ-glutamiltranspeptidasi, che viene convertita in LTE4 dall'azione della dipeptidasi. Questa serie di sostanze biologicamente attive agisce principalmente sui muscoli lisci, causando piccole arterie, teleangectasie, aumento della permeabilità, sanguinamento di tessuti e organi ed edema.
2. Reazione complessa antigene-anticorpo
Questa è la patogenesi principale. L'allergene stimola le plasmacellule a produrre IgG (producendo anche IgM e IgA), che si lega all'antigene corrispondente per formare un complesso antigene-anticorpo, la cui piccola molecola è solubile e può essere depositata sulla parete dei vasi sanguigni o sulla membrana basale glomerulare nel sangue. C3a, C5a, C5, C6 e C7 prodotti dall'attivazione del sistema del complemento possono attrarre neutrofili, che fagocitano il complesso antigene-anticorpo, rilasciano enzimi lisosomiali, causano vasculite e coinvolgono gli organi corrispondenti. In un'altra parte del complesso immunitario, l'anticorpo è più dell'antigene e il complesso ha un grande peso molecolare, è precipitato da non solubile e viene eliminato dal sistema di macrofagi mononucleare e generalmente non produce cambiamenti patologici.
3. Il ruolo delle citochine
È stato riportato che il TNFα e il recettore del TNF solubile (sTNFR) nel siero dei pazienti con porpora allergica sono nell'intervallo normale, mentre i livelli di sIL-2R sono elevati. Nelle cellule del tessuto renale locale di pazienti con porpora allergica associate a danno renale, ci sono varie espressioni di fattori proinfiammatori come IL-1α, IL-1β, TNF-α e LT. Recentemente, è stato riportato che i livelli di IL-4 nei pazienti con porpora allergica, specialmente nella fase acuta, sono significativamente aumentati, che è da 5 a 40 volte superiore al limite superiore delle persone normali, suggerendo che le citochine sono coinvolte nella patogenesi della porpora allergica. IL-4 promuove la sintesi di IgE e può essere un fattore importante nel decorso della malattia.
Prevenzione
Prevenzione della nefrite da porpora allergica pediatrica
Poiché la malattia e le condizioni della malattia sono spesso correlate alle infezioni respiratorie, è necessario prevenire e curare attivamente le malattie infettive. Nei giorni feriali, l'esercizio fisico dovrebbe essere rafforzato e la pulizia dovrebbe essere pagata per ridurre le malattie infettive. Ad esempio, una volta infettata, dovrebbe essere trattata accuratamente in tempo. A 3 settimane, l'urina deve essere controllata e devono essere rilevate anomalie e devono essere eseguiti vari lavori di vaccinazione.
Complicazione
Complicanze della nefrite da porpora allergica pediatrica Complicanze, intussuscezione, ostruzione intestinale, neurite facciale, ipertensione
Nefrite da porpora allergica pediatrica occasionalmente intussuscezione, ostruzione intestinale e persino necrosi intestinale, spasmo nervoso facciale occasionale, neurite, emiplegia transitoria, emorragia polmonare, emorragia subaracnoidea, ipertensione, miocardite.
intussuscezione
L'intussuscezione si riferisce all'inserimento di un segmento dell'intestino nel lume dell'intestino e fa passare il contenuto dell'intestino attraverso la barriera. L'intussuscezione rappresenta dal 15% al 20% di ostruzione intestinale. Esistono due tipi di primario e secondario. L'intussuscezione primaria si verifica principalmente nei neonati e nei bambini piccoli e l'intussuscezione secondaria è più comune negli adulti. La stragrande maggioranza dell'intussuscezione è l'inserzione dell'intestino prossimale nell'intestino distale L'intussuscezione inversa è rara, meno del 10% del numero totale di casi.
