czerwienica prawdziwa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do policytemii vera Polycythemia vera (określana jako prawdziwa czerwień) jest rodzajem przewlekłej choroby mieloproliferacyjnej z erytrocytozą i białymi krwinkami i trombocytozą. Całkowita objętość krwi jest absolutnie zwiększona, krew jest gruba, a objawy kliniczne są czerwone, fioletowe i zawroty głowy. , zawroty głowy, ból głowy, wysokie ciśnienie krwi, powiększenie wątroby i śledziony, ciężcy pacjenci mogą mieć naczynia krwionośne, powikłania krwotoczne, zawał i tak dalej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zawał mięśnia sercowego zakrzepowe zapalenie żył śledziony
Patogen
Przyczyny policythemia vera
Przyczyna choroby
Tworzenie „endogennych” klonów erytroidalnych: Gdy szpik kostny hodowany in vitro, normalne komórki szpiku kostnego tworzą późne kolonie progenitorowe erytroidalne (CFU-E), EPO dodaje się do pożywki hodowlanej, a komórki szpiku kostnego pacjentów z PV można dodawać bez EPO. Wzrost, co sugeruje, że klony erytrocytów wytwarzające EPO tego pacjenta mają właściwości „nowotworowe”. Jeśli dodatkowo do EPO dodawana jest hodowla szpiku kostnego pacjentów z PV, wówczas w utworzonym CFU-E obecne są zarówno komórki PV, jak i normalne komórki. Czerwone krwinki, co wskazuje, że oprócz klonów komórek PV u pacjentów z PV, pozostają normalne komórki macierzyste, ale ich proliferacja jest hamowana przez klony PV. Uważa się, że nieprawidłowe klony PV pochodzą z jednej komórki, dalej się namnażają, mają tę zaletę, że hamują normalne klony i mają komórki. Niestabilność genetyczna, klinicznie stwierdzone przypadki konwersji PV do ostrej białaczki.
Komórki progenitorowe erytroidalne są bardziej wrażliwe na EPO: gdy komórki szpiku kostnego pacjentów z PV i normalnych ludzi są hodowane w komórkach macierzystych, dodaje się takie samo stężenie EPO, a liczba wczesnych kolonii prekursorowych erytroidalnych (BFU-E) i CFU-E u pacjentów z PV jest wyższa niż normalnie. Znacząco wzrosło, a wzrost CFU-E był znacznie zwiększony, gdy pacjenci nie dodali EPO. Gdy do hodowli dodano przeciwciało EPO, liczba wytwarzania CFU-E u pacjentów z PV spadła. Powyższe wyniki sugerują, że wrażliwość komórek progenitorowych erytrroidu na EPO u pacjentów z PV jest zwiększona. Jest to jeden z powodów wzrostu liczby czerwonych krwinek.
Apoptoza pluripotencjalnych komórek macierzystych: normalne czerwone krwinki zawierają izoformy dwóch dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowych (G-6-PD), typu A i typu B, podczas gdy czerwone, granulocyty i płytki krwi pacjentów z PV zawierają tylko typ A W jednym typie fibroblasty i limfocyty nadal zawierają izoenzymy G-6-PD typu A, B, co wskazuje, że choroba jest pojedynczą chorobą klonalną pochodzącą z tego samego pluripotencjalnego poziomu komórek macierzystych.
Nieprawidłowa apoptoza: niektóre badania wykazały, że czas przeżycia jądrzastych krwinek czerwonych u pacjentów z PV jest znacznie dłuższy niż u zdrowych osób. Kolonie PV są bardzo wrażliwe na IL-3 i SCF, a czynniki te mogą opóźnić apoptozę komórek progenitorowych erytrocytów. U pacjentów z PV i prawidłowej kontroli rozwinęła się apoptoza w warunkach hodowli pozbawionych cytokin, ale u pacjentów z PV obserwowano mniejszą apoptozę niż w przypadku normalnej kontroli, a ta różnica może być związana z wysoką ekspresją bcl-2 u pacjentów z PV.
