Zespół Behceta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Baisai Choroba Behceta jest ściśle związana z nawracającymi owrzodzeniami jamy ustnej, a nawracające afty mogą występować u 90% -100% pacjentów. Jednak nie tylko atakuje oczy, usta i narządy płciowe, ale naczyniowe choroby zapalne, które mogą wpływać na wiele układów w całym ciele, z wyjątkiem tego, że czas wystąpienia różnych zmian w układzie i narządach jest inny. Niektórzy pacjenci mają najpierw zmiany 1-2 rodzajów narządów, a później są zmiany innych narządów, co utrudnia diagnozowanie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,2% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwioplucie
Patogen
Przyczyna zespołu Behceta
Przyczyna choroby Behceta nie jest jeszcze znana. Niektóre osoby uważają, że jest to spowodowane infekcją wirusową lub reakcją alergiczną na czynniki zakaźne, ale nie zostało to w pełni udowodnione. Ostatnio przeprowadzono wiele badań w dziedzinie immunologii i stwierdzono, że niektórzy pacjenci mają podwyższone stężenie immunoglobulin w surowicy i kompleksów immunologicznych oraz różne przeciwciała, takie jak przeciwciała przeciwko błonie śluzowej jamy ustnej i przeciwciała przeciw ścian tętnic. Dlatego niektórzy ludzie myślą, że ta choroba może być niektórymi czynnikami, w tym chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez wirusa.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Behceta
Choroba nawracająca i postępująca rozwija się od 40 lat, a zapalenie naczyń płucnych spowodowane krwiopluciem lub zmianami w centralnym układzie nerwowym ma złe rokowanie.
Powikłanie
Powikłania zespołu Behceta Krwioplucie powikłań
Stwierdzono, że choroba atakuje również wiele narządów, zwracając uwagę na jej powikłania, przede wszystkim powikłania skórne, prawie wszyscy pacjenci mają rumień guzowaty skóry, zapalenie mieszków włosowych, wysypkę lub wysypkę krostkową, ale także jednocześnie Nieswoista reakcja alergiczna skóry: Jeśli do penetracji sterylizowanej skóry zostanie użyta sterylna igła, charakteryzuje się guzkami, stwardnieniem, grudkami lub małymi krostami. Inne powikłania nie są duże, ale wszystkie są „śmiertelnymi obrażeniami”, takimi jak serce. Alergiczne małe zapalenie naczyń układu naczyniowego, zespół górnej żyły głównej, zapalenie wsierdzia, niedomykalność aorty, tętniak obwodowy itp .; zespół pnia mózgu układu nerwowego, nawracający napadowy ból głowy itp .; układ żołądkowo-jelitowy Owrzodzenia błony śluzowej, perforacja, proliferacja itp .; objawy hipertermiczne; ból podobny do reumatyzmu stawów w skali kończyn; duży krwioplucie układu oddechowego, zapalenie naczyń płucnych itp., Dopóki dostępne są powikłania, pacjent może być wymagany Życie, więc bądź pogardliwy.
Objaw
Objawy zespołu Behceta Częste objawy Zaczerwienienie, ból brzucha, rumieniowa wysypka, biegunka, powtarzający się wrzód narządów płciowych, wysypka przypominająca trądzik, ataksja
Główne objawy: Kompletny typ: 4 główne podmioty w procesie klinicznym
1. Niekompletny typ owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej brzucha: 3 główne objawy lub typowe objawy oka plus 1 główny objaw
2. Podejrzewany typ objawów skórnych: 2 główne objawy pojawiają się w przebiegu klinicznym
(1) Guzkowata rumieniowa wysypka jest możliwa tylko: powtarzające się poważne epizody
(2) Podskórne zakrzepowe zapalenie żył
(3) Wysypka przypominająca mieszki włosowe przypominająca trądzik
(4) Pozytywny wynik testu akupunktury skóry
3. Objawy oka
(1) irydocyclitis
(2) Zapalenie naczyniówki siatkówki
(3) Wtórne zmiany pierwszych dwóch
4. Zmiany sromowe
(1) aftowy wrzód męski moszny
(2) owrzodzenie bólu warg sromowych w ścianie warg sromowych
Warunek wtórny:
Reumatoidalne zapalenie stawów
2. Objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak liczne owrzodzenia w okolicy krętniczo-kątniczej
3. Zapalenie najądrza
4. Objawy układu naczyniowego, takie jak niedrożne zakrzepowe zapalenie żył, niedrożność tętnic, tętniak itp.
5. Objawy układu nerwowego
1. Lekarz obserwuje powtarzające się owrzodzenia jamy ustnej lub pacjent z pewnością skarży się na afty lub opryszczkę, powtarzane 3 razy w ciągu 1 roku.
