Gravidanza con sclerodermia
Introduzione
Introduzione alla gravidanza con sclerodermia La sclerosi è una malattia caratterizzata da fibrosi localizzata o diffusa o indurimento del tessuto connettivo nella pelle e negli organi interni, seguita da atrofia. È una rara malattia cronica del tessuto connettivo. L'incidenza delle donne è da 3 a 8 volte quella degli uomini e il tasso di incidenza è più alto. A seconda dell'entità delle lesioni cutanee e della presenza di danni sistemici, può essere suddiviso in due tipi: localizzato e sistemico (sistemicclerosi, SSc). Il primo è limitato alla pelle. Il secondo non solo invade la pelle, ma colpisce anche l'esofago, il tratto gastrointestinale, i polmoni e i reni. Una varietà di organi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% -0,003% Popolazione sensibile: donne in gravidanza Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: lupus eritematoso dermatomiosite artrite reumatoide Sindrome di Sjogren
Patogeno
Gravidanza con sclerodermia
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è ancora chiara Al momento, la maggior parte degli studiosi ritiene che la malattia possa essere una malattia autoimmune causata da un'infezione cronica, che si basa sulla genetica.
Immunologia (30%)
Negli ultimi anni la malattia è considerata una malattia autoimmune e nel siero dei pazienti è possibile rilevare una varietà di anticorpi, come anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-PSS-RNA, globulinemia ad alta gamma, complessi immunitari circolanti, ecc. .
Fattori genetici (25%)
Alcuni pazienti hanno una chiara storia familiare e i loro familiari hanno anomalie cromosomiche, che possono appartenere al tipo di eredità del complesso X dominante.
Fattore di infezione (30%)
Molti pazienti hanno spesso una storia di infezione acuta prima dell'insorgenza, come tonsillite, sinusite e polmonite.
(due) patogenesi
La ricerca attuale mostra che i cambiamenti patologici della SSc sono simili alle reazioni di trapianto contro l'ospite.Il microchimerismo può essere un promotore.Il microchimerismo è formato dalla migrazione di un piccolo numero di cellule del sangue periferico tra individui diversi, come durante la gravidanza. Il microchimerismo cellulare può verificarsi tra materno e fetale, tra feti durante gravidanze multiple e tra donatori e riceventi durante trasfusioni o trapianti di organi In determinate condizioni, come quando il feto materno condivide determinati geni HLA, l'origine del feto Le cellule possono causare un danno patologico materno Nel 1996 Nelson ha inizialmente proposto l'ipotesi che le cellule di origine fetale nel sangue materno possano causare malattie autoimmuni, in particolare la SSc. La maggior parte delle donne con SSc e alcune donne sane hanno sangue nel sangue materno. Cellule di origine, ma il numero di cellule nella prima è 30 volte quello della seconda.Nel 1998, Carol et al hanno scoperto che alcune pazienti con SSc avevano cellule di origine fetale nell'area danneggiata della pelle.Nel 2002, Johnson et al hanno riferito che sono state trovate cellule fetali in più organi interni dei pazienti con SSc. .
Infiltrazione di varie cellule infiammatorie, tra cui CD4, CD8, linfociti T, linfociti B, mastociti, macrofagi ed eosinofili, nella cute, nel polmone, nella muscolatura liscia, nel tratto digestivo, nel liquido articolare e nel fegato dei pazienti con SSc Ecc., La maggior parte dei pazienti ha anche la presenza di autoanticorpi, ma al momento non è chiaro come si verifichi il danno patologico nei pazienti con SSc.
Ci sono poche segnalazioni sulla gravidanza con sclerodermia: Johnson (1964) ha analizzato 337 donne con sclerodermia prima dei 45 anni con 36 gravidanze. Non vi è stato alcun cambiamento nella sclerodermia durante la gravidanza e la sclerodermia non ha avuto effetti significativi sulla gravidanza. Tuttavia, secondo l'esperienza di Cunninham (1989), i sintomi della disfagia causata dal coinvolgimento esofageo durante la gravidanza sono aggravati, ad esempio cuore e reni sono accompagnati da aumento dell'ipertensione e fibrosi polmonare. L'insufficienza renale e l'ipertensione maligna sono spesso cause di morte nelle donne non gravide. Non è ancora chiaro se sia facile causare la pre-eclampsia durante la gravidanza e la gravità della malattia, ma è certo che esiste un rischio di pre-eclampsia-eclampsia nelle lesioni vascolari-renali prima della gravidanza. Un paziente è deceduto durante la gravidanza. eclampsia.
Prevenzione
Gravidanza con prevenzione della sclerodermia
Vietare assolutamente il fumo, ma è possibile bere vino bianco o rosso in una piccola quantità; evitare acqua fredda, freddo, freddo, tè, caffè e altri fattori irritanti per evitare il restringimento dei vasi sanguigni periferici; riscaldarsi nella vita, indossare presto nelle stagioni. Guanti, maschere, cappelli, sciarpe, paraorecchie, scarpe di cotone, calze di cotone, giacche di cotone, pantaloni di cotone, mani e piedi devono essere strofinati regolarmente, attività appropriate, lavarsi le mani con acqua calda il più possibile per favorire la circolazione sanguigna periferica.
