Colangite sclerosante pediatrica
Introduzione
Introduzione alla colangite sclerosante pediatrica La colangite sclerosante (colangite sclerosante), nota anche come colangite fibrotica, è un tipo di sindrome da colestasi, causata dall'infiammazione dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici e dalla fibrosi sottomucosa e sierosa dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Stenosi e occlusione fibrosa. Infine, può svilupparsi in cirrosi biliare e ipertensione portale, in alcuni casi possono essere coinvolti la cistifellea e il dotto pancreatico e possono essere accompagnati da colite ulcerosa cronica o fibrosi retroperitoneale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diarrea, cirrosi, colite ulcerosa, fibrosi retroperitoneale, colangiocarcinoma
Patogeno
Cause di colangite sclerosante nei bambini
(1) Cause della malattia
1. La causa della malattia non è ancora chiara ed è generalmente considerata avere:
(1) Fattori di infezione batterica o virale: l'infiammazione del tratto biliare cronico provoca la fibrosi della parete del dotto biliare e il lume si restringe gradualmente.
(2) fattori allergici: a volte accompagnati da altre malattie autoimmuni come la colite ulcerosa e la malattia di Crohn.
(3) Fattori genetici congeniti: la letteratura riporta che la colangite sclerosante può essere una malattia autoimmune geneticamente predisposta.I bambini con parenti stretti dei genitori hanno maggiori probabilità di sviluppare questa malattia.Alcuni studiosi ritengono che si tratti di un recessivo autosomico. Le malattie genetiche, i bambini con colangite sclerosante primaria hanno spesso un antigene di istocompatibilità HLA-B8 (antigene leucocitario umano specifico) significativamente più alto rispetto al gruppo di controllo, alcune persone pensano che sia un disturbo della regolazione della funzione immunitaria.
2. Classificazione Esistono due tipi di malattia:
(1) Primario: non esiste una causa clinica per la malattia, il trattamento è difficile e la prognosi è scarsa.
(2) Secondario: può trovare cause dirette o indirette della malattia, come infezione biliare cronica, calcoli, chirurgia e traumi, il principale è più comune nei bambini.
(due) patogenesi
La biopsia epatica precoce ha mostrato una reazione infiammatoria nella vena porta e nell'area del portale, iperplasia del tessuto connettivo, infiltrazione di linfociti e plasmacellule, iperplasia del dotto biliare interlobulare, fibrosi della parete del dotto biliare gradualmente sostituita da tessuto fibroso, parete ispessita e indurita, stenosi Fino al blocco, secondo la gamma di invasione del dotto biliare, è diviso in tipo diffuso, tipo limitato e tipo di segmento (chiamato anche tipo di salto).
Prevenzione
Prevenzione della colangite sclerosante pediatrica
Andare a letto presto e alzarsi presto ed esercitare. Un sonno insufficiente può ridurre la funzione immunitaria del corpo ed è anche facile stimolare l'incendio, causando lesioni esterne. Mantieni la mente calma. Evita la rabbia in primavera, non essere troppo impaziente, mantieni sempre la pace della mente.
Complicazione
Complicanze della colangite sclerosante nei bambini Complicanze diarrea cirrosi colite ulcerosa colangiocarcinoma fibrotico retroperitoneale
Spesso complicati da diarrea cronica, disturbi nutrizionali, cirrosi avanzata e ipertensione portale, un piccolo numero di casi può coinvolgere la cistifellea e il dotto pancreatico, la cistifellea e (o) calcoli del dotto biliare, stenosi del dotto biliare maggiore e colangite batterica ricorrente, possono essere accompagnati Colite ulcerosa cronica o fibrosi retroperitoneale, possono verificarsi colangiocarcinoma, vene varicose attorno all'anastomosi ileale dopo colectomia rettale (varici peristomali), malattie associate a PSC, molte relazioni di letteratura, principalmente autoimmuni Le malattie, la più comune delle quali è l'IBD, le prime segnalazioni di pazienti con PSC con un tasso di incidenza di IBD dal 25% al 30%, hanno recentemente riportato dal 54% al 100%; il PSC associato all'IBD, il CUC più comune, fino al 70%, La colite di Crohn è di circa il 13% e non è stato riferito che la malattia intestinale di Crohn colpisca solo l'intestino tenue senza coinvolgere il colon.
