Istiocitosi a cellule di Langerhans nei bambini
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi pediatrica a cellule di Langerhans L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è un'istiocitosi di tipo I. L'istiocitosi a cellule di Langerhans è una malattia proliferativa delle cellule dendritiche di origine monoclonale con diverse manifestazioni cliniche, le lesioni possono essere focali o diffuse, un gruppo di urgenza, sintomi clinici e differenze nella gamma delle lesioni. Una grande sindrome, finora, la causa non è ancora chiara. Con l'avanzamento dei metodi di chemioterapia, la prognosi di questa malattia è stata notevolmente migliorata negli ultimi anni. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria, diabete insipido, sindrome della vena cava superiore
Patogeno
Cause di istiocitosi a cellule di Langerhans nei bambini
(1) Cause della malattia
L'eziologia e la patogenesi della LCH non sono ancora chiare: la possibile eziologia comprende infezione, disfunzione immunitaria e tumori Si ritiene generalmente che la LCH non abbia alcuna predisposizione genetica Al momento si ritiene che questa malattia sia una malattia immunitaria. La natura è ancora un tema caldo di dibattito: anche se alcuni casi alla fine si sviluppano in tumori maligni, la maggior parte degli studi lo considera una malattia immunitaria.Non ci sono ricerche per confermare la correlazione tra batteri e infezioni fungine e LCH.Il virus una volta era sospettato di essere LCH. La causa è che l'LCH può essere causato dall'herpesvirus-6 umano (HHV-6) e dal citomegalovirus umano (HCMV), ma non ci sono ancora prove evidenti che la posizione dell'infezione da HHV-8 nella patogenesi dell'LCH sia Non ancora determinati, in sintesi, studi ultrastrutturali di LCH non hanno rivelato particelle virali o prodotti cellulari specifici del virus.
(due) patogenesi
1. La patogenesi della LC normale originata dalle cellule staminali CD34 del midollo osseo, è una cellula presentante l'antigene (APC), può secernere una varietà di citochine biologicamente attive, i pLC producono IL-1α, IL- Varie citochine come 1β, IL-4, TNF-α, INF-γ, GM-CSF, TGF-α e TGF-β. Questa "tempesta" di citochine è un componente importante della patogenesi di LCH ed è associata a LCH. Caratteristiche cliniche come iperplasia infiammatoria, necrosi, fibrosi e lesioni osteolitiche, macrofagi, eosinofili, cellule giganti, linfociti, in particolare linfociti, producono citochine nelle lesioni LCH Svolge anche un ruolo molto importante: la proliferazione di LCH è vicina a quella del tessuto infiammatorio e inferiore a quella del tessuto neoplastico.Alcuni studiosi ritengono che l'iperplasia clonale dei pLC sia una risposta agli stimoli infiammatori, simile ad altre malattie infiammatorie quando le cellule T, B o NK Espansione clonale, le lesioni sono benigne e possono essere riparate; mentre le lesioni sono maligne, possono diffondersi e avere alti fattori di rischio che portano a esiti fatali, che possono spiegare la variabilità dei sintomi clinici e possono anche spiegare i polmoni degli adulti. LCH è giusto L'infiltrazione locale di pLC nei polmoni ha opinioni diverse sul fatto che la LCH sia una risposta infiammatoria o un'iperplasia neoplastica, ma può riflettere il fatto che alcuni casi di proliferazione reattiva all'infezione possono svilupparsi in malattie neoplastiche.
