Nefrite interstiziale
Introduzione
Introduzione alla nefrite interstiziale La nefrite interstiziale (nefrite interstiziale), nota anche come nefrite tubulointerstiziale, è una sindrome patologica clinica di danno acuto e cronico tubulointerstiziale causato da varie cause. Clinicamente, è spesso diviso in nefrite interstiziale acuta e nefrite interstiziale cronica. La nefrite acuta interstiziale è caratterizzata da infiltrazione di cellule infiammatorie interstiziali renali, edema interstiziale, danno tubulare renale e insufficienza renale in un breve periodo di tempo. Le manifestazioni cliniche possono essere leggere o gravi, la maggior parte dei casi è Esistono cause chiare, rimozione della causa, trattamento tempestivo, la malattia può essere curata o la condizione può essere invertita a vari livelli. Le manifestazioni patologiche della nefrite cronica interstiziale nefrite sono caratterizzate da fibrosi interstiziale renale, infiltrazione di cellule mononucleate interstiziali e atrofia tubulare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: più comuni nelle persone di mezza età e anziane Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete renale, acidosi tubulare renale, uremia, anemia, ipertensione
Patogeno
Causa di nefrite interstiziale
Cause comuni di nefrite interstiziale acuta
1 farmaci: antibiotici, antinfiammatori non steroidei, analgesici, anticonvulsivanti, diuretici, inibitori della pompa protonica e altri farmaci;
2 infezione: batteri, virus, parassiti e micoplasma, clamidia, ecc .;
3 malattie autoimmuni: lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi, crioglobulinemia mista, vasculite associata ad ANCA, ecc .;
4 tumori maligni: linfoma, leucemia, malattia da deposizione di catene leggere, mieloma multiplo;
5 malattie metaboliche: diabete, iperuricemia;
6 nefrite interstiziale acuta idiopatica.
Cause comuni di nefrite interstiziale cronica
1 malattie ereditarie: come la nefrite interstiziale familiare, la malattia renale policistica, le lesioni cistiche midollari e la nefrite ereditaria;
2 nefropatia indotta da farmaci: danno renale causato da farmaci antinfiammatori non steroidei, farmaci con acido aristolochico, ciclosporina e cisplatino;
3 malattia del tratto urinario: nefropatia ostruttiva, nefropatia da reflusso; nefrite espettorata;
5 avvelenamento da metalli pesanti: come avvelenamento da piombo, cadmio, litio;
6 danno fisico: come la malattia renale da radiazioni;
7 malattie sistemiche: malattie immunitarie (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjogren, crioglobulinemia, rigetto cronico dell'innesto), malattie metaboliche (nefropatia da acido urico, nefropatia da ipercalcemia, nefropatia da ipopotassiemia), Malattie sistemiche come le malattie del sangue (mieloma multiplo, malattia da deposizione di catene leggere) possono causare nefrite interstiziale cronica.
Prevenzione
Prevenzione della nefrite interstiziale
La maggior parte della nefrite interstiziale acuta correlata al farmaco ha una buona prognosi e il danno alla funzione renale può essere completamente ripristinato dopo la rimozione della causa. I fattori che influenzano la prognosi della nefrite interstiziale acuta sono i seguenti: 1 paziente con precedente malattia renale cronica presenta prognosi sfavorevole; 2 insorgenza più anziana, in particolare con ipertensione, prognosi sfavorevole nei pazienti con diabete; 3 epitelio tubulare renale Distacco del bordo della spazzola cellulare, necrosi tubulare renale, prognosi sfavorevole; 4 cellule interstiziali renali diffondono prognosi invasiva scarsa; 5 insorgenza del livello sierico di creatinina e prognosi non correlata, ma l'insufficienza renale dura più a lungo, prognosi Scarso; 6 pazienti con grave fibrosi interstiziale renale, prognosi sfavorevole. La situazione di cui sopra può lasciare vari gradi di disfunzione renale.
