wtórna niewydolność nadnerczy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnej niewydolności kory nadnerczy Wtórna niewydolność nadnerczy jest spowodowana brakiem zaburzeń czynności nadnerczy ACTH. Wtórna niewydolność nadnerczy może wystąpić u pacjentów z niedoczynnością przysadki, pojedynczym niedoborem ACTH oraz u pacjentów otrzymujących leczenie kortykosteroidami po przerwaniu leczenia kortykosteroidami. Całkowita dysfunkcja przysadki, najczęściej obserwowana u kobiet z zespołem Shehana, ale może również występować wtórnie do chromoblastomy, czaszkowo-gardłowego u młodszego pacjenta i różnych nowotworów, ziarniniaków, rzadkich zakażeń pourazowych prowadzących do przysadki Zniszczenie organizacyjne. Po tym, jak pacjenci otrzymują kortykosteroidy na dłużej niż 4 tygodnie lub przerywają leczenie na tygodnie lub miesiące, nie ma wystarczającej ilości pobudzającego wydzielania ACTH, aby wytworzyć wystarczającą ilość kortykosteroidów podczas stresu lub braku odpowiedzi na ACTH z powodu zaniku kory nadnerczy. Zjawisko to może trwać rok po zaprzestaniu leczenia steroidami. Podczas długotrwałego leczenia sterydami integralność osi podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowej można ustalić przez dożylne wstrzyknięcie teikokipeptydu w dawce 5 ~ 250 μg dożylnie. Poziom kortyzolu w osoczu powinien wynosić> 20 μg / dl (> 552 nmol / l) po 30 minutach. Brak jednego ACTH jest idiopatyczny i niezwykle rzadki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hipoglikemia, śpiączka
Patogen
Wtórna niewydolność nadnerczy
(1) Niewystarczający hormon uwalniający kortykotropinę (CRH).
(B) niewydolność przysadki: martwica przysadki poporodowej (zespół Sien), guzy przysadki, resekcja pooperacyjna lub niedorozwój, selektywny niedobór ACTH.
(C) długoterminowy wzrost stężenia glukokortykosteroidów lub innych leków steroidowych we krwi, powodujący zahamowanie podwzgórza i przysadki mózgowej.
1. Po usunięciu energetycznego guza nadnerczy.
2. Nadmierne stosowanie jatrogennych kortykosteroidów.
3. Doustne środki antykoncepcyjne lub immunosupresyjne.
4. Długotrwałe leczenie ACTH.
Zapobieganie
Wtórne zapobieganie niewydolności nadnerczy
Aktywne leczenie pierwotnej choroby jest kluczem do profilaktycznej opieki zdrowotnej. Misja powinna umożliwić pacjentowi pełne zrozumienie natury choroby i rozpoznanie, że dożywotnia hormonalna terapia korowa nadnerczy powinna być stosowana przez całe życie. Podstawowe leczenie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy wymaga długotrwałej terapii zastępczej.
Powikłanie
Wtórne powikłania niewydolności nadnerczy Powikłania śpiączka hipoglikemiczna
Powikłania obejmują wysoką gorączkę, reakcje psychiczne i infekcje, a także może wystąpić hipoglikemia i śpiączka.
Objaw
Objawy wtórnej niewydolności nadnerczy Częste objawy Zaburzenia jelit Utrata apetytu Libido niedociśnienia Zmniejszona senność Nudności nadnerczy Zbyt małe wydzielanie kortykosteroidów Zaburzenia korowe Zawroty głowy
Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności kory nadnerczy wynikają z braku kortyzolu i aldosteronu.
(1) Słabość i słabość
W przypadku głównych objawów na wczesnym etapie stopień zmęczenia jest wprost proporcjonalny do ciężkości choroby. W ciężkich przypadkach może dojść do niemożności odwrócenia się lub wyciągnięcia ręki, a także może zobaczyć silne skurcze mięśni, szczególnie nóg. Zmiany te mogą być związane z sodem i potasem na płytce nerwowo-mięśniowej. Związane z zaburzeniami równowagi.
