neurofibromi orbitali
Introduzione
Introduzione al neurofibroma orbitale Il neurofibroma è anche un tumore benigno del nervo periferico, a differenza degli schwannomi, è causato dalla proliferazione di neurofibroblasti nei tessuti patologici oltre alla proliferazione delle cellule della guaina nervosa. Le manifestazioni cliniche sono anche più diverse degli schwannomi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0015% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: neurofibromatosi
Patogeno
Causa della neurofibromatosi orbitale
(1) Cause della malattia
La causa non è attualmente chiara.
(due) patogenesi
La patogenesi è ancora sconosciuta.
Esistono tre tipi di neurofibromatosi orbitale, che sono localizzati, plessiformi e diffusi. Possono essere visti da soli nelle palpebre, ma possono anche essere usati come parte della neurofibromatosi. Tagliano il neuroma postoperatorio (che rappresenta un'enorme crescita eccessiva del nervo periferico dopo il taglio). Tuttavia, le palpebre sono estremamente rare: il neurofibroma del plesso plasmatico con neurofibromatosi è più comune.
Prevenzione
Prevenzione del neurofibroma orbitale
La causa è sconosciuta e al momento non esistono misure preventive efficaci, individuazione tempestiva e trattamento chirurgico, in modo da non causare ulteriori danni è molto importante. Fare attenzione a ridurre al minimo le infezioni ed evitare l'esposizione alle radiazioni e ad altre sostanze tossiche, in particolare i farmaci che hanno un effetto inibitorio sulla funzione immunitaria; virus attivi e alcune proprietà fisiche (come le radiazioni), chimica (come farmaci antiepilettici, ormoni adrenocorticali) Applicazione a lungo termine della sostanza.
Complicazione
Complicanze della neurofibromatosi orbitale Neurofibromatosi complicanze
La neurofibromatosi può anche essere trovata in altre parti del corpo come pelle, tessuto sottocutaneo, ossa e organi interni.
Sintomo
Sintomi della neurofibromatosi orbitale Sintomi comuni Sindrome di Horner, iperemia, doppio bulbo oculare, palpebra superiore, caduta, eversione
La maggior parte delle limitazioni si verifica nei giovani e nelle persone di mezza età, non vi è alcuna differenza nella prevalenza di maschi e femmine, la maggior parte si verifica in una palpebra, i sintomi e i segni sono simili a quelli degli schwannomi, quelli che si verificano nella parte profonda dell'espettorato causano una perdita progressiva cronica della vista e bulbi oculari prominenti. E la visione doppia, i tumori causati dai nervi sensoriali, i pazienti possono sentirsi anormali, lenti o persi, dai nervi motori, comparsa precoce di discinesia oculare, cresta e massa iliaca anteriore, confine chiaro, possono promuovere tumori più benigni Duro, Krohel et al. Hanno riferito che il 12% dei neurofibromi localizzati erano associati alla neurofibromatosi.
La maggior parte del neurofibroma del plesso orbitale è la manifestazione oculare della neurofibromatosi.Solo pochi casi mancano altre parti della malattia.Questo tipo di età è diverso dai limiti.Sintomi e segni compaiono dopo la nascita o in tenera età. Comprese le palpebre, i tessuti molli della cresta iliaca, la tibia e il cervello adiacente, la caviglia, ecc., L'occhio più antico e comune, l'ipertrofia molle della mascella inferiore, l'iperplasia del tessuto tumorale sottocutaneo, il rigonfiamento iliaco superiore e inferiore, la pelle delle palpebre è spesso leggera Macchie di pigmentazione marrone, i bulbi oculari sporgono in avanti e verso il basso, anche se i bulbi oculari sono prominenti, ma non è difficile incorporarli nell'espettorato. Il tessuto tumorale può invadere direttamente varie strutture nella cresta iliaca e il levatore viene inizialmente colpito, causando in primo luogo il levatore L'abbassamento si sta abbassando, il sollevamento è insufficiente o impossibile e alcuni casi mantengono solo la funzione della parte mediale del muscolo palpebrale levatore.L'invasione del muscolo extraoculare provoca la discinesia oculare, l'insorgenza precoce è insufficiente, il nervo ottico viene invaso per causare perdita della vista e la lesione orbitale spesso coinvolge la palpebra superiore. La placca, a partire dall'esterno, gonfiore nodulare, che causa l'eversione di valgo, iperemia congiuntivale, ipertrofia, crescita del tumore sottocutaneo, ipertrofia della pelle delle palpebre possono essere simili a borse, rilassamento Sulle guance si forma una cosiddetta neurofibromatosi simile a un cavallo, l'occhio viene percosso, il sottocutaneo può toccare la striscia, la massa molle nodulare o diffusa, il confine è assente, manca l'osso tibiale e la parte anteriore Depressione irregolare; si verifica nella parte posteriore del rigonfiamento meningeo posteriore sacrale, può causare rigonfiamento oculare pulsante, espettorato profondo e massa pulsante, rigonfiamento del tessuto cerebrale meningeo, palpebre, tumore orbitale Si diffonde spesso alla caviglia e al viso, mostrando gonfiore della caviglia, massa molle sottocutanea e perdita ossea, gonfiore del viso, rilassamento, abbassamento nasale ipsilaterale, bulbo oculare pulsante, pelle morbida del tronco e pigmentazione marrone.
