ernia diaframmatica congenita neonatale
Introduzione
Introduzione all'espettorato congenito nei neonati La diarrea congenita (CDH) è una malattia causata dalla displasia del diaframma nel periodo embrionale ai muscoli unilaterali o bilaterali del diaframma e alcuni organi addominali entrano nella cavità toracica attraverso il difetto, causando una relazione anatomica anormale.疝, ernia iatale e cresta iliaca posteriore sternale congenita. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,035% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sindrome da distress respiratorio neonatale acidosi metabolica malattia da reflusso gastroesofageo ostruzione intestinale shock anemia
Patogeno
Delirio congenito neonatale
(1) Cause della malattia
Parte del difetto diaframmatico nello sviluppo dell'embrione è la base della malattia: il sito di attacco attorno al diaframma è diviso in tre parti, ovvero lo sterno, la costola e la colonna vertebrale. Esistono tre siti per l'espettorato:
1. foro torace e addome (foro Bochdalek): esiste un piccolo spazio triangolare tra il bordo posteriore della costola bilaterale e il bordo esterno dell'arco della costola lombare, chiamato foro torace e addome (foro Bochdalek), dove la cresta iliaca posteriore posteriore, cioè il torace e l'addome Espettorato Rifted o Bochdalek 疝, dall'85% al 90% dell'espettorato congenito è l'ernia toracica e addominale, di cui l'80% sul lato sinistro, il 15% sul lato destro, meno del 5% è bilaterale, il tasso di incidenza è 1: 10000 ~ 1 3.000, i maschi sono leggermente più delle femmine, dal 28% al 31% sono accompagnati da malformazioni e le anomalie del sistema cardiovascolare sono più comuni: i sintomi principali sono difficoltà respiratoria e molti sintomi compaiono nel periodo neonatale. Negli ultimi anni, il concetto di trattamento è stato notevolmente migliorato. L'effetto è stato migliorato.
2. Sterno posteriore o Morgagni 疝: un piccolo spazio triangolare tra il bordo laterale dello sterno e il bordo mediale delle costole bilaterali, chiamato foro di Morgagni, normale riempimento del tessuto connettivo, questo foro si verifica soprannominato lo sterno posteriore o Morgagni 疝, in ambito clinico È relativamente raro.
3. Ernia iatale esofagea: la iato esofageo è fusiforme, con una dura connessione del tessuto connettivo tra la periferia e la parete esofagea. Le pareti anteriore e posteriore sono strettamente collegate e le due parti sono deboli. Se c'è un difetto, la pausa esofagea è chiamata malattia. In particolare, non esistono dati statistici definitivi per i bambini: in passato è stato considerato che l'Europa è più comune, ma è rara in Nord America. Negli ultimi anni, a causa del miglioramento della tecnologia di rilevazione in patria e all'estero, in particolare con i medici a raggi X professionali pediatrici, la malattia è aumentata di anno in anno. Non raro in Cina
(due) patogenesi
Generalmente, durante la decima settimana di gravidanza, quando l'intestino ritorna nella cavità addominale attraverso il cordone ombelicale basale, a causa della presenza del torace e dell'addome, l'intestino può entrare nel torace attraverso il torace e l'addome, e persino lo stomaco di Dalian, milza, colon, lobo sinistro e simili vengono portati nel torace. La displasia polmonare interna è strettamente correlata all'espettorato La gravità della displasia polmonare è correlata al tempo e all'estensione della formazione dell'espettorato viscerale Le manifestazioni cliniche sono correlate alla superficie del letto vascolare alveolare e polmonare interessato e ad altre malformazioni. Nell'autopsia dei bambini morti morti, il 95% dei bambini aveva altri difetti e molte morti erano associate a queste malformazioni: circa il 25% dell'espettorato era associato a una cattiva rotazione intestinale e dal 10% al 20% dei casi aveva sacche. Diversi gradi di displasia polmonare da inclusione viscerale, arresto della crescita bronchiale, il numero è ridotto, la quantità totale di alveolare è ridotta, anche il numero totale di rami polmonari è ridotto e lo strato di muscolo arteriolare polmonare è ispessito, la resistenza è aumentata, con conseguente ipertensione polmonare neonatale, ipertensione polmonare Provoca uno shunt destro-sinistro del forame ovale e del dotto arterioso pervio, ipossiemia e ipercapnia, che a loro volta favoriscono il vasospasmo polmonare neonati circolatori di cui con ipertensione polmonare persistente (di PPHN) clinicamente.