(dwa) utrata masy ciała
Z powodu niedoboru kortyzolu zaburzenia czynności przewodu pokarmowego, takie jak utrata apetytu, nudności i wymioty, wzdęcia i biegunka, zmniejszone gromadzenie tłuszczu i zanik mięśni mogą prowadzić do utraty masy ciała, a coraz większa redukcja może wskazywać na przełom nadnerczy.
(trzy) pigmentacja
Z powodu braku kortyzolu hamowanie sprzężenia zwrotnego hormonu stymulującego melanocyty (MSH) i lipoproteiny (LPH) jest osłabione, a wydzielanie tych hormonów jest zwiększone, a ACTH i LPH zawierają odpowiednio struktury α i β-MSH. Dlatego skóra, pigmentacja błony śluzowej, tarcie, odciski dłoni, otoczka, blizny itp. Są szczególnie oczywiste, pigmentacja jest jedną z głównych podstaw do identyfikacji pierwotnej i wtórnej niewydolności nadnerczy, nagły wzrost pigmentu może wskazywać na pogorszenie stanu .
(cztery) objawy sercowo-naczyniowe
Z powodu osłabienia katecholamin ciśnienie krwi obniża się, a najczęściej występuje niedociśnienie ortostatyczne. Rentgen pokazuje, że serce jest zmniejszone, elektrokardiogram wykazuje niskie napięcie, a odstępy PR i QT są wydłużone. Pacjenci często mają zawroty głowy, zawroty głowy i omdlenia. .
(5) Niski poziom cukru we krwi
Wrażliwość pacjenta na egzogenną insulinę jest zwiększona, a hipoglikemia ma skłonność do występowania w przypadkach głodu, zaburzeń żołądkowo-jelitowych i infekcji.
(6) Objawy neurologiczne, takie jak apatia, letarg, a nawet zaburzenia psychiczne.
(7) Odporność na różne stresy, takie jak infekcja i uraz, jest zmniejszona , a kryzys nadnerczy łatwo się indukuje, jest niezwykle wrażliwy na środki znieczulające, nasenne i hipoglikemiczne, a niewielka ich ilość może powodować śpiączkę.
(8) Zaburzenia seksualne
Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą mieć zaburzenia seksualne. Nadnercza i androgen są związane z utrzymaniem włosów i pożądaniem seksualnym, dlatego włosy kobiety, włosy łonowe są rzadkie lub wypadają, zaburzenia miesiączkowania lub brak miesiączki, utrata libido, taka jak etiologia autoimmunologiczna, mogą również mieć jajniki Przedwczesna niewydolność funkcji jąder.
Zbadać
Wtórny test niewydolności nadnerczy
(1) Rutynowe badanie krwi
Może wystąpić łagodna dodatnia dysplazja komórek, sporadyczna niedokrwistość wielkokomórkowa lub złośliwa, klasyfikacja wskazująca na neutropenię, względny wzrost limfocytów, znaczny wzrost eozynofili, czasami z powodu odwodnienia przed leczeniem, hipowolemia Powodem jest to, że hemoglobina jest normalna.
(2) Elektrolity
Ogólnie rzecz biorąc, występuje sód we krwi, a stosunek krwi do potasu jest obniżony, podczas gdy niski poziom sodu i wysoki poziom potasu występują rzadko, a gdy kryzys jest wysoki, pojawiają się oczywiście niskie poziomy sodu i potasu.
(trzy) zaburzenia metabolizmu glukozy
U większości pacjentów stężenie glukozy we krwi na czczo było niższe niż normalnie. Doustny test tolerancji glukozy (OGTT) wykazał niską płaską krzywą. Większość pacjentów miała niższe poziomy glukozy we krwi po 3 godzinach posiłku, co wskazuje, że nie byli w stanie odpowiedzieć na hipoglikemię spowodowaną przez endogenną insulinę.