La prognosi della nefrite interstiziale cronica è strettamente correlata all'eziologia, alle lesioni interstiziali renali e al grado di compromissione della funzionalità renale. La rimozione completa della causa può ritardare la progressione della nefrite interstiziale cronica, la sindrome di Sjogren, la nefrite interstiziale indotta da farmaci ha una buona prognosi, ma la nefropatia analgesica e la nefropatia tossica hanno una prognosi sfavorevole.
Complicazione
Complicanze della nefrite interstiziale Complicanze, glucosuria renale, acidosi tubulare renale, uremia, anemia, ipertensione
La nefrite interstiziale cronica può essere complicata dal diabete renale e persino dalla sindrome di fanconi; può essere complicata dall'acidosi tubulare renale fino all'uremia; può anche essere complicata da anemia renale e ipertensione, nefrite interstiziale acuta complicata da insufficienza renale acuta.
Sintomo
Sintomi di nefrite interstiziale sintomi comuni immunonefrite nefrite tubulointerstiziale nausea debolezza iperossia nicturia aumento della poliuria farfalla facciale ematuria eritematosa
La nefrite interstiziale può verificarsi a qualsiasi età ed è più comune nelle persone di mezza età e negli anziani I bambini sono relativamente rari La nefrite interstiziale cronica è più comune negli uomini e il rapporto tra maschio e femmina è di circa 1,34: 1.
Nefrite interstiziale acuta
La nefrite interstiziale acuta ha manifestazioni cliniche diverse e nessuna specificità a causa delle sue diverse cause. Principalmente caratterizzato da oliguria o insufficienza renale acuta non oligurica, può essere associato a affaticamento, debolezza, febbre e dolori articolari e altre manifestazioni non specifiche. La perdita della funzione tubulare renale può verificarsi con un basso peso specifico e una bassa pressione urinaria osmotica, proteinuria tubulare renale e disturbi dell'equilibrio idrico, elettrolitico e acido-base e alcuni pazienti presentano la sindrome di Fanconi.
La nefrite interstiziale acuta correlata al farmaco ha spesso un decorso tipico della malattia: il danno alla funzione renale si verifica dopo diversi giorni o settimane di utilizzo del farmaco patogeno, il volume delle urine può essere ridotto o nessun cambiamento, anomalie del test delle urine, alcune con ematuria grave, no Urina batterica dei leucociti, lombalgia, generalmente assenza di ipertensione ed edema, spesso accompagnata da sintomi di allergia sistemica come febbre, eruzione cutanea, triade di eosinofilia, la maggior parte dei pazienti con nausea, vomito e altri sintomi gastrointestinali. Le manifestazioni cliniche della nefrite interstiziale acuta causata da diversi farmaci non sono esattamente le stesse. Alcuni pazienti possono sviluppare nefrite interstiziale acuta se in precedenza sono tolleranti a un determinato farmaco. Una grande quantità di proteinuria può verificarsi nella nefrite interstiziale acuta causata da farmaci antinfiammatori non steroidei.
I pazienti con nefrite interstiziale acuta associata a infezione sono spesso associati a segni di infezione, come febbre, brividi, mal di testa, nausea, vomito e persino sepsi, e possono essere associati ad altri sintomi del sistema organo come polmonite, miocardite e danno epatico. Tra questi, la pielonefrite acuta complicata da infezione da parenchima renale è la più comune. La maggior parte delle infezioni parenchimali renali sono secondarie alle infezioni batteriche nell'uretra e nella vescica. Le manifestazioni cliniche variano da lieve disagio a sepsi: esordio più acuto, spesso brividi, febbre alta, angolazione delle costole, tenerezza, Irritazione delle vie urinarie e altri sintomi. I casi atipici hanno mostrato affaticamento, lombalgia, perdita di peso, cistite ricorrente (disuria, minzione frequente, urgenza, dolore all'arco pubico). Circa un terzo dei pazienti anziani non ha la febbre e il 20% dei pazienti anziani presenta sintomi gastrointestinali o polmonari. L'esame delle urine ha mostrato urine di globuli bianchi, piuria e batteriuria e la coltura delle urine è risultata positiva.
