Duplicazione gastrointestinale neonatale
Introduzione
Introduzione alla duplicazione del tratto digestivo neonatale La duplicazione del tratto digestivo (neonato) si riferisce all'attaccamento al lato del tratto digestivo, che ha le stesse caratteristiche di una parte della parete del tratto digestivo.È una malformazione congenita di una struttura della cavità cistica o tubulare che può verificarsi nel tratto digestivo. Il sito può verificarsi dalla base della lingua all'ano, ma l'ileo più comune deriva dall'endoderma. Ci sono stati vari nomi in letteratura, come cisti intestinali, cisti intestinali, grande diverticolo del tratto gastrointestinale, diverticolo atipico di Meckel e ileo ricorrente, la maggior parte dei quali si verificano durante i periodi neonatali e pediatrici. Conoscenza di base La proporzione della malattia: la malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% - 0,0003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ostruzione intestinale emottisi anemia peritonite atresia anale rigonfiamento ombelicale spina bifida
Patogeno
L'eziologia della malattia ripetuta del tratto digestivo neonatale
(1) Cause della malattia
È una malformazione dello sviluppo embrionale, ma ci sono molti fattori che causano la malformazione, che è considerata multi-provenienza.
1. Processo di lume intestinale embrionale anormale: il periodo embrionale inizia nella quinta settimana dell'embrione, vacuolizzazione, processo di cavitizzazione, se una cavità cistica non è collegata al tubo intestinale durante il lume, può formarsi il tipo di cisti intestinale. Le ripetizioni del tratto digestivo possono formarsi dall'intestino tenue al colon.
2. Si sviluppa la sacca esterna simile al diverticolo: molti diverticoli temporanei compaiono spesso nell'intestino del periodo embrionale, formando una sacca esterna, che scompare in seguito. Se non viene degradata o isolata, diventa un sacco tubolare o isolato che comunica con l'intestino. Deformazione ripetuta intestinale.
3. La teoria della divisione del midollo spinale: nella terza settimana di ectoderma ed endoderma embrionali, il midollo spinale cresce fino alla fine della testa e l'adesione tra lo strato ectodermico e l'endoderma si verifica localmente. Il midollo spinale cresce all'adesione e si divide in due rami, dall'adesione due. Bypass laterale, e quindi continuano a crescere fino alla fine della testa, l'ectoderma forma un tubo neurale, la notocorda è circondata da mesoderma per formare la colonna vertebrale e l'adesione dell'ectoderma all'endoderma è formata dalla parete intestinale per formare un diverticolo, che ostacola anche la formazione del corpo vertebrale. Si verifica la rottura del corpo vertebrale, quindi 1/3 della malattia è associata a deformità spinale.Se il collo diverticolare è chiuso, si forma una deformità ripetitiva intestinale cistica.
4. Malformazione ascellare terminale: un piccolo numero di casi presenta deformità ripetute tubolari lunghe parallele a tutto il colon e al retto e spesso accompagnate da ripetute deformità degli organi genito-urinari, come doppio utero, doppia vagina, doppia vescica, doppia uretra, doppi genitali esterni, ecc. .
5. Scarsa separazione del solco e del primo piano laringotracheale: il solco laringotracheale appare nella quarta settimana dell'embrione e si chiude gradualmente in un tubo ed esofago.Se una parte dell'embrione non è chiusa, si forma il tratto intestinale anteriore.Questo espettorato può parzialmente degenerare durante il periodo embrionale. Ripetute malformazioni dell'esofago.
(due) patogenesi
Deformità ripetute possono verificarsi in qualsiasi parte del tratto digestivo, con l'ileo più comune, pari a circa il 50%, seguito da digiuno, cieco, esofago, stomaco, duodeno, colon e circa il 21,5% nel torace.
Le deformità ripetute possono essere divise in 4 tipi:
1. Tipo di cisti extra-intestinale: più comune, sferico o ellittico, situato nel mesentere dell'intestino, per lo più aderente alla parete intestinale adiacente, con uno strato di parete comune, più del lume intestinale, solo alcuni fori, cisti La superficie è liscia, coperta di sierosa e nella cavità della cisti è presente muco incolore o giallastro, che rende l'intera cisti in tensione ed elasticità.
2. Tipo di cisti da enterocisti: la cisti si trova nella sottomucosa o nello strato muscolare della parete intestinale, il che può far passare il lume intestinale attraverso l'ostacolo.
3. Tipo di tubo o doppio intestino: nel mesentere è presente un intestino tubolare parallelo all'intestino normale, di tipo a doppio tubo con lunghezze diverse che vanno da diversi centimetri a 50 cm In genere, l'estremità distale del lume è più digerita. I canali sono collegati, a volte è collegata solo un'estremità, simile al diverticolo, l'intestino tenue è aperto all'estremità distale e il colon è principalmente aperto all'estremità prossimale.
