choroba Behceta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do Behcet Choroba Behceta (BD) to ogólnoustrojowa, przewlekła, naczyniowa choroba zapalna. Głównymi objawami klinicznymi są nawracające owrzodzenia jamy ustnej, owrzodzenia narządów płciowych, oftalmia i uszkodzenie skóry. Może również obejmować naczynia krwionośne, układ nerwowy i trawienie. Większość pacjentów z drogami, stawami, płucami, nerkami, najądrzem i innymi narządami ma dobre rokowanie, rokowanie w oczach, ośrodkowym układzie nerwowym i dużych naczyniach krwionośnych jest złe, co jest dobre dla młodych dorosłych mężczyzn. Choroba dzieli się na typ naczyniowy, neurologiczny, żołądkowo-jelitowy itp. Zgodnie z układowym uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Typ naczyniowy odnosi się do dużych i średnich tętnic oraz z zajęciem żył; neurologiczny odnosi się do tych z zajęciem nerwu centralnego lub obwodowego; typ żołądkowo-jelitowy odnosi się do wrzodów żołądka i jelit, krwotoku, perforacji itp. Choroba Behceta (choroba Behceta, choroba Behceta), znana również jako zespół Behcetsya, zespół narządów płciowych oka lub zespół Behce, jest taki sam jak medycyna chińska. O tym poinformował turecki dermatolog Behcet w 1937 roku. Choroba Behceta nie tylko atakuje oczy, usta i narządy płciowe, ale także powoduje naczyniowe choroby zapalne obejmujące wiele układów w całym ciele, z tym wyjątkiem, że czas wystąpienia różnych zmian w układzie i narządach jest inny. Niektórzy pacjenci mają najpierw zmiany 1-2 rodzajów narządów, a później są zmiany innych narządów, co utrudnia diagnozowanie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,2% Osoby wrażliwe: dobre dla mężczyzn i młodych dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rumień, ból głowy
Patogen
Przyczyna choroby Behceta
Zakażenie (30%):
1. Wirus: Wczesne wykrycie wirusa jako jego przyczyny, po epidemiologii, hodowli tkankowej, serologii, inokulacji zwierząt, immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej itp. Nie zostało dalej potwierdzone, raport barwienia uważa, że choroba może być związana z zakażeniem lentiwirusem Spowodowane nieprawidłowościami autoimmunologicznymi; w niektórych doniesieniach znaleziono dowody na związek między HSV-1 a chorobą, takie jak dowody na związek między anty-HSV-1 a chorobą we krwi pacjenta, takie jak miano przeciwciał anty-HSV-1 we krwi pacjenta Wysokie HSV-1 wpływa na limfocyty CD4 i powoduje nieprawidłowości immunologiczne, a HSV-1 ma DNA homologiczne do limfocytów krwi obwodowej choroby.
2. Streptococcus: Ponieważ u niektórych pacjentów często rozwija się zapalenie migdałków, zapalenie gardła i zapalenie przyzębia, uważa się, że choroba jest związana z bakteriami w tych zmianach. Badanie wykazało, że miano przeciwciał przeciwko paciorkowcom w surowicy pacjenta wzrosło; z ust pacjenta Wśród izolowanych szczepów paciorkowce są najściślej spokrewnione, a zwłaszcza S. sanguinis, test śródskórny i test hamowania migracji makrofagów mogą dać pozytywne wyniki; paciorkowce 65 Test białka szoku cieplnego -KDa może powodować nadwrażliwość skóry i objawy ogólnoustrojowe. Badania te zostały przeprowadzone głównie przez japońskich uczonych. Chociaż uważa się, że odgrywają one ważną rolę w patogenezie, nie osiągnięto spójnych wniosków.
3. Gruźlica: Od 1964 r. Zgłaszano przypadki związane z zakażeniem gruźlicą w Chinach, tj. Gruźlica, taka jak gruźlica, gruźlica limfatyczna itp., Może być stara po początkowym uszkodzeniu choroby Behcta. Zmiany seksualne, ale aktywne zmiany, większość badań OT jest silnie pozytywnych; leczenie przeciwgruźlicze, nie tylko ma znaczący wpływ na pierwotne zmiany w celu poprawy szkód spowodowanych przez chorobę Behceta, jest uważane za alergiczną manifestację gruźlicy, gruźlicy Białko szoku termicznego 65-KDa bakterii bierze również udział w występowaniu tej choroby.