Il neurofibroma diffuso si trova principalmente nella pelle ed è raro nell'espettorato, come l'invasione tumorale del tessuto sottocutaneo, il grasso intraorbitale, i muscoli extraoculari e altri tessuti molli, le palpebre spesse, la sporgenza del bulbo oculare e il movimento limitato degli occhi, le manifestazioni cliniche e il plesso La neurofibromatosi è simile.
Esaminare
Esame del neurofibroma orbitale
Esame patologico: i diversi tipi di alterazioni patologiche sono diversi Il neurofibroma orbitale localizzato è una massa rotonda o irregolare, bianco grigiastro o bianco rosato, privo di inviluppo, confine chiaro È solido, duro e può essere visto anche nella zona cistica.Si è spesso scoperto che il tumore ha un fascio di nervi su uno o un lato del tumore.In basso ingrandimento, le cellule tumorali fusiformi e il fascio di fibre di collagene sono disposti in una forma ondulata o vorticosa. Separati da gruppi mucopolisaccaridici, i fibroblasti neurofibrillari a forma di fuso e le cellule della guaina nervosa possono essere separati con un elevato ingrandimento; quest'ultimo nucleo è simile a una virgola e occasionalmente il nucleo del tumore è disposto in una recinzione, simile agli schwannomi.
L'aspetto dei campioni di neurofibroma plessiforme è diverso da quello della neurofibromatosi localizzata.Il tumore è visto come una massa proliferativa morbida a occhio nudo, che manca di un chiaro confine con la normale struttura del tessuto. Tessuto muscolare, tessuto della ghiandola lacrimale e guaina del nervo ottico, in particolare L'intorpidimento del levatore viene spesso violato.La massa molle contiene tessuto tumorale bianco granulare o a strisce. Il fascio di nervi allargato si estende di alcuni centimetri fino alla profondità della palpebra, della caviglia o della guancia. Sotto il microscopio: c'è un nervo guaina nel tumore. Assoni di fibre, fibroblasti e fibre di collagene fibrosi e non inguainati sono raggruppati vagamente all'interno della matrice simile alla mucina e il tumore presenta macchie pigmentate marroni adiacenti alla pelle. Sotto il microscopio, il pigmento si trova nello strato cellulare basale dell'epidermide e neurofibroma diffuso (neurofibroma diffuso) ha gli stessi componenti cellulari dei due tipi superiori. Le cellule tumorali si diffondono attraverso la membrana perivascolare, si diffondono lungo il setto del tessuto connettivo e lo spazio intercellulare, non distruggono i tessuti di supporto del nervo e speciali colorazioni e test immunoistochimici sono utili per la diagnosi. La matrice simile alla mucina alcalina blu e altra colorazione acida del mucopolisaccaride tra le cellule tumorali erano positive e la colorazione di Bodian osservava i nervi. L'assone cellulare, la proteina S-100 è positivo, indicando che si tratta di un tumore derivato dalla cresta neurale, che è significativo per la diagnosi.
1. L'esame a raggi X di neurofibromi isolati o localizzati può causare ingrossamento delle palpebre, l'incidenza più evidente nei neonati e nei bambini piccoli, aumento della densità della cavità sacrale, assottigliamento della parete sacrale, sclerosi, neurofibroma plessiforme possono anche causare cavità sacrale Allargamento, assottigliamento del margine sacrale, indurimento, spesso accompagnato da grandi ossa sfenoidali, mancanza di parte delle alette e omero frontale, manifestati come "prelievo vuoto", l'espansione del diametro superiore e inferiore delle palpebre come "segno di impianto", i due segni sopra riportati I cosiddetti segni specifici di neurofibromatosi, adiacenti all'osso frontale, all'omero o all'osso parietale possono anche avere una vasta gamma di difetti ossei, la pellicola a raggi X può anche mostrare l'espansione del nervo ottico.