4. Deformità del tratto digestivo toracico: la cisti è più vicina all'esofago o tracheobronchiale e può esserci un cordone con il corpo vertebrale, accompagnato da fessura del corpo vertebrale o deformità spinale. Il tipo tubolare può passare attraverso il diaframma nel mesentere e vicino al tratto digestivo.
La parete del tratto re-digestivo presenta uno strato muscolare e una membrana mucosa, la cui natura è uguale a quella del tratto digestivo adiacente, ma non necessariamente uguale allo stesso livello. Circa il 20% è la mucosa gastrointestinale della fauna, come la mucosa gastrica o il tessuto pancreatico. Può causare ulcera peptica, sanguinamento e perforazione, più strettamente attaccata a una parte del tratto digestivo, con una comune fonte di sangue.
Prevenzione
Prevenzione della ripetizione del tratto digestivo neonatale
Fare un buon lavoro nella consulenza genetica, fare un buon lavoro nella cura della gravidanza, prevenire e curare attivamente varie malattie infettive, le misure preventive si riferiscono ad altre malattie da difetti alla nascita, al fine di ridurre e invertire l'incidenza dei difetti alla nascita neonatale, la prevenzione dovrebbe essere dalla pre-gravidanza alla gravidanza: visita medica prematrimoniale Svolge un ruolo attivo nella prevenzione dei difetti alla nascita. La dimensione dell'azione dipende dagli elementi e dai contenuti dell'esame, inclusi test sierologici (come il virus dell'epatite B, treponema pallidum, HIV), test del sistema riproduttivo (come screening per l'infiammazione cervicale) ed esame fisico generale ( Come la pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e chiedere informazioni sulla storia familiare della malattia, storia medica personale, ecc., Fare un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche.
Complicazione
Complicanze ripetute del tratto digestivo neonatale Complicanze, ostruzione intestinale, emottisi, peritonite, atresia anale, rigonfiamento ombelicale, spina bifida
Può essere complicato da ostruzione intestinale, ulcera, può essere complicato da emorragia intestinale, ematemesi o emottisi, può essere anemia, può essere complicato da necrosi intestinale e peritonite, può coesistere con atresia intestinale o anale, scarsa rotazione intestinale, Meckel, atresia anale e rigonfiamento ombelicale Ecc., Ma hanno anche un doppio utero, doppia vagina, doppia vescica, doppia uretra e persino doppi organi riproduttivi esterni, ecc., Spesso accompagnati da spina bifida, meningea cerebrospinale e altre deformità.
Sintomo
Sintomi di recidiva del tratto digestivo neonatale sintomi comuni intussuscezione, gonfiore, disfagia, ostruzione intestinale bassa, stasi del sangue, emottisi cistica, vomito ripetuto, stomaco, deformità ripetuta
A causa della posizione, delle dimensioni, del tipo e della presenza o dell'assenza di mucosa gastrica, le manifestazioni cliniche sono diverse, in genere possono essere asintomatiche per la vita. I sintomi si manifestano solo quando si verificano complicazioni.
1. Ostruzione dell'apparato digerente: ileo, area ileo-cecale, l'incidenza di ripetute malformazioni nella cavità è elevata, quindi i sintomi dell'ostruzione intestinale più piccola sono le deformità più comuni, cistiche o tubulari possono opprimere il lume intestinale, che è la principale causa di ostruzione, cistica a causa di La mucosa può secernere una grande quantità di fluido, la pressione nella cavità aumenta, la cisti si gonfia, causando ostruzione e il tubolare come l'estremità prossimale comunica con il lume intestinale e il lato distale è un'estremità cieca. A causa dell'accumulo e dell'ingrandimento del contenuto intestinale, possono verificarsi anche ostruzioni intestinali parziali. È caratterizzato da vomito e gonfiore ripetuti. Le deformità ripetute all'estremità ileocecale sono talvolta accessibili nell'addome inferiore destro, le grandi cisti nel mesentere possono essere invertite e la torsione intestinale può causare ostruzioni intestinali strangolate. Può causare intussuscezione, la deformità cistica dello stomaco e del duodeno è spesso piccola, ma può causare ostruzione pilorica o duodenale nel periodo neonatale, l'addome superiore sinistro può toccare la massa cistica, con vomito, ematemesi o Sangue nelle feci.
2. Emorragia gastrointestinale: la deformità tubulare ripetuta è aperta nell'intestino normale: se vi è un'affascinante mucosa gastrica, può essere seguita da ulcera peptica, sanguinamento o persino perforazione, ematemesi ripetuta e sangue nelle feci, causando anemia.