Ostruzione intestinale
L'ostruzione intestinale (ileo) si riferisce al contenuto intestinale bloccato nell'intestino. Per l'addome acuto comune, può essere causato da molti fattori. All'inizio dell'esordio, il segmento intestinale ostruito presenta prima cambiamenti anatomici e funzionali, seguiti da perdita di fluidi corporei ed elettroliti, disfunzione della parete intestinale, necrosi e infezione secondaria e infine può causare tossiemia, shock e morte. Naturalmente, se la diagnosi tempestiva e il trattamento attivo possono in gran parte invertire lo sviluppo della malattia, curerà.
Nervo facciale
Abbreviazione di paralisi facciale, nome scientifico paralisi del nervo facciale, noto anche come neurite facciale, paralisi di Bell, sindrome di Hunter, comunemente nota come "bocca cigolante", "bocca parlata", "vento sospeso", "vento sospeso", "neurite facciale", " "Fare il broncio al vento", ecc., È una malattia comune caratterizzata da disfunzione facciale dei muscoli facciali, il cui sintomo generale è la distorsione della bocca e degli occhi. È una malattia comune e frequente che non è limitata dall'età e dal sesso. Il viso del paziente spesso non riesce a completare il sollevamento delle sopracciglia, la chiusura degli occhi, le bacchette e la bocca di base.
neurite
La neurite si riferisce all'infiammazione, al declino o al deterioramento di un nervo o di un gruppo nervoso e i suoi sintomi variano con la malattia. I sintomi generali sono dolore, tenerezza, formicolio, prurito nervoso infetto e perdita di coscienza, arrossamento parziale dell'infezione e spasmi gravi.
Sanguinamento polmonare
La manifestazione più importante è l'emottisi: circa il 49% dei pazienti ha come primo sintomo l'emottisi, che va dall'emottisi all'emottisi massiva, mentre gravi (specialmente i fumatori) hanno un'emottisi massiccia e persino il soffocamento. Pazienti con respiro corto multiplo, tosse, asma, difficoltà respiratorie, a volte sintomi di dolore toracico, voce di percussione polmonare, auscultazione possono sentire l'odore della voce bagnata, il tasso di assorbimento di CO polmonare (Kco) è un'indicazione precoce e sensibile dei cambiamenti della funzione polmonare.
Emorragia subaracnoidea
Le principali manifestazioni cliniche sono episodi di agitazione emotiva, lavoro fisico, tosse, movimenti intestinali forzati, bere, rapporti sessuali, ecc. Le manifestazioni principali sono improvvisi forti mal di testa, vomito, disturbi della coscienza, esame dell'irritazione meningea e TC del cervello. Le prestazioni, l'usura in vita ha un fluido cerebrospinale uniforme nel sangue. La gravità dei sintomi dipende dalla posizione della lesione, dalla quantità di sanguinamento ed è correlata all'età di insorgenza.
L'alta pressione sanguigna
In assenza di farmaci antiipertensivi, pressione arteriosa sistolica ≥ 139 mmHg e / o pressione diastolica ≥ 89 mmHg, in base ai livelli di pressione arteriosa, l'ipertensione è divisa in 1, 2 e 3. La pressione arteriosa sistolica ≥140mmHg e la pressione arteriosa diastolica <90mmHg sono elencate come ipertensione sistolica semplice. Il paziente ha una storia di ipertensione e sta attualmente usando farmaci antiipertensivi e la pressione sanguigna, sebbene inferiore a 140 / 90mmHg, deve essere diagnosticata come ipertensione.
miocardite
La miocardite si riferisce a una lesione infiammatoria acuta, subacuta o cronica localizzata o diffusa nel miocardio. L'incidenza relativa della miocardite virale è aumentata negli ultimi anni. La gravità della malattia è diversa, le prestazioni sono molto diverse, i neonati e i bambini piccoli sono più gravi, gli adulti sono più leggeri, l'accendino non può presentare sintomi evidenti e quelli gravi possono essere complicati da aritmia grave, insufficienza cardiaca o morte improvvisa. Per i sintomi prodromici di miocardite acuta o subacuta, il paziente può avere febbre, affaticamento, sudorazione, palpitazione, respiro corto e dolore nell'area precordiale. Verificare la presenza di aritmie come contrazione e blocco di conduzione prima del periodo visibile. Aspartato aminotransferasi, aumento della creatinfosfochinasi e aumento della velocità di eritrosedimentazione. L'elettrocardiogramma e l'esame a raggi X sono utili per la diagnosi. Il trattamento include riposo, miglioramento della nutrizione miocardica, controllo dell'insufficienza cardiaca e correzione dell'aritmia e prevenzione delle infezioni secondarie.