Elementy śladowe (30%):
Kilka doniesień wykazało, że pacjenci z patologicznymi tkankami, takimi jak naczyniowe komórki śródbłonka, makrofagi, nerwy surowe i humor wodny, surowica i neutrofile mają podwyższone poziomy różnych pierwiastków śladowych, a więcej to organiczny chlor, organiczny fosfor i jony miedzi. Ten ostatni jest najwyższy, co może być spowodowane czynnikami zawodowymi lub środowiskowymi.
Czynniki genetyczne (20%):
Choroba ma regionalną chorobowość, taką jak bardziej powszechna w śródziemnomorskich krajach przybrzeżnych; istnieją krwawe przypadki rodzinne, można je zaobserwować w 2, 3 lub 4 pokoleniach, a częstość występowania jest większa u mężczyzn, HLA-B5 (+) jest dziedziczna immunologiczna Dodatni wskaźnik markera wynosi 67% -88%, co wskazuje, że patogeneza jest związana z HLA-B5, ale także z HLA-D, zwłaszcza HLA-DR. Gen podatności na chorobę Behceta znajduje się na 6-ramieniu chromosomu, w HLA. Pomiędzy miejscami -B i TNF-beta może to stanowić kierunek przyszłych badań nad terapią genową. Choroba Behceta nie ma wzorca genetycznego i może być dziedzicznie dziedziczona przez system.
Nieprawidłowości immunologiczne (10%):
Przeciwciała przeciwko błonie śluzowej jamy ustnej i przeciwciała przeciw ścian tętnic są obecne w surowicy pacjentów; ponadto w surowicy występują kompleksy, które są do 60% pozytywne i są związane z aktywnością choroby; oprócz IgG, IgT i IgM są nieznacznie podwyższone, czasami IgE Podniesienie; badanie DIF wykazało obecność IgG, IgA, CIC i C3 w ścianie naczynia, szczególnie w ścianie naczynia. In vitro wartości testów transformacji limfocytów u tych pacjentów były ogólnie niskie, a test skórny DNCB był w większości negatywny, komórki T i Wartości komórek TH są zmniejszone; komórki naciekające w guzowatych zmianach rumieniowatych to głównie komórki T, zwłaszcza komórki TH i NK, podczas gdy komórki naciekające w tkance oka to głównie limfocyty CD4 i makrofagi, kilka komórek B i Komórki NK, te limfocyty CD4 i makrofagi są HLA-DR (+), powyższe fakty wskazują, że choroba ma często odporność humoralną i komórkową, ale ogólnie uważa się, że nieprawidłowości immunologiczne komórek są bliżej związane z chorobą.
Hormony płciowe (5%):
Hormony płciowe, takie jak testosteron, progesteron, estradiol, hormon luteinizujący, hormon folikulotropowy i prolaktyna przysadkowa zostały zmierzone u 21 mężczyzn i kobiet przedowulacyjnych Analiza statystyczna męskiego testosteronu i żeńskiego progesteronu w porównaniu z grupą kontrolną Niska, wartość p wynosiła <0,01 i 0,05, reszta była w normalnym zakresie; zmierzono 14 przypadków kobiet przedowulacyjnych z PGF-2d, średnia wartość była około 2 razy niższa niż w grupie kontrolnej (p <0,001).
Inne (5%):
Chociaż etiologia tej choroby nie jest jasna, patogeneza wiąże się z nieprawidłowościami immunologicznymi Podczas procesu regulacji odporności i stanu zapalnego zmiany w składnikach komórkowych i wytwarzane różne substancje czynne, takie jak inhibitory plazmin, mogą rozpuszczać plazminę. Aktywność fibryny jest zmniejszona, a zawartość fibrynogenu wzrasta, a chemotaksja neutrofili jest zwiększona; wytwarzany jest czynnik martwicy nowotworów (TNF-beta), IL-2 i IL-6, które są w rozwoju zmian. Może również odgrywać rolę.
