retinopatia talassemia
Introduzione
Introduzione alla retinopatia anorettale che produce globina Un'anemia che produce globina, nota anche come anemia falciforme, è una malattia da carenza genetica dell'emoglobina che può causare retinopatia ed è classificata in tipi proliferativi e non proliferativi. La lesione principale è l'ischemia retinica e le sue complicanze, che sono le caratteristiche più comuni di altre malattie vascolari come la retinopatia diabetica, l'occlusione delle vene retiniche e la retinopatia della prematurità. A causa della catena anormale dell'emoglobina, i globuli rossi vengono cambiati malamente, causando ostruzione della circolazione sanguigna. È comune nelle persone di colore africano e americano, seguita da Grecia, Turchia, Medio Oriente e India, con un tasso di incidenza che può arrivare dal 20% al 40%. Conoscenza di base Proporzione della malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,5% nei pazienti con anemia da carenza di globina Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia vitreale
Patogeno
La causa della retinopatia da anemia indotta dalla globina
causa:
Dal 90% al 100% dei pazienti con SS ha emoglobina S e le cellule falciformi rallentano il flusso sanguigno nel microcircolo e causano malattie.
patogenesi
L'emoglobina dei globuli rossi normali è A, un disco concavo su due lati, morbido ed elastico, deformabile, facile da attraversare i capillari, l'emoglobina falciforme è S o C, falce a forma di mezzaluna, specialmente in condizioni di basso ossigeno Il cambiamento, questo globulo rosso espettorato è più duro dei normali globuli rossi e non è facile da deformare, quindi è facile bloccare le piccole arterie della retina, in particolare le piccole arterie periferiche, causando ischemia retinica. Poiché l'ipossia tissutale ha maggiori probabilità di causare la trasmutazione dei globuli rossi, provoca un circolo vizioso. L'occlusione dei vasi sanguigni provoca sanguinamento, che stimola l'ipertrofia epiteliale del pigmento retinico durante il processo di riparazione, prolifera e migra, e viene miscelata con emosiderina e macrofagi per formare macchie di aghi decorate dal sole nero e possono essere presenti depositi simili a lampi retinici L'emosiderina è composta da piccoli frammenti separati durante l'assorbimento e le strisce vascolari possono essere formate dalla rottura dei depositi cronici di ferro sulla membrana di Bruch a causa dell'anemia emolitica.
Prevenzione
Prevenzione della retinopatia da anemia che produce globina
1, i sintomi visivi hanno visione offuscata, uno o due occhi hanno improvvisamente ridotto la vista, macchie nere o lampi nel campo visivo, devono essere consultati da un oculista in qualsiasi momento.
2, presta attenzione all'uso della salute degli occhi: per evitare di stare vicino alla notte e il lungo intervallo tra l'uso degli occhi.
3, desiderosi di smettere di fumare; il fumo porterà ad un aumento di CO nel corpo causato da ipossia relativa e coagulazione piastrinica, accelerando la retinopatia.
Complicazione
Complicanze della retinopatia da anemia che produce globina Complicanze, distacco della retina vitreale
Retinopatia, opacità del vitreo, il fondo è più anteriore. La neovascolarizzazione retinica, localizzata per lo più vicino all'equatore, è visibile anche nel polo anteriore o posteriore dell'equatore: la retina è sporgente in modo prominente e vi sono vasi sanguigni che strisciano sulla superficie, spesso accompagnati da emorragia retinica di varie dimensioni. Questo sintomo indica che la condizione è progredita ulteriormente.
I cambiamenti vascolari sono osservati all'inizio del decorso della malattia. Le arterie e le vene hanno un'espansione tortuosa. Il diametro venoso è talvolta maggiore di 3-4 volte maggiore del diametro normale. Capillari come capillari simili a pennelli sono visibili all'estremità periferica della retina.
Sintomo
Sintomi della retinopatia da anemia indotta da globina Sintomi comuni L' ostruzione dell'arteria retinica è spesso nebbiosa
Divise in tipo 2 proliferativo e non proliferativo, le lesioni principali sono l'ischemia retinica e le sue complicanze, che è la caratteristica più comune di altre malattie vascolari come la retinopatia diabetica, l'occlusione delle vene retiniche, la retinopatia della prematurità.
1. La retinopatia falciforme proliferativa (PSR) è divisa in 5 fasi:
(1) occlusione dell'arteria piccola: la lesione si trova nella parte periferica della retina, l'occlusione dell'arteria piccola è argentata o rivestita di bianco e anche il ritorno venoso è bloccato, formando un'area periferica di non perfusione, l'area della retina è grigio-marrone, il tessuto è sfocato e Il normale fondo rosso-arancio è ovviamente contrastato e anche i piccoli vasi sanguigni nel polo posteriore sono anormali, specialmente nell'area maculare e nell'area maculare circostante: ci sono cambiamenti simili al microangioma, un piccolo allargamento segmentario arteriolare, le vene varicose sono a forma di anello e il centro maculare è assente. La regione vascolare è ingrandita, che può essere più di 2 volte normale e può esserci una regione avascolare patologica intorno alla regione avascolare, che indica occlusione capillare.