Sintomo
Nefrite da porpora allergica pediatrica sintomi sintomi comuni l' eruzione cutanea è allergie sistemiche e febbre ... edema proteina urina feci nere sangue nausea e vomito edema con proteinuria edema sistemico persistente secrezione nasale
Manifestazione clinica
1, prestazione renale
Principalmente con ematuria e proteinuria.
(1) Ematuria: l'ematuria comprende ematuria microscopica ed ematuria grave, la prima si riferisce al normale colore delle urine, che può essere determinato mediante esame microscopico, in genere la microscopia urinaria dopo centrifugazione ha più di 3 globuli rossi per campo ad alta potenza. Quest'ultimo significa che l'urina viene lavata con acqua o sangue e l'occhio nudo può essere visto come ematuria. Circa la metà dei pazienti presentava ematuria grave ed ematuria microscopica.
(2) Proteinuria: vari gradi. Il normale filtrato glomerulare contiene una piccola quantità di piccole proteine molecolari, il contenuto di 20 mg / 100 ml. Il riassorbimento attraverso i tubuli renali e infine la proteina rimasta nelle urine è molto piccola, non più di 70 ~ 100 mg / 24 ore. Non può essere rilevato dall'esame ordinario delle urine.Quando il contenuto proteico nelle urine aumenta, è possibile misurare l'esame urinario di routine, che si chiama proteinuria.
(3) edema: generalmente da lieve a moderato, non depresso, con una grande quantità di proteinuria può essere edema depresso. I fluidi corporei in eccesso si accumulano negli spazi interstiziali o nelle cavità del corpo chiamate edema. C'è solo una piccola quantità di liquido nella normale cavità corporea. Il fluido edema è generalmente fluido interstiziale: in base alla quantità di proteine contenute nel fluido edema, il fluido edema può essere suddiviso in essudati, la cui densità relativa è> 1,018 e il transudato, la cui densità relativa è <1,015. .
(4) Ipertensione: in assenza di farmaci antiipertensivi, pressione arteriosa sistolica ≥ 139 mmHg e / o pressione arteriosa diastolica ≥ 89 mmHg, in base ai livelli di pressione arteriosa, l'ipertensione è divisa in 1, 2 e 3. La pressione arteriosa sistolica ≥140mmHg e la pressione arteriosa diastolica <90mmHg sono elencate come ipertensione sistolica semplice. Il paziente ha una storia di ipertensione e sta attualmente usando farmaci antiipertensivi e la pressione sanguigna, sebbene inferiore a 140 / 90mmHg, deve essere diagnosticata come ipertensione.
2, performance extrarenale
Principalmente causato dalla porpora allergica causata da pelle, sintomi gastrointestinali, articolari e altri.
(1) eruzione cutanea: distribuita sul lato delle due gambe, mostrando simmetria, quando la condizione è grave, può interessare glutei, basso ventre e gomito. Quando l'eruzione cutanea iniziò ad apparire, era di un rosso brillante, leggermente più alta della superficie della pelle, e poteva essere accompagnata da prurito e rigonfiamento, e appariva ripetutamente in lotti.
(2) Sintomi comuni delle articolazioni: la metà dei pazienti presenta gonfiore e dolore alle articolazioni, mentre le articolazioni del ginocchio e della caviglia sono più comuni e l'attività può essere limitata, in genere la normale attività può essere ripristinata in pochi giorni.
(3) sintomi gastrointestinali: 1/3 dei pazienti con crampi addominali, parossistici, intermittenti, principalmente dolore intorno all'ombelico, possono essere accompagnati da vomito, melena, ematemesi, ecc., Ostruzione intestinale individuale, intestinale Perforazione, intussuscezione, ecc.