Zapobieganie
Zapobieganie Behcetowi
Zwracaj uwagę na połączenie pracy i wypoczynku, utrzymuj dobry nastrój; zwracaj uwagę na czystość, zapobiegaj różnym infekcjom; wzmacniaj odżywianie, poprawiaj zdolność organizmu do przeciwdziałania chorobom, może złagodzić chorobę i zmniejszyć nawrót.
Dieta powinna być lekka, pożywna i lekkostrawna, jeść mniej tłustego smażenia i pikantnych potraw. Rzuć palenie, pij mniej i pij kawę. Palenie jest najbardziej podatne na uszkodzenie bariery powierzchniowej układu oddechowego i powoduje początek choroby. Tytoń, alkohol i kawa pobudzają nerwowe emocje. Niektórzy ludzie chcą „wyeliminować napięcie i zmęczenie”, ale w rzeczywistości osłabiają odporność organizmu na choroby i łatwo prowadzą do chorób. Dlatego kluczem jest wzmocnienie sprawności fizycznej i utrzymanie higieny.
Powikłanie
Powikłania choroby Behceta Powikłania
Najczęstsze powikłania tej choroby:
1. Powikłania skórne, prawie wszyscy pacjenci mają rumień guzowaty skóry, zapalenie mieszków włosowych, wysypkę lub wysypkę krostkową, ale także niespecyficzne reakcje alergiczne skóry: jeśli do penetracji sterylnej skóry stosuje się sterylne igły, 24–28 godzin Wewnętrzne objawy to guzki, stwardnienie, grudki lub małe krosty.
2. Alergiczne małe zapalenie naczyń układu sercowo-naczyniowego, zespół górnej żyły głównej, zapalenie wsierdzia, niedomykalność aorty, tętniak obwodowy itp.
3. Zespół pnia mózgu układu nerwowego, nawracający napadowy ból głowy itp.
4. Wrzód błony śluzowej przewodu pokarmowego, perforacja, proliferacja itp. Układu żołądkowo-jelitowego; objawy podobne do hipertermii.
5. Ból podobny do reumatoidalnego w stawach kończyn.
6. Duże krwioplucie układu oddechowego, zapalenie naczyń płuc itp.
Objaw
Objawy choroby Behceta Częste objawy Wysypka przypominająca trądzik blokuje przekrwienie przekrwienie hipertermia ból stawów pourazowy paraliż jelitowy
Cały system jest zaangażowany, a bardziej powszechne są jama ustna, skóra, narządy płciowe i oczy, centralny układ nerwowy, naczynia krwionośne i przewód pokarmowy są poważne, a częstość występowania u mężczyzn jest wysoka. Japońscy uczeni zgłaszają występowanie uszkodzeń różnych narządów. Były to: owrzodzenie jamy ustnej 100%, wysypka 90%, zewnętrzne owrzodzenie narządów płciowych 97%, uszkodzenie oka 79%, uszkodzenie oka więcej mężczyzn niż kobiet, wskaźnik zapadalności wynosił odpowiednio 90% i 40%, inne uszkodzenie układu jest ośrodkowym układem nerwowym 28%, układ trawienny 20%, układ sercowo-naczyniowy 15%, staw 15%, Huang Zhengji i inne analizy częstości występowania objawów klinicznych choroby Behceta w Chinach: 99% owrzodzeń jamy ustnej, 43,2% zmian ocznych, 73,6 zewnętrznych zmian narządów płciowych %, zmiany skórne 96,8%, układ nerwowy 26%, duże naczynia krwionośne 8,7%, przewód pokarmowy 8,4%, zapalenie stawów 60,9%.
Niewielka liczba pacjentów jest poważnie chora i może zostać uszkodzona jednocześnie w dwóch lub więcej częściach w ciągu 5 dni do 3 miesięcy. Stan jest ciężki, często towarzyszy mu wysoka gorączka. Po pewnym okresie remisji mogą wystąpić przewlekłe nawracające epizody. Czas wynosi od 1 do 2 miesięcy, z których większość to choroby przewlekłe. Uszkodzenie występuje w jednej części. Po powtarzających się epizodach i remisji w różnych okresach choroba występuje w innych częściach. To ostatnie jest głównie uszkodzeniem lokalnym, a objawy ogólnoustrojowe są mniejsze, ale W trakcie choroby może być poważnie zaostrzony.