Per gli uomini, l'ostruzione del tratto urinario causata da prostatite e ingrossamento della prostata è una causa importante. Nefrite interstiziale acuta causata da infezioni trasmesse dal sangue si verifica negli anziani, nei pazienti diabetici e nei pazienti che assumono immunosoppressori a lungo termine o FANS.
La nefrite interstiziale acuta idiopatica è più comune nelle giovani donne, manifestazioni cliniche di affaticamento, febbre, eruzione cutanea, dolore muscolare, uveite, alcuni pazienti con linfoadenopatia, il test delle urine ha mostrato proteinuria da lieve a moderata, danno tubulare Ovviamente, insufficienza renale non oligurica. Circa un terzo dei pazienti può presentare sintomi oculari e questi possono manifestarsi diverse settimane prima, durante o dopo mesi di malattia renale. L'80% è principalmente limitato alla membrana della pigmentazione anteriore, ma ci sono anche segnalazioni di pigmentazione posteriore. Clinicamente, non ci sono sintomi, ma possono verificarsi anche dolore agli occhi, fotofobia, lacrimazione e compromissione della vista. L'esame obiettivo ha rivelato congestione ciliare o iperemia mista, umor acqueo, depositi post-corneali e adesione dell'iride. Nel 20% dei pazienti possono verificarsi complicanze come aderenze post-iride e variazioni della pressione intraoculare. I test di laboratorio possono avere anemia, eosinofilia, velocità di eritrosedimentazione rapida, CRP elevato e globulina. Questo tipo di trattamento ormonale ha effetti evidenti.
Altre manifestazioni cliniche di nefrite interstiziale acuta causata da malattie sistemiche possono presentare manifestazioni cliniche uniche per le malattie sistemiche.Ad esempio, i pazienti con lupus eritematoso sistemico possono avere eritema facciale, dolori articolari, fotoallergie, perdita di capelli, ulcere orali frequenti, ecc. La sindrome secca può verificarsi in bocca asciutta, secchezza oculare e carie dentale multipla.
Nefrite interstiziale cronica
La nefrite interstiziale cronica è spesso occulta, cronica o acuta, a causa dell'infiammazione cronica dell'interstizio renale, principalmente iperplasia del tessuto fibrotico, atrofia tubulare, ha spesso le sue manifestazioni cliniche comuni.
1. I pazienti mostrano spesso poliuria o nicturia progressiva, accompagnate da diversi gradi di anomalie come anoressia, affaticamento, perdita di peso, ecc., Generalmente nessun edema, alcuni casi senza alcun sintomo clinico, solo durante l'esame obiettivo o Altre malattie hanno riscontrato lievi alterazioni urinarie, disfunzione renale, anemia, malattia delle ossa renali e sospetto della malattia. Alcuni pazienti possono avere una storia di farmaci o fattori fisici e chimici a contatto con la storia medica. Alcuni pazienti con malattie sistemiche possono avere manifestazioni di malattia primaria.
2. La routine delle urine di solito si manifesta come lieve proteinuria (micro ~ + qualitativa, quantitativa <0,5 g / d), la proteina urinaria è spesso una piccola molecola di proteinuria tubulare renale. Potrebbe esserci una piccola quantità di globuli bianchi nel sedimento urinario, generalmente senza globuli rossi e calchi. Test di laboratorio possono mostrare urine a basso peso specifico, diabete, aminoaciduria, fosfato, urine alcaline e ipofosfatemia, ipercalcemia, iponatremia, iperkaliemia o ipopotassiemia e acidosi tubulare renale.
3. Se accompagnato da necrosi papillare renale, febbre alta, lombalgia, ematuria grave e irritazione delle vie urinarie possono verificarsi nel corso della malattia.Le cause più comuni sono diabete, pielonefrite, nefropatia analgesica, ostruzione uretrale o vasculite. Necrosi papillare renale acuta può insorgere in caso di insufficienza renale acuta, frammenti di tessuto necrotico nei sedimenti urinari, ombre piene o difetti di riempimento nella pielografia, in casi cronici si osservano ombre di calcificazione nel midollo renale e nella papilla renale e si riduce la funzione di arricchimento urinario clinico.