2. L'analisi ecografica B della neurofibromatosi isolata o localizzata ha mostrato lesioni occupanti lo spazio occupate nello spazio singolo, che erano rotonde o irregolari, con confini chiari ma non lisci, meno echi interni e distribuiti principalmente nella parte anteriore del tumore. L'attenuazione del suono è più ovvia e talvolta è persino difficile mostrare il confine posteriore del tumore. Il neurofibroma plessiforme appare come una lesione multiecoica con confini poco chiari. È più comune con eco a strisce o meno eco. CDI mostra che il flusso sanguigno nel tumore è ricco e Per lo spettro arterioso.
3. La TAC di neurofibromatosi isolata o localizzata è limitata, il confine è chiaro ombra di massa dei tessuti molli, rotonda o ovale, densità uniforme, simile al parenchima cerebrale, può opprimere la parete adiacente, assottigliamento osseo, diverso Grado di indurimento, la maggior parte dei tumori è uniformemente migliorata dopo il miglioramento, alcuni tumori sono migliorati in modo non uniforme, i neurofibromi plessiformi e diffusi mostrano ombre dei tessuti molli notevolmente migliorate, contorni irregolari, aspetto di crescita invasiva, le lesioni possono estendersi a tutto l'espettorato adiacente Strutture, come ghiandole lacrimali, muscoli adiposi ed extraoculari, su neurofibroma plessiforme, che coinvolgono principalmente le palpebre, che spesso si estendono ad aree adiacenti, come ascelle, fronte, ecc., Quando si valutano scansioni TC di neurofibroma plessiforme, Dovrebbero essere osservati altri segni coerenti con la diagnosi di neurofibromatosi, come l'assenza di ali e cupole sfenoidali, le lesioni sul lato della lesione possono aumentare e può essere coinvolta anche l'intera uvea.
4. Il neurofibroma RMW isolato o localizzato T1WI è un segnale medio, T2WI è un segnale alto, il confine è chiaro, ovale o fusiforme, la maggior parte dei segnali interni del tumore sono più uniformi e alcuni tumori esistono a causa della matrice del muco e dei componenti cistici. Il segnale del display non è uniforme e la luce è moderatamente migliorata dopo il potenziamento.Il plesso e il neurofibroma diffuso sono caratterizzati da grumi poco chiari del confine orbitale, che si estendono estensivamente all'ascella, alle strutture frontali e ad altre strutture adiacenti, e l'espettorato può anche mostrare disperso. Le ombre dei tessuti molli nodulari, a volte le lesioni si diffondono attraverso la fessura sopracondilare, le lesioni hanno mostrato un segnale basso non uniforme su T1WI, un segnale alto su T2WI, un contrasto migliorato ha mostrato diversi gradi di miglioramento, una scansione migliorata combinata con la tecnologia di soppressione del grasso ha mostrato il meglio .
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di neurofibromatosi orbitale
La pellicola a raggi X ha un certo valore per questa malattia, in particolare mostrando che i pazienti con neurofibromatosi possono chiaramente mostrare il "segno vuoto". L'ecografia B ha poco valore per la malattia e può mostrare grandi lesioni nell'espettorato. Tuttavia, è difficile diagnosticare qualitativamente ed è difficile mostrare l'entità della lesione.La TC può mostrare chiaramente la lesione, specialmente per la parete temporale e l'osso adiacente, ma è difficile mostrare con precisione la relazione tra la lesione, il nervo ottico e il muscolo extraoculare, ed è difficile visualizzare il cranio. Tumori interni ed esterni, la risonanza magnetica può mostrare accuratamente l'estensione della lesione, in particolare mostrando la relazione tra la lesione e la struttura adiacente, ma mostra anche chiaramente i tumori associati ad altri siti, ma è difficile mostrare chiaramente i cambiamenti della parete ossea, neurofibroma isolato La diagnosi di risonanza magnetica è il principale neurofibroma plessiforme diagnosticato principalmente dalla TC e il metodo di esame per la neurofibromatosi comprende la radiografia, la TC e la risonanza magnetica.
L'imaging può essere utilizzato per identificare schwannomi ed emangioma cavernoso.