Niezależnie od tego, czy jest to ostre, czy ostre zaostrzenie w przebiegu przewlekłym, głównymi objawami ogólnoustrojowymi są wysoka gorączka, ból głowy, zmęczenie, utrata apetytu, ból stawów lub obrzęk itp., Rodzaj ciepła jest niepewny, kilka przypadków może być nadal gorących, nadmierne zmęczenie, słaby sen Miesiączka, sezonowe zmiany klimatu itp. Mogą pogarszać uszkodzenia różnych części, niewielka liczba pacjentów ma wywiad rodzinny, brak przypadków zakażeń kontaktowych.
1. Podstawowe objawy: odnoszą się do najczęstszych i często pierwszych objawów w tej chorobie. Mogą pojawiać się kolejno lub jednocześnie przez kilka lat. Większość objawów jest ukryta, a niektórym objawom towarzyszy gorączka. , zmęczenie i inne objawy ogólnoustrojowe.
(1) nawracające owrzodzenie jamy ustnej (nawracające owrzodzenie jamy ustnej): co najmniej 3 epizody rocznie, więcej niż jeden bolesny czerwony guzek pojawia się w błonie śluzowej policzka, wargach, wargach, podniebieniu miękkim itp., A następnie owrzodzenie, średnica owrzodzenia jest na ogół 2 ~ 3 mm, niektóre z opryszczką, około 7 do 14 dni po ustąpieniu jaźni, nie pozostawiając blizn, jest kilka tygodni nieleczonych blizn, wrzody jedna po drugiej, objaw ten obserwuje się u 98% pacjentów, i to jest Pierwszy objaw choroby, który jest uważany za najbardziej podstawowy i konieczny objaw do rozpoznania tej choroby.
(2) nawracające owrzodzenie narządów płciowych (nawracające owrzodzenie narządów płciowych): w zasadzie podobne do objawów owrzodzeń jamy ustnej, ale liczba wystąpień jest niewielka, liczba jest również niewielka, wspólnym miejscem jest duża pacjentka, wargi sromowe mniejsze, a następnie pochwa; moszna Penis może pojawić się również wokół krocza lub odbytu, około 80% tego objawu.
(3) Zmiany skórne: Uszkodzenie błony śluzowej skóry jest głównym objawem tej choroby, stanowiącym 95,7% i następującymi czterema rodzajami uszkodzeń skóry:
1 rumień guzowaty: jest to najczęstszy rodzaj uszkodzenia skóry, głównie w kończynach dolnych, szczególnie w dolnej części nogi, czasami w kończynach górnych i tułowiu, częściej w przedłużeniu boku, guzki podskórne są ogólnie szeroką fasolą do orzechów włoskich, płytkie Różne, występują bóle i tkliwość, kolor skóry jest czerwonawy, ciemnoczerwony lub purpurowy, tekstura jest twarda, od kilku do kilkudziesięciu, nieregularne rozmieszczenie, około 1 miesiąc może być samoistny, ale łatwy do nawrotu, lub Aby jedna strona zanikała, jedna strona jest nowa, z których większość jest cięższa w lecie, rzadko pęka, a część guzowatego czerwonego zasięgu może przekraczać obszar guzka. Im bardziej zewnętrzny kolor, tym jaśniejszy wydaje się rumienić.
2 zakrzepowe zapalenie żył: występuje głównie w kończynach dolnych, czasem także w kończynach górnych, w przypadku twardych lin podskórnych w dotyku występuje miejscowa tkliwość, jeśli występuje w głębokim podskórnym badaniu fizykalnym ma tylko temblak podskórny; jeśli występuje w Podskórne żyły powierzchowne mogą mieć różne stopnie zaczerwienienia na powierzchni skóry i wysokie rany skóry. Powierzchowne zakrzepowe zapalenie żył może być również wtórne do dożylnego wstrzyknięcia leku.
3 zmiany podobne do zapalenia mieszków włosowych i podobnych do plwociny: więcej mężczyzn niż kobiet, uszkodzenie podobne do zapalenia mieszków włosowych więcej niż uszkodzenie podobne do plwociny, zmiana może wystąpić w dowolnej części powierzchni ciała, częściej w głowie, twarzy, klatce piersiowej i narządach płciowych, ile zmian skórnych Inaczej, można to powtórzyć, z latem, gdy waga, podstawowa infiltracja tych zmian jest bardziej znacząca, górne krosty są mniejsze, otaczające zaczerwienienie jest większe, któremu towarzyszą różne stopnie stwardnienia, kultura bakteryjna jest ujemna, leczenie antybiotykami jest nieprawidłowe.