2. Powtarzające się owrzodzenia narządów płciowych są obserwowane przez lekarza lub pacjent potwierdza, że narządy płciowe mają aftowe wrzody lub skurcze, szczególnie u mężczyzn.
3. Zapalenie błony naczyniowej oka (przed i / lub po), komórki widoczne w ciele szklistym podczas badania lampy szczelinowej, zapalenie naczyń siatkówki.
4. Zmiany skórne guzki zmiany rumieniowe, rzekome zapalenie mieszków włosowych, ropne grudki, wysypka przypominająca trądzik (nie obserwowana przy prednizonie).
5. Pozytywny wynik testu akupunkturowego za pomocą sterylnej 20 małej igły, ukośnej w skórze ciernia, po 24 do 48 godzinach lekarz ocenił wyniki.
Każdy z powtarzającymi się owrzodzeniami jamy ustnej i więcej niż 2 z pozostałych 4 może zdiagnozować chorobę.
Inne objawy ściśle związane z chorobą i sprzyjające rozpoznaniu tej choroby obejmują ból stawów (zapalenie stawów), podskórne zatorowe zapalenie żył, zakrzepica żył głębokich, zator tętniczy i / lub tętniak, neuropatia centralna, wrzód trawienny i najądrze Yan i historia rodziny.
Głównie objawiające się jako wrzody jamy ustnej, owrzodzenia narządów płciowych i zapalenie błony śluzowej oka (triada), mogą mieć uszkodzenie skóry (poczwórne), mogą również atakować narządy innych układów.
Po pierwsze, owrzodzenia jamy ustnej
Wrzód ma wiele wyraźnych krawędzi i bólów. Znajduje się na wargach, dziąsłach, języku lub błonie śluzowej policzka. Wrzód jest okrągły lub owalny. Powierzchnia ma białą lub żółtą pseudomembranę. Często jest wielokrotna, zwykle zagoi się po 1-2 tygodniach, ale nawraca. Niektórzy pacjenci mają uporczywe wrzody, które wpływają na apetyt, a prawie wszyscy pacjenci mają owrzodzenie jamy ustnej.
Po drugie, wrzód narządów płciowych
Najczęściej występują w mosznie, żołędziach, wargach sromowych, ścianie pochwy, a nawet w szyjce macicy, cewce moczowej, morfologii wrzodów i owrzodzeniach jamy ustnej, ale powtarzające się nie przypominają owrzodzeń jamy ustnej, badanie fizykalne można zobaczyć po owrzodzeniu sromu lub gojeniu wrzodów.
Po trzecie, zapalenie oka
Wczesne objawy zapalenia spojówek, zapalenie tęczówki, późny ropniak przedniej komory, zapalenie błony naczyniowej oka, spojówki, krwotok rogówki i siatkówki, zapalenie oka jest pierwszym objawem choroby, a częściej od kilku lat w owrzodzeniu jamy ustnej Po wystąpieniu, objawiającym się bólem oka i okołooczodołowym, światłowstrętem, ale także zaburzeniem deformacji źrenicy, widzenia bocznego lub obustronnego, choroba ta jest główną przyczyną ślepoty w Japonii, krwawienie można zobaczyć na dnie, niedrożność tętniczo-żylną, atrofię wzrokową.
Po czwarte, objawy skórne
Rumień guzowaty i rumień polimorficzny, zapalenie mieszków włosowych, wysypka przypominająca trądzik i alergia skórna, test akupunkturowy (Pathergytest), przy użyciu igły 20 lub mniejszej, ukośnie penetruje skórę w sterylnych warunkach, 24 do 48 godzin później W miejscu nakłucia pojawiają się krosty lub zapalenie mieszków włosowych, rumień obwodowy jest dodatni, wskaźnik dodatni u pacjentów w Japonii i Turcji wynosi 90%, a u pacjentów chińskich - 62,2% Test jest wysoce specyficzny i rzadko dodatni w przypadku innych chorób lub normalnych osób. .
Po piąte, wspólne wykonanie
50% do 60% pacjentów skarży się na ból stawów, może wystąpić ostre lub przewlekłe zapalenie błony maziowej, ale obrzęk stawów i zniszczenie kości są rzadkie, a największe stawy kończyn, zwłaszcza stawu kolanowego, są najbardziej dotknięte.
Po szóste, działanie ośrodkowego układu nerwowego
10–18% pacjentów z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego może mieć ból głowy, sztywność szyi, zapalenie opon mózgowych, padaczkę, podniebienie miękkie, czucie i dyskinezę, ataksję móżdżku, uszkodzenie nerwu czaszkowego i różne objawy psychiczne, ośrodkowy układ nerwowy Cierpienie częściej oznacza, że stan jest poważny, a rokowanie złe.
