Gravidanza con ipercortisolismo
Introduzione
Introduzione alla gravidanza con ipercortisolismo La sindrome di cortisolo, nota anche come sindrome di Cushings, è la forma più comune di iperfunzione surrenalica, causata da un'eccessiva secrezione di cortisolo dalla corteccia surrenale, ma spesso secerne altri corticosteroidi. La gravidanza con ipercortisolismo è estremamente rara e la maggior parte dei pazienti termina con aborto, parto prematuro o parto morto. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Popolazione sensibile: donne in gravidanza Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione indotta dalla gravidanza, edema polmonare, ipertensione indotta dalla gravidanza, aborto, parto prematuro
Patogeno
Gravidanza con causa di ipercortisolismo
(1) Cause della malattia
1. La secrezione ipofisaria dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) è il tipo più comune di questa malattia, rappresentando circa il 70%, più comune (80%) delle lesioni sono i microadenomi dell'ipofisi ipofisaria, il 10% della ghiandola pituitaria anteriore Circa il 10% dei tumori è disfunzione ipotalamica e la secrezione dell'ormone di rilascio di corticotropina (CRH) è eccessiva. Aumenta la regolazione della secrezione di ACTH. L'eccesso di ACTH stimola l'iperplasia diffusa della corteccia surrenale bilaterale e le cellule raggruppate proliferano e ipertrofia. Può secernere una grande quantità di glucocorticoidi e anche gli androgeni della zona reticolare possono essere secreti.In pazienti con malattia cronica o età avanzata, la corteccia surrenale può proliferare con noduli e avere determinate funzioni autonome.
2. I tumori corticali surrenali rappresentano il 25% dell'incidenza dell'ipercortisolismo (il 20% sono adenomi, il 5% sono adenocarcinomi) Le funzioni di crescita e secrezione di questi tumori sono autonome, non controllate dall'ACTH ipofisario e i tumori secernono in grande quantità. Il cortisolo può reagire all'inibizione del rilascio di ACTH ipofisario, ACTH nei pazienti con riduzione del sangue, atrofia ipsilaterale e controlaterale della corteccia surrenale, i bambini con adenocarcinoma corticale sono più comuni.
3. Sindrome ectopica di ACTH Il carcinoma polmonare, il timico e il pancreas, il carcinoma midollare della tiroide possono produrre ACTH, stimolare un'eccessiva secrezione di glucocorticoidi nella corteccia surrenale.
(due) patogenesi
Nei pazienti con sindrome di Cushing, le cellule basali della ghiandola pituitaria anteriore spesso subiscono degenerazione ialina e vacuolizzazione.Questo cambiamento è spesso il risultato di una maggiore secrezione dell'ormone adrenocorticale.In questo caso, la secrezione di gonadotropina sarà indubbiamente influenzata. L'ovaia viene modificata di conseguenza, lo sviluppo follicolare viene bloccato e si forma un gran numero di follicoli atresia, che porta all'amenorrea. Sebbene l'amenorrea sia uno dei sintomi preminenti della sindrome, il 20% dei pazienti ha mestruazioni normali e può essere incinta, spesso durante la gravidanza o la gravidanza. Dopo la fine dei primi sintomi clinici, si ipotizza che prima di una gravidanza sia una paziente lieve, la condizione è peggiorata dopo la gravidanza e il parto.
Prevenzione
Gravidanza con prevenzione dell'ipercortisolismo
Sindrome da cortisolo, nota anche come sindrome di Cushing, nota anche come sindrome di Cushing, secondo la routine di cure generali di medicina interna e malattie sistemiche.
[osservazione delle condizioni]
1. Obesità, pressione alta.
2. Pelle secca, emorragia sottocutanea, emorroidi, purulenza traumatica, porpora degli arti periferici, edema, pelosità, bassa forza muscolare, affaticamento, affaticamento, osteoporosi e fratture patologiche.
3. Volume di urina, ematuria urinaria, proteinuria, zucchero nelle urine.
4. Sintomi psichiatrici, insonnia, irrequietezza, depressione ed eccitazione.
5. I sintomi dell'infezione sono febbrili.
6. Le pazienti di sesso femminile hanno mestruazioni anormali.
[cura sintomatica]
1. Prevenire le infezioni, mantenere la pelle pulita, fare il bagno, cambiare gli abiti, mantenere pulita e bene l'unità letto, fare la cura orale e perineale.