4 reakcja akupunkturowa: zastrzyk (mięsień, żyła), akupunktura i inne skórne rany kłute, po 24 do 48 godzinach mogą wytwarzać czerwonawe grudki w miejscu akupunktury, centrum ma krosty, a później stopniowo bliznowac, reakcja ta nazywa się Reakcja akupunktury ustąpiła w ciągu około 1 tygodnia, a okres aktywności choroby był w większości pozytywny. Ma szczególne znaczenie diagnostyczne. Czasami reakcja akupunktury jest negatywna. W tym czasie wstrzykuje się ją normalnym roztworem soli fizjologicznej. Na ogół krosty mogą pojawić się w miejscu akupunktury po 24 godzinach. Należy podkreślić, że nie można wykluczyć choroby Behceta, nawet jeśli reakcja akupunktury jest negatywna.
Zbadać
Badanie Behceta
[Inspekcja laboratoryjna]
1. Test podrażnienia skóry: 0,1 ml normalnej soli fizjologicznej wstrzyknięto w przedramię, a po 48 h pojawiło się czerwone stwardnienie lub małe krosty o średnicy większej niż 2 mm. Małe grudki były dodatnie, co sugeruje, że chemotaksja neutrofili została zwiększona, a wskaźnik dodatni wynosił około 40%.
2. Oznaczanie białka C-reaktywnego (CRP): CRP wzrosło przed i po wystąpieniu zapalenia oka, szczególnie przed rozpoczęciem ataku; CRP wzrosło wraz ze wzrostem liczby neutrofili, 1 tydzień choroby oka Wskaźnik dodatni wynosi 86,1%, dlatego uważa się, że oznaczenie CRP ma pewną wartość do przewidywania początku zapalenia oka.
3. Szybkość sedymentacji erytrocytów i klasyfikacja białych krwinek: Gdy choroba występuje, szybkość sedymentacji erytrocytów jest znacznie przyspieszona, a stosunek neutrofili jest również znacznie zwiększony.
4. Badanie patologiczne: Podstawowymi zmianami patologicznymi wszystkich dotkniętych narządów są zapalenie naczyń, z których większość jest wysiękowa, kilka wysiękowa, lub obie. Ostre zmiany wysiękowe objawiają się przekrwieniem światła i zakrzepicą. Fibrynowa degeneracja ściany i otaczającej ją tkanki oraz naciek neutrofili i rozlewanie czerwonych krwinek, jądro neutrofili często rozpada się na pył jądrowy, oczywisty obrzęk, wysięk celulozowy, tworzenie ropnia, patologia proliferacyjna Nie ma wyjątków.
5. System fibrynolizy w surowicy i immunogenetyka (małe ramię chromosomu 6) można zbadać, jeśli to konieczne lub konieczne.
[Inne kontrole]
1. Badanie rentgenowskie: badanie posiłku barowego w przewodzie pokarmowym, pacjenci w wieku poniżej 7 lat, często z żołądkiem, opuszką dwunastnicy i wrzodem jelita cienkiego, w niektórych przypadkach może wystąpić perforacja wrzodu, jelito cienkie może mieć różne stopnie zmian funkcjonalnych, Można zauważyć, że światło jelita jest poszerzone, błona śluzowa jelita cienkiego jest pogrubiona, i występuje zjawisko segmentacji. Czasami ściana jelita czczego jest prosta i przypomina kiełbasę.
Pacjenci z zaawansowaną chorobą powyżej 10 lat mogą mieć szeroką wadę wypełnienia polipów w żołądku, jelicie cienkim i okrężnicy, co jest oczywiste w jelicie cienkim i okrężnicy, i mogą mieć rozrostowe nierówne węzły w jelicie krętkowym i wstępującym. Wady guzkowe wypełnienia, zaburzenia fałdów błony śluzowej, diagnoza patologiczna zakrętu wrzodziejącego, zapalenie jelita grubego.
