gravidanza con anemia aplastica
Introduzione
Introduzione alla gravidanza con anemia aplastica L'anemia aplastica è un gruppo di sindromi caratterizzate da cellule staminali ematopoietiche alterate del midollo osseo o microambiente ematopoietico causate da molteplici cause. La gravidanza con anemia aplastica è rara La gravidanza con anemia aplastica è una grave comorbidità in gravidanza, è clinicamente caratterizzata da anemia, emorragia, infezione, ecc., Ma può essere causata da anemia, sanguinamento e infezione durante la gravidanza e il parto. Il bambino ha un effetto negativo. È una grave malattia del sangue che dovrebbe essere prevenuta con forza durante la gravidanza. Negli ultimi 10 anni, con l'avanzamento del trattamento dell'anemia aplastica, i pazienti con anemia aplastica hanno sintomi di anemia aplastica dopo la gravidanza o dopo la gravidanza. Un trattamento tempestivo, un efficace sollievo dei sintomi e nessuna grave complicanza durante la gravidanza possono passare in sicurezza attraverso il parto e la gravidanza. L'anemia aplastica non è più una controindicazione alla gravidanza e anche la mortalità materna è significativamente ridotta. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Popolazione sensibile: donne in gravidanza. Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, ipertensione indotta dalla gravidanza, sepsi
Patogeno
Gravidanza con anemia aplastica
(1) Cause della malattia
La causa dell'anemia aplastica è più complicata: la metà dei pazienti è un'anemia aplastica primaria inspiegabile, che si verifica nei giovani adulti, che rappresentano oltre il 70% di tutti i casi.Un piccolo numero di donne con anemia aplastica si sviluppa durante la gravidanza e partorisce. Dopo remissione, riemergere in gravidanza, esperimenti su animali hanno dimostrato che alte dosi di estrogeni possono inibire la funzione ematopoietica del midollo osseo, pertanto alcune persone pensano che l'anemia aplastica sia correlata alla gravidanza, ma la maggior parte degli studiosi ritiene che tra gravidanza e anemia aplastica Non esiste una connessione necessaria ma una coincidenza accidentale L'anemia aplastica secondaria è spesso correlata ai seguenti fattori:
1. Fattori fisici e chimici L'esposizione a lungo termine al benzene e ai suoi derivati, fosforo organico, pesticidi, benzina, arsenico, mercurio e varie radiazioni ionizzanti, come raggi X, radionuclidi, inquinamento nucleare, perdite nucleari, ecc. Possono influire sull'ematopoiesi del midollo osseo La funzione, il grado di danno dipende dalla dose, dal tipo, dalla forza e dall'entità del danno del tessuto ematopoietico, dalla lunghezza del tempo e dallo stato del corpo stesso Le donne in gravidanza mostrano spesso una forte sensibilità a questi fattori fisici e chimici.
2. Fattori farmacologici È stato riferito che quasi il 50% dei pazienti con anemia aplastica è correlato a farmaci.L'incidenza di anemia aplastica è la più alta nelle malattie del sangue indotte da farmaci, la condizione più grave, il tasso di mortalità è di circa il 50% e il farmaco viene sospeso. Di solito ci vogliono diversi mesi o addirittura anni per riprendersi.Il farmaco può inibire direttamente la funzione ematopoietica del midollo osseo o può avere una reazione atopica inaspettata a causa della sensibilità. I risultati dell'indagine dell'OMS dal 1968 al 1973 hanno dimostrato che ha causato una malattia aplastica. Esistono 9 principali farmaci per l'anemia: vale a dire fenilbutazone, idrossibutazone, cloramfenicolo, indometacina (indometacina), sodiooaurotiotomato, trimetoprim (trimetoprim), sulfametossazolo, fenitoina sodio.
