Gravidanza con policitemia
Introduzione
Introduzione alla gravidanza con policitemia La policitemia si riferisce al numero di globuli rossi per unità di volume di sangue periferico. L'emoglobina e l'ematocrito sono più alti del normale, ma non il numero di globuli bianchi e piastrine. In passato, veniva chiamato policitemia in paesi stranieri. Si tratta di una citosi del sangue intero, compreso un aumento del numero di globuli bianchi e piastrine.Il nome inglese corretto dovrebbe essere eritrocitosi. La policitemia è un gruppo di sintomi causati da qualsiasi causa che può causare eritrocitosi. Come l'anemia, non è un nome di malattia diagnostica: la gravidanza con eritrocitosi è vista principalmente nella policitemia relativa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Popolazione sensibile: donne in gravidanza Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, calcoli renali, calcoli biliari, mielofibrosi, artrite gottosa, sindrome mielodisplastica, leucemia acuta
Patogeno
Cause di gravidanza complicate da policitemia
(1) Cause della malattia
La policitemia è un gruppo di malattie del sangue causate da un aumento anormale dei globuli rossi a causa di vari motivi.
1. L'eziologia della policitemia vera L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara: nella maggior parte dei pazienti i livelli di EPO nel plasma e nelle urine non sono aumentati, ma sono significativamente ridotti La coltura cellulare mostra il numero di recettori EPO nelle cellule progenitrici eritroidi di pazienti PV, affinità. Non vi è stata alcuna differenza tra l'espressione e l'espressione normale e non sono state riscontrate anomalie nell'analisi della sequenza del gene EPO. I risultati di cui sopra hanno mostrato che la patogenesi della malattia era priva di recettori EPO. Studi moderni hanno dimostrato che il PV non è un'eccessiva proliferazione di cellule staminali normali, ma una singola Proliferazione clonale anormale di origine cellulare.
2. La causa della policitemia secondaria:
(1) Aumento compensativo dell'eritropoietina:
1 policitemia neonatale: normale emoglobina neonatale a pieno termine a 180 ~ 190 g / L, globuli rossi a (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / L, ematocrito 53% ~ 54%, questo è dovuto al feto nella madre In uno stato ipossico fisiologico, dopo la nascita, il neonato può assorbire direttamente l'ossigeno dall'aria e il numero di globuli rossi diminuisce gradualmente.Ad esempio, l'emoglobina neonatale> 220 g / L, ematocrito> 60%, può essere diagnosticata come globuli rossi neonatali. Iperplasia, che può essere causata da:
A. Sanguinamento eccessivo dalla placenta, trasferimento tra gemelli (sindrome del trasferimento fetale) o tra madre e feto.
B. placenta insufficiente, come avvelenamento da maturità, induzione in gravidanza, placenta previa, ecc.
C. Anomalie endocrine e metaboliche, come iperplasia surrenalica congenita, ipertiroidismo neonatale, diabete materno, ecc.
2 policitemia ad alta quota: la malattia è dovuta a una pressione atmosferica più bassa nell'altopiano, in assenza di ossigeno, si verifica un'eritrocitosi secondaria, maggiore è l'altitudine, più bassa è la pressione atmosferica, più bassa è la pressione dell'ossigeno alveolare, il numero di globuli rossi, emoglobina e Anche l'ematocrito è più alto: a un'altitudine di 3500 m o più, con l'aumentare dell'altitudine, l'incidenza della policitemia ad alta quota è corrispondentemente aumentata: alcuni dei pazienti sono primi all'altopiano e altri sono residenti che si spostano sull'altopiano. Sia gli uomini che le donne possono ammalarsi e l'età di insorgenza non è speciale.
3 malattie polmonari croniche: enfisema, asma bronchiale a lungo termine, colonna vertebrale grave della colonna vertebrale, processo laterale, che colpisce il cuore, funzione polmonare, cardiopatia polmonare ed embolia polmonare multipla, a causa dell'insufficiente ossidazione del sangue transpulmonare circolante, spesso seguita L'eritroblastia, circa il 50% dei pazienti con malattia polmonare cronica produce un aumento del volume dei globuli rossi; inoltre, le manifestazioni cliniche della sindrome di Ayerza di asma bronchiale progressivo cronico, bronchite, pazienti con cianosi, accompagnati da eritrocitosi, possono essere combinate con il ventricolo destro Ipertrofia ed espansione e sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia cronica.