La displasia polmonare provoca cambiamenti nella funzione di ventilazione polmonare e nell'emodinamica polmonare.Ad esempio, i neonati con espettorato iniziano a respirare dopo la nascita, inghiottono l'aria nel tratto gastrointestinale nel torace, aggravano la compressione dei polmoni e aumentano la resistenza vascolare polmonare. Il catetere arterioso chiuso e il forame ovale producono shunt da destra a sinistra, tra cui l'acidosi, che stimola lo spasmo tracheale polmonare e porta ad una maggiore resistenza tracheale polmonare e ipertensione polmonare La Figura 1 mostra i cambiamenti patofisiologici nei bambini con espettorato.
Se questi pazienti non ricevono un trattamento efficace dopo la nascita, moriranno sicuramente. Naturalmente, un piccolo numero di bambini non è evidente nel periodo neonatale. A causa del piccolo difetto della cavità toracica e addominale, lo sviluppo polmonare non è danneggiato, quindi appare la condizione. Anche leggero.
Prevenzione
Prevenzione dello spasmo congenito neonatale
Dovrebbe essere ben conservato durante la gravidanza, la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive durante la gravidanza, rafforzare l'alimentazione e il monitoraggio durante la gravidanza, come la scoperta di polidramnios e il rilevamento di lecitina e sfingomielina al di sotto del normale, nella cavità toracica fetale, come gli organi addominali, si possono vedere immagini ad ultrasuoni La diagnosi prenatale può essere fatta Se ci sono altre malformazioni come cromosomi o cuore, se necessario, la gravidanza può essere interrotta o trattata il più presto possibile.
Complicazione
Complicanze del diaframma congenito neonatale Complicanze sindrome da distress respiratorio neonatale acidosi metabolica malattia da reflusso gastroesofageo ostruzione intestinale shock anemia
Disturbi respiratori concomitanti, acidosi metabolica, ipossiemia, ipercapnia, reflusso gastroesofageo, ostruzione intestinale e persino shock, ecc., Possono anche essere associati a cicatrici dell'esofago inferiore, anemia, carenze nutrizionali, disturbi della crescita e dello sviluppo, ripetute Infezioni respiratorie, ecc.
Sintomo
Sintomi diaframmatici congeniti neonatali Sintomi comuni Rigidità toracica, cianosi, respiro corto, dispnea, distensione addominale, sangue nelle feci, arresto dello scarico, feci nere, depressione addominale, peritonite da scafoide
1. Ernia toracica e addominale: le principali manifestazioni cliniche nel periodo neonatale sono i sintomi acuti dei sistemi respiratorio, circolatorio e digestivo, ma con sintomi respiratori importanti.
(1) Sintomi: difficoltà respiratoria, urgenza, cianosi e altri sintomi possono comparire dopo la nascita o entro poche ore dalla nascita, la gravità dipende dalle dimensioni del difetto diaframmatico, dal numero di organi addominali che entrano nel torace e dalla displasia polmonare, La difficoltà respiratoria e la cianosi possono essere parossistiche e variabilità, cioè aggravamento durante il pianto o il cibo, improvviso aggravamento e progressivo deterioramento, quando si respira pianto, respirazione vigorosa, il torace interessato produce una grande pressione negativa, la cavità addominale Gli organi sono incorporati nel torace, causando gravi difficoltà respiratorie. Se non trattati o trattati in modo improprio, possono morire immediatamente. Gli organi addominali entrano nel torace non solo per opprimere i polmoni, ma anche per distorcere l'arteria polmonare, addensare la parete arteriosa, ridurre l'area della sezione trasversale del letto vascolare, ecc. Il risultato è un'ipertensione polmonare persistente, oltre a cianosi, respiro corto, acidemia, ipossiemia, ipotermia, ipocalcemia, ipomagnesemia e altri sintomi, i sintomi del vomito sono relativamente rari nella clinica, solo torace e addome Il vomito si verifica quando l'ernia iatale è associata a malrotazione intestinale o ostruzione intestinale causata dall'intubazione della cavità addominale.