3. Fattori di infezione Varie infezioni acute e croniche comprendono infezioni batteriche, parassitarie e virali Il problema di anemia aplastica dopo epatite è stato riportato dal primo rapporto del 1955. I dati della ricerca indicano che aplastica L'anemia si manifesta principalmente nella fase di miglioramento o recupero dell'epatite, è comune nell'epatite A e può essere osservata anche nell'epatite B o nell'epatite C. I cambiamenti fisiologici durante la gravidanza possono anche aggravare l'anemia aplastica, con conseguente prognosi sfavorevole e interferire con la proteina nucleare dell'epatocita con il virus. Sintetico, in modo che non possa essere differenziato in cellule mature.
4. Altri fattori Alcuni pazienti con anemia aplastica hanno una certa relazione con i meccanismi immunitari e alcuni sono correlati a fattori genetici, come l'anemia aplastica ereditaria (anemia di fanconi) è una rara malattia ereditaria autosomica recessiva, ad eccezione del midollo osseo. Oltre alla scarsa proliferazione, può essere associato a una varietà di malformazioni congenite e anomalie cromosomiche.
(due) patogenesi
La principale patogenesi dell'anemia aplastica è la risposta immunitaria anormale, il numero ridotto e / o la disfunzione delle cellule staminali ematopoietiche e i difetti micro-ambientali a supporto dell'ematopoiesi coinvolti anche nello sviluppo dell'anemia aplastica.
1. Anomalie della risposta immunitaria alterate cellule staminali / progenitrici ematopoietiche Vari studi hanno dimostrato che il numero e la funzione anormali dei linfociti T e dei disturbi della secrezione di citochine da loro causati sono strettamente correlati all'anemia aplastica, in particolare all'incidenza di anemia aplastica grave. Per eseguire il trapianto di midollo osseo, il farmaco viene inizialmente utilizzato per sopprimere l'immunità. Dopo la somministrazione, viene ripristinata la funzione ematopoietica del paziente prima che il midollo osseo venga ripristinato; l'anemia aplastica acuta può essere efficace per il trattamento di vari agenti immunosoppressori come la globulina anti-linfocitaria e la ciclosporina. Nei pazienti con anemia aplastica, specialmente nel midollo osseo SAA e nel sangue periferico, il numero di colonie di linfociti T CD8 è aumentato, il numero di linfociti T è aumentato, la proporzione di linfociti T CD3 e CD è aumentata, mentre il rapporto di linfociti T CD4 è diminuito e il rapporto CD4 / CD8 è diminuito. I linfociti sono attivati, i pazienti con anemia aplastica immuno-mediata hanno una proliferazione specifica dei linfociti T oligoclonale contro alcuni antigeni e i linfociti T anormali possono inibire direttamente la crescita delle cellule del midollo osseo o secernere ematopoiesi multiple Fattori regolatori negativi come IL-2, proteina infiammatoria dei macrofagi (MIP) -1a, fattore di necrosi tumorale alfa, interferone gamma inibiscono l'ematopoiesi delle cellule staminali / progenitrici ematopoietiche; L'eccessiva produzione di fattori regolatori ematopoietici come il fattore di necrosi tumorale e l'interferone α, γ può sovraregolare l'apoptosi delle vie Fas e Fas-L e un gran numero di apoptosi delle cellule CD34 del midollo osseo è anche una causa importante di insufficienza ematopoietica.
2. Riduzione o difetti delle cellule staminali ematopoietiche Un gran numero di studi sperimentali ha confermato che la mancanza o il difetto delle cellule staminali ematopoietiche è una delle principali patogenesi dell'anemia aplastica.Le cellule CD34 del midollo osseo nei pazienti con anemia aplastica sono significativamente ridotte; il midollo osseo e le cellule mononucleari del sangue sono dimostrate con metodi di coltura. L'unità di formazione di colonie cellulari (CFU-GM), l'unità di formazione di colonie di eritrociti (CFU-E) e l'unità di generazione di colonie di megacariociti (CFU-Meg) furono tutte ridotte, il trapianto di cellule staminali ematopoietiche isogeniche ebbe successo e la normale funzione ematopoietica fu rapidamente ripristinata. Mancanza di cellule staminali al momento della barriera.