2. Osservando i sintomi mentali e prevenendo incidenti, pazienti con irritabilità, eccitazione anormale o depressione, prestare attenzione alle cure rigorose, prevenire la caduta, usare le cartelle del letto o usare la cintura di sicurezza per proteggere i pazienti, non è opportuno posizionare merci pericolose intorno ai pazienti per evitare irritazioni Parole e azioni, pazienza e cura, dovrebbero prestare maggiore attenzione alle cure.
3. I pazienti con chemioterapia per il cancro surrenale sono stati osservati per nausea, vomito, letargia, disturbi motori e perdita di memoria.
4. L'altezza, il peso e le improvvise fratture da compressione della colonna vertebrale sono state misurate settimanalmente.
5. Esegui tutti i test in modo corretto e tempestivo.
[Assistenza generale]
1. Riposare a letto, più leggero può essere attività appropriate.
2. La dieta dovrebbe essere ricca di proteine, alto contenuto di vitamine, basso contenuto di grassi, basso contenuto di sodio, alto contenuto di potassio, ogni pasto non dovrebbe essere troppo o troppo poco, per mangiare in modo uniforme.
[orientamento sanitario]
1. Istruire i pazienti nella vita quotidiana, prestare attenzione a prevenire le infezioni, mantenere la pelle pulita, prevenire traumi e fratture.
2. Chiedere ai pazienti di seguire una dieta equilibrata e assumere cibi a basso contenuto di sodio, alto contenuto di potassio e proteine.
3. Prendi il medicinale secondo le istruzioni del medico e non assumere il medicinale né interrompere il medicinale.
4. Follow-up ambulatoriale regolare.
Complicazione
Gravidanza con complicanze dell'ipercortisolismo Complicanze, gravidanza, ipertensione, edema polmonare, ipertensione indotta dalla gravidanza, aborto, parto prematuro
L'ipertensione indotta dalla gravidanza, la pre-eclampsia è quasi impossibile da evitare, l'edema polmonare è anche più comune, l'ipertensione indotta dalla gravidanza si verifica spesso all'inizio, più di 24 settimane prima della gravidanza, può essere correlata a iperfunzione surrenalica, aumento della secrezione di aldosterone e causata da ritenzione di sodio.
L'aborto, il parto prematuro, il parto prematuro possono rappresentare il 65% del numero totale di gravidanze, possono essere associati a gravi pre-eclampsia e i corticosteroidi hanno un forte effetto anti-insulina sullo zucchero nel sangue.
Sintomo
Gravidanza con sintomi di ipercortisolismo Sintomi comuni Aumento di peso Cortisolo Aumento della glicemia Ipertensione arteriosa Eruzione cutanea da acne Amenorrea Mancanza di osteoporosi Faccia di luna piena
Le manifestazioni cliniche dell'ipercortisolismo sono dovute all'eccessivo cortisolo nel corpo, che causa zucchero, proteine, grassi, disturbo del metabolismo degli elettroliti e varie disfunzioni d'organo. Le principali manifestazioni cliniche sono la luna piena, l'obesità centripeta, il motivo viola, le emorroidi, Tendenza del diabete, ipertensione, osteoporosi, amenorrea, affaticamento, ecc.
Esaminare
Esame della gravidanza con ipercortisolismo
Innanzitutto, l'esame generale della conta dei globuli rossi e del contenuto di emoglobina è elevato, il numero totale di globuli bianchi e neutrofili è aumentato, il valore assoluto di linfociti ed eosinofili è diminuito.
In secondo luogo, il contenuto di 24 ore del 17-idrossicorticosteroide urinario è aumentato in modo significativo rispetto a 38,4 μmol / 24 ore (13,9 mg / 24 ore) (maschio) e 30,9 mg / 24 ore (11,2 mg / 24 ore (femmina), 17 chetosteroidi hanno spesso superato i 40,3 Μmol / 24h (11.6mg / 24h) (maschio) e 37.3μmol / 24h (8.5mg / 24h) (femmina).