Ad esempio, il sarcoma di Kaposis causato dall'infezione da herpesvirus 8 (HHV8) umano è uno dei rappresentanti: Yousem e altri hanno analizzato la clonazione molecolare del LCH polmonare adulto e hanno scoperto che solo il 29% dei tessuti malati mostrava clonalità. Pertanto, la LCH del polmone non è supportata come ipotesi di una malattia neoplastica: il granuloma è considerato una risposta fisiologica che impedisce la diffusione di agenti patogeni nella cellula. Nel caso della granulomatosi, l'equilibrio tra proliferazione cellulare e apoptosi è altamente inverso e di rete. L'agglomerazione svolge un ruolo cruciale nelle malattie infiammatorie come la linfogranulomatosi benigna, la malattia di Crohn e la granulomatosi di Wegeners. Gonfiore, questo cambiamento ha un effetto protettivo sul tessuto piuttosto che un effetto protettivo.Gli studi di Geissmann et al. Hanno dimostrato che il grado di differenziazione dei pLC è diverso nei diversi processi della malattia e l'espressione delle cellule dendritiche immature nei pLC nei pazienti con infiltrazione cronica o ossea Digitare (ad esempio CD68, CD14), ma non la molecola di classe II del complesso maggiore di istocompatibilità (MHC) della membrana cellulare o la molecola costimolatoria CD86, mentre IL-10 è positivo, nei pazienti adulti con LCH polmonare i pLC hanno espresso CD86 e IL-10 negativi. Questi risultati suggeriscono inoltre che l'LHC polmonare dell'adulto e l'LHC infiltrante cronica o ossea possono essere diversi dai processi clinici e patofisiologici. Il primo è un'iperplasia fibrosa piuttosto che un processo tumorale dopo l'infiammazione e può anche essere ipotizzato L'IL-10 prodotto dai macrofagi CD1 svolge un ruolo cruciale nel mantenimento delle proprietà immature dei pLC.
2. Cambiamenti patologici I cambiamenti patologici di LCH sono il granuloma proliferativo, i pLC sono cellule mononucleate al microscopio ottico, con un diametro di circa 13 μm, il citoplasma è rosa uniforme e il nucleo è curvo come un chicco di caffè o un nucleo multilobulare. Cromatina irregolare, contenente da 1 a 3 nucleoli basofili, i nucleoli sono evidenti, al microscopio elettronico, il citoplasma è irregolare, lo pseudopodo è facile da vedere, il citoplasma è abbondante e ci sono un numero di organelli sparsi, come grossolani Reticolo endoplasmatico, polisomi liberi, lisosomi e mitocondri, ecc. Il citoplasma dei pLC contiene un organello speciale unico per LC - Pellet cellulari di Langerhans o particelle di Birbeck, che sono a forma di piastra lunga. Ha una lunghezza di 190-360 nm e una larghezza di 33 nm. Ha uno striato al centro. A volte può essere visto come un'espansione sacramentale alla fine. È una racchetta da tennis o una canna. Oltre a LC, le lesioni possono essere viste anche in eosinofili, macrofagi e linfociti. Le cellule proliferano a vari livelli.
Inoltre, ci sono anche cellule giganti multinucleate combinate, alcuni neutrofili e plasmacellule. Con il progredire della malattia, le lesioni possono essere mutazioni fibrotiche o simil-tumorali gialle e si possono vedere emorragie focali, necrosi e particelle di emoglobina gigante. Nelle cellule fagocitiche possono verificarsi contemporaneamente diversi stadi di iperplasia, necrosi o fibrosi. Lo stadio iniziale della lesione è solo un singolo LC non lipidato. Più lunga è la lesione, più facilmente sono visibili le cellule piene di grasso (cellule di schiuma) e più a lungo è visibile la malattia. Un gran numero di LC ed eosinofili pieni di grasso, o eosinofili formano principalmente granuloma, il centro dell'iperplasia ha spesso la necrosi, attraverso l'incorporamento di paraffina congelata di campioni LCH, trovati studi patologici sulla colorazione delle immunopossididasi Le cellule e i pLC di Langerhans esprimono le proteine MHC di classe I e classe II, CD1a, CD4, CD14, S-100, CD74 e vimentina, esprimendo anche CD25, IFN-γ, CD11b, CD35, CD21 e Molecole di fascino e adesione CD54 e CD58, queste molecole possono essere rilevate nelle cellule di Langerhans attivate, le cellule di Langerhans sono positive per colorazione immunoistochimica per ATPasi, α-mannosio e proteina S-100 La colorazione immunoistochimica è stata usata come una base per la diagnosi di LCH.
Prevenzione
Prevenzione dell'istiocitosi a cellule di Langerhans pediatrica
L'eziologia e il meccanismo non sono ancora chiari e l'attenzione è focalizzata sulla prevenzione e il trattamento attivi delle malattie infettive.
1. Evitare il contatto con fattori dannosi per evitare l'esposizione a sostanze chimiche nocive, in particolare le droghe, prestare attenzione all'uso razionale delle droghe, il contatto con veleni o sostanze radioattive e rafforzare varie misure protettive.
2. Effettuare vigorosamente la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive, in particolare le infezioni virali.