4. La nefrite interstiziale cronica può interessare il glomerulo e i vasi sanguigni, con conseguente compromissione della funzionalità, riduzione della clearance della creatinina endogena precoce e aumento della creatinina sierica. In caso di grave coinvolgimento glomerulare e vascolare, i sintomi di insufficienza renale cronica, come nausea, vomito, anoressia, ecc., Sono spesso gravi e il grado di disfunzione renale non è sufficiente. Circa la metà dei pazienti sviluppa ipertensione, ma il grado è spesso meno grave dell'ipertensione causata dalla glomerulonefrite.
Esaminare
Nefrite interstiziale
Controllo delle urine
Generalmente, si tratta di una piccola quantità di proteinuria a basso peso molecolare: la proteina dell'urina è superiore a 0,5 ~ 1,5 g / 24 ore e raramente> 2 g / 24 ore Il sedimento urinario può presentare ematuria microscopica, globuli bianchi e urina tubulare e persino eosinofili. La disfunzione tubulare renale varia a seconda della posizione e dell'entità del coinvolgimento dei tubuli, tra cui glucosuria renale, acidosi tubulare renale, urina ipotonica e sindrome di Fanconi.
Esame del sangue
Alcuni pazienti possono presentare ipopotassiemia, iponatriemia, ipofosfatemia e acidosi metabolica ad alto cloruro. L'acido urico nel sangue è generalmente normale o leggermente elevato. La nefrite interstiziale cronica è associata a un'alta incidenza di anemia ed è spesso un'anemia positiva a cellule positive. La percentuale di eosinofili nel sangue periferico nei pazienti con nefrite interstiziale acuta è aumentata, che può essere associata a IgE elevate, mentre la nefrite interstiziale idiopatica può presentare anemia, eosinofilia, rapida velocità di eritrosedimentazione, CRP elevata e globulina.
Esame di imaging
Nefrite interstiziale acuta L'ecografia B può mostrare che il rene ha dimensioni o volume normali e l'eco corticale è migliorata. Gli studi di imaging come l'ecografia B, il radionuclide e la TC nella nefrite interstiziale cronica di solito mostrano una riduzione di entrambi i reni e un cattivo profilo renale. Gli studi di imaging possono anche aiutare a determinare alcune cause specifiche, come ostruzione del tratto urinario, reflusso vescico-ureterale e malattia cistica renale. L'urografia endovenosa (IVU) può mostrare segni di necrosi papillare renale caratteristica della nefropatia analgesica. Poiché l'agente di contrasto presenta tossicità tubulare, deve essere usato con cautela quando il tubulo renale è danneggiato.
Patologia da biopsia renale
L'esame patologico è importante per la diagnosi. Oltre alla nefrite interstiziale acuta correlata all'infezione, altri tipi di puntura renale devono essere attivamente eseguiti per distinguere il tipo di cellule infiltranti interstiziali renali e il grado di fibrosi, contribuendo così alla prognosi del piano di trattamento.
Le lesioni tubulointerstiziali della nefrite interstiziale acuta sono caratterizzate da infiltrazione interstiziale diffusa di cellule infiammatorie con edema interstiziale. Le cellule infiltranti della nefrite interstiziale acuta causata dai farmaci spesso mostrano una distribuzione traballante. La malattia si trova principalmente alla giunzione della pelle e della polpa. Nella nefrite interstiziale acuta grave, le cellule infiltranti sono distribuite diffusamente. Le cellule infiltranti sono principalmente cellule T, monociti, macrofagi; possono essere associate a plasmacellule, eosinofili e neutrofili. In alcuni casi speciali, si osservano lesioni granulomatose attorno ai tubuli interstiziali o danneggiati. I tipi di cellule infiltranti di nefrite interstiziale acuta causate da ragioni diverse erano diversi: la nefrite interstiziale acuta associata agli antibiotici β-lattamici era principalmente di cellule CD4 +; i pazienti con cimetidina e FANS avevano più cellule CD8 + che cellule CD4 +. Più del 50% dei macrofagi dei pazienti nel tessuto renale sono cellule CD14 + e il granuloma è principalmente cellule CD4 + e macrofagi. Nefrite interstiziale allergica ai farmaci con maggiore infiltrazione eosinofila, ma anche tubulite eosinofila. La nefrite interstiziale acuta associata a infezione presenta una maggiore infiltrazione di neutrofili interstiziali: a questo punto, le cellule infiltranti di tubulite sono per lo più neutrofili.