Inne: Kolejny eksperyment sugeruje, że w surowicy pacjentów z PV może znajdować się glikoproteina, która może stymulować wytwarzanie czerwonych krwinek oraz stymulować granulocyty i płytki krwi. Nazywa się to czynnikiem stymulującym szpik kostny. Antygenowość tego czynnika jest różna od EPO, ale potrzebna jest niewielka ilość EPO. Uczestnictwo może działać, a jego natura wymaga dalszych badań.
Zapobieganie
Zapobieganie policytemii
Choroba należy do chorób mieloproliferacyjnych i obecnie nie ma wyraźnych środków zapobiegawczych.
Powikłanie
Powikłania policytemii Powikłania, zawał mięśnia sercowego, zakrzepowe zapalenie żył, powiększenie śledziony
Powikłania naczyniowe
Częstość występowania wynosi od 20% do 80% We włoskiej grupie badawczej PV stwierdzono, że 1213 pacjentów z PV miało zakrzepicę na poziomie 40% przed lub w trakcie obserwacji, głównie z powodu zakrzepicy żylnej i zakrzepowego zapalenia żył spowodowanych hiperwolemią i nadmierną lepkością. Może również występować w tętnicach obwodowych, tętnicach mózgowych i tętnicach wieńcowych, powodując poważne konsekwencje, takie jak hemiplegia i zawał serca. Zakrzepowe zapalenie żył występuje głównie w płucach, ale mogą również wystąpić żyły krezkowe, wątroba, śledziona i wrota, które mogą powodować ostre Choroba brzucha, hematokryt jest znacznie zwiększony, z płytkami krwi, zwiększoną liczbą białych krwinek, zwiększonym wiekiem i wcześniejszą historią zakrzepicy i powtarzającym się krwawieniem żylnym jest czynnikiem ryzyka zakrzepicy.
2.MDS
Ponieważ powikłanie PV przyciągnęło uwagę ludzi, ci:
1 standardowy zabieg szybko śledziony.
2 brak widocznego rozrostu tkanki włóknistej szpiku kostnego.
3 szpik kostny jest niezwykle aktywny (<90%) z mieloidalnym, erytroidalnym i megakariocytowym hiperplazją trójliniową.
4 Liczba komórek jednojądrzastych krwi obwodowej> 1 × 109 / L, przerostowe nieprawidłowe komórki szpikowe naciekają wątrobę i śledzionę, co sugeruje, że może wystąpić MDS.
Objaw
Objawy zespołu policytemii Typowe objawy Tendencja krwotoczna Krwawienie z nosa Booger Krwinki czerwone Krwawienie Omdlenie głowy Hemoroidy Zakrzepica Zwiększona plwocina Zespół wysokiej lepkości
Początek choroby jest podstępny, często w bezobjawowym okresie od kilku miesięcy do kilku lat, często stwierdzany podczas badań krwi, a niektóre przypadki są diagnozowane po zakrzepicy i objawach krwawienia, wielu objawach i objawach z objętością krwi i krwią W związku ze wzrostem lepkości najwcześniejsze objawy są często związane z zaburzeniami krążenia krwi i objawami ze strony układu nerwowego. Główne objawy kliniczne są następujące.
Zmiana skóry
Charakteryzuje się zaczerwienieniem skóry, szczególnie twarzy, szyi i kończyn, przekrwieniem błony śluzowej, jasnoniebieskim, Osler opisuje objawy jako „lato jak róża czerwona, zima jak indygo niebieski”, wspólne naczynia włosowate Rozszerzanie się, krwawienie z dziąseł i wydzielina z nosa, również zobaczyć wypryski skórne, plamę, plwocinę, odkładanie hemosyderyny, trądzik różowaty i paznokcie w kształcie łyżki, 50% pacjentów cierpi na swędzenie przenoszone przez wodę, swędzenie spowodowane kąpielą lub prysznicem, pieczenie Lub swędzenie zwykle trwa od 30 do 60 minut Niezależnie od temperatury wody, swędzenie może wystąpić niezależnie od wody, a histamina we krwi i na skórze wzrasta.