Objawy płucne występują rzadziej, jeśli zawał naczyń krwionośnych płuc lub krwotok często obserwuje się w polu płucnym lub w okolicy kulszowej z podobnym zapaleniem płuc. Gęstość przerzutów do płuc zwiększa się za pomocą okrągłych lub eliptycznych cieni, a cień serca można powiększyć. Występuje łagodne powiększenie komór, a zrosty pajęczynówkowe można znaleźć w mielografii.
Angiografia może wykryć segmentalne zmiany zwężenia w różnych częściach tętnicy nerkowej, tętnicy krezkowej i tętnic mózgowych.
2. Elektrokardiogram: Niektórzy pacjenci mogą mieć zmiany odcinka ST i załamka T, z których większość ma częstoskurcz zatokowy.
3. EEG: Gdy zaangażowany jest układ nerwowy, większość z nich wykazuje rozproszone powolne fale, ale istnieje również wiele zmian kształtu fali bez charakterystycznych przebiegów, u osób z objawami pnia mózgu mogą występować rozproszone powolne fale i brak objawów pnia mózgu. Mogą występować łagodne do umiarkowanych powolne fale.
4. Reakcja akupunkturowa: jest to jedyny specyficzny test o silnej swoistości w tej chorobie. Praktykuje się go za pomocą sterylnej igły śródskórnej w celu penetracji skóry w środku zgięcia przedramienia, a następnie wycofania. Po 48 godzinach obserwować penetrację igły. Reakcja skórna, jeśli występują czerwone grudki lub czerwone grudki z białą opryszczką, jest uważane za wynik pozytywny. Jednocześnie niektóre przypadki pozytywnego testu akupunktury, ale niektóre są negatywne, pacjent otrzymuje żyłę Po sprawdzeniu nakłucia lub leczeniu zastrzykiem domięśniowym często występuje reakcja pozytywna akupunktury, a dodatnia częstość nakłucia jest wyższa niż w przypadku nakłucia śródskórnego. Pozytywna reakcja akupunktury nie ma oczywistego związku z miejscem zajścia choroby, ale jest pozytywnie skorelowana z aktywnością choroby. Pozytywny wynik testu akupunktury pojawia się u ponad 60% pacjentów z ChAD w Chinach, podczas gdy pozytywny wskaźnik w krajach wybrzeża Morza Śródziemnego wynosi 80%. W Europie i Stanach Zjednoczonych wskaźnik dodatni tego testu jest niski, a wynik fałszywie dodatni tego testu jest mniejszy, a jego specyficzność wynosi 90%.
5. Inne powiązane badania: odpowiednie badania dotkniętego układu zgodnie z objawami klinicznymi pacjentów, w tym obrazowanie, takie jak rezonans magnetyczny, angiografia, ultrasonograficzne badanie sercowo-naczyniowe, endoskopia, płyn mózgowo-rdzeniowy itp.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja cukrzycy
Diagnoza
1, objawy kliniczne
W trakcie choroby nawracające owrzodzenia jamy ustnej, oftalmia, owrzodzenia narządów płciowych oraz charakterystyczne zmiany skórne obserwowane i rejestrowane przez lekarzy, a także uszkodzenie dużych naczyń krwionośnych lub układu nerwowego są wysoce sugestywne w diagnozie choroby Behceta.
2, kontrola laboratoryjna
Nie ma specyficznych nieprawidłowości laboratoryjnych w tej chorobie. Faza aktywna może mieć zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i białko reaktywne C. Niektórzy pacjenci mają dodatnią funkcję zimnej globuliny i agregacji płytek. Dodatni wskaźnik HLA-B51 wynosi 57% ~ 88%, z okiem i trawieniem. Zmiany patologiczne.
3. Test reakcji na akupunkturę (test Pathergy)
Używając jałowej igły o rozmiarze 20 w środku zgięcia przedramienia, pochylając się o około 0,5 cm i lekko wirując w kierunku wzdłużnym i wychodząc. Po 24 do 48 godzin pojawiła się lokalnie mała czerwona kropka lub zapalenie krosty przypominające zapalenie mieszków włosowych o średnicy> 2 mm. Pozytywny, ten test jest wysoce specyficzny i związany z aktywnością choroby, wskaźnik dodatni wynosi około 60% do 78%, a podobne zmiany pojawiają się po nakłuciu żyły lub urazie skóry są równej wartości.