Le manifestazioni patologiche di base della nefrite interstiziale cronica sono la fibrosi multifocale o grande del tessuto interstiziale al microscopio ottico, che può essere accompagnata da infiltrazione di linfociti e cellule mononucleate, atrofia tubulare, degenerazione, ingrossamento del lume e membrana basale tubolare. Ipertrofia, ritiro ischemico glomerulare o sclerosi, piccola intima e intima arteriolare possono presentare diversi gradi di ispessimento, stenosi o atresia, ma nessuna vasculite. L'immunofluorescenza era negativa. La microscopia elettronica ha scarso valore nella diagnosi della nefrite interstiziale cronica mediante microscopia elettronica. Le sostanze neonatali simili a membrane basali sono visibili nei tubolari rigenerati al microscopio elettronico, portando alla stratificazione della TBM. Nefrite interstiziale cronica causata da malattie immunitarie, depositi densi possono essere visti al microscopio elettronico e deposito di catena leggera in TBM con depositi densi a forma di ago raggruppati.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di nefrite interstiziale
diagnosi
L'anamnesi di infezione o l'uso di droghe, la presentazione clinica, alcuni studi di laboratorio e di imaging sono utili per la diagnosi, ma la patologia renale rimane lo standard di riferimento per la diagnosi di nefrite interstiziale. Nefrite acuta interstiziale può essere presa in considerazione in caso di insufficienza renale acuta clinicamente inspiegabile. Nefrite interstiziale cronica dovrebbe essere presa in considerazione per quelli con le seguenti caratteristiche cliniche:
1 Esistono cause di nefrite interstiziale cronica, come l'uso a lungo termine di analgesici, ostruzione del tratto urinario cronico, ecc. O una storia familiare di nefrite interstiziale cronica;
2 manifestazioni cliniche di disfunzione tubulare, come polidipsia, poliuria, nicturia, acidosi tubulare renale o insufficienza renale ma nessuna ipertensione, nessuna iperuricemia;
3 esame delle urine ha mostrato gravi danni alla funzione tubulo. Una piccola quantità di piccola proteinuria (<2,0 g / 24 h), RBP urinario, lisozima, β2-microglobulina urinaria e NAG sono elevati e possono avere diabete e aminoaciduria. La nefrite interstiziale cronica deve chiarire ulteriormente la causa in base all'anamnesi e alle caratteristiche clinicopatologiche.
Diagnosi differenziale
La nefrite interstiziale acuta si distingue principalmente da glomerulonefrite acuta, glomerulonefrite acuta e altre cause di insufficienza renale acuta. Manifestazioni cliniche speciali, test di laboratorio e studi di imaging della malattia corrispondente possono aiutare a fornire indizi diagnostici, ma la biopsia renale deve essere considerata prontamente quando l'identificazione è difficile.
La nefrite interstiziale cronica deve essere considerata nell'identificazione della malattia, la puntura renale può essere identificata quando è difficile da identificare.
1 Danno renale ipertensivo: manifestazioni cliniche simili alla nefrite interstiziale cronica, ma una storia di ipertensione a lungo termine, accompagnata da organi bersaglio come il cuore e il fondo per aiutare a identificare;
2 glomerulonefrite cronica: spesso proteinuria significativa, ematuria, edema e ipertensione, disfunzione glomerulare precede i tubuli renali.