2. Układ nerwowy
Ból głowy jest najczęstszy, 50% pacjentów ma tę wydajność, może być związany z zawrotami głowy, zawrotami głowy i szumami usznymi, zmęczeniem, zapomnieniem, drętwieniem kończyn, poceniem się itp., Ciężkie przypadki mogą mieć martwe punkty, podwójne widzenie i niewyraźne widzenie oraz inne zaburzenia widzenia, mogą występować Dławica piersiowa i chromanie przestankowe, niewielka liczba pacjentów z udarem mózgowo-naczyniowym jako pierwszy objaw diagnozy, grupa objawów głównie z powodu zwiększonej liczby czerwonych krwinek, zwiększonej objętości krwi i zwiększonej lepkości krwi spowodowanej rozszerzeniem naczyń, powolnym zastojem krwi i niedotlenieniem tkanek .
3. Krwawienie
Częstość występowania <10%, głównie z powodu przekrwienia naczyń, uszkodzenia wewnątrznaczyniowego, zmniejszenia liczby płytek krwi 3 itp., Dysfunkcji płytek krwi i nieprawidłowego mechanizmu krzepnięcia krwi prowadzi do tendencji do krwawień, zwykle krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł i plam skórnych na błonie śluzowej Wybroczyna może również wykazywać krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienie po ekstrakcji zęba i więcej miesiączki.
4. Zwiększona wydajność histaminy
Ta choroba ze zwiększonymi komórkami ziarniniakowymi, wzrosła również bazofile, ta ostatnia jest bogata w histaminę, zwiększone uwalnianie histaminy może powodować wrzód trawienny, więc częstość występowania wrzodu trawiennego u tego pacjenta wynosi 10% do 16%, w porównaniu z normalnymi ludźmi 4 do 5 razy wyższe, owrzodzenia wywołane krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego są częstsze, mogą zagrażać życiu, swędzenie skóry jest również powszechne, 40% występuje w gorącej wodzie, 10% może być związane z pokrzywką.
5. Inne
Choroba powoduje nadmierną proliferację komórek szpiku kostnego, co powoduje, że metabolizm kwasu nukleinowego jest zbyt wysoki, wzrasta stężenie kwasu moczowego we krwi, a niewielka liczba pacjentów może rozwinąć nefropatię kwasu moczowego, która charakteryzuje się kamieniem moczowym i kolką nerkową lub dnawym zapaleniem stawów. Niektórzy pacjenci mogą mieć kamienie żółciowe, niedrożność Żółtaczka i kolka żółciowa, najczęstszymi objawami są przekrwienie krwi, twarzy, nosa, ucha, wargi, dłoni i spojówek, czerwonawe, takie jak pijaństwo, błona śluzowa siatkówki i jamy ustnej, również wykazały przekrwienie, około 70% pacjentów Tętnicze ciśnienie krwi jest podwyższone, około 75% pacjentów może mieć powiększenie śledziony, zwykle umiarkowany do ciężkiego obrzęku i mieć pewną różnicową diagnozę z wtórną policytemią. Około 40% pacjentów może mieć powiększenie wątroby z chorobą Stopniowo pojawił się rozwój obrzęku.