(4) Altri: come epistassi, emottisi, miocardite, alcuni con mal di testa, convulsioni.
3. Altre prestazioni
La nefrite allergica purpurica può colpire il sistema nervoso centrale, il sistema cardiovascolare e la ghiandola toracica esterna e compaiono i sintomi corrispondenti.
Esaminare
Esame della nefrite da porpora allergica nei bambini
Controllo delle urine
Principalmente per ematuria e / o proteinuria, può aumentare la selettività per lo più bassa, come danno tubulo interstiziale, proteine di piccole molecole come RBP, microglobulina β2, lisozima, ecc.
2. Esame del sangue
Sia i test di routine che quelli di coagulazione del sangue possono essere normali, la conta piastrinica e i test funzionali sono normali, la VES è elevata, la biochimica del sangue e la funzionalità renale possono essere normali a causa di diverse manifestazioni cliniche o si verificano corrispondenti alterazioni anomale.
3. Esame speciale del sangue
Il complemento ematico C3, C4 è normale, le IgA precoci possono essere elevate e il fattore reumatoide delle IgA può essere rilevato.Altri come IgG, IgE possono essere aumentati o normali e alcuni pazienti sono positivi per il complesso immunitario.
4. Esame patologico
Iperplasia mesenterica comune, grave proliferazione diffusa e formazione di mezzaluna, l'immunofluorescenza è caratterizzata dalla deposizione di granuli IgA nell'area mesangiale e la biopsia cutanea è utile per identificare la nefrite diversa dalla nefropatia da IgA.
5. Test di fragilità capillare: circa la metà di essi sono positivi, altri dovrebbero essere ecografia B, radiografia e altri test, se necessario, eseguire ECG, CT e altri test.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della nefrite da porpora allergica nei bambini
diagnosi
La diagnosi di nefrite purpurica allergica si basa principalmente sull'eruzione emorragica e sui danni ai reni. Un'eruzione cutanea tipica è utile nella diagnosi di questa malattia: se l'eruzione cutanea è scarsa o l'eruzione cutanea si è attenuata quando compaiono sintomi renali, la storia medica (compresi i sintomi articolari e gastrointestinali) e la morfologia dell'eruzione cutanea devono essere studiate in dettaglio. Per la comparsa di sintomi renali tipici, come edema, ipertensione, ematuria, proteinuria, sindrome nefrosica e insufficienza renale, la diagnosi è più semplice: per lievi alterazioni delle urine, le proteine delle urine (+) e i globuli rossi urinari in Cina sono generalmente più di 5 / Hp o 2 ~ 3 / Hp come criterio diagnostico. Il test di fragilità capillare acuta è positivo e la conta piastrinica e il test funzionale sono normali, il che ha un certo significato di riferimento per la diagnosi di questa malattia. La biopsia renale può aiutare a diagnosticare la malattia e aiutare a comprendere l'estensione della malattia e valutare la prognosi. La biopsia cutanea aiuta a differenziarsi dalla nefrite al di fuori della nefropatia da IgA.
I cambiamenti patologici di base della nefrite purpurica allergica sono l'iperplasia mesangiale glomerulare e la deposizione di immunoglobuline mesangiali (IgA) La moda severa ha formazione di mezzaluna e necrosi tubulare I cambiamenti patologici variano notevolmente. Rene pediatrico internazionale La ricerca sulla malattia classificherà la nefrite purpurica allergica in 6 tipi in base ai cambiamenti dei glomeruli al microscopio ottico:
1, ho palla glomerulare leggermente cambiata.
2, II iperplasia mesangiale semplice, senza cambiamenti focali di vasospasmo capillare e mezzaluna. (1) IIa: iperplasia mesangiale focale segmentale. (2) IIb: iperplasia mesangiale diffusa.
3, III iperplasia mesangiale e cambiamenti focali (trombosi, necrosi, mezzaluna, sclerosi). (1) IIIa: cambiamenti focali. (2) IIIb: viene visualizzata la mezzaluna, ma <50%.