3. Rafforzare l'esercizio fisico, prestare attenzione all'igiene degli alimenti, mantenere un umore confortevole, lavorare e riposare e migliorare la resistenza del corpo.
Complicazione
Complicanze dell'istiocitosi a cellule di Langerhans pediatriche Complicanze, insufficienza respiratoria, diabete insipido, sindrome della vena cava superiore
L'eruzione cutanea simile all'eczema, simile al sebo, può lasciare macchie bianche o pigmentazione; ampia infiltrazione polmonare, spesso complicata da infezioni respiratorie, incline a polmonite e pneumotorace ed enfisema sottocutaneo, l'insufficienza respiratoria è la principale causa di morte; possono verificarsi lesioni ossee Fratture patologiche, ma anche lesioni ossee osteolitiche; distruzione dell'arco vertebrale, spesso accompagnata da sintomi di compressione nervosa, come intorpidimento degli arti, dolore, debolezza, paralisi e persino incontinenza; può essere complicata da ulcere digestive; fegato, milza Ingrandimento dei linfonodi; pus dell'orecchio, malnutrizione, ritardo della crescita, diarrea e anemia; complicato con diabete insipido, atresia biliare e sindrome della vena cava superiore.
Sintomo
Sintomi dell'istiocitosi pediatrica a cellule di Langerhans sintomi comuni rash cutaneo iperplasia delle cellule del tessuto papillare diarrea diarrea ansimante collasso delle urine bulbo oculare evidenziare febbre alta bassa cicatrici da calore
Le manifestazioni cliniche variano notevolmente e possono essere focali o sistemiche. L'insorgenza può essere acuta e lenta e il decorso della malattia può essere breve come alcune settimane o fino a diversi anni. Ogni sottotipo ha una manifestazione clinica relativamente speciale, ma può essere eccessivo o Prestazioni sovrapposte.
1. La sindrome di Le-Ray (tipo infantile acuto) è costituita principalmente da lesioni viscerali Questo tipo di manifestazione clinica è la più grave e la più comune, di età superiore a 1 anno, l'insorgenza è acuta e grave, colpita principalmente da organi interni e pelle. È caratterizzato da febbre, eruzione cutanea, tosse, pallido, pus dell'orecchio, fegato, milza che si ingrandisce rapidamente, i polmoni sono ampiamente infiltrati, i linfonodi sono leggermente gonfiati, il tipo di calore è irregolare ed è più comune nella febbre alta periodica o persistente. Vedi il calore di queer, l'eruzione cutanea è più speciale, distribuita principalmente nel tronco, nel collo, nel cuoio capelluto e nell'attaccatura dei capelli, gli arti sono rari, l'inizio è un'eruzione maculopapolare di colore rosso pallido, diametro 1 ~ 3mm, seguita da un'emorragia emorragica o simile all'eczema, simile a un sebo, Dopo che la superficie dell'eruzione si è incrinata, la desquamazione, lasciando macchie bianche o pigmentazione dopo la dislocazione, l'eruzione cutanea può esistere allo stesso tempo, spesso in lotti, un lotto di placato, un lotto di su, tocco della mano quando c'è una sensazione ruvida, prima dell'eruzione Spesso febbre, eruzione cutanea accompagnata da fegato, ingrossamento della milza, eruzione cutanea, fegato, milza anche ridotta, spesso presentano una leggera tosse, accompagnata da infezioni respiratorie, sintomi acutamente aggravati, inclini a polmonite, asma e cianosi Tuttavia, i segni dei polmoni non sono evidenti, a causa del polmone interstiziale Le lesioni possono essere complicate da pneumotorace ed enfisema sottocutaneo.L'insufficienza respiratoria è la principale causa di morte.Inoltre, il pus dell'orecchio comune, la malnutrizione, la diarrea e l'anemia possono anche avere lesioni ossee osteolitiche, ma rispetto ad altri tipi 2 Meno, se non curati, muoiono spesso entro 6 mesi.