I principali cambiamenti patologici sono l'indurimento dell'arteria polmonare e dei suoi rami, e alcuni sono stenosi congenita o ipoplasia dell'arteria polmonare.
4 sindrome da dispnea polmonare (sindrome di Pickwickian): a causa del centro respiratorio che colpisce i pazienti con scarsa ventilazione alveolare, le sue caratteristiche cliniche sono obesità, ipercapnia, eritrocitosi, pazienti con letargia, convulsioni, cianosi, respiro periodico, Alla fine, porta a insufficienza cardiaca destra Dopo la perdita di peso in singoli casi, la ventilazione alveolare può essere normale e i sintomi scompaiono.
5 malattie cardiovascolari: cardiopatia congenita come la tetralogia di Faro, spostamento completo di grandi vasi sanguigni, spesso secondario a eritrocitosi, la patogenesi è dovuta a cortocircuito della circolazione sanguigna, riduce la saturazione arteriosa di ossigeno, stimola l'eritropoiesi Aumento dell'eritropoiesi, cardiopatie congenite non cianotiche con insufficienza cardiaca cronica, congestione polmonare e disfunzione ventilatoria polmonare, con conseguente ipossia a lungo termine, può verificarsi anche eritrocitosi, il secondo punto della cardiopatia acquisita La malattia valvolare e la cardiopatia polmonare cronica sono spesso accompagnate da eritrocitosi a causa di disturbi circolatori sistemici e ostruzione della ventilazione polmonare, ma il grado di eritrocitosi è più lieve di quello della cardiopatia congenita. Inoltre, fistola artero-venosa polmonare, vena giugulare e vena polmonare Traffico dei vasi sanguigni, ecc.
6 malattia dell'emoglobina: a causa della maggiore affinità dell'ossigeno dell'emoglobina anormale, si lega strettamente all'ossigeno, mantiene lo stato di ossiemoglobina e non rilascia facilmente ossigeno ai tessuti, causando ipossia tissutale, che può aumentare l'eritropoietina e l'eritrocitosi. In questo gruppo di casi, l'affinità dell'ossigeno è aumentata, la curva di dissociazione dell'ossigeno si è spostata a sinistra, il tessuto potrebbe essere ridotto dall'ossigeno e la tensione dell'ossigeno del tessuto era ridotta.
7 malattia emorragica anormale: questo gruppo di malattie, tra cui alcuni danni o condizioni patologiche, assorbimento di ossigeno dell'emoglobina o anomalie del rilascio, in base alla fascia di assorbimento e alle caratteristiche, può essere suddiviso in metaemoglobinemia, tioemoglobinemia ed emoglobina di monossido di carbonio L'emoglobina, ecc., Poiché l'emoglobina perde la sua capacità di legarsi all'ossigeno, non può trasportare ossigeno ai tessuti, può anche causare una lieve policitemia secondaria.L'aumento dei globuli rossi causato dal fumo è dovuto al gran numero di persone che fumano, l'esposizione a lungo termine ad alte concentrazioni di monossido di carbonio. Il monossido di carbonio per via inalatoria ha una forte affinità con l'emoglobina: il monossido di carbonio si combina con l'emoglobina per sostituire l'ossigeno, causando ipossia e in futuro può causare lieve eritrocitosi.L'ematocrito ha una certa relazione con il consumo di fumo. Smettere di fumare. Dopo che il plasma può essere recuperato.
(2) Aumento non compensativo dell'eritropoietina:
1 Malattia renale: l'eritrocitosi secondaria della malattia renale è la più frequente nel carcinoma renale, seguita da rene policistico, idronefrosi, adenoma renale benigno, sarcoma renale, tubercolosi renale, ecc. Sono disponibili anche tumori renali secondari e trapianti renali. Riferito dall'eritrocitosi secondaria, il meccanismo dell'eritrocitosi è dovuto a tumori, cisti o acqua stagnante che comprime il tessuto renale, ostruendo il flusso sanguigno, causando ipossia nei tessuti locali, aumentando la produzione di eritropoietina nel rene, portando alla produzione di eritropoietina. Aumentato, oltre alla presenza di RNA dell'eritropoietina nel percolato della parete della cisti e nel fluido della cisti e nel tessuto tumorale renale del tumore. Se il percolato grezzo del tessuto tumorale viene iniettato nell'animale, l'eritropoiesi può essere stimolata e il paziente del trapianto di rene può La causa dell'eritrocitosi può essere correlata ad un aumento dell'eritropoietina causata dal danno renale nel ricevente stesso.