Zbadać
Badanie policytemii vera
Krew obwodowa wykazywała głównie liczbę krwinek czerwonych, hematokryt, wzrost krwinek czerwonych i wzrost poziomu hemoglobiny, hematokryt mężczyźni> 60%, a kobiety> 55% pacjentów często mają absolutny wzrost objętości czerwonych krwinek, dlatego pacjenci ci mogą nie mieć testu objętości krwinek czerwonych. Około 50% pacjentów jednocześnie zwiększyło liczbę białych krwinek i płytek krwi Na wczesnym etapie czerwone krwinki często wykazują cechy morfologiczne niedoboru żelaza, które są małymi komórkami o niskiej pigmentacji, a późny etap często charakteryzuje się zwłóknieniem szpiku kostnego, który może mieć 9-duże duże i małe nierówności. I czerwone krwinki w kształcie łzy, późni pacjenci, późne mielocyty, około 2/3 pacjentów może mieć zwiększone bazofile, rozmazy krwi obwodowej często widzą duże płytki krwi, badanie szpiku kostnego jest często trzema liniami przerostu, może mieć Zwłóknienie siatkówki, poziom fosfatazy zasadowej neutrofili zwiększył się o około 70% u pacjentów, 40% pacjentów zwiększyło stężenie witaminy B12 w surowicy, 70% pacjentów zwiększyło stężenie białka wiążącego witaminę B12 w surowicy, większość pacjentów z poziomem kwasu moczowego i histaminy Zwiększone, PO tętnicze jest często niższe niż normalne, lepkość krwi pełnej jest często zwiększone, poziomy EPO w surowicy są zmniejszone lub normalnie niskie, PT, aPT i fibrynogen są prawidłowe. Pacjenci z> 1000X109 / L mogą nabyć VWD podobny do VWD typu II, który charakteryzuje się przedłużonym czasem krwawienia, VIIIC: VWF jest normalny, aktywność kofaktora ristocetyny jest zmniejszona, a duże multimery VWF są zmniejszone lub nieobecne. Niektórzy pacjenci mają niedobór antytrombiny III, białka C i białka S.
Krwinki czerwone
(1) Liczba czerwonych krwinek i wzrost hemoglobiny: wielokrotne testy czerwonych krwinek> 6,5 × 1012 / L (mężczyzna) lub> 6,0 × 1012 / L (kobieta); hemoglobina> 180 g / L (mężczyzna) lub> 170 g / L (kobieta) .
(2) Wzrost hematokrytu: mężczyźni ≥ 54%, kobiety ≥ 50%, pacjenci często wahali się od 55% do 80%.
(3) Objętość komórek krwi określono metodą znakowania 51Cr, aby była większa niż wartość normalna: mężczyzna> 36 ml / kg, kobieta> 32 ml / kg.
(4) zmiany morfologiczne czerwonych krwinek: morfologia czerwonych krwinek zmienia się wraz z rozwojem choroby. Morfologia wczesnych czerwonych krwinek jest przeważnie normalna lub lekko nierówna. Gdy choroba rozwija się i śledziona jest bardzo powiększona z aktywną pozaszpikową hematopoezy, erytrocyty pojawiają się w krwi obwodowej i wielkości czerwonych krwinek , kształt nie jest równy, widoczna elipsa, czerwone krwinki przypominające łzy i bazofilne czerwone krwinki przypominające kropkę.
(5) Życie czerwonych krwinek: W odróżnieniu od postępu choroby, choroba jest na początku normalna lub nieznacznie skrócona, a życie czerwonych krwinek można skrócić z powodu pozaszpikowej hematopoezy śledziony i funkcji jednojądrowego układu makrofagów.
2. Granulocyty : Około 2/3 pacjentów ma umiarkowany wzrost liczby białych krwinek, głównie u (12 ~ 25) × 109 / L, często z przesunięciem w lewo jądra, około 65% pacjentów ze zwiększoną bezwzględną wartością bazofili, obojętny Wynik fosfatazy alkalicznej granulocytów jest głównie podwyższony, podczas gdy wyniki pacjentów z wtórną erytrocytozą są na ogół prawidłowe.
3. Funkcja płytek krwi i krzepnięcia: liczba płytek krwi jest zwykle wyższa niż normalnie, głównie w (400 ~ 800) × 109 / L, widoczny wzrost objętości, nieprawidłowe płytki krwi i fragmenty megakariocytów, czas życia płytek jest nieco skrócony, jego przyczepność, agregacja i uwalnianie Funkcja została zmniejszona, a czas krwawienia, czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny i zawartość fibrynogenu były ogólnie prawidłowe.