4, specjalna kontrola
Choroba neurobehawioralna często ma podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i nieznaczny wzrost liczby białych krwinek. CT mózgu i obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) mają pewną pomoc w zmianach mózgu, pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Czułość ostrego badania MRI wynosi aż 96,5%. Znalezione w pniu mózgu, istocie białej i komórkach podstawnych podwyższonego sygnału, rezonans magnetyczny w fazie przewlekłej należy odróżnić od stwardnienia rozsianego, rezonans magnetyczny można wykorzystać do diagnozowania i leczenia obserwacji choroby neurobehide.
Angiografia barowa przewodu pokarmowego i endoskopia, angiografia, kolorowy doppler może pomóc w zdiagnozowaniu lokalizacji i zasięgu zmiany.
Płucne filmy rentgenowskie mogą charakteryzować się rozproszonym wysiękiem lub okrągłymi sferoidalnymi cieniami o różnych rozmiarach z jednej lub obu stron.W zawale płucnym może występować niewyraźny obraz zwiększonej gęstości wokół chrząstki, CT wysokiej rozdzielczości lub naczyń płucnych. Kontrast, wentylacja izotopowa płuc / skan perfuzji itp. Są pomocne w diagnozowaniu zmian w płucach.
5, kryteria diagnostyczne
Choroba nie ma specyficznych cech serologicznych i patologicznych. Rozpoznanie opiera się głównie na objawach klinicznych, dlatego należy zwrócić uwagę na szczegółowy wywiad i typowe objawy kliniczne. Obecnie stosuje się kryteria diagnostyczne ustanowione przez grupę badawczą International Behcet w 1989 r.
Międzynarodowy standard diagnostyczny Behcet
1. Lekarze lub pacjenci skarżyli się na aftowe wrzody lub blizny, powtarzające się owrzodzenia jamy ustnej, powtarzające się ataki w ciągu 3 lat ≥ 3 razy.
2. Powtarzające się owrzodzenia narządów płciowych obserwowali lekarze lub pacjenci skarżyli się na aftowe owrzodzenia narządów płciowych, szczególnie mężczyźni.
3. Przed i / lub po zapaleniu błony naczyniowej oka uszkodzenie nacieku komórkowego lub zapalenie naczyń siatkówki w ciele szklistym podczas badania lampy szczelinowej.
4. Zmiany skórne guzki zmiany rumieniowe, rzekome zapalenie mieszków włosowych, ropne grudki, wysypka przypominająca trądzik (niestosowanie glukokortykoidów).
5. Reakcja akupunktury była pozytywna za pomocą sterylnej igły o rozmiarze 20, ukośnie włożonej w skórę, a wynik został określony przez lekarza w ciągu 24 do 48 godzin.
Każdą osobę z powtarzającymi się owrzodzeniami jamy ustnej, której towarzyszą 2 z pozostałych 4 pozycji, można zdiagnozować jako tę chorobę.
Inne objawy, które są ściśle związane z chorobą i sprzyjają rozpoznaniu tej choroby, to: ból stawów (zapalenie stawów), podskórne zatorowe zapalenie żył, zakrzepica żył głębokich, zator tętniczy i (lub) tętniak, neuropatia centralna, wrzód trawienny, Zapalenie najądrza i wywiad rodzinny (Tabela 3).
Chociaż owrzodzenia jamy ustnej nie są specyficzne z natury, występują w 98% BD, a gdy łączy się je z owrzodzeniem sromu, zmianami w oku i zmianami skórnymi, specyficzność jest znacznie poprawiona, dlatego uważa się ją za jeden z podstawowych objawów BD. Kiedy dwa objawy występują w trzech głównych objawach owrzodzenia jamy ustnej, zewnętrznego owrzodzenia narządów płciowych i uszkodzenia oka, chorobę Behceta można zdiagnozować na podstawie wykluczenia innych powiązanych chorób.
Diagnostyka różnicowa
W klinice chorobę należy odróżnić od prostych owrzodzeń jamy ustnej, zespołu reiterów, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i zapalnej choroby jelit.