2 altri tumori: il carcinoma epatocellulare è stato confermato per avere eritrocitosi, l'antigene eritropoietinico è stato confermato anche nelle cellule tumorali epatiche, l'eritrocitosi può essere migliorata dopo resezione del cancro del fegato, carcinoma epatico metastatico, emangioma epatico, angiosarcoma epatico e altri globuli rossi visibili L'aumento, i pazienti di cirrosi occasionalmente vedono eritrocitosi, possono essere associati a carcinoma epatocellulare, oltre ai tumori epatici, ci sono emangioblastoma cerebellare, fibromi uterini, feocromocitoma, carcinoma ovarico, ecc., Segnalazioni individuali di cancro gastrico, carcinoma prostatico , carcinoma polmonare, morbo di Hodgkin, tumori esofagei, ecc. possono influenzare la secrezione di eritropoietina e quindi eritrocitosi.
3. La causa della policitemia relativa:
(1) Policitemia temporanea: vomito persistente, grave diarrea ed eccessiva sudorazione: può causare una perdita significativa di fluidi corporei, un'assunzione insufficiente di acqua, può causare una diminuzione del volume del plasma e un relativo aumento degli eritrociti.
(2) Pseudo-eritrocitosi (eritrocitosi relativa o da stress, sindrome di Gaisbock): la causa è sconosciuta, alcune persone pensano che non sia una malattia indipendente; altri pensano che sia una malattia benigna, ci sono segnalazioni che potrebbero essere fumo eccessivo , bere, ansia emotiva, cronica, ipertensione, ecc.
(due) patogenesi
In circostanze normali, la quantità di globuli rossi viene mantenuta in uno stato di equilibrio dinamico, che è regolato dall'eritropoietina, un ormone glicoproteico relativamente stabile con una massa molecolare relativa di 46.000 e un gene situato sul cromosoma 7. Il braccio lungo è prodotto dalle cellule tubulointerstiziali renali, che è anche il sensore dell'ossigeno.Questo sito di rilevamento è un'emoproteina che controlla l'espressione dell'eritropoietina mRNA in caso di ipossia o anemia. Stimola la produzione di eritropoietina; dopo la correzione dell'anemia o dell'ipossia, la produzione di eritropoietina tende a essere normale, correlata alla regolazione dei livelli di espressione genica.Gli esperimenti condotti su animali hanno dimostrato che la concentrazione di eritropoietina nel rene è vicina a quella dell'eritropoietina plasmatica. Relazione: l'eritropoietina può anche essere prodotta nel fegato degli adulti, ma quest'ultima ha una risposta minima all'ipossia e all'anemia.L'eritropoietina normale è di 4-26 U / L, quando l'emoglobina scende a 105 g / L. Sotto la stimolazione dell'ipossia, c'è un cambiamento nell'eritropoietina: dopo l'aumento della quantità di globuli rossi, viene ripristinato il livello di eritropoietina nel sangue periferico. Spesso, nell'ipossia ipobarica, c'è un aumento dell'eritropoietina nel sangue periferico, specialmente nel caso di ipossia persistente, e l'eritropoietina può mediare un aumento della quantità di globuli rossi, che può essere accompagnata da ipossia. La riduzione del volume del plasma non è solo in alta quota, ma anche nelle malattie cardiache congenite ipossiche e vi è un aumento dei globuli rossi nei fumatori.
Prevenzione
Gravidanza con prevenzione della policitemia
Principalmente per la terapia anticoagulante e antipiastrinica, può prevenire la trombosi retrograda e prevenire la ricorrenza dei vasi sanguigni embolizzati e allo stesso tempo trattare la malattia primaria, correggere l'aritmia e concentrarsi sulla cardiopatia valvolare e le malattie correlate che causano lesioni endocardiche. Trattamento efficace per sradicare la fonte dell'embolo e prevenire la ricorrenza. Bisogna fare attenzione a garantire che i pazienti rimangano a letto durante la fase acuta per prevenire l'embolizzazione dall'embolia. Allo stesso tempo, a causa del riposo a letto a lungo termine, si dovrebbe anche prestare attenzione alla funzione di deglutizione e cure orali per prevenire la polmonite da aspirazione, infezione del tratto urinario, emorroidi e trombosi venosa profonda degli arti inferiori.
