autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) to grupa dysfunkcji limfocytów B, wytwarzająca przeciwciała przeciw erytrocytom, niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek. Czasami zniszczenie czerwonych krwinek można zrekompensować przez powstanie erytropoezy szpiku kostnego i nie ma klinicznej anemii, to znaczy tylko autoimmunologicznej hemolizy (AIH). Inni mogą mierzyć jedynie anty-własne przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom (AI) bez oczywistych oznak hemolizy. Evans jest wywoływany, gdy organizm wytwarza zarówno przeciwciała skierowane przeciwko erytrocytom, jak i przeciwciała przeciwko płytkom krwi (nawet przeciwciała przeciwko leukocytom), co z kolei powoduje niedokrwistość i małopłytkowość (lub redukcję całych komórek). Objawy kliniczne tej choroby są wielozakresowe, ciepłe przeciwciała typu AIHA są przeważnie przewlekłe, łatwe do powtórzenia, niektórzy pacjenci mają w przeszłości ostre ataki, dreszcze, gorączkę, żółtaczkę, bóle pleców itp., Hemoglobinuria występuje często w napadowym mrozie Hemoglobinuria występuje rzadko w zimnej chorobie aglutyninowej, często powtarza się i trudno ją później kontrolować. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0155% - 0,0228% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyna autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej
Choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, miastenia, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, hipogammaglobulinemia, nienormalna globulinemia, niedokrwistość złośliwa, Związana z odpornością aplazja czerwonych krwinek, autoimmunologiczna choroba wątroby itp.
Choroby nowotworowe: chłoniak, białaczka, choroba komórek plazmatycznych, histiocytoza, niektóre guzy lite itp. Pierwotna AIHA nie ma wyraźnej przyczyny AIHA jako pierwotnej AIHA, a raporty krajowe stanowią od 39,7% do 58,7%.
Zakażenie: wtórne AIHA AIHA może być wtórne do różnych infekcji wirusowych, mykoplazmowego zapalenia płuc, gruźlicy, podostrego bakteryjnego zapalenia wsierdzia, kiły itp. W następujących chorobach.
Zapobieganie
Zapobieganie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej
Zapobieganie : zimna aglutynina, pacjenci z zimną hemoglobinurią powinni unikać przeziębienia, zwykłe nagie części nie powinny być ignorowane, nie ma oczywistej zachęty do wystąpienia ciepłej hemolizy AIHA typu ciepłego, niektórzy pacjenci z napadami związanymi z urazem, operacją, ciążą, stymulacją umysłową Powinien starać się unikać, wyjaśniać pacjentom podstawową koncepcję choroby, punkty profilaktyki i leczenia, wyjaśniać znaczenie metod zapobiegania i wdrażania, zachęcać pacjentów do samokształcenia i pielęgniarek w warunkach odpowiedniego leczenia farmakologicznego w celu poprawy sprawności fizycznej.
a, warunkowanie życia: infekcja, zmęczenie, stymulacja psychiczna itp. często stają się przyczyną ostrej hemolizy choroby, warunkowanie życia jest niezbędne, aby żyć regularnie, ze zmianami klimatu, w odpowiednim czasie zwiększać lub zmniejszać ubrania, unikać uczuć zewnętrznych.
b, warunkowanie diety: patogeneza tej choroby jest wirtualnym włączeniem, chorobą jest głównie qi i utrata krwi, nerka to śledziona i nerka, równina jest głównie oparta na wirtualnym lub wirtualnym, zimnym owocu tabu, aby uniknąć uszkodzenia śledziony i żołądka, pikantne odżywianie Produkt powinien także unikać lub jeść mniej, zawsze dbać o śledzionę i żołądek.
c, warunkowanie psychiczne: prawidłowe leczenie chorób, unikanie ciężkiej pracy fizycznej, unikanie stresu psychicznego, flirtowanie, nie ekscytowanie się, ćwiczenia mogą poprawiać sprawność fizyczną, ale osoby cierpiące na qi i niedobór krwi nie powinny ćwiczyć qigong, aby uniknąć qi i konsumpcji krwi, zwiększyć krew Wirtualny.
Powikłanie
Powikłania autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej Komplikacje niedokrwistość żółtaczka
Indywidualny w połączeniu z małopłytkowością immunologiczną, której towarzyszą objawy krwawienia, wywołane kiłą lub infekcją wirusową, takie jak dreszcze, wysoka gorączka, niedokrwistość, żółtaczka, hemoglobinurie i inna ostra hemoliza, poważne zagrożenie życia, zimny test hemolityczny.