4. Objętość krwi i lepkość krwi : Objętość osocza jest na ogół normalna lub nieznacznie zmniejszona, całkowita objętość krwi jest zwiększona i pojemność czerwonych krwinek jest zwiększona, a lepkość krwi jest zwiększona, czyli 5 do 8 razy wyższa niż u normalnych ludzi.
5. Szpik kostny
(1) Rozmaz wykazał prawie wysoką proliferację komórek, zmniejszone cząsteczki tłuszczu, czerwień, granulki i megakariocysty, z których wszystkie były najbardziej widoczne w układzie erytroidalnym. Liczba megakariocytów wzrosła nie tylko pod względem liczby, ale także morfologii.
(2) Barwienie żelazem wykazało, że żelazo wewnątrz i na zewnątrz komórek zmniejszyło się, a nawet zniknęło, co, jak spekulowano, wiązało się z przewlekłym utajonym krwawieniem lub zwiększonym zużyciem żelaza i zmniejszonym magazynowaniem żelaza.
(3) W zaawansowanym stadium choroby może to być „pompowanie na sucho” z powodu proliferacji zwłóknienia szpiku. Biopsja szpiku kostnego jest bardziej pomocna niż rozmaz w określaniu powikłań zwłóknienia szpiku. Za pomocą barwienia włókien siatkowych można potwierdzić 10%. ~ 20% pacjentów ma wzrost tkanki włóknistej.
6. Badanie chromosomów: nieprawidłowości chromosomalne u nieleczonych pacjentów wynoszą od 18% do 26%, najczęściej aneuploidalne, pseudodiploidalne i poliploidalne, nieprawidłowości chromosomowe są przeważnie +8, +9 i 20q-, przedłużone wraz z przebiegiem choroby Częstość występowania nieprawidłowości chromosomowych będzie stopniowo rosła. Pacjenci z chorobą dłuższą niż 10 lat i 87% nieprawidłowych chromosomów. Po zdiagnozowaniu PV stwierdzono, że pacjenci z nieprawidłowymi klonami chromosomowymi mają krótszy czas przeżycia niż ci z prawidłowymi chromosomami.
7. Hodowla komórek progenitorowych erytroblastów : erytrocytowe komórki progenitorowe pacjentów z PV mogą tworzyć CFU-E bez endogennego CFU-E na podłożu półstałym, takie jak cechy komórek progenitorowych erytroidalnych u pacjentów z PV. Jako podstawa diagnozy wczesnych nietypowych przypadków.
8. Oznaczanie czynnika wzrostu erytrocytów : Zastosowanie testu radioimmunologicznego w celu określenia zmniejszenia lub braku erytropoetyny w osoczu i moczu pacjentów znacznie różni się od większości wtórnej policytemii.
9. Inne : Większość pacjentów z PV ma wysycenie tlenem tętniczym w normalnym zakresie nasycenia tlenem tętniczym> 92%, co pomaga wykluczyć wtórną policytemię spowodowaną chorobą sercowo-płucną, zdolność wiązania witaminy B12 w osoczu i witaminę B12. Wzrost tego pierwszego jest bardziej oczywisty, co jest związane z uwalnianiem kobalaminy typu I i III uwalnianych przez leukocyty i niedojrzałe granulocyty. Oba te białka mogą wiązać się z witaminą B12. Powyższe dwa pomiary są pomocne w chorobie i wtórne. Zróżnicowanie policytemii i może być stosowane jako wskaźnik skuteczności i aktywności choroby, 40% pacjentów ze zdiagnozowanym hiperurykemią i hiperurykemią, 60% nieleczonych pacjentów z podwyższoną histaminą w krwiomoczu i bazofilami krwi Zwiększone komórki.
10. Biopsja szpiku kostnego: objawia się jako zwłóknienie szpiku.
11.B USG: wykazujące powiększenie śledziony, kamienie nerkowe, kamienie żółciowe.