(4) Test obciążenia wody drenażowej
W prostym teście wody 90% pacjentów ma wypływ mniejszy niż 10 ml na minutę, a 50% pacjentów ma mniej niż 5 ml. Po powtórzeniu testu wody z kortyzolem można go poprawić. Ta metoda jest prosta i łatwa, a wartość diagnostyczna duża, ale przed badaniem. Pierwszy test sodu we krwi, kropla sodu we krwi łatwo powoduje zatrucie wodą, nieodpowiednia.
(5) wydalanie 17-hydroksylu i 17-ketosteroidów z moczem
Normalna wartość 17-hydroksykortykosteroidów w moczu wynosi 5,5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), normalna wartość 17-ketosteroidów w moczu wynosi 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), mężczyzna wynosi 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25 mg / 24h), większość pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy była niższa niż normalnie.
(6) Kortyzol w osoczu
Kortyzol w osoczu pulsuje i ma wyraźne zmiany rytmu dobowego. Stężenie we krwi jest najniższe od 1 godziny do północy po zaśnięciu w nocy i zaczyna rosnąć rano. Wartość normalna: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) po południu. Przy 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), mniej niż 140nmol / L o północy (mniej niż 5ug / dl), większość pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy była niższa niż normalnie, rytm dobowy zniknął.
(7) Pomiar ACTH
Podstawowy pomiar ACTH w osoczu pacjentów z tą chorobą znacznie wzrósł, przekraczając 55 pmol / L (250 pg / ml), głównie między 88 a 440 pmol / L (400-2000 pg / ml), a normalni ludzie mieli mniej niż 11 pmol / L (50 pg / ml). Jednak w niewielkiej liczbie innych chorób poziomy ACTH w osoczu mogą być tak wysokie, jak 132 pmol / L (600 pg / ml) z powodu stresu.
(8) Test pobudzający ACTH
Test pobudzenia ACTH ma największą wartość diagnostyczną. Niezależnie od tego, czy podstawowe wydalanie kortyzolu w postaci wolnej lub kortyzolu jest zmniejszone, jest ono zbliżone do normalnego lub normalnego. Nie ma wyraźnego wzrostu pobudliwości ACTH, a niektórzy pacjenci są niżsi niż wcześniej, nawet do zera.
Typową metodą tego testu jest dożylna infuzja ACTH 25u, utrzymująca infuzję przez 8 godzin ze zrównoważoną szybkością. Jeżeli w praktyce klinicznej wysoce podejrzewa się chorobę, przed badaniem należy przyjąć 1 mg deksametazonu, co nie wpłynie na pomiar i zapobiegnie wystąpieniu kryzysu.
Aby zidentyfikować pierwotną lub wtórną niewydolność nadnerczy, wymagany jest 3-dniowy test stymulacji ACTH lub syntetyczny peptyd ACTH 24 25 ug można podać dożylnie, kortyzol w osoczu mierzy się przed wstrzyknięciem i 30 minut po wstrzyknięciu lub wstrzyknięcie domięśniowe. Kortyzol w osoczu mierzono przed tą samą dawką i 60 minut po iniekcji, a normalny kortyzol w osoczu ludzkim można zwiększyć o 276-552 nmol / l (10-20 ug / dl).
(9) Kontrola obrazu
Badanie obrazowe ma wyższą wartość u chorych na gruźlicę. Zwykły film rentgenowski nerek może mieć następujące objawy: gęstość nadnerczy jest równomiernie zwiększona, wykazując drobną ziarnistość, z towarzyszącym grubym ziarnistym zwapnieniem nadnerczy.
Gruźlica nadnerczy jest łatwiejsza do wyświetlenia w badaniu USG i CT. Podczas badania CT można zobaczyć okrągłe lub eliptyczne cienie, które są heterogenicznym cieniem o niskiej gęstości z ziarnistymi cieniami zwapnienia.