Complicazione
Gravidanza con complicanze della policitemia Complicanze ipertensione calcoli renali calcoli biliari midollo osseo fibrosi artrite gottosa sindrome mielodisplastica leucemia acuta
Complicanze comuni includono ipertensione, sanguinamento, trombosi (vasi sanguigni cerebrali, vasi sanguigni degli arti superiori e inferiori, arteria coronarica, arteria mesenterica, vena epatica, vasi sanguigni della milza, ecc.), Ulcera gastroduodenale, calcoli renali, calcoli biliari, gotta Artrite, mielofibrosi, leucemia, ecc., Semplice emorragia venosa complicata da embolia e mielofibrosi, con pazienti 32P o chemioterapici con leucemia acuta, inclusi granulociti acuti e leucemia monocitica granulocitaria acuta, Esistono anche un piccolo numero di leucemie linfocitarie: la causa della morte è la trombosi, seguita da leucemia, tumore, emorragia e mielofibrosi.La leucemia si presenta spesso da 5 a 12 anni dopo il trattamento e alcuni casi si trasformano per la prima volta in sindrome mielodisplastica. Quindi convertito in leucemia acuta, la risposta al trattamento è scarsa, in alcuni casi dopo alcuni anni, l'ematocrito è normale e la milza aumenta gradualmente, chiamata fase spesa (fase spesa); alcuni casi si sviluppano in mielofibrosi.
Sintomo
Sintomi della gravidanza con policitemia Sintomi Sintomi comuni Iperemia Gravidanza ipertensiva Ipertensione Emorroidi intracraniche Congestione congiuntivale Naso sanguinante Emorroidi Prurito cutaneo Disturbo della memoria Insufficienza visiva Sonnolenza
I sintomi della policitemia variano notevolmente, a seconda che il paziente sia relativo o assoluto, primario o secondario; i pazienti con stadi diversi possono avere manifestazioni cliniche diverse, ad eccezione dell'eritrocitosi causata dalla concentrazione del sangue, la maggior parte dei casi si sviluppa Lento, spesso hanno un periodo asintomatico, che dura da alcuni mesi a diversi anni, alcuni pazienti possono avvertire un periodo di debolezza e altri sintomi non specifici prima della revisione; alcuni occasionalmente si trovano nell'esame obiettivo o in altri esami della malattia di routine del sangue, secondari I sintomi della persona sessuale sono spesso mascherati dai sintomi della malattia primaria senza causare l'attenzione del paziente.
Sistema nervoso centrale
Può causare gonfiore alla testa, mal di testa, vertigini, vertigini, acufeni, visione offuscata e intorpidimento degli arti, ecc. Altri includono: nervosismo, alterazioni comportamentali, impazienza, letargia o disturbi del sonno, perdita di memoria, depressione, ecc., Sotto stress o pseudoeritrociti Più comune in caso di aumento della malattia.
2. Sistema circolatorio
I sintomi del sistema circolatorio sono causati da trombosi venosa o tromboflebite causata da volume sanguigno elevato e alta viscosità. Nel caso della policitemia vera, la trombosi si forma spesso in parti diverse per produrre sintomi corrispondenti. Le parti comuni sono il cervello e l'ambiente circostante. Vasi sanguigni, arterie coronarie, vene portale, vene mesenteriche, ecc., L'urgenza dell'aria è più comune nell'eritrocitosi, l'eritrocitosi acuta non è correlata alla fatica; e secondaria a malattie cardiache e polmonari croniche, la mancanza di respiro è aggravata dopo lo sforzo, la mancanza di respiro è spesso dovuta a vasi polmonari Congestione, potrebbe esserci la maggior parte dell'embolia polmonare dei piccoli vasi sanguigni.
3. Il tratto gastrointestinale
I sintomi sono più comuni, possono avere un aumento dell'acido gastrico e una maggiore attività gastrica e alcuni pazienti possono essere associati a stomaco, ulcera duodenale, possono essere correlati a trombosi dei piccoli vasi sanguigni nello stomaco o nel duodeno.