12. Inne: Wybierz EKG, endoskopię przewodu pokarmowego, prześwietlenie, CT, MRI itp. W zależności od stanu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza policytemii vera
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
[kryteria diagnostyczne]
Najważniejszą podstawą do diagnozy PV jest erytrocytoza, zwiększenie liczby białych krwinek, trombocytoza i powiększenie śledziony. Większość pacjentów ma tylko dwie lub trzy powyższe cechy w chwili prezentacji. Niektórzy pacjenci mają nawet czerwone krwinki, a czasami tylko trombocytozę lub Leukocytoza lub splenomegalia, więc czasami diagnoza PV jest trudna do ustalenia. W 1975 r. Grupa Badawcza PV (PVSC) zaproponowała „standard diagnostyczny, ale kryteria diagnostyczne są proponowane od ponad 20 lat. Tutaj dokonano nowego zrozumienia niektórych z tych treści. Dlatego zawsze są autorzy, którzy je uzupełniają i poprawiają.
Zgodnie z cechami zmian skórnych, czerwone krwinki cytologii krwi są absolutnie zwiększone, hematokryt wynosi 55% -80%, a białe krwinki i płytki krwi są również zwiększone. Można to zdiagnozować. Standard ustanowiony przez Międzynarodową Grupę Badawczą PV (PVSG) w 1986 r. Jest prosty i łatwy. Ponadto do celów odniesienia klinicznego i referencyjnego kraj ustanowił odpowiednie normy zgodnie z określonymi warunkami.
1. standard PVSG
(1) Normy klasy A:
1 zwiększona objętość krwinek czerwonych (metoda znakowania krwinek czerwonych 51Cr): mężczyzna ≥ 36 ml / kg, kobieta ≥ 32 ml / kg, 2 saturacja krwi tętniczej ≥ 0,92.
3 powiększenie śledziony.
(2) Normy klasy B:
1 liczba płytek> 400 × 109 / L.
2 Liczba białych krwinek> 12 × 109 / L (bez gorączki, stan zakażenia).
3 Zwiększony wynik fosfatazy zasadowej neutrofili (> 100, bez gorączki, stan zakażenia).
4 wzrost witaminy B12 w surowicy> 666 ppmol / L lub wzrost nienasyconej witaminy B12> 1628 ppmol / L.
Można zdiagnozować dowolną z wyżej wymienionych klas A 1 + 2 + 3 lub klasy A 1 + 2 plus klasa B.
2. Normy krajowe Zgodnie ze szczególnymi warunkami Chin, krajowe standardy diagnostyczne PV są formułowane:
(1) Objawy kliniczne:
1 skóra, błony śluzowe są czerwone.
2 śledziona.
3 W przeszłości występowało nadciśnienie tętnicze w nadciśnieniu tętniczym lub w przebiegu choroby.
(2) Kontrola laboratoryjna:
1 Zwiększona hemoglobina i liczba czerwonych krwinek (hemoglobina męska> 180 g / l, krwinki czerwone> 6,5 × 1012 / l, kobiety> 170 g / li odpowiednio 6,0 × 1012 / l).
2 Wartość bezwzględna objętości komórek krwi wzrosła, pojemność czerwonych krwinek metodą znakowania 51Cr wynosiła> 39 ml / kg dla mężczyzn i> 27 ml / kg dla kobiet.
3 wzrost hematokrytu, mężczyzna ≥ 0,54, kobieta ≥ 0,50.
4 brak zakażenia i inne przyczyny wielokrotnie powodowały liczbę białych krwinek> 11,0 × 109 / L.
5 liczba płytek krwi wielokrotnie> 300 × 109 / L.
6 Wynik neutrofili alkalicznej fosfatazy neutrofilowej (NAP)> 100.
7 Szpik kostny wykazał, że przerost był oczywiście aktywny lub aktywny, a wszystkie linie komórek ziarnistych, czerwonych i megakariocytów namnażały się, szczególnie w komórkach erytroidalnych.