Complicazione
Gravidanza con complicanze della sclerodermia Complicazioni Dupatomia del lupus dermatologia artrite reumatoide Sindrome di Sjogren
Alcuni pazienti sono spesso complicati da lupus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren o tiroidite di Hashimoto.
Sintomo
Sintomi della gravidanza con sclerodermia Sintomi comuni Pericardite, gonfiore dell'acqua alta, difficoltà a deglutire, perdita di peso, angina, aritmia, punto duro, indurimento, indurimento, sclerosi cutanea
1. Sclerodermia localizzata: la più comune malattia della placca simile alla placca si manifesta nell'addome, nella schiena, nel collo, negli arti e nel viso ed è inizialmente una macchia edematosa rossastra, dopo diverse settimane o addirittura mesi. Ingrandito e indurito, è di colore giallo chiaro o avorio, la superficie è asciutta e liscia, e c'è un leggero alone viola-rosso attorno ad esso. Dopo alcuni anni, si restringe gradualmente e si assottiglia come una pergamena, e persino il tessuto sottocutaneo e i muscoli si restringono e si induriscono. Un pezzo di legno simile al legno duro ha un fenomeno sacrale nelle arterie delle estremità (fenomeno di Raynaud) ed è soggetto a ulcere refrattarie nel sito di indurimento delle estremità.
2. Sclerosi sistemica: invadono gli organi degli organi interni e le articolazioni, i polmoni e l'esofago sono più comuni e possono essere coinvolti altri come il sistema cardiovascolare, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale del sistema urinario.
(1) Osso e articolazione: la maggior parte dei pazienti presenta lesioni articolari, che sono caratterizzate da dolori articolari e artrite.L'attività lieve precoce è limitata e si sviluppa gradualmente in rigidità articolare, deformità della contrattura, articolazioni grandi e piccole sono spesso colpite allo stesso tempo e le articolazioni della mano sono più È comune.
(2) Mucosa: la mucosa orale tra cui lingua, gengive, palato molle, gola, ecc. Può essere indurita e atrofica e può influenzare il tessuto connettivo e i muscoli del bulbo oculare e della congiuntiva palpebrale, causando stretti gate faringei, chiusura incompleta degli occhi; può anche avere cavità orale e L'esecuzione di alcune sindrome di Sjogren come la gola secca.
(3) Polmone: si verifica una fibrosi interstiziale polmonare estesa, tosse, dispnea progressiva e ridotta capacità polmonare.
(4) esofago: difficoltà a deglutire, spesso accompagnato da vomito, a causa dell'esofagite da reflusso e sensazione di bruciore dietro lo sterno.
(5) Cardiovascolare: possono esserci vari gradi di miocardite, pericardite o endocardite con senso di costrizione toracica, respiro corto, aritmia e angina.
(6) Rene: proteinuria, ipertensione e azotemia si verificano a causa della glomerulite sclerosante.
(7) Altri: oltre alla febbre alta nella fase iniziale di insorgenza acuta, ci sono spesso febbre bassa, perdita di peso e debolezza generale.
Esaminare
Gravidanza con esame sclerodermico
Nella maggior parte dei pazienti, elevata velocità di sedimentazione eritrocitaria, aumento della gamma globulina, 1/3 dei pazienti con test del fattore reumatoide positivo e 90% o più dei pazienti con anticorpi antinucleari e / o anticorpi anti-nucleosidici.
1. Esame della biopsia cutanea Le fibre di collagene e la parete delle arteriole hanno mostrato cambiamenti patologici di gonfiore o fibrosi specifici della malattia.
2. L'esame radiografico dell'ispessimento della trama dei due polmoni, l'espansione esofagea inferiore e la funzione di contrazione sono basse.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della gravidanza con sclerodermia
Criteri diagnostici per la sclerosi sistemica:
1. Avere 3 dei seguenti 5 sintomi principali può confermare la malattia.
(1) Sintomi cutanei: l'aspetto iniziale del braccio, la palpebra superiore provoca edema inspiegabile e simmetria cutanea, sclerosi edematosa diffusa; indurimento tardivo della pelle e contrattura della flessione delle dita.
(2) Sintomi delle estremità: fenomeno di Raynaud o ulcerazione o formazione di cicatrici alla fine della cifra.
(3) sintomi articolari: dolori articolari multipli o artrite.
(4) Sintomi toracici: fibrosi polmonare.
(5) Sintomi esofagei: dilatazione esofagea inferiore e funzione di contrazione.
2. L'esame patologico presenta caratteristici cambiamenti patologici della malattia.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dalle seguenti malattie:
1. La malattia del gonfiore duro presenta infezioni del tratto respiratorio superiore, che si verificano nel collo, nelle spalle, nel viso e nel tronco. Gli arti sono raramente colpiti. Dopo alcuni mesi o diversi anni, possono naturalmente attenuarsi. Esistono speciali fenomeni patologici che possono essere identificati.
2. Fascite eosinofila Questa malattia non ha alcun fenomeno di Raynaud, nessuna ipergammaglobulinemia, ma c'è eosinofilia, la pelle può essere indurita negli arti, specialmente le cosce e le braccia mostrano rossore simile all'edema, possono avere tenerezza, La sclerosi localizzata si verifica rapidamente e l'ispessimento infiammatorio patologico dell'infiltratore infiammatorio cambia.