Częste poziomy elektrolitów w surowicy, w tym niski poziom sodu (<130 mEq / l), wysoki poziom potasu (> 5 mEq / l), niski poziom HCO3- (15-20 mEq / l) i wysoki BUN wraz z charakterystycznymi objawami klinicznymi sugerują chorobę Eddiego. Aktywność reniny w osoczu i poziomy ACTH rosną. Gdy niewydolność kory nadnerczy jest spowodowana niewystarczającą produkcją przysadki ACTH, poziomy elektrolitów są na ogół normalne.
Test niewydolności nadnerczy Peptyd kokonu (cosyntropina, syntetyczna kortykotropina 24 peptydy) 5 ~ 25 μg bolusa dożylnego. Normalny poziom kortyzolu w osoczu przed wstrzyknięciem wynosił między 5 ~ 25 μg / dl (138 ~ 690 nmol / l), co zostało podwojone w ciągu 30 ~ 90 minut, przy najniższej wartości wynoszącej 20 μg / dl (552 nmol / l). Edison ma niską lub normalną wartość i nie rośnie po podnieceniu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnej niewydolności kory nadnerczy
Diagnoza
Oznaczenie integralności osi podwzgórze-przysadka-nadnercza można podawać dożylnie za pomocą tekokopeptydu w ilości 5 ~ 250 μg. Po 30 minutach stężenie kortyzolu w osoczu powinno wynosić> 20 μg / dl (> 552 nmol / l), a masa przysadki lub zanik przysadki zdecydowanie sugerują wtórną niewydolność nadnerczy.
Diagnostyka różnicowa
Wtórna niewydolność nadnerczy odróżnia się głównie od pierwotnej niewydolności nadnerczy: większość wtórnej niewydolności nadnerczy jest spowodowana zniszczeniem przysadki, więc tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny pomaga wykluczyć guzy i atrofię. Zespół siodła nie zawsze jest związany z niedoczynnością przysadki mózgowej. Gdy cienie przysadki zmieniają się, należy wykonać testy czynnościowe. Pacjenci z pierwotną chorobą nadnerczy mają podwyższony poziom ACTH w osoczu (≥50 pg / ml) Niewydolność przysadki lub poziomy ACTH u pacjentów z pojedynczym niedoborem ACTH Niski Jeśli nie można ustalić ACTH, należy go przetestować za pomocą metyraponu. Ponieważ metyrapon blokuje hydroksylację prekursora kortyzolu 11, a kortyzol w osoczu jest zmniejszony. Normalny ludzki kortyzol zmniejsza wydzielanie ACTH pobudzające, powodując zwiększoną syntezę prekursora kortyzolu. , zwłaszcza 11-deoksykortyzol (związek S), wydalany jako metabolit z moczem (tetrahydro-S). Najlepszym i najłatwiejszym sposobem jest przyjmowanie doustnego metyraponu w dawce 30 mg / kg w środku nocy, jedząc niewielką ilość pokarmu, aby uniknąć żołądka Stymulacja O godzinie 8 rano poziom kortyzolu w osoczu powinien wynosić <10 μg / dl (<276 nmol / l), a 11-deoksykortyzol powinien wynosić od 7 ~ 22 μg / dl (0,2 ~ 0,6 μmol / l) Brak reakcji na metyrapon. Pacjent musi zostać przebadany na obecność peptydu ketolowego.
Pacjenci z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy mają niski poziom obu związków i nie reagują na peptyd tekok, pacjenci z niedoczynnością przysadki reagują na syntetyczny ACTH i nie reagują na metyrapon. Konieczne jest wykonanie mięśni na 3 dni przed badaniem. Dożylne wstrzyknięcie długo działającego ACTH20u, 2 razy dziennie, aby zapobiec zanikowi nadnerczy u pacjentów z niewydolnością przysadki mózgowej. Niewystarczająca odpowiedź na metyrapon, ale reakcja pozytywna, należy wykonać ten preparat.