3. Difetti del microambiente ematopoietico Il microambiente ematopoietico si riferisce ai componenti strutturali che supportano l'ematopoiesi nei tessuti ematopoietici. Le cellule ematopoietiche proliferano e si differenziano negli scaffold reticolari formati da cellule stromali. Esperimenti in vitro mostrano che le cellule stromali del midollo osseo coltivano fibroblasti in pazienti con anemia aplastica Anche l'unità generatrice di colonie (CFU-F) è stata ridotta; clinicamente, i pazienti che non sono stati in grado di ripristinare l'ematopoiesi a causa dell'input del midollo osseo sinenicoico hanno anche indicato che le lesioni di questi pazienti non erano nelle cellule staminali.
Prevenzione
Gravidanza con prevenzione dell'anemia aplastica
Sebbene l'anemia aplastica non sia una controindicazione alla gravidanza, il rischio di gravidanza è molto maggiore di quello delle donne non in gravidanza. Per la gravidanza e il parto in pazienti con anemia aplastica, si deve prestare sufficiente attenzione e seria considerazione. Si ritiene generalmente che I pazienti con anemia aplastica non devono essere trattati con una contraccezione rigorosa e non devono essere in gravidanza.
Complicazione
Gravidanza con complicanze dell'anemia aplastica Complicanze, insufficienza cardiaca, ipertensione indotta dalla gravidanza, sepsi
1. Il sangue delle donne in gravidanza è relativamente diluito, peggiorando l'anemia, incline a malattie cardiache anemiche e persino all'insufficienza cardiaca.
2. A causa della diminuzione del numero di piastrine e dell'anomalia delle cellule del sangue, nonché dell'aumento della fragilità e della permeabilità della parete dei vasi sanguigni, può causare sanguinamento nella mucosa nasale e gastrointestinale.
3. A causa della riduzione dei granulociti nel sangue circostante, le cellule mononucleari e la gamma globulina vengono ridotte e il tessuto linfoide viene atrofizzato, il che rende la funzione di difesa del paziente bassa e facile da unire.
4. L'anemia aplastica è soggetta all'ipertensione indotta dalla gravidanza, che aggrava ulteriormente la condizione Dopo il parto, la placenta intrauterina ha maggiori probabilità di causare infezioni e persino di sepsi.
Sintomo
Gravidanza con sintomi di anemia aplastica Sintomi comuni Le cellule del sangue intero riducono i punti di sanguinamento della mucosa Punti di sanguinamento della pelle Trauma
1. L'anemia è generalmente causata dall'anemia progressiva, principalmente a causa dell'insufficienza ematopoietica del midollo osseo.Un piccolo numero di pazienti può avere un'eritropoiesi inefficace, cioè il midollo osseo ha ancora una certa funzione ematopoietica, ma i globuli rossi giovani generati sono stati rilasciati dal midollo osseo al sangue circostante. È stato distrutto.
2. Il sanguinamento è principalmente causato da disturbi della produzione piastrinica, che possono verificarsi negli organi interni e nel cervello della pelle, delle gengive, del naso, della placenta, del tratto digestivo.
3. Infezione, emorragia post-partum e trauma sono inclini alla nascita o infezione sistemica, principalmente a causa della diminuzione di granulociti e monociti, riduzione della funzione di difesa del corpo e anche associata a ridotta gamma-globulina e atrofia del tessuto linfoide. L'infezione postpartum è la principale causa di morte materna nell'anemia aplastica.
Esaminare
Esame della gravidanza con anemia aplastica
Sangue periferico
Quasi tutti i pazienti hanno una riduzione completa dei globuli, globuli bianchi pesanti ridotti a 1,0 × 10 9 / L, aumento della percentuale di linfociti, oltre il 60%, neutrofili estremamente ridotti, anemia aplastica estremamente grave, neutrofili inferiore a 0,2 × 10 9 / L, piastrine possono essere inferiori a 10 × 10 9 / L, reticolociti inferiori all'1%, anche 0, cronici, globuli bianchi principalmente in 2,0 × 10 9 / L, neutrofili 25% circa, piastrine in (10 ~ 20) × 10 9 / L, oltre l'1% di reticolociti, l'emoglobina è superiore a 60g / L.