4. Sanguinamento
Più comune nella policitemia vera, può avere diverse parti del sanguinamento, ma non grave, come sangue dal naso, gengive sanguinanti, porpora della pelle o ecchimosi, menorragia, ecc., Il secondario è raro, come la chirurgia deve essere eseguita, è meglio Quando la malattia è controllata, emorragia e danno endometriale, ipossia tissutale e massa e quantità anormali di piastrine (morfologia piastrinica anormale, anomalie strutturali, riduzione del tempo di consumo della protrombina, riduzione del fattore piastrinico III, scarsa adesione e aggregazione piastrinica) retrazione del coagulo di sangue, riduzione della serotonina, aumento dell'attività fibrinolitica, ecc.).
5. Alto metabolismo
Sintomi come l'eccessiva sudorazione, la perdita di peso, la diarrea, ecc., Dovuti all'iperuricemia, possono causare artrite gottosa, lamentarsi di dolori articolari, cosa rara in Cina, possono verificarsi prurito della pelle durante la policitemia vera, soprattutto dopo aver fatto un bagno, Alcuni pazienti si sono lamentati quando hanno chiesto con attenzione, che potrebbe essere correlato all'iperistamina e raro nella pseudo e policitemia secondaria.
I segni e la diagnostica più importanti sono il viso, le mani, i piedi e le mucose sono di colore rossastro violaceo; secondari alle malattie cardiache e polmonari croniche e alle malattie cardiache congenite, i capelli, la bocca, le labbra, la membrana e le dita, specialmente alla fine del dito del piede, In combinazione con la congestione della membrana, le vene retiniche sono ovviamente varicose, quest'ultima non è comune nei pazienti con eritrocitosi da stress, poiché il volume dei globuli rossi del paziente è normale, secondario a malattie cardiache e polmonari croniche può avere ingrossamento del cuore, 3/5 casi di pazienti con policitemia Anche l'ipertensione, lo stress (pseudo) è comune, quindi si chiama eritrocitosi ipertonica, nel caso della policitemia vera, circa l'80% dei casi presenta splenomegalia, splenomegalia Ecc., Possono essere solo pochi, meno di 10 cm sotto le costole, principalmente in 1 ~ 5 cm, che ha un significato diagnostico nella malattia, altre cause di pazienti con policitemia con piccola milza, nel corso della malattia, ingrossamento progressivo della milza È spesso indicato che la malattia si trasforma in metaplasia extramidollare, mielofibrosi o leucemia e l'epatomegalia è relativamente rara, rappresentando dal 50% al 60% della policitemia vera, principalmente entro 4 cm dalla costola, secondaria Fegato non di grandi dimensioni.
6. Prestazioni della malattia primaria
Secondo la storia della malattia e i sintomi correlati, combinati con le sue caratteristiche, può determinare il tipo di policitemia.
7. La performance di pletora
La congestione della pelle e delle mucose è rosso porpora, con la pelle e le mucose più evidenti sulle guance e iperemia congiuntivale, come l'ubriachezza.
8. Aumento della viscosità del sangue
Il flusso sanguigno lento può verificarsi nelle arterie periferiche, trombosi arteriosa coronarica o cerebrale, DIC cronico e tendenza al sanguinamento, sanguinamento gengivale, sangue dal naso e tratto digestivo, sanguinamento urinario e morte per emorragia intracranica.
9. La scarsa perfusione di arti e organi vitali provoca intorpidimento di mani e piedi, disturbi visivi, vertigini, acufeni e convulsioni epilettiche.
Tipo clinico:
1 La policitemia vera (nota anche come malattia di Vaguez o malattia di Osler) è una malattia mieloproliferativa cronica principalmente causata da un'anomala proliferazione delle cellule eritroidi, principalmente a causa della disregolazione della produzione di eritrociti, causando un'eccessiva proliferazione di globuli rossi e sangue. Aumento della capacità, aumento della viscosità del sangue, aumento della saturazione di ossigeno nel sangue, la maggior parte dei pazienti con splenomegalia congestizia, l'eziologia di questa malattia è ancora sconosciuta, studi hanno dimostrato che la sua incidenza non è un'eccessiva proliferazione di cellule staminali normali, ma un'origine anormale di singole cellule Causato dalla proliferazione clonale.