(2) Segni: il movimento respiratorio toracico del lato interessato è indebolito, pieno, lo spazio intercostale è allargato e il cuore è spostato verso il lato sano. A volte è mal diagnosticato come il cuore destro. Il torace è percosso da ottusità o suono di tamburo, che è spesso suono di tamburo torbido, che è spesso Coinvolgimento della natura dell'organo toracico o del grado di inflazione intestinale, l'auscultazione del lato del respiro sembra indebolita o scomparsa e spesso può sentire i suoni intestinali, che è importante per la diagnosi di ernia diaframmatica congenita, la posizione del diaframma neonatale è bassa, spesso Fino all'8 ° al 9 ° livello delle vertebre toraciche, il diaframma e la parete del torace e dell'addome sono deboli, è facile trasmettere i suoni intestinali al torace, quindi dovrebbe essere ripetutamente esaminato e analizzato, c'è un significato diagnostico, l'addome è un addome a forma di barca, perché gli organi addominali si rompono nel torace Diventa vuoto, se c'è meno espettorato, allora l'abbassamento non è ovvio.
2. Ernia iatale esofagea: ernia iatale esofagea pediatrica è più comune nei neonati e nei bambini piccoli, le manifestazioni cliniche sono diverse e non possono descrivere la storia medica, non vi sono sintomi clinici tipici, se i genitori non osservano attentamente, spesso ritardano la diagnosi e il trattamento, le manifestazioni cliniche comuni sono le seguenti Diversi tipi:
(1) Vomito: i sintomi più comuni di neonati a termine, neonati e bambini anziani, che vanno dall'80% al 95%, possono manifestarsi nella prima settimana dopo la nascita, vomitare in varie forme, spesso in posizione supina o di notte Vomito pesante, a volte lievemente lattiginoso, il vomito è inizialmente contenuto nello stomaco, accompagnato da bile nei casi più gravi, spesso dovuta a esofagite da reflusso dell'esofago inferiore, vomito liquido simile al caffè o ematemesi, ma la quantità non è Inoltre, se riesci spesso a mantenere una posizione semi-seduta o un'alimentazione, una dieta spessa, il vomito è significativamente migliorato, dopo 8-9 mesi di malattia, il numero di vomito è ridotto, può essere una condizione migliore, può anche essere la fibrosi esofagea inferiore a formare una stenosi cicatrizzante.
(2) ematemesi, sangue nelle feci: oltre a vomitare sostanze simili al caffè nei bambini malati con vomito, ematemesi, feci simili a catrame e nere, la maggior parte dei test delle feci, il sangue occulto è spesso positivo, ematemesi prolungata e sangue nelle feci a causa di A causa dell'esofagite da reflusso, l'assunzione insufficiente di nutrienti, i bambini malati sembrano anemia, l'emoglobina è spesso tra 80 ~ 100 g / L, la lunghezza del corpo, il peso è spesso inferiore alla stessa età, con conseguente scarsa crescita e sviluppo.
(3) sintomi di infezione del tratto respiratorio come tosse, asma, ecc .: Poiché il reflusso gastroesofageo si verifica principalmente di notte, spesso provoca aspirazione, sintomi ripetuti di infezione respiratoria, dal 30% al 75% dei neonati e ernia iatale esofagea dell'infanzia viene ripetuta nel tratto respiratorio L'infezione è la principale lamentela e, nonostante il trattamento antinfiammatorio, le infezioni respiratorie possono essere migliorate, ma non possono essere curate, perché alcuni bambini di solito non notano una piccola quantità di contenuto dello stomaco, spesso inalazione della trachea, che forma ripetute infezioni respiratorie, alcune allergie Un bambino malato con una piccola quantità di contenuto dello stomaco è stato erroneamente risucchiato nella trachea, provocando un episodio allergico simile all'asma.
(4) Disfagia: l'esofagite da reflusso dell'ernia iatale esofagea scorrevole peggiora gradualmente, l'infiammazione ha invaso lo strato muscolare e l'estremità inferiore dell'esofago è fibrotica. Di conseguenza, non solo viene causato l'accorciamento esofageo, ma compare anche il fondo gastrico del cuore nella cavità toracica. Stenosi esofagea, spesso disfagia, digiuno precoce e trattamento antinfiammatorio possono essere migliorati, nella fase avanzata non è possibile mangiare o vomitare muco bianco.