3. La concentrazione di cortisolo nel sangue è aumentata di oltre 0,28 μmol / L (10,1 mg / dl) a mezzanotte e lo stato di quiete ha superato 0,69 μmol / L (24,9 mg / dl) alle 8:00.
In quarto luogo, il cortisolo nel sangue sta scomparendo giorno e notte, cioè la concentrazione di cortisolo a mezzanotte supera il livello delle 8 del mattino e il ritmo circadiano scompare nella fase iniziale della malattia.
5. Test di inibizione del desametasone a basso dosaggio Il cortisolo non è inibito e altri cortisoli reattivi o funzionali possono ridurre la concentrazione ematica di cortisolo o il contenuto di 17-idrossicortortosteroidi urinari nelle 24 ore di oltre il 50% del valore basale. Viene utilizzato principalmente per l'identificazione dell'obesità semplice Metodo: metodo semplificato; la concentrazione di cortisolo nel sangue viene presa come valore base alle 8 del primo giorno, il desametasone viene assunto a mezzanotte: 1,5 mg e la sterolo nel sangue viene ritestata alle 8 del mattino successivo. , il metodo formale: il primo giorno ha misurato la concentrazione di cortisolo nel sangue delle 8 o il contenuto di idrossicorticosteroidi nelle urine delle 24 ore 17, il giorno successivo ha iniziato a prendere desametasone 0,75 mg tre volte al giorno per 4 giorni, dopo aver esaminato la concentrazione di cortisolo nel sangue o l'urina 17 Il contenuto di idrossicorticosteroidi è stato confrontato con quello prima della somministrazione.
Sei, test di inibizione del desametasone ad alte dosi testano iperplasia surrenalica più del 50% di inibizione, adenoma surrenalico o adenocarcinoma non sono significativamente inibiti, metodo, il giorno prima dell'esame sterolo nel sangue o contenuto di 17-idrossicorticosteroidi nelle urine, dopo Desametasone 2 mg, una volta ogni 6 ore, per un totale di 5 giorni, dopo aver esaminato la concentrazione di cortisolo nel sangue o il contenuto di 17-idrossicorticosteroidi nelle urine e confrontato con prima di assumere il farmaco.
7. Il test eccitatorio ACTH nelle persone normali, l'obesità semplice e l'iperplasia surrenalica possono aumentare la concentrazione ematica di cortisolo o il contenuto urinario di 17-idrossicorticosteroidi di oltre 2 volte dopo l'iniezione di ACTH. L'adenoma surrenalico o l'adenocarcinoma non hanno un aumento significativo. Metodo alto: metodo semplificato, immediatamente dopo 8 ore di concentrazione di cortisolo nel sangue, iniezione intramuscolare o endovenosa di ACTH25mg, rispettivamente alle 8:30 e alle 9, è stata misurata la concentrazione di cortisolo nel sangue, metodo regolare, il primo, 2 giorni di permanenza 24 Il test delle urine orario misura il contenuto di 17-idrossicorticosteroidi Il 3 ° e il 4 ° giorno, 8 ore di infusione endovenosa di ACTH 24 mg (con una soluzione di glucosio al 5% in 500 ml) continuano per 8 ore e il contenuto di 17-idrossicorticosteroidi nelle urine viene misurato 24 ore al giorno.
Otto, l'esame di imaging è un esame di localizzazione, tra cui ultrasuoni in modalità B, scansione TC, angiografia surrenalica, esame di risonanza magnetica, determinazione del campionamento del sangue di segmentazione del catetere venoso del cortisolo, ecc., Quando le condizioni sono utilizzate anche per la scansione di isotopo del colesterolo marcata con 131 isotopi O fotografia gamma per facilitare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della gravidanza complicata da cortisolo
diagnosi
Durante la gravidanza, il metabolismo dei glucocorticoidi e dei corticosteroidi salini cambia e la produzione di cortisolo e aldosterone aumenta con l'aumento della gravidanza, pertanto la diagnosi di ipercortisolismo durante la gravidanza è difficile. Pazienti con gravidanza complicati da ipercortisolismo Le persone tipiche hanno una faccia di luna piena, linee viola all'interno dell'addome e degli arti, emorroidi, aumento di peso e zucchero nel sangue elevato; test di laboratorio per l'urina 24-17-idrossicorticosteroidi (17-OHCS) e cortisolo libero sono significativamente elevati; ecografia della ghiandola surrenale L'esame e l'imaging dell'inflazione perirenale possono essere utili nella diagnosi.