Siedem, dożylne i zapalenie tętnic
Mogą dotyczyć prawie różnych części dużych, średnich i małych tętnic i żył, ale bardziej powszechne są zatorowe zapalenie żył kończyn dolnych, żylaki nie są rzadkie, często niedrożność górnej i dolnej żyły głównej, zajęcie tętnic to głównie niedrożność tętnic i tętniak, oraz Spowodowane martwicą palca, brakiem pulsu, pęknięciem tętniaka itp., Zajęciem tętnicy płucnej spowodowanym nadciśnieniem płucnym.
Osiem, wydajność żołądkowo-jelitowa
Wrzody jelitowe występują częściej w obszarach krętniczo-kątniczych, ale także w innych obszarach, w tym w bólach brzucha, biegunce, krwotoku, perforacji, przetokach jelitowych i zwężeniu jelit.
Dziewięć innych
Może wystąpić zapalenie podpłytkowe, miąższ płucny w płucach; ogniskowe zapalenie nerek może wystąpić w nerce, w kraju odnotowano kilka przypadków białaczki, a 2 przypadki miały złośliwą histiocytozę, która jest złośliwym rozwojem choroby. Nadal jest to przejawem zespołu Behceta spowodowanego tymi złośliwymi chorobami lub połączenie tych dwóch chorób wymaga dalszych badań.
Zbadać
Badanie zespołu Behceta
W aktywnym okresie choroby wzrosła „szybkość sedymentacji erytrocytów”, mucyna, kwas sialowy, alfa, globulina, niektórzy pacjenci mieli dodatni wynik na ceruloplazminę, a kilka przypadków było dodatnich na zimną globulinę. Mikrokrążenie końca języka pokazuje, że sutek ma atrofię. Ten punkt ma wartość diagnostyki pomocniczej. Można go sprawdzić pod kątem patogenezy narządów, takich jak elektrokardiogram, elektroencefalogram, CSF, CT, MRI, film rentgenowski, gastroskop i kolonoskopia. , angiografia, ultrasonografia Dopplera itp.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1, ostry wrzód pochwy u kobiet
W przypadku ostrych bolesnych owrzodzeń, które występują u kobiet yin, kobiety niezamężne są bardziej powszechne. Istnieją trzy rodzaje owrzodzeń: zgorzel, choroby przenoszone drogą płciową, prosówka, zgorzel i wysoka gorączka. Objawy, subiektywne objawy wrzodów są pieczeniem i bólem, mogą być związane z rumieniem guzków kończyn dolnych i owrzodzeniami jamy ustnej, więc niektórzy ludzie myślą, że jest to kobiecy narząd płciowy przejawem samo-tłumienia, przebieg choroby trwa zwykle kilka tygodni, często nawrót.
Choroba nie ma historii stosunków seksualnych, ból wrzodowy, miękkie i powtarzające się ataki można odróżnić od chorób przenoszonych drogą płciową, takich jak twarda choroba i miękka choroba.
2, opryszczka narządów płciowych
Opryszczka męska pojawia się w penisie, żołędziach, bruzdzie wieńcowej itp., Rzadko obejmując mosznę, kobiety są częste w wargach sromowych, łechtaczce, okolicy odbytu i pochwy, a nawet szyjce macicy, często z uczuciem pieczenia, wkrótce gromadzą się małe pijawki, erozja pęknięcia po kilku dniach Tworzy płytkie owrzodzenie, podstawa jest miękka, kurs jest krótki i łatwo się nawraca. Kobiety w ciąży z opryszczką narządów płciowych mogą łatwo doprowadzić do poronienia, przedwczesnego porodu, a także mogą zarazić noworodki.
Choroba ta tworzy ból po opryszczce, miękki, krótki kurs i inne cechy można odróżnić od choroby Behceta, twardej choroby, ostrego wrzodu żeńskiego yin.
3, miękka przysiada
Choroba ta jest jedną z chorób przenoszonych drogą płciową, spowodowaną przez Haemophilus ducrei, liczne bolesne miękkie wrzody w okolicy narządów płciowych, okrągłe lub owalne, nieregularne krawędzie mogą być postrzępione, nierówna podstawna powierzchnia, jasnożółta ropna wydzielina na powierzchni Rzeczy, łatwe do wykrwawiania.
4, twarde przysiady
Charakteryzuje się jednym lub kilkoma bezbolesnymi twardymi wrzodami w okolicy narządów płciowych, bez ropnych, wyraźnych i schludnych granic, w pobliżu obrzękniętych węzłów chłonnych, gojenie w ciągu 2-3 tygodni, zwykle występujące w męskich żołędziach, bruździe wieńcowej, penisie, wargach sromowych kobiecych, pochwie Itd. Usta, język, odbytu, palce są również dobre części.