2. Il danno osseo della sindrome di Han-Xue-Ke con moderata invasione di altri organi, noto anche come xantoma cronico, si verifica nei bambini dai 3 ai 4 anni, difetto del cranio, esoftalmia, diabete insipido sono le tre caratteristiche di questo tipo Queste tre caratteristiche possono comparire una dopo l'altra o solo una o due nel corso della malattia. La lesione iniziale del cranio è un rigonfiamento grumoso, una tenerezza dura e lieve. Quando la lesione penetra nella piastra esterna del cranio, la massa diventa morbida. C'è un senso di volatilità, spesso tocca il bordo del cranio, la tenerezza non è ovvia, dopo che i grumi si sono gradualmente assorbiti, la depressione locale, il difetto può toccare il cervello e, con il battito del polso, il bulbo oculare è per lo più unilaterale, per la distruzione dell'omero Di conseguenza, il diabete insipido è causato da coinvolgimento ipofisario o ipotalamico, non necessariamente distruzione della sella, eruzione cutanea, papule gialle sparse, come mezzo miglio o forma simile alla soia, sporgenti sulla superficie della pelle, se premute da una diapositiva Quanto sopra, si può vedere che l'eruzione centrale dell'eruzione è la causa della malattia cronica del tumore giallo, dopodiché l'eruzione inizia a sbiadire e diventa morbida, superficiale e lentamente assorbita.Inoltre, febbre bassa, fegato lieve, ingrossamento della milza, anemia e solco gengivale Gonfiore, infiammazione, necrosi, atrofia, denti sciolti, L'autunno è anche il coinvolgimento comune, grave polmone visto dispnea e cianosi, naturalmente prolungato di questo tipo, la malattia inter-faccia, la maggior parte dei pazienti eventualmente recuperare.
3. Il granuloma eosinofilo osseo è un tipo semplice di lesione ossea, che è la prognosi migliore in questa malattia, di solito causata da bambini di età compresa tra 4 e 7 anni, ma può essere vista anche nei neonati o negli adulti. Qualsiasi osso può essere colpito, ma con il cranio. Gli arti, la colonna vertebrale e il bacino sono i più comuni, le lesioni sono per lo più singole o multiple, il paziente non ha altri sintomi o solo febbre bassa ad eccezione delle lesioni ossee. Molti bambini si trovano per caso o per frattura patologica. Solo i bambini con lesioni spinali, in particolare quelli con distruzione dell'arco vertebrale, hanno spesso sintomi di compressione nervosa, come intorpidimento degli arti, dolore, debolezza, paralisi e persino incontinenza diventano la principale lamentela della malattia e cercano cure mediche.
Esaminare
Esame dell'istiocitosi a cellule di Langerhans nei bambini
1. Non ci sono cambiamenti caratteristici nel quadro ematico, in genere le cellule positive sono anemia positiva del pigmento, i casi gravi possono avere trombocitopenia o leucopenia.
2. Esame del midollo osseo Pazienti con LCH con iperplasia del midollo osseo più comune, si riscontra un piccolo numero di iperplasia, raramente si trovano pLC nel midollo osseo, quindi l'esame citologico del midollo osseo manca di specificità, generalmente come esame di routine in caso di sangue anormale.
3. Anomalie della funzionalità epatica e renale della funzionalità epatica e renale indicano una prognosi sfavorevole I test di funzionalità epatica comprendono SAST, SALT, aumento della fosfatasi alcalina e bilirubina ematica, diminuzione delle proteine plasmatiche, prolungamento del tempo di protrombina, diminuzione del contenuto di fibrinogeno, ecc. I test di funzionalità renale comprendono azoto ureico, creatinina, pressione osmotica urinaria, ecc. In presenza di sintomi di diabete insipido, è necessario testare anche la densità relativa delle urine e il test di restrizione dell'acqua.
4. La funzione polmonare come l'analisi dei gas nel sangue ha mostrato evidente ipossiemia, suggerendo una compromissione della funzionalità polmonare e la disfunzione polmonare spesso indica una prognosi sfavorevole.
5. L'esame immunologico di routine dell'esame immunologico è più normale, i sottogruppi di cellule T possono essere ridotti T4, il T8 può essere ridotto, la funzione di trasformazione dei linfociti può essere ridotta, la mancanza di recettori dell'istamina nei linfociti T.