3. Ripetute malformazioni dell'apparato digerente situate nella cavità toracica: possono causare sintomi di compressione d'organo, compressione esofagea può causare difficoltà a deglutire, compressione dell'apparato respiratorio può causare tosse, asma, lividi e altri sintomi, possono verificarsi difficoltà respiratorie nel periodo neonatale, come Le secrezioni respiratorie possono essere ricorrenti, possono verificarsi infezioni del tratto respiratorio, malformazioni cistiche come la mucosa gastrica possono causare ulcere, ulcerazioni all'esofago o alla trachea, emottisi o ematemesi.
Esaminare
Esame della duplicazione del tratto digestivo neonatale
Aumento dei globuli bianchi e dei neutrofili in presenza di infezione; riduzione della concentrazione di emoglobina e riduzione della conta dei globuli rossi in presenza di anemia. Potrebbero esserci disturbi all'acqua e agli elettroliti, devono essere effettuati sodio nel sangue, potassio, cloro, calcio, magnesio e pH del sangue, creatinina e altri test.
L'incidenza di questa malattia non è elevata, i sintomi clinici sono diversi, la diagnosi preoperatoria è difficile, meno del 25% dei pazienti diagnosticati prima dell'intervento chirurgico.
1. Esame a raggi X: semplice addome piatto, in grado di comprendere la presenza o l'assenza di ostruzione intestinale e peritonite, casi cronici possono essere applicati con clistere di bario, radiografia del torace può essere trovata nella deformità toracica ripetuta, mostrando una chiara ombra circolare, o visibile Lo spostamento cardiopolmonare e mediastinico verso il lato controlaterale, per riferimento diagnostico, la radiografia del torace può anche comprendere la presenza di spina bifida, emivertebra e scoliosi, ecc., Per aiutare a diagnosticare.
2. Ultrasuoni B: la natura della massa addominale può essere identificata, cistica o sostanziale, la massa cistica aiuta a diagnosticare la duplicazione intestinale.
3. Esame dei nuclei: l'uso della scansione addominale con radionuclidi 99mTc è utile per la diagnosi di malformazione del tratto digestivo della mucosa gastrica, ma non è facile distinguerlo con il diverticolo di Meckel.
4. Esame TC: può mostrare che la massa toracica o intestinale è cistica o sostanziale, il che contribuisce indirettamente all'identificazione di ripetute malformazioni del tratto digestivo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della duplicazione del tratto digestivo neonatale
diagnosi
Nel periodo neonatale, se si verificano ripetutamente tosse, asma, ecchimosi, disfagia, vomito, ecc., Si devono considerare le possibilità della malattia, inoltre si devono considerare i sintomi di ostruzione incompleta dell'apparato digerente nel periodo neonatale e la massa cistica nell'addome. Nella diagnosi della malattia, circa la metà dei casi può essere diagnosticata prima dell'intervento chirurgico, ostruzione intestinale acuta o casi di sanguinamento acuto, è difficile fare una diagnosi corretta prima dell'intervento chirurgico.
L'esame ecografico può rilevare le masse cistiche.La scansione con radionuclidi può mostrare il tessuto mucoso gastrico sotto fluorescenza.Il film normale addominale a raggi X può diagnosticare principalmente l'ostruzione e trovare anche l'ombra del tumore.La radiografia del torace presenta una striscia ovale nel mediastino posteriore. Le ombre lisce sul bordo della forma, in particolare quelle con deformità toracica, sono più utili nella diagnosi. La massa sacrale può essere vista nel pasto al bario. La cisti extraintestinale più grande può causare l'impressione sulla parete intestinale attaccata o spingere intorno. La fistola intestinale, un piccolo numero di deformità tubulari collegate al lume intestinale, può essere vista nell'espettorato nel lume deformato.
La diagnosi finale deve basarsi sull'esame postoperatorio.
Diagnosi differenziale
1. Cisti mesenterica: generalmente è difficile identificarla prima dell'operazione La cisti mesenterica si trova nel mesentere La parete della capsula è molto sottile Non c'è strato muscolare Contiene linfonodi giallo-bianchi È separata dalla parete intestinale e ha una certa distanza. La parete intestinale è spogliata, ma la deformità ripetuta non è facile da rimuovere dalla parete intestinale, ma il tubo intestinale comune vicino dovrebbe essere rimosso insieme, ma la deformità ripetuta a volte non aderisce al tubo intestinale e la cisti è allineata con la parete intestinale. L'epitelio, accompagnato da deformità spinali, Rickham ha chiamato questa cisti mesenterica cisti con epitelio della parete intestinale, deve essere identificata durante l'intervento chirurgico.
2. Diverticolo di Meckel: questa malattia può causare ostruzione intestinale e sanguinamento gastrointestinale prima dell'intervento chirurgico, ma è difficile distinguerla con la duplicazione intestinale prima dell'intervento.L'operazione può essere ripetuta in base al lato del margine mesenterico mesenterico secondo il diverticolo di Meckel. La malformazione si trova sul bordo laterale del mesentere per l'identificazione.