2 La policitemia secondaria è principalmente una manifestazione degli effetti compensativi del corpo in assenza di ossigeno, come la malattia ad alta quota a lungo termine e la malattia cardiopolmonare cronica, il rilascio e la produzione di globuli rossi nella milza e nel midollo osseo, così che nel sangue Un grande aumento dei globuli rossi provoca la policitemia, che è caratterizzata da un aumento dei globuli rossi accompagnato da una diminuzione della saturazione di ossigeno.
3 La policitemia relativa è una reazione allo stress nel corpo dopo la riduzione del volume del plasma nel sangue, come grave disidratazione, una grande quantità di diuretico, rapporto anormale del plasma e dei globuli rossi, globuli rossi relativamente aumentati, negli ostetrici clinici Grave disturbo ipertensivo di gravidanza, emorragia ipovolemica, concentrazione ematica, edema grave causato da diuretici o disidratazione acuta dovuta ad altri motivi, caratterizzato da un numero normale o ridotto di globuli rossi, aumento dell'ematocrito e saturazione di ossigeno laurea normale.
Esaminare
Esame della gravidanza con policitemia
Sangue periferico
La determinazione dell'emoglobina, la conta dei globuli rossi, la determinazione dell'ematocrito è il principale metodo sperimentale per diagnosticare la policitemia.La tabella 1 elenca i criteri diagnostici per l'ematologia dell'eritrocitosi, in cui l'ematocrito e l'emoglobina sono più accurati e i fattori che influenzano la conta dei globuli rossi sono più accurati . Il numero di globuli bianchi è per lo più superiore al normale nella policitemia vera e più di 10 × 10 9 / L in stress e secondario, a meno che l'infezione non sia combinata; ma il numero di globuli bianchi in circa il 25% dei casi di policitemia Nessun aumento, il numero di piastrine nella policitemia vera è più della metà dei casi superiore a 400 × 10 9 / L, fino a 1000 × 10 9 / L o più, e altri fattori di pazienti con policitemia con più piastrine nell'intervallo normale .
2. Esame del midollo osseo
L'esame dello striscio di midollo osseo ha un certo valore per la diagnosi differenziale della policitemia vera e secondaria: la differenza tra i due non è significativa, ma il rapporto tra i granuli veri e il sistema dei globuli rossi è quasi normale, mentre le 3 linee di granuli, rosso e megacariociti sono tutte normali. Iperplasia, a volte visibile globuli rossi immaturi aggregati in piccoli cumuli; mentre le persone secondarie spesso hanno solo iperplasia del sistema dei globuli rossi, granulociti e sistema megacariocitario senza anomalie, quindi il rapporto tra granulociti e sistema dei globuli rossi è ridotto, la biopsia del midollo osseo è più significativa nella diagnosi differenziale Grandi e vere sezioni di midollo osseo di policitemia hanno mostrato che i granuli, il rosso e i megacariociti erano tutti proliferati. Tutte le cellule grasse sono state sostituite da cellule ematopoietiche. Nel 10-20% dei casi, le fibre reticolari sono aumentate. Se le fibre reticolari proliferavano, Questa è una base diagnostica importante; mentre la sezione secondaria è principalmente iperplasia del sistema dei globuli rossi, può ancora esistere tessuto adiposo, mancanza di fibre reticolari.
3. Volume del sangue
Nella diagnosi di policitemia, la determinazione del volume dei globuli rossi del metodo di etichettatura 51Cr o 99Tc, la determinazione simultanea del volume del sangue intero e la determinazione del volume del plasma mediante il metodo dell'albumina sierica umana 125I o 131I è un importante passo diagnostico, volume dei globuli rossi maschio> 36 ml / kg di peso corporeo, Le donne con> 32 ml / kg di peso corporeo possono diagnosticare la policitemia; i pazienti con policitemia relativa hanno ematocrito più elevato del normale, mentre il volume dei globuli rossi è normale e il volume del plasma è spesso ridotto rispetto ai valori normali, il che è utile per la diagnosi.
4. ESR
Il tasso di sedimentazione degli eritrociti nel sangue è di solito 1 ~ 2 mm / h, la viscosità del sangue è più alta del normale e il rapporto tra la viscosità del sangue e l'acqua è 8: 1 ～ 10: 1 (la persona normale è 3,5: 1 ～ 5,4: 1) (Oswald o Hess) Secondo il misuratore di viscosità, la densità relativa del sangue intero è aumentata tra 1,061 e 1,083 (maschio normale da 1,055 a 1,065, femmina da 1,048 a 1,059).