6. La biopsia patologica o la biopsia con impronta cutanea mostrano le cellule tipiche di Langerhans come base per la diagnosi: lesioni cutanee, linfonodi, lesioni ossee, forature locali o raschiature possono essere esaminate patologicamente, che è caratterizzato da una migliore differenziazione. Proliferazione delle cellule tissutali, cellule simili a schiuma, eosinofili, linfociti, plasmacellule e cellule giganti multinucleate possono essere visti. Diversi tipi possono avere diversi componenti cellulari. Nei casi più gravi, il tessuto originale può essere distrutto, ma la differenziazione è scarsa. Nelle cellule del tessuto maligno, un gran numero di cellule del tessuto multi-lipidico ed eosinofili sono osservati nelle lesioni croniche, formando granuloma eosinofilo, che può avere emorragia e necrosi.
7. Colorazione immunoistochimica S-100 colorazione positiva della proteina, CD1a positiva, oltre all'α-D-mannosidasi, ATPasi e arachidi agglutinasi possono anche essere positive.
8. Microscopia elettronica Le cellule giganti di Langerhans, che sono grandi cellule mononucleari con corpi cellulari irregolari, fino a 13 μm di diametro, con organelli sparsi nel citoplasma e organelli speciali chiamati particelle di Langerhans o particelle di Birbeck, possono essere osservate nelle lesioni. Supportare la diagnosi di questa malattia, la lunghezza delle particelle è 190-360nm, la larghezza è 33nm, l'estremità può essere espansa come una schiuma, la forma è come una racchetta da tennis, il nucleo è irregolare, attorcigliato e il nucleolo è evidente, per lo più 1 ~ 3.
9. L'esame radiografico scheletrico dell'intero film osseo del corpo può essere trovato, la lesione presenta distruzione osteolitica, osso piatto e distruzione dell'osso osteolitico osseo lungo, le lesioni ossee piatte sono simili a vermi per difetti enormi, forma irregolare, il bordo può essere È frastagliato, il cranio ha un enorme difetto e può essere una mappa. Le vertebre sono compresse con vertebre piatte, ma lo spazio intervertebrale non è stretto. Le ossa lunghe sono per lo più difetti cistici. La fusione singola o interfacciale è atriale, l'osso corticale è sottile e non c'è osso morto. La formazione, la distruzione può essere evidente nello strato dell'iperplasia periostale, la distruzione della mascella superiore e inferiore può causare la perdita dei denti, i tipici cambiamenti ai raggi X ossei suggeriscono l'istiocitosi a cellule di Langerhans.
10. L'esame radiografico dei polmoni può presentare ombre reticolari o reticolari diffuse, che mostrano ombre localizzate o granulari, che devono essere differenziate dalla tubercolosi miliare. Nei casi più gravi si possono vedere enfisema o cisti polmonari a nido d'ape, gas mediastinico. Enfisema gonfio, pneumotorace o sottocutaneo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhans nei bambini
diagnosi
Hai bisogno di cliniche, radiazioni e patologie in combinazione con diagnosi, febbre, anemia, epatosplenomegalia, espettorato dell'orecchio con tipica eruzione cutanea, considera istiocitosi a cellule di Langerhans tipo I, esoftalmo, diabete insipido, cranio Il difetto è una manifestazione tipica della sindrome di tipo II, sospetta e questa malattia, alterazioni tipiche dei raggi X ossei, impronta cutanea o biopsia, esame patologico delle lesioni ossee per vedere le tipiche cellule di Langerhans è la base per la diagnosi, esame di laboratorio La colorazione delle proteine S-100 è risultata positiva e le particelle di Birbeck sono state trovate al microscopio elettronico per supportare la diagnosi di questa malattia.Nel 1987, il gruppo di scrittura della Tissue Cell Association ha proposto uno standard a tre livelli per la diagnosi di LCH, che è stato ampiamente adottato a livello internazionale e aiuta LCH. L'identificazione con altre istiocitosi è anche favorevole agli scambi internazionali.
Diagnosi differenziale
1. La malattia deve essere differenziata dalla seguente istiocitosi
(1) istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva (SHML): spesso manifestata come gonfiore indolore dei linfonodi cervicali bilaterali, altre parti dei linfonodi ingrossati e lesioni extranodali come la pelle, In quasi la metà dei pazienti si riscontrano danni ai tessuti molli e alle ossa, le lesioni cutanee sono di tipo tumorale giallo o giallo, le lesioni ossee sono lesioni osteolitiche, quindi le manifestazioni cliniche e i risultati dei raggi X sono difficili da distinguere da LCH, i cambiamenti istologici di SHML sono cellule di tessuto Iperplasia sessuale, spesso mescolata con altre cellule linfoidi e plasmacellule, le cellule malate non hanno caratteristiche tipiche di depressione nucleare delle cellule LC, negative per l'antigene CD1a e nessuna particella di Birbeck al microscopio elettronico.