1. Prosty nawracający wrzód jamy ustnej jest najczęstszym rodzajem wrzodziejącego uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej o powtarzających się cechach. Występuje głównie u młodych dorosłych, a błony śluzowe warg, policzków, języka i języka są podatne. Początkowo błona śluzowa jamy ustnej jest zatkana. (zaczerwienienie), obrzęk (lekko wybrzuszony), czerwona plamka wielkości ziarna prosa, szybko pękła w okrągły lub owalny wrzód, środek jest lekko wklęsły, powierzchnia jest szaro-żółta, otoczona wąskim rumieńcem, spontaniczna Ciężki palący ból, nasilony ból, wpływający na mowę i odżywianie pacjentów, ogólnie brak wyraźnych objawów ogólnoustrojowych, a choroba Behceta jest chorobą ogólnoustrojową, nie tylko owrzodzeń jamy ustnej, ale także zmian w oku, owrzodzeniach krocza i reakcjach akupunkturowych Czekaj
2. Chociaż zespół Retta może mieć wrzody jamy ustnej, zapalenie balanitis i zapalenie spojówek, łatwo jest go pomylić z chorobą Behceta, ale ta pierwsza nie ma reakcji akupunkturowej i zapalenia żył.
3. Podstawową zmianą zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jest zapalenie w miejscu zrostu, często HLA-B27, ciężka lub zaawansowana sztywność kręgosłupa, stawy kręgosłupa są zmianami przypominającymi bambus, można je odróżnić od choroby Behceta.
4. W chorobie Leśniowskiego-Crohna mogą występować owrzodzenia jamy ustnej, objawiające się głównie jako owrzodzenia segmentowe lub przerost przewodu pokarmowego, brukowate zmiany w jelitach; wrzodziejące zapalenie jelita grubego charakteryzuje się owrzodzeniem dolnego odcinka przewodu pokarmowego, głównie zmian esicy okrężnicy, Od dołu do jelita krętego niektórzy nazywają to „odwrotnym zapaleniem jelita krętego”, pacjenci z zapalną chorobą jelit mają cięższą biegunkę, stolec jest krwią ropną, a kolonoskopia rentgenowska lub włóknista może pomóc w diagnozie, a także Identyfikacja choroby Behceta.
5. Toczeń rumieniowaty układowy może mieć zmiany oczne, owrzodzenia jamy ustnej i nerwy, zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, ale jego stan jest stopniowo pogarszany, nie występują okresowe epizody, a komórki LE, przeciwciała przeciwjądrowe są dodatnie, tych nieprawidłowych wyników nigdy nie widać Choroba Behceta.
6. Ziarniniak Wegenera ma zmiany oczne i liczne uszkodzenia ogólnoustrojowe, ale jego stan jest stopniowo pogarszany. Badanie rentgenowskie płuc wykazuje różnorodne nacieki, czasem z ubytkami, a cechy histopatologiczne są ziarniniakowe. Zapalenie naczyń i poważne uszkodzenie nerek, brak owrzodzeń narządów płciowych, negatywny test akupunkturowy, łatwy do odróżnienia od choroby Behceta.
7. Gruźliczemu zapaleniu stawów towarzyszy czasami rumień guzowaty, ale bez uszkodzeń oczu i owrzodzeń narządów płciowych, ogólnie bez uszkodzeń układu sercowo-naczyniowego i nerwowego, leczenie przeciwgruźlicze jest skuteczne, chociaż zakażenie gruźlicą może powodować chorobę Behceta, leczenie przeciwskurczowe Skuteczne, ale choroba Behceta wywołana przez Mycobacterium tuberculosis ma nie tylko guzkowy rumień i zapalenie stawów, ale także zmiany układu naczyniowego, układu nerwowego i błon śluzowych, identyfikacja dwóch nie jest trudna.
8. Wielokrotne zapalenie tętnic Kiedy chorobę Behceta cechują zmiany naczyniowe, należy ją odróżnić od wielokrotnego zapalenia tętnic, które charakteryzuje się przede wszystkim brakiem pulsu w kończynach górnych lub dolnych, brakiem jamy ustnej, owrzodzeniem narządów płciowych i zmianami histopatologicznymi. Gigantyczne zapalenie tętnic, brak zmian żylnych, negatywne reakcje akupunkturowe, kilka zmian skórnych.