5. Saturazione arteriosa di ossigeno
Nei pazienti con policitemia vera e policitemia secondaria, la saturazione arteriosa di ossigeno è normale a causa dell'aumento dell'eritropoietina non fisiologica; mentre la saturazione arteriosa di ossigeno secondaria all'eritropoietina aumentata è inferiore al normale (< 88%), come le malattie cardiovascolari, la fistola artero-venosa, l'emoglobinemia del monossido di carbonio, la metaemoglobinemia e altri pazienti a causa di cambiamenti nell'affinità dell'ossigeno, con conseguente aumento dell'eritropoietina, diminuzione della saturazione arteriosa di ossigeno.
6. Curva di separazione dell'ossigeno nel sangue
Questa curva mostra la relazione tra saturazione di ossigeno e pressione parziale dell'ossigeno. Quando normale, la curva è a forma di S. Nello stato standard, la pressione parziale di mezza saturazione dell'ossigeno (p-50) dell'emoglobina dei globuli rossi normale è di 3,54 kPa, quindi il valore è ridotto, p -50 spostamento a sinistra, che indica una maggiore affinità dell'emoglobina per l'ossigeno; al contrario, p-50> 3,54kPa è uno spostamento a destra, che indica che l'emoglobina ha una ridotta affinità per l'ossigeno e che la curva di separazione dell'ossigeno nel sangue può indicare un'emoglobina anormale o globuli rossi quando viene aumentato il p-50. Il contenuto di 2,3-difosfoglicerato è ridotto.
7. Determinazione dell'eritropoietina
Poiché la policitemia vera è una malattia clonale, la differenziazione delle cellule progenitrici eritroidi è autonoma e indipendente dall'eritropoietina, quindi il siero dei pazienti viene rilevato mediante saggio immunosorbente enzimatico (ELISA) o saggio immunoradiometrico (IRMA). L'ormone è spesso ridotto o normale (valore normale: 6 ~ 32U / L); e la policitemia secondaria è dovuta all'eccessiva produzione di eritropoietina, a causa del meccanismo anormale di trasporto dell'ossigeno, dell'eritropoiesi compensativa; o a causa di tumori benigni o maligni Come risultato della formazione dell'eritropoietina esogena, che è la formazione dell'eritropoietina non compensativa, la rilevazione dell'eritropoietina sierica è aumentata o normale e la determinazione dell'eritropoietina ha valore di riferimento.
8. Colonia di eritrociti che forma una coltura unitaria
Dal 1974, Prchal e Axelrad hanno proposto che l'unità formatrice di colonie di globuli rossi (SFU-E) nei pazienti con policitemia vera non dipende dall'eritropoietina in vitro, questa colonia eritroide spontanea è chiamata colonie endogene endogene. , CEE); e i pazienti con policitemia secondaria non hanno questa caratteristica CEE, la formazione di colonie eritroidi deve aggiungere una certa quantità di eritropoietina nel mezzo, quindi il test colturale dell'unità di formazione delle colonie eritroidi in vitro aiuta con due L'identificazione della persona è ora considerata altamente specifica per la diagnosi di policitemia vera.
L'esame ecografico o TC di reni addominali e lombari, utero, fegato e cervello con o senza cisti o tumori; determinazione dell'elettroforesi dell'emoglobina, 2,3-difosfoglicerato, metemoglobina, emoglobina, ecc. Contribuiscono alla policitemia secondaria Il motivo della determinazione.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della gravidanza complicate da policitemia
L'esatta diagnosi di policitemia dipende principalmente dai test di laboratorio: il primo passo è determinare se vi è un aumento degli eritrociti e, in secondo luogo, determinare quali sono le cause.
Principalmente differenziato dalla leucemia mieloide cronica (LMC) I pazienti con FV hanno spesso splenomegalia e granulociti e i granulociti immaturi del sangue periferico avanzato possono essere aumentati, quindi deve essere differenziato dalla LMC. Punteggio di fosfatasi alcalina neutrofili nei pazienti PV. Elevati, il cromosoma Ph1 e l'mRNA bcr / abl sono negativi, mentre i granuli lenti sono esattamente l'opposto. Recentemente è stato scoperto che i pazienti con granuli cronici possono anche formare spontaneamente CFU-E, quindi la CFU-E endogena non può essere utilizzata per identificare PV e granuli lenti.
