cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro nei bambini
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena nei bambini La cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC), nota anche come displasia ventricolare destra aritmogenica (ARVD), è caratterizzata da aritmia e lesioni specifiche del ventricolo destro. Il nome della malattia non è ancora unificato, chiamato "cuore di pergamena", cardiomiopatia ventricolare destra isolata, cardiomiopatia ventricolare destra dilatata, malattia ventricolare destra aritmogena, displasia ventricolare destra, tipo di aritmia cardiomiopatia ventricolare destra La Task Force International Society of Cardiology (ISFC) per malattie del miocardio chiamato cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: morte improvvisa, aritmia
Patogeno
Cause di cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena nei bambini
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta e può essere correlata a fattori genetici e infettivi.
1. Fattori genetici: un piccolo numero di pazienti ha una malattia familiare, l'analisi dei dati suggerisce un'eredità autosomica dominante e l'analisi del legame familiare individua le mutazioni del gene della malattia a 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21.
2. Fattori infettivi: a causa della necrosi infiammatoria cronica del miocardio, il miocardio ventricolare destro è fibrotico e sostituito dal tessuto adiposo. Non è stato ancora chiarito. Vi è una tendenza a grappolo familiare, il 30% ha una storia familiare e il recente studio lo ritiene dovuto al n. 14 Si ritiene inoltre che una malattia genetica dominante causata da anomalie autosomiche del braccio lungo sia associata a miocardite causata da infezione.
(due) patogenesi
Le principali caratteristiche patologiche del cuore sono la dilatazione diffusa o localizzata del muscolo ventricolare destro. Il miocardio è diluito nella zona dilatata. La maggior parte del miocardio è sostituita da tessuto adiposo fibroso. Gli strati medio ed esterno del miocardio sono i più comuni, che coinvolgono spesso la parete anteriore e l'apice ventricolari destra. E la parete palpebrale o inferiore, l'esame istologico della parete ventricolare destra ha mostrato lipomatosi e fibrosi, occasionalmente necrosi e infiltrazione di cellule mononucleate, il ventricolo sinistro è stato raramente colpito, caratterizzato in modo evidente da una significativa riduzione della contrattilità miocardica ventricolare destra, frequenza cardiaca L'output è diminuito, il volume ventricolare destro-endocentrico e diastolico aumentato, la cavità ventricolare destra si è espansa e si è verificata l'insufficienza cardiaca destra.Alcuni pazienti hanno sviluppato aritmia ventricolare nel ventricolo destro, principalmente causata dal rientro, causando spesso morte improvvisa.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena pediatrica
Focus su consulenza genetica e prevenzione attiva e trattamento di varie infiammazioni del miocardio.
Complicazione
Complicanze pediatriche dell'aritmia della cardiomiopatia ventricolare destra Complicazioni improvvisa aritmia di morte
Possono verificarsi insufficienza cardiaca destra, aritmia, versamento sieroso, morte improvvisa.
Sintomo
Cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena pediatrica Sintomi Sintomi comuni Palpitazioni tachicardia Aritmia Aritmia cardiaca destra sincope Allargamento del cuore Rigidità toracica Sindrome del colesterolo Morte improvvisa
Può verificarsi nel periodo fetale, all'inizio dell'adolescenza, la malattia si verifica negli uomini, oltre l'80% dei pazienti diagnosticati prima dei 40 anni, i maschi, l'età media dei capelli buoni è di circa 30 anni, manifestazioni cliniche e lesioni, La posizione e l'età dell'insorgenza sono correlate a tre tipi di sintomi:
1. Insufficienza cardiaca destra: più comune nei neonati,
2. Aritmia: episodi ripetuti di aritmia ventricolare con blocco del ramo sinistro, i pazienti hanno spesso palpitazioni, oppressione toracica, mongola nera e altri disagi durante l'esercizio fisico o nessun sintomo, confermati da aritmia ventricolare accidentale La tachicardia ventricolare ripetuta può portare a sincope o morte improvvisa.Alcuni pazienti hanno la morte improvvisa come prima esibizione, specialmente in quelli di età inferiore ai 35 anni e negli atleti, che sono facilmente indotti durante sport emotivi o agonistici.
3. Il cuore è ingrossato e asintomatico: ci sono molte anomalie nell'esame fisico: alcuni pazienti hanno un cuore ingrossato e si possono udire il terzo, quarto suono cardiaco e il secondo suono cardiaco.
Esaminare
Esame di cardiomiopatia ventricolare destra dell'aritmia pediatrica
1. Ispezione di routine generale: per lo più normale.
2. Biopsia endomiocardica: l'istomorfologia (sostituzione del tessuto adiposo fibroso) presenta un valore diagnostico, ma la biopsia della parete libera ventricolare destra (lesioni tipiche, di solito senza setto interventricolare) perforazione miocardica ha aumentato il rischio, traumatico Verifica, non è sempre possibile ottenere la lesione,
1. Esame radiografico: alcuni pazienti possono avere un ingrossamento del cuore ai raggi X. Marcus et al hanno riferito che 16 su 22 pazienti avevano un ingrossamento del cuore, il cuore era spesso sfericamente allargato e l'ombra vascolare polmonare era ridotta.