(5) espettorato paraesofageo: a volte l'esofago e la giunzione dello stomaco sono ancora nella posizione normale della cavità addominale, c'è una parte dello stomaco nella cavità toracica o si attorciglia al lato destro dell'espettorato, scarso scarico gastrico causato da ritenzione gastrite, ulcere, sanguinamento, Torsione per troppo tempo, inclusione, ostruzione, dolore post-sternale, senso di oppressione al petto, mancanza di respiro.
(6) Esame fisico: scarso sviluppo e stato nutrizionale del bambino malato, comparsa di anemia, esame generale senza segni positivi, solo quando si verifica l'ernia iatale esofagea gigante o torsione gastrica, l'addome superiore può avere sintomi di infiammazione peritoneale, i suoni del respiro polmonare si indeboliscono.
3. Cresta iliaca posteriore sternale congenita: non esiste alcun sintomo clinico specifico di paralisi parasternale, di solito accompagnato da pianto, posizione supina, aumento della pressione addominale, dispnea parossistica, mancanza di respiro, cianosi, ecc. Posizione, calma, quando la pressione addominale è ridotta, i suddetti sintomi scompaiono o si riducono Se il tratto digestivo nella cavità toracica è incorporato, vomito, distensione addominale, arresto dell'esaurimento e altri segni di ostruzione intestinale, a volte sanguinamento gastrointestinale, che causa anemia Segni, il colon nel petto ha spesso disagio nella parte superiore dell'addome.
Esaminare
Esame diaframmatico congenito neonatale
Dovrebbe essere eseguita un'analisi dei gas nel sangue, aumento della PaCO2, fino a 8 ~ 19kPa (60 ~ 142 mmHg); PaO2 diminuita significativamente, fino a 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78 mmHg); il pH del sangue può raggiungere 6,85 ~ 7,11, per determinare l'emergenza respiratoria Acidosi o acidosi metabolica o mista.
1. Esame radiografico: è un mezzo importante per diagnosticare questa malattia: la radiografia del torace mostra un'ombra rotonda o ellittica nella parte superiore delle palpitazioni La posizione laterale è come un'ombra gonfiata o con la faccia liquida dietro lo sterno dell'area precordiale. L'esame del clistere non solo conferma la diagnosi, ma identifica anche il tipo di organo che si rompe nel torace.
Per l'esame radiografico iatale esofageo è il principale metodo di diagnosi, in grado di comprendere appieno la forma dello stomaco, la posizione, la dimensione iatale esofagea e i cambiamenti della peristalsi gastrica.
Le immagini radiografiche dell'ernia toraco-addominale hanno le seguenti caratteristiche:
(1) L'immagine del bordo trasversale del diaframma è interrotta, poco chiara o scompare.
(2) La cavità toracica contiene una superficie di vapore liquido o un'immagine a nido d'ape di tubo intestinale riempita di gas, e questa immagine ha un torace e un addome continui.
(3) Il lato interessato è crollato e il mediastino si è spostato sul lato sano.
2. Ultrasuoni B: è possibile riscontrare che vi sono viscere dilatate e frequenti peristalsi nella cavità toracica, accompagnate da nuoto senza ombra di eco ed eco gassoso, e la mucosa dell'effusione talvolta mostra pieghe della mucosa.
3. Esame RM: è utile anche per la diagnosi di questa malattia: il piano coronale RM può vedere chiaramente il bordo dell'anello della caviglia e l'immagine dell'intestino nella cavità toracica, mentre l'anello della caviglia della sezione trasversale è triangolare, con un'ombra a nido d'ape dell'intestino. Questo è simile all'esame TC.
4. Endoscopia: è molto importante per i cambiamenti patologici della pausa esofagea e la gravità del reflusso gastroesofageo, può osservare direttamente la comparsa di mucosa esofagea, congestione, edema, erosione, emorragia, stenosi, ecc., Nonché osservare la ritenzione dell'esofago; Il grado di rilassamento, la quantità di mucosa gastrica nel lume esofageo; la distanza tra la mucosa esofagea e la mucosa gastrica dallo iato esofageo, che non solo favorisce la diagnosi, ma fornisce anche un indicatore obiettivo di ulteriore trattamento e giudizio di efficacia della malattia.