2. Biopsia del midollo osseo e del midollo osseo
È la base principale per la diagnosi di anemia aplastica. L'anemia aplastica pesante, l'osservazione macroscopica del fluido del midollo osseo ha più goccioline d'olio. Nella maggior parte dei casi, l'iperplasia del midollo osseo è bassa, i granuli, i globuli rossi sono ridotti, i megacariociti non sono facili da trovare, le cellule non ematopoietiche come le cellule del plasma, l'hobby dei tessuti Le cellule alcaline, le cellule reticolari, la linfocitosi, le cellule ematopoietiche dei granulociti del midollo osseo rappresentano meno del 20% dell'area, l'anemia aplastica cronica, l'iperplasia sternale e della colonna vertebrale, l'iperplasia della tibia, l'iperplasia e l'anemia aplastica pesante, La linea attiva di globuli rossi è aumentata e i giovani globuli rossi sono aumentati, ma i megacariociti sono diminuiti, la percentuale di linfociti è aumentata e l'area ematopoietica della biopsia del midollo osseo era inferiore al 50%.
Secondo le manifestazioni cliniche, scegliere test ECG, ecografia B, biochimica, funzionalità epatica e renale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di gravidanza complicate da anemia aplastica
diagnosi
In base alle manifestazioni cliniche del paziente e alla riduzione delle cellule del sangue intero nel sangue periferico, le 3 linee del midollo osseo possono essere diagnosticate con ridotta proliferazione I criteri diagnostici e le basi sono i seguenti:
1. Il sangue periferico presenta una riduzione completa delle cellule del sangue.
2. Il midollo osseo mostra iperplasia ridotta o grave, cellule non ematopoietiche, biopsia del midollo osseo hanno mostrato una riduzione del tessuto ematopoietico e un aumento del tessuto adiposo.
3. Nessun fegato e milza, possono escludere altre malattie della riduzione delle cellule del sangue intero (come emoglobinuria parossistica notturna, sindrome mielodisplastica, ristagno ematopoietico acuto, mielofibrosi, leucemia ipoproliferativa e istiocitosi maligna, ecc. ).
4. Oltre alle manifestazioni cliniche rapide di anemia aplastica grave, il valore assoluto dei neutrofili è <0,5 × 109 / L, la piastrina <20 × 109 / L e il valore assoluto dei reticolociti <15 × 10 9 / L.
Diagnosi differenziale
1. L'emoglobinuria parossistica notturna (PNH) La EPN è l'anemia principalmente causata dall'emolisi intravascolare cronica, caratterizzata principalmente da anemia, sanguinamento minore e infezione, il quadro ematico può essere tutto scarso, ma i reticolociti aumentano, mieloproliferazione Iperplasia attiva, principalmente eritroide, test dell'emosiderina urinaria (test Rous), test dell'emolisi acida (test Ham) e test dell'emolisi del fattore veleno erano positivi, le cellule CD55 e CD59 negative aumentate significativamente (> 10%) possono essere diagnosticate .
2. L'anemia refrattaria (AR) nella sindrome mielodisplastica (MDS) può avere una citopenia completa (o riduzione del lignaggio 1 o 2), ma la mieloproliferazione è attiva, mostrando ematopoiesi patologica tipica e alterazioni cromosomiche, megacariociti Le cellule non sono ridotte.
3. La leucemia acuta a bassa proliferazione può manifestarsi come riduzione delle cellule del sangue intero. Non si possono vedere cellule primordiali negli strisci di sangue periferico. Il midollo osseo a volte ha iperplasia e viene facilmente diagnosticato come anemia aplastica, ma si trova in più siti e nel midollo osseo. Le celle originali possono essere identificate.
4. Il ristagno ematopoietico acuto può manifestarsi come una scarsa immagine del sangue, un'incidenza acuta, spesso hanno un chiaro incentivo, il midollo osseo può essere attivo proliferativo, solo 2 o 2 linee sono ridotte, i megacariociti non mancano, la causa può essere alleviata dopo la rimozione.