2. Elettrocardiogramma: l'ECG mostra l'ipertrofia atriale destra (la derivazione II mostra un'onda P alta) e la bassa tensione ventricolare destra, il ritmo sinusale, l'intervallo del gruppo d'onda QRS piombo Vl ≥ 110ms è la sua caratteristica, la sua sensibilità è del 55%, specifica Sessuale al 100%, l'intervallo complesso QRS nel cavo V1 è più lungo che in I e V6 porta a prolungare il ritardo di conduzione interna destra), circa il 30% dei pazienti con ARVC nel cavo V1 complesso visibile QRS ha un'onda discreta, chiamata È un'onda epsilon.
(1) Il ritmo sinusale dell'elettrocardiogramma presenta le seguenti caratteristiche:
1 è un blocco di diramazione completo incompleto o completo.
2TII, III, aVF e TV1-4 sono invertiti.
La parte 3 dell'onda elettrocardiografica QRS ha una piccola onda di separazione, in particolare il conduttore V1, che si chiama onda ε.Questo potenziale a bassa ampiezza rappresenta l'attivazione ventricolare ritardata in una certa parte del ventricolo destro.
La contrazione prematura di 4 ventricoli è stata del tipo a blocchi di branca sinistra.
5 alcuni hanno aritmia sopraventricolare e disfunzione del nodo atrioventricolare.
(2) Episodio di tachicardia ventricolare: l'onda QRS è del tipo a blocchi di branca sinistra e la frequenza ventricolare è di 200 volte / min, che è persistente o non sostenibile.
3. Elettrocardiogramma medio del segnale: l'elettrocardiogramma medio del segnale viene utilizzato per tracciare il potenziale tardivo ventricolare (in particolare i pazienti con lesioni diffuse) con valore di riferimento diagnostico.
4. Ecocardiografia e angiografia con radionuclidi: l'ecocardiografia può mostrare anomalie strutturali e funzionali del ventricolo destro, misurando un rapporto diastolico diastolico ventricolare destro / sinistro maggiore di 0,5 (eccetto quelli di età inferiore a 6 mesi), per diagnosticare la sensibilità di ARVC 86%, specificità del 93%, spesso scomparso o ridotto movimento regionale ventricolare destro, angiografia con radionuclide ha mostrato morfologia ventricolare destra e anomalie del movimento della parete, l'ecocardiografia è favorevole alla diagnosi, visibile:
(1) Il ventricolo destro viene ingrandito e il rapporto tra il ventricolo destro e il diametro del ventricolo sinistro viene aumentato, principalmente nell'intervallo da 0,5 a 1,5 (normale 0,33 ± 0,06).
(2) Rigonfiamento diastolico locale e discinesia sistolica nella parete inferiore della parte basale della valvola tricuspide.
(3) Espansione isolata del tratto di efflusso ventricolare destro.
(4) Il ventricolo sinistro è generalmente normale.
5. Magnetic Resonance Imaging (MRI): analisi qualitativa e localizzata dei componenti del tessuto (tessuto adiposo, tessuto fibroso) nel tessuto cardiaco, sebbene altamente specifica, ma meno sensibile (specialmente nei primi casi), imaging a risonanza magnetica Oltre a osservare la struttura e la funzione del ventricolo, l'imaging è il metodo più efficace per la misurazione non invasiva dell'infarto miocardico, che può essere diagnosticato in una fase precoce e può sostituire la biopsia miocardica endocardica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena nei bambini
I casi tipici sono diagnosticati da sintomi clinici, elettrocardiogramma ed ecocardiografia. La diagnosi di questa malattia dovrebbe basarsi sull'autopsia o sulla chirurgia. Istologicamente, la maggior parte del ventricolo destro è sostituita da tessuto fibroso adiposo. La maggior parte dei casi non è possibile, attualmente utilizzando i criteri diagnostici sviluppati dalla European Society of Cardiology nel 1994, inclusi i criteri principali e minori per struttura, funzione, istologia, elettrocardiogramma, aritmia e genetica, in conformità con i due criteri principali dei diversi gruppi o Uno standard importante più 2 criteri secondari o 4 criteri secondari possono diagnosticare la malattia.
Neonati e bambini piccoli dovrebbero essere associati alla malformazione di Ebstein, al ritorno venoso polmonare per distinguere tra il coinvolgimento ventricolare destro della cardiopatia congenita e la malattia di Uhl, quest'ultima è una malformazione ventricolare destra, la parete ventricolare destra manca completamente del tessuto miocardico, il cuore e la membrana esterna sono bloccati insieme. Conosciuto come il "cuore simile alla pergamena", l'insufficienza cardiaca si verifica durante l'infanzia ed è raramente causata dalla morte indotta dall'esercizio fisico.