Diagnosi differenziale
Un'attenta analisi dei risultati di laboratorio e altri risultati dei test, la diagnosi non è difficile, principalmente dovrebbe essere distinta da obesità semplice, tumori ectopici simili all'ACTH, diabete, altre lesioni secondarie corticali surrenali, diagnosi differenziale di vari tipi di cortisolo Pianificazione.
Diagnosi differenziale dell'iperplasia surrenalica bilaterale (disfunzione ipotalamo-ipofisaria) adenoma surrenalico carcinoma corticale surrenalico sindrome ACTH ectopica 17-idrossile urinario (mg / 24 ore) in diverse patologie e cortisoli patologici ) Generalmente aumentato moderatamente, circa 30 mg con la stessa proliferazione aumentati in modo significativo, fino a 50 mg o più con lo stesso tumore 17-chetoni (mg / 24 ore) aumento moderato, circa 20 mg può essere normale o aumentato in modo significativo, fino a 50 mg o più significativamente aumentato, Più di 50 mg di alcol insanguinato per la pelle (μg / dl) 8:30 am 35 35 50 4:25 pm 25 ~ 35 35 50 test di inibizione del desametasone ad alte dosi + la maggior parte può essere inibita, alcuni non possono essere inibiti non possono essere inibiti non possono essere inibiti Non può essere inibito, alcuni CRF ectopici possono essere inibiti Test di stimolazione ACTH ++ risposta, più della metà del normale nessuna risposta, la metà della maggior parte delle reazioni non ha risposta, un piccolo numero di secrezione ACTH ectopica è particolarmente grande, nessuna risposta Test del piridone ++ + reazione, spesso superiore al normale, generalmente nessuna reazione, un piccolo numero di reazioni, nessuna reazione, alcune reazioni, alcune delle alcalosi da ipopotassiemia non reattive possono essere anormali, ci sono spesso foto di sella In un piccolo numero di pazienti, l'ingrandimento della sella non si allarga e non allarga l'angiografia peritoneale posteriore. La ghiandola surrenale su entrambi i lati della ghiandola surrenale allarga il lato dell'adenoma. Il diametro è generalmente di 2 ~ 6 cm. Il diametro del tumore è spesso maggiore di 6 cm, ma spesso a causa dell'adesione. Il gas non può entrare nella ghiandola surrenale per aumentare la scansione della ghiandola surrenale del colesterolo iodato radioattivo o l'imaging della ghiandola surrenale bilaterale fotografica, aumentare l'imaging del lato del tumore, aumentare l'imaging del lato del cancro o non sviluppare l'imaging bilaterale, aumentare L'ecografia surrenalica e la TAC su entrambi i lati della ghiandola surrenale hanno mostrato che il tumore ha mostrato che l'ingrandimento della ghiandola surrenale su entrambi i lati del plasma tumorale ACTH era leggermente più alto del normale al mattino e la notte non diminuiva normalmente e diminuiva significativamente.
Nota: + 2 mg ogni volta, una volta ogni 6 ore, per 2 giorni consecutivi, il secondo giorno di urina 17-idrossile è diminuito a meno del 50% del valore di controllo, indicando l'inibizione.
++ ACTH25u, sciolto in acqua glucosio al 5% 500 ml, infusione endovenosa per 8 ore, per un totale di 2 giorni, il normale valore di base 17-idrossile delle urine scende più di 2 volte.
+++ Mepyridone al giorno 2 ~ 3 g, diviso per via orale, per 2 giorni consecutivi, il secondo giorno o il primo giorno dopo l'interruzione del farmaco, gli steroidi 17-idrossi o 17-chetogenici sono più che raddoppiati rispetto al valore di controllo, indicando una reazione.