5.99mTc scansione di radionuclidi: il tipo di ernia iatale esofagea può essere determinato in base alle caratteristiche dell'immagine scansionata.
6. Monitoraggio dinamico del pH 24 ore esofageo: utilizzando il registratore portatile a microelettrodo pH per monitorare il valore del pH dell'estremità inferiore dell'esofago, registrare e contrassegnare l'ora di inizio e fine di mangiare, dormire, posizione del corpo e vomito, quindi analizzare i risultati del monitoraggio tramite computer e software. Il monitoraggio simultaneo del pH inferiore dell'esofago, dell'antro gastrico e del fondo gastrico può essere utilizzato per determinare se c'è duodeno e il reflusso gastrico è reflusso alcalino, che è molto importante per la scelta dell'intervento chirurgico e della prognosi. .
7. Misurazione della pressione esofagea: il manometro della pressione fisiologica viene utilizzato per misurare l'estremità inferiore dell'esofago e la pressione nello stomaco.La lunghezza della regione ad alta pressione all'estremità inferiore dell'esofago, la pressione e la pressione nello stomaco e la differenza di pressione tra i due possono essere osservate.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di ernia diaframmatica congenita neonatale
diagnosi
1. Diagnosi prenatale: liquido amniotico materno nel feto, la rilevazione del liquido amniotico può essere riscontrata che la lecitina e la sfingomielina sono inferiori al normale, l'imaging ecografico nella cavità toracica fetale con organi addominali, amniocentesi, vedere agente di contrasto nella cavità toracica fetale All'interno del feto è possibile effettuare una diagnosi intrauterina: il tempo di diagnosi prenatale è correlato alla prognosi. Prima è il tempo, peggiore è la prognosi. La prognosi è migliore quando il tempo di diagnosi è superiore a 25 settimane.
2. Diagnosi di ernia diaframmatica congenita: dopo la nascita, il neonato ha evidente ipossia, difficoltà respiratoria, suoni del torace della parte interessata e dell'intestino, e il cuore viene spostato dalla parte sana. La diaframmaticità congenita deve essere considerata per prima.
3. Esame ausiliario e diagnosi: l'esame a raggi X ha spesso un contorno poco chiaro su un lato e un'area traslucida irregolare o una superficie liquida causata dall'inflazione dell'intestino o della bolla dello stomaco nella cavità toracica La fistola parasternale è comune nell'area del corno palpebrale anteriore destro. Rigonfiamento verso il basso, bordi densamente ombreggiati, gas nel mezzo, anomalia sul lato posteriore posteriore destro, elevazione del fegato o ombra sostanziale possono essere diagnosticati erroneamente come tumore, per una diagnosi più definitiva, possono essere posizionati nel tubo dello stomaco o nell'agente di contrasto orale Se si osserva il tubo dello stomaco o il mezzo di contrasto sul lato interessato del torace, viene stabilita la diagnosi, l'esame espettorato neonatale vietato e la diagnosi può essere eseguita dalla TC.
Diagnosi differenziale
Nella diagnosi differenziale, è necessario distinguere da gonfiore dell'espettorato, vescicola polmonare congenita, cardiopatia congenita, versamento pleurico e infiammazione polmonare.
In particolare, si tratta di gonfiore congenito dell'espettorato, causato dalla mancanza di strato muscolare e strato di espettorato di fibre di collagene.L'espettorato diventa una membrana sottile traslucida composta da peritoneo e le manifestazioni cliniche possono anche causare dispnea, a volte in X. È difficile distinguere l'espettorato dallo squat sul torace piatto e sull'addome, tuttavia, quando si osserva il movimento respiratorio e si osserva il movimento espettorato sullo schermo a raggi X, il movimento squat può spesso essere accovacciato in modo anomalo; cioè l'espettorato cade durante l'inalazione normale e l'espettorato è gonfio durante la normale inalazione. Invece, i muscoli del diaframma laterale si alzano e i muscoli diaframmatici del lato interessato diminuiscono quando espirati.