(3) może wykluczyć wtórną policytemię.
(4) może wykluczyć względną policytemię.
Istnieją dwie metody diagnozowania policytemii vera. Najlepiej jest zastosować metodę A. Jeśli pojemność krwinek czerwonych jest bezwarunkowo zmierzona, stosuje się metodę B.
Metoda A: Można go zdiagnozować, mając dowolne dwie z powyższych kategorii (1), dodając pierwszą i drugą pozycję z (2) oraz (3).
Metoda B: Ma pierwszą pozycję w kategorii (1) plus pozycję (2) (standard został zmieniony na męską wielokrotną hemoglobinę ≥200 g / l, kobieta ≥ 190 g / l) i nadal musi mieć (2) Każdy z czwartego do siódmego elementu plus (3), (4) może zdiagnozować chorobę.
Diagnostyka różnicowa
Powinny być związane z policytemią na dużych wysokościach, ciężką chorobą sercowo-płucną, nieprawidłową chorobą hemoglobiny, niektórymi nowotworami (gruczolak nadnerczy, rak wątroby, rak nerki itp.), Torbielami i nieprawidłowościami naczyniowymi spowodowanymi wtórną policytemią.
1. Wtórna i względna policytemia: Wtórna erytrocytoza jest powszechna w następujących dwóch rodzajach stanów: Po pierwsze, niedotlenienie tkanek lub niedokrwienie nerek i niedotlenienie spowodowane zwiększonym wydzielaniem EPO, co powoduje zwiększenie kompensacji krwinek czerwonych, W przypadku choroby górskiej, wrodzonej wady serca od lewej do prawej, przewlekłej choroby płuc, methemoglobinemii, karboksyhemoglobinemii spowodowanej paleniem itp., Nasycenie tlenu przez pacjenta jest w większości zmniejszone, drugim jest guz nerki I inne guzy endokrynologiczne spowodowane autologicznym wydzielaniem erytropoetyny lub substancji podobnych do erytropoetyny wywołanych przez policytemię, występujące w nerczaka nerkowatym, raku wątroby, guzie móżdżku, metacefaloma, raku nerki, guzie macicy itp., Względnej policytemii Jest to spowodowane zmniejszeniem objętości osocza i względnym wzrostem pojemności czerwonych krwinek. Zwiększenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny i hematokrytu we krwi obwodowej, ale objętość krwinek w całym ciele jest normalna, co jest częste w przypadku odwodnienia, oparzeń i innych chwilowych strat płynów oraz palenia, picia, lęku i Przewlekła względna erytrocytoza (zespół Gaisbocka) spowodowana nadciśnieniem, swoistą identyfikację przedstawiono w tabeli 1.
2. Przewlekła białaczka szpikowa (CML): pacjenci z PV często mają powiększenie śledziony i granulocytów, a zaawansowane niedojrzałe granulocyty krwi obwodowej można zwiększyć, dlatego należy je odróżnić od CML. Wynik neutrofilowych zasadowych fosfatazy u pacjentów z PV jest zwiększony. Wysokie, chromosom Ph1 i mRNA bcr / abl są ujemne, podczas gdy powolne granulki są dokładnie odwrotne. Ostatnio stwierdzono, że pacjenci z przewlekłymi granulkami mogą również spontanicznie tworzyć CFU-E, więc endogennego CFU-E nie można stosować do identyfikacji PV i wolnych granulek.
3. Zwłóknienie szpiku: Objawy kliniczne PV mają wiele podobieństw do zwłóknienia szpiku. Po zaawansowanym stadium PV może nastąpić zwłóknienie szpiku. Główną identyfikacją jest historia i biopsja szpiku kostnego. Patologia zwłóknienia szpiku kostnego wykazuje znaczny wzrost tkanki włóknistej. Główną manifestacją PV jest pozaszpikowa hematopoeza, a dopiero późny etap łączy się z włóknieniem szpiku, a zasięg zmiany jest niewielki i w mniejszym stopniu.