(2) Linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) inclusa la linfoistiocitosi emofagocitica familiare (FHL) e cellule ematopoietiche associate a virus La sindrome emofagocitica virale associata (VAHS) è anche nota come sindrome emofagocitica secondaria.L'HLH è un disturbo autosomico recessivo ed è un gruppo di sindrome clinica caratterizzata da febbre, citopenia completa, fegato e splenomegalia. Il decorso naturale è breve e la prognosi è scarsa: circa il 10% dei casi di FHL presenta anomalie cromosomiche 9q21.3-22, dal 20% al 30% dei casi presenta anomalie cromosomiche 10q21-22 e la maggior parte dei casi sono neonati entro 6 mesi. Il 50% dei casi ha una storia familiare positiva, quasi il 30% dei genitori ha una storia di parenti stretti, alto trigliceride (> 2,0 nmol / L), bassa fibrinogenemia e linfocitosi nel liquido cerebrospinale sono tipici cambiamenti di FHL Non c'è eruzione cutanea nel bambino, nessuna infiltrazione ossea, nessuna infiltrazione di eosinofili nella lesione può essere differenziata da LCH, ma se c'è una mancanza di storia familiare positiva, è difficile identificarsi clinicamente con VAHS. Ciò dovrebbe essere notato nella diagnosi, le caratteristiche cliniche del VAHS sono la riduzione completa delle cellule del sangue, i macrofagi mononucleari nel midollo osseo e il fenomeno della fagocitosi delle cellule del sangue, i bambini con febbre alta, epatosplenomegalia, funzionalità epatica anormale e coagulopatia Si ritiene che oltre alle infezioni virali, i VAH possano essere secondari alle infezioni batteriche o fungine, note anche come LAHS (sindrome emofagocitica associata a infezione), che può essere autorigenerante dopo la rimozione di agenti infettivi.
(3) disturbi istiocitici maligni: malattie tumorali rare derivate da macrofagi o istiociti dei tessuti, che sono difficili da distinguere da malattie come HLH o SHML, clinicamente più comuni negli adulti e nei bambini di qualsiasi età. Può insorgere, spesso manifestato come febbre alta, perdita di peso, insufficienza, emorragia della mucosa della pelle, epatosplenomegalia e linfoadenopatia, la splenomegalia è particolarmente evidente, le anomalie sanguinanti precoci della malattia non sono evidenti, con l'avanzamento della malattia può apparire una completa riduzione delle cellule del sangue, la malattia progredisce rapidamente La prognosi è scarsa e il decorso della malattia non supera i 6 mesi.Le principali caratteristiche patologiche sono le cellule tissutali maligne o le cellule tissutali altamente differenziate nel fegato, nella milza, nei linfonodi e nel midollo osseo e un'estesa infiltrazione focale negli organi. Le cellule del sangue sono fagocitate e le tipiche cellule tissutali anomale presenti negli strisci del midollo osseo sono una base importante per la diagnosi e possono essere differenziate dalla LCH.
2. Identificazione con altre malattie
(1) Malattie che causano lesioni ossee: osteomielite clinica, sarcoma di Ewing, osteosarcoma, sarcoma a cellule giganti ossee e altri tumori ossei e metastasi ossee di neuroblastoma possono causare distruzione ossea irregolare, sclerosi e reazione periostale. Durante la diagnosi di LCH, è necessario prestare attenzione a distinguere queste malattie che possono causare lesioni ossee.
(2) Malattie della pelle: LCH ha vari cambiamenti della pelle e nessuna specificità e dovrebbe essere differenziato da dermatite seborroica, piodermite, porpora trombocitopenica e simili.
(3) Malattie respiratorie: le manifestazioni polmonari della LCH sono spesso confuse con la tubercolosi miliare e occorre prestare attenzione all'identificazione.
(4) Malattia della rete linfatica Fegato, milza e linfoadenopatia devono essere differenziati dalla malattia di Hodgkin, leucemia acuta, granulomatosi cronica, malattia di Niemann-Pick.