(2) cortocircuito artero-venoso: all'occlusione delle piccole arterie, i capillari sul lato arterioso sono gonfiati e comunicano con le vene per formare rami di traffico artero-venoso, spesso situati tra l'area non perfusa e l'area di perfusione. L'angiografia a fluorescenza vede queste arterie e vene. La parete del tubo in corto circuito non perde.
(3) proliferazione neovascolare: la neovascolarizzazione si verifica più spesso nell'area periorbitale della retina, seguita da ascella, retina sopranasale e subnasale, vicino al cortocircuito artero-venoso, dalla piccola occlusione dell'arteria dei nuovi vasi sanguigni, a forma di ventaglio o di gruppo A forma di ventaglio nell'area di non perfusione, simile ad altre neovascolarizzazioni di malattie vascolari, la neovascolarizzazione precoce è inferiore, solo una piccola fornitura di arteria, può svilupparsi in più piccole arterie nel tempo o un altro nuovo gruppo cresce nelle vicinanze L'angiografia vascolare e la fluoresceina presentano una grande quantità di perdite di fluoresceina: dalla classificazione, la neovascolarizzazione ha la più alta incidenza di malattia da SC, che rappresenta il 59% al 92%, seguita dalla malattia di Sthal, che rappresenta il 33% e altri tipi sono del 10%.
(4) Sangue vitreo: la neovascolarizzazione inizia a crescere parallelamente alla superficie retinica, successivamente la membrana limitante interna penetra attraverso la base del vitreo fino al centro del vitreo e perde perdite nella retina. I nuovi vasi sanguigni possono attaccare ripetutamente l'emorragia vitreale, spesso erroneamente definita come Eales. La malattia, la possibilità di questa malattia per le razze nere, a volte i nuovi vasi sanguigni si ritirano a causa di infarto spontaneo della piccola arteria nutrizionale, nessuna emorragia vitreale, infarto spontaneo rappresentavano circa il 49%.
(5) Distacco della retina: a causa della proliferazione di nuovi vasi sanguigni, della contrazione e della trazione della membrana meccanica o del cordone, la retina adiacente alla membrana vascolare forma un foro ovale o a ferro di cavallo che causa il distacco della retina, la maggior parte dei pazienti con SC .
2. Retinopatia falciforme non proliferativa Le lesioni non proliferative comprendono:
1 La parte periferica e / o la vena retinica del polo posteriore è distorta ed espansa.
2 sprazzi di sole neri, caratterizzati da una macchia nera con un bordo chiaro da 0,5 a 2 PD nell'equatore della retina, simile alla cicatrice coroidale della retina, ma il bordo non è ordinatamente a forma di stella o a forma di ago, molto simile a incorporato Uno sprazzo di sole con una pietra preziosa.
3 depositi refrattari flash, ci sono piccoli punti granulari lucenti vicino alla lesione, simili ai cristalli di colesterolo, ma non ai lipidoidi.
4 emorragie cerotto di salmone, sanguinanti nella membrana o retina limitante interna, entrano occasionalmente nell'epitelio pigmentato retinico e nei fotorecettori, ovali, macchie rosse 0,75 ~ 1PD, il colore cambia dal rosa Rosso arancio e infine bianco.
5 altri sintomi oculari, possono presentare vasi sanguigni congiuntivali in segmenti, occasionalmente combinati con striature vascolari o arteria retinica o ostruzione delle vene.
Esaminare
Esame della retinopatia da anemia che produce globina
1. Angiografia con fundus fluoresceina L'angiografia con fundus fluoresceina può comprendere non solo i primi cambiamenti del microcircolo retinico.
2, il potenziale oscillatorio dell'elettroretinogramma (OP) OP è un sottocomponente dell'elettroretinogramma (ERG), la retinopatia può riflettere obiettivamente e sensibilmente la circolazione interna della retina.
3, angiografia del fondo oculare fluorescente, nella fase arteriosa o arteriosa precoce, corrispondente alla trasudazione fuori ci sono forme granulari, simili a pizzi e altre forme di nuova rete vascolare. L'area dell'emorragia oscura la fluorescenza e il bordo superiore dell'emorragia ha un'area fluorescente traslucida. Alla fine della neovascolarizzazione, la perdita di fluoresceina forma una forte regione fluorescente.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia che produce globina
La retinopatia diabetica è causata dal diabete.Oltre ai sintomi sistemici caratterizzati da polidipsia, polifagia, poliuria, glucosio urinario e glicemia elevata, ci sono emangioma capillare rosso vivo in entrambi gli occhi, emorragia fiammeggiante e bianco grigiastro nella fase successiva. L'essudazione, la formazione di neovascolarizzazione rosso vivo e i cambiamenti del fondo, che sono inclini al sangue rosso vitreo, sono significativi per la diagnosi e la stima della prognosi. Vitreoretinopatia essudativa familiare. La lesione è visibile nel fondo, simile alla malattia. Tuttavia, la maggior parte di essi è ereditaria autosomica dominante e i neonati a termine con parto spontaneo non hanno una storia di inalazione di ossigeno, che è diversa da questa malattia.