Objaw
Autoimmunologiczne objawy niedokrwistości hemolitycznej Częste objawy Ból krzyża, odporność, obniżone stężenie hemoglobiny, talia, kolana, kwasowość, zawroty głowy, stagnacja immunolityczna qi, zastój krwi, żółtaczka, krótkie białkomocz
[Typ]
Podzielony na pierwotną AIHA i wtórną AIHA Ponadto AIHA jest klasyfikowana głównie zgodnie z charakterystyką własnego przeciwciała skierowanego przeciwko erytrocytom. Obecnie jest podzielona na trzy kategorie, a mianowicie typ ciepłego przeciwciała, typ zimnego przeciwciała i typ podwójnego ciepłego zimnego przeciwciała, a każdy typ ma Różne podtypy.
[objawy kliniczne]
Objawy kliniczne tej choroby są wielozakresowe, ciepłe przeciwciało typu AIHA jest przeważnie przewlekłe, łatwe do powtórzenia, niektórzy pacjenci mają w przeszłości ostre ataki, dreszcze, gorączkę, żółtaczkę, bóle krzyża itp., Hemoglobinuria występuje często w napadowym mrozie Hemoglobinuria, rzadka w zimnej aglutyninie, ciepłe przeciwciało typu AIHA jest niezwykle rzadkie; często powtarzane, często bardziej iluzoryczne, cechy tego wirtualnego standardu, choroba opiera się na wirtualnej, qi i utracie krwi, nawet Śledziona i nerka są wyimaginowane, choroba jest łatwa do zauważenia, brak duszności, leniwe słowa, zawroty głowy, szum w uszach, mniej stolca, zatorowość talii i kolana, zespół wnętrzności i nerka, śledziona i wnętrzności najściślej powiązane, standard lub zło wilgotnego ciepła, Lub na zimne zło; długotrwała choroba w zabezpieczeniach spowodowana stagnacją qi i zastojem krwi, tworzenie się bloków na późnym etapie, wczesne leczenie tej choroby należy połączyć z czystym wilgotnym ciepłem i tonikiem, występuje hemoglobinuria.
Zbadać
Autoimmunologiczna kontrola niedokrwistości hemolitycznej
1. Krew: hemoglobina jest zmniejszona, dodatnie komórki to niedokrwistość pigmentowana; białe krwinki i płytki krwi są w normie; retikulocyty są zwiększone, małe sferyczne czerwone krwinki są zwiększone, a młode czerwone krwinki są widoczne.
2. Szpik kostny: przerost, z oczywistą proliferacją młodych krwinek czerwonych, prawidłowych linii komórek granulocytów i megakariocytów.
3. Zwiększona erytropoetyna pośrednia we krwi, haptoglobina w surowicy zmniejszona lub zanikła, hemoglobina wolna od osocza wzrosła, a hemosyderyna w moczu była ujemna.
4. Bezpośredni wynik testu na obecność ludzkiej globuliny dodatni, pośredni wynik testu na obecność ludzkiej globuliny dodatni lub ujemny (autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna typu ciepłego przeciwciała).
5. Pozytywny wynik testu aglutynacji na zimno (zespół zimnej aglutyniny).
6. Wynik gorącej i zimnej hemolizy jest dodatni, a wynik hemosyderyny w moczu jest dodatni (napadowa zimna hemoglobinuria).
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej
Kryteria diagnostyczne
Ogólne badanie AIHA stosuje się głównie w celu ustalenia, czy pacjent jest niedokrwisty, hemolizowany, z autoimmunizacją lub bez innej pierwotnej choroby.
1, krew: niedokrwistość lub z towarzyszącymi płytkami krwi, zmniejszenie liczby białych krwinek, zwiększenie liczby retikulocytów (znaczne zmniejszenie ryzyka niedokrwistości aplastycznej).
2, szpik kostny: bardziej niedokrwistość proliferacyjna (czerwony to głównie czerwony i średnio czerwony) szpik kostny; niedokrwistość aplastyczna może być niedokrwistością aplastyczną zmiany szpiku kostnego.
3. Osocze lub surowica: hiperhemoglobina i / lub hiperbilirubinemia.
4, mocz: wysoki poziom żółci z moczem lub wysoki poziom wolnego HB lub wysoki poziom hemosyderyny.
5, wskaźniki immunologiczne: można zwiększyć ilość globuliny gamma, można obniżyć poziomy C3, anty-O, szybkość sedymentacji erytrocytów, czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała anty-DNA i inne wskaźniki nieprawidłowości.
6, inne: w tym testy czynności wątroby i płuc, różne pierwotne choroby mogą mieć różną wydajność w różnych narządach.
Diagnostyka różnicowa
1. Dziedziczna sferocytoza: wywiad rodzinny; małe sferyczne krwinki czerwone> 10%; dodatni wynik testu kruchości osmotycznej czerwonych krwinek; test autolizy: hemoliza> 5%.
2. Napadowa nocna hemoglobinuria: test hemolizy kwasowej, pozytywny wynik testu hemolizy czynnika jadu, pozytywny wynik testu hemosyderyny w moczu.
3. Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej: pozytywny test redukcji methemoglobiny; fluorescencyjny test punktowy, metoda nitrotetrazoliowa na papierze koszowym: aktywność G6PD spadła.
