Sarcoma sinoviale vulvare
Introduzione
Introduzione del sarcoma sinoviale vulvare Il sarcoma sinoviale è stato nominato per la prima volta in Sabrazes nel 1934 e la prognosi del sarcoma sinoviale vulvare è relativamente buona. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma
Patogeno
Cause del sarcoma sinoviale vulvare
(1) Cause della malattia
Il sarcoma sinoviale vulvare è stato scambiato per la membrana sinoviale dell'articolazione, ma l'origine istologica del sarcoma sinoviale vulvare non è ancora chiara Il tipico sarcoma sinoviale ha le caratteristiche di differenziazione bidirezionale di epiteliale e mesenchimale.
(due) patogenesi
Il tumore è lobulato o nodulare, con una pseudo-inviluppo, confini chiari, superficie bianca grigiastra, consistenza morbida, spesso necrosi emorragica e formazione di cisti.
L'esame microscopico è costituito da due cellule con forme diverse, ha una configurazione bifasica unica. Le componenti epiteliali sono simili al cancro. Le cellule cubiche da alte colonnari sono disposte in strutture solide, nidificate o adenoide, simili a papillari e le cellule del fuso sono per lo più fibrosarcoma. Nella configurazione, tra cellule epiteliali e cellule del fuso, vi sono cellule transitorie: in base al significato relativo e al grado di differenziazione delle cellule epiteliali e del fuso, il sarcoma sinoviale può essere diviso in bifasico, fibra monofase, epiteliale monofase E scarsamente differenziati, al microscopio elettronico, ci sono microvilli o pseudopodi sulla superficie delle cellule epiteliali, rivolti verso la cavità intercellulare o la cavità della pseudo-ghiandola. Gli elettroni sono materiale denso e mucoso nella cavità. Il substrato continuo che non è nel normale sinodo ha spesso ammassi epiteliali o La struttura adenoidea è separata dalle cellule mandrini circostanti.
Quasi tutti i sarcomi sinoviali hanno traslocazioni cromosomiche specifiche -t (x; 18) (pll; q11) e il gene SSX di Xpll e il gene SYT di 18q11 sono fusi in SYT-SSXl a causa della traslocazione dell'equilibrio cromosomico. Il gene chimerico SYT-SSX2, dal 61% al 64% del sarcoma sinoviale con SYT-SSXl, circa il 36% del sarcoma sinoviale con SYT-SSX2 e il gene chimerico SYT-SSX1 sono sarcoma sinoviale bifasico. Quasi tutti i sarcomi sinoviali monofase hanno il gene chimerico SYT-SSX2 (Ladanyi 2002) Il gene chimerico SYT-SSX può essere utilizzato per determinare se il margine chirurgico è positivo e può essere utilizzato per diagnosticare micrometastasi. L'esame è più sensibile e specifico.
Prevenzione
Prevenzione del sarcoma sinoviale vulvare
Esame fisico regolare, diagnosi precoce e determinazione dell'ambito della chirurgia radicale e buon follow-up.
Complicazione
Complicanze del sarcoma sinoviale vulvare Linfoma da complicanze
Metastasi linfonodali.
Sintomo
Sintomi del sarcoma sinoviale vulvare sintomi comuni vergogna massa
È una massa indolore che cresce lentamente sotto la pelle, ha una dimensione di 1,2-20 cm, la massa è più fissa e il confine è chiaro, è facile essere diagnosticata erroneamente come una cisti papillare.
Esaminare
Esame del sarcoma sinoviale vulvare
I saggi istochimici e immunoistochimici sono stati colorati con PAS, oro colloidale e blu di acina, quindi digeriti con ialuronidasi. È stata osservata la presenza di due diversi muci. La colorazione delle fibre reticolate ha rivelato una configurazione bifasica, soprattutto per una differenziazione inferiore. Le cellule del fuso vimentinl00% positive, bcl-2, CD99, S-100 possono anche essere positive e alcune possono essere positive per EMA e citocheratina Le cellule epitelioidi sono positive per il 40% di vimentina tranne EMA e citocheratina.
Test citogenetico, esame istopatologico.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del sarcoma sinoviale vulvare
La diagnosi può essere fatta sulla base di manifestazioni cliniche, sintomi e test correlati.
Dovrebbe essere differenziato dalla cisti della ghiandola papillare.