Sintomo
Sintomi di colangite sclerosante pediatrica sintomi comuni febbre alta nausea portale ipertensione ittero diarrea prurito febbre bassa appetito fegato debole e cirrosi biliare dura
Si manifesta principalmente come ittero ostruttivo progressivo cronico con evidente prurito, dolore cronico o disagio nel quadrante superiore destro, perdita di appetito, nausea e vomito, diarrea cronica, malnutrizione, alcuni bambini con febbre bassa a lungo termine o febbre alta, l'esame obiettivo può raggiungere un aumento Il fegato e il fegato sono duri e la fase avanzata può svilupparsi in cirrosi biliare e ipertensione portale.Alcuni bambini sono spesso accompagnati da ulcera cronica, colite di milza, morbo di Crohn, ecc. E hanno ritardo della crescita e ritardata pubertà.
Esaminare
Esame della colangite sclerosante nei bambini
1. Test di funzionalità epatica: la bilirubina sierica è elevata, la bilirubina principalmente diretta, la fosfatasi alcalina è elevata, spesso da 2 a 3 volte il valore normale e la transaminasi è leggermente elevata.
2. Sangue periferico: leucocitosi.
3. Altri test: anche le IgM sieriche sono più elevate del normale, le IgA, le IgG, il rame sierico è elevato, il rame urinario è aumentato e la ceruloplasmina sierica è aumentata.
4. Puntura della cistifellea percutanea e colangiografia intraoperatoria: Chen è suddiviso nei seguenti tipi in base allo sviluppo del tratto biliare intraepatico ed esterno della colangite sclerosante primaria:
(1) Tipo intraepatico: suddiviso: Tipo I: contorno lieve del dotto biliare, stenosi locale, nessuna ostruzione del dotto biliare distale, tipo II: stenosi lineare del lume, lieve dilatazione del dotto biliare distale, estremità distale La biforcazione del dotto biliare è rara, "ramo selvaggio", tipo III: il dotto biliare distale è completamente occluso, il dotto biliare centrale è fusiforme, cistico o a sacchetto, e il restringimento tra i segmenti dilatati è "in rilievo", tipo IV: dotto biliare distale Irregolare, stretto o occluso, solo il dotto biliare centrale è pieno e non vi sono dotti biliari nel grande fegato periferico.
(2) tipo extraepatico: suddiviso: tipo I: tratto biliare extraepatico con alterazioni irregolari generali o segmentali, nessuna stenosi evidente, tipo II: il dotto biliare è stenosi segmentaria, il lume è liscio o irregolare, tipo III: La stenosi irregolare, tutti i dotti biliari extraepatici erano alterazioni simil-tallone, tipo IV: lumi estremamente irregolari, dilatazione e stenosi, lesioni gravi, simili a diverticoli.
5. Esame di risonanza magnetica del fegato e della cistifellea: si può scoprire che il dotto biliare intraepatico è ispessito, la lesione è anormale e altre malattie come il carcinoma epatico metastatico, il carcinoma pancreatico e altre malattie di ostruzione del dotto biliare possono essere escluse.
6. Ultrasuoni di tipo B: il tipo extraepatico non può vedere il dotto biliare comune, il dotto biliare extraepatico è spesso e spesso e l'eco della parete è forte con la dilatazione intraepatica del dotto biliare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della colangite sclerosante pediatrica
diagnosi
Colangite sclerosante secondaria: ci sono molte cause dirette o indirette della malattia e non ci sono difficoltà nella diagnosi.
La colangite sclerosante primitiva può essere diagnosticata secondo i criteri proposti da Myers et al nel 1970:
1 ittero ostruttivo progressivo. 2 no calcoli biliari. 3 nessuna storia di chirurgia biliare. 4 La parete del dotto biliare è ispessita e il lume è stretto. 5 osservazioni a lungo termine possono escludere lesioni maligne biliari. 6 complicazione senza colite ulcerosa o morbo di Crohn, al fine di determinare la posizione della lesione, la portata e la forma del tratto biliare non infetto, l'ecografia B-mode, l'angiografia transepatica percutanea (PTC) e le fibre duodenali Endoscopia e altri esami.
Diagnosi differenziale
Diversamente dalla colelitiasi, dalla colecistite e dalle malformazioni congenite della cistifellea e del dotto biliare, i test di laboratorio e gli esami ausiliari possono aiutare a identificare. La colangite sclerosante primaria deve essere esclusa da altre cause di colangite sclerosante o stenosi / ostruzione del dotto biliare; devono essere differenziate da altre malattie colestatiche, come la cirrosi biliare primaria, la riduzione idiopatica del dotto biliare dell'adulto, i farmaci Epatite colestatica, cronica attiva, epatopatia alcolica, epatite autoimmune, ecc. In particolare, in alcuni pazienti con PSC atipico, l'ALP sierica è solo leggermente elevata, mentre ALT / AST è significativamente elevata, che è facilmente diagnosticata come AIH.