4, IV iperplasia mesangiale, 50% ~ 75% dei glomeruli hanno cambiamenti crescenti o focali. (1) IVa: lesioni focali. (2) IVb: corpo a mezzaluna dal 50% al 75.
5, V> 75% glomerulare con mezzaluna o lesioni focali. (1) Va: lesioni focali. (2) Vb: corpo a mezzaluna.
6, glomerulonefrite proliferativa di membrana VI.
Diagnosi differenziale
Quando le manifestazioni cliniche non sono tipiche, dovrebbero essere differenziate da glomerulonefrite acuta, nefropatia da IgA, nefrite da lupus e nefrite interstiziale acuta.
Glomerulonefrite acuta
La glomerulonefrite acuta primaria è la prima volta nel rene che la lesione immunitaria è causata da ematuria improvvisa, proteinuria, edema, ipertensione e / o oliguria e azotemia. Sindrome nefritica acuta La luce è edema delle palpebre o edema lieve degli arti inferiori, in casi gravi possono verificarsi torace e ascite e può verificarsi edema sistemico. Più con leggera, moderata pressione sanguigna aumentata. La proteinuria è leggera e pesante (1 ~ 3g / d). Ci sono ematuria microscopica. I globuli rossi sono pleomorfi e diversi. A volte, si possono vedere getti di globuli rossi, getti granulari e cellule epiteliali tubulari renali. I prodotti di degradazione della fibrina urinaria (FDP) possono essere positivi. L'azoto ureico e la creatinina possono aumentare in modo transitorio, il complemento totale sierico (CH50) e la diminuzione della C3, tornare alla normalità entro più di 8 settimane e il titolo sierico di "O" anti-streptolisina può aumentare.
Nefropatia da IgA
Nei bambini con nefrite da porpora allergica e nefropatia da IgA, sebbene la patogenesi immunitaria sia simile, esiste una chiara differenza clinica: la nefropatia da IgA è priva di manifestazioni extrarenali di nefrite da HSP. La nefrite da porpora allergica nei bambini è un processo di insorgenza acuta, le manifestazioni cliniche sono diverse, il decorso della malattia è più breve e il grado di danno renale dipende dal numero di mezzalune glomerulari. La nefropatia da IgA è cronica e persistente ed è facile svilupparsi in insufficienza renale: la formazione di mezzaluna non è evidente e la sclerosi glomerulare segmentaria è più evidente.
Nefrite da lupus
Nefrite da lupus (Ipusnephretis (LN)) Panoramica La nefrite da lupus si riferisce a un lupus eritematoso sistemico con danno immunopatico di diversi tipi patologici dei reni, accompagnato da una manifestazione clinica di un danno renale significativo. Le sue manifestazioni cliniche sono complicate: ad eccezione di eruzione cutanea comune, dolori articolari, febbre, fotofobia, perdita di capelli e danni multipli a organi o sistemi, il danno renale è più evidente, manifestato come ematuria, proteinuria, edema, ipertensione e disfunzione renale.
Nefrite interstiziale acuta
La nefrite tubulointerstiziale acuta è una sindrome causata da molteplici cause di infiammazione ed edema interstiziale renale, infiltrazione di cellule infiammatorie, degenerazione tubulare renale con insufficienza renale e abitualmente indicata come acuta Nefrite qualitativa. Le manifestazioni cliniche variano in gravità. Il periodo di incubazione è da 2 a 44 giorni, con una media di 15 giorni. Spesso hanno febbre, rash cutaneo, dolori articolari e lombalgia. L'80% dei pazienti aveva elevati eosinofili nel sangue periferico, ma era di breve durata. Il 95% dei pazienti ha ematuria, di cui circa 1/3 sono ematuria grave; alcuni pazienti possono presentare piuria asettica e alcuni pazienti possono avere urina eosinofila. La quantità di proteinuria è spesso da leggera a moderata. Dal 20% al 50% dei pazienti può presentare oliguria o assenza di urina, può essere associato a vari gradi di ritenzione di azoto, circa 1/3 dei pazienti con gravi sintomi di uremia.
