kardiomiopatia przerostowa obturacyjna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej Przerostowa kardiomiopatia obturacyjna jest określana jako niedrożność mięśni podaortalnych. W 1952 roku Davies poinformował, że pięciu jego braci i sióstr cierpiało na tę chorobę, a trzech z nich miało nagłą śmierć. W 1958 r. Teae opisał przerost przegrody międzykomorowej, która była znacznie grubsza niż wolna ściana lewej komory. Kardiomiocyty są grube i krótkie, układ jest nieuporządkowany, a boczne połączenie między komórkami nazywa się asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej. Uważany jest za rodzaj pierwotnej kardiomiopatii po 1960 r. Stanowi około 20% wszystkich rodzajów kardiomiopatii, nazywany jest idiopatyczną kardiomiopatią obturacyjną, idiopatycznym przerostowym zwężeniem aorty lub przerostem. Wpisz kardiomiopatię obturacyjną. Około 30% przypadków ma wywiad rodzinny i może mieć czynniki genetyczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Osoby wrażliwe: częściej u osób starszych powyżej 50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: arytmia, zapalenie wsierdzia, nagła śmierć
Patogen
Przyczyny przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej
Genetyczny (25%):
W rodzinie może być wiele osób, co sugeruje, że jest to związane z dziedzicznością. Matsumori odkrył, że wskaźnik wykrycia HLADRW4 wynosił aż 73,3%, a wskaźnik wykrycia grupy kontrolnej był bardzo niski. System HLADR jest jednym z genów genetycznych, który ma regulacyjny wpływ na odpowiedź immunologiczną. Choroba jest związana z dziedzicznością.
Zaburzenia endokrynologiczne (15%):
Pacjenci z guzami dystroficznymi mają bardziej kardiomiopatię przerostową. Wlew dożylny dużej ilości noradrenaliny może powodować martwicę mięśnia sercowego. W doświadczeniach na zwierzętach wlew dożylny katecholaminy może powodować przerost serca. Dlatego uważa się, że kardiomiopatia przerostowa jest zaburzeniem endokrynologicznym. Spowodowane
Zapobieganie
Zapobieganie przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej
Przebieg choroby jest powolny, rokowanie jest niepewne i może być stabilne przez wiele lat. Jednak po pojawieniu się objawów może się stopniowo pogarszać. Nagła śmierć i niewydolność serca są głównymi przyczynami śmierci. Nagła śmierć występuje częściej u dzieci i młodzieży. Jej pojawienie się jest związane z aktywnością fizyczną, z lub bez Związane z objawami lub niedrożnością, wysoką grubością mięśnia ściany komory, wywiadem rodzinnym z nagłą śmiercią, uporczywym częstoskurczem komorowym jest czynnikiem ryzyka nagłej śmierci, możliwymi mechanizmami nagłej śmierci, w tym szybkimi zaburzeniami rytmu komorowymi, zmianami w węzłach zatokowych i Zaburzenia przewodzenia serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, dysfunkcja rozkurczowa, niedociśnienie, dwa najważniejsze, występowanie migotania przedsionków może sprzyjać niewydolności serca, niewielkiej liczbie pacjentów z powikłaniami, takimi jak infekcyjne zapalenie wsierdzia lub zatorowość.
Powikłanie
Przerostowa kardiomiopatia obturacyjna Powikłania, arytmia, zapalenie wsierdzia, nagła śmierć
Powikłaniami przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej są:
(1) Arytmia: Częstsze, w których arytmia komorowa i migotanie przedsionków wymagają leczenia.
(2) Zapalenie wsierdzia: Częstość występowania jest niska z powodu adhezji bakterii we krwi do zaburzenia przepływu krwi w sercu, takiego jak zastawka aortalna i zastawka mitralna.
(3) blok serca: może wystąpić w węźle zatokowym i węźle przedsionkowo-komorowym, częściej, jest również jednym z czynników wpływających na leczenie farmakologiczne.
(4) nagła śmierć: mniej, może nie mieć żadnych objawów, systematyczna ocena może pomóc w identyfikacji takich pacjentów wysokiego ryzyka, ale jest to najpoważniejsze powikłanie kardiomiopatii przerostowej, częstoskurcz komorowy spowodowany tachykardią komorową jest najczęstszym Poważna bradykardia jest również czynnikiem, którego nie można zignorować.
Objaw
Objawy przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej Typowe objawy Pulsujący puls wody po porodzie, dławica piersiowa, szmer skurczowy, niedrożność trzewna, kołatanie serca, struktura serca, nieprawidłowość, zawroty głowy, zawroty głowy, szarość mięśnia sercowego i relaksacja
Manifestacja kliniczna
Objawy kliniczne obejmują duszność, omdlenie lub zawroty głowy oraz dusznicę pooperacyjną Podobnie jak w przypadku zwężenia aorty około 10% przypadków ma kołatanie serca lub zatorowość systemową z powodu napadowego lub uporczywego migotania przedsionków oraz zastoinowe serce w zaawansowanych przypadkach. Niepowodzenie, oddychanie w siedzeniu i obrzęk płuc. Typowe objawy to bicie szczytowe, przesunięcie w lewo, wspólne impulsy podnoszące lub podwójne impulsy. Dolny lewy brzeg mostka lub obszar wierzchołkowy można usłyszeć w szmerie skurczowym w połowie, przenoszonym na podstawę serca, któremu często towarzyszą drżenie, któremu towarzyszy W przypadku niedomykalności zastawki mitralnej obszar szczytowy przedstawia pełny szmer skurczowy, dźwięk drugiego serca rozchodzi się, można także usłyszeć dźwięk trzeciego serca lub dźwięk czwartego serca, ale dźwięk skurczowego odrzutu nie jest słyszalny, a obwodowa fala uderzeniowa tętnicy jest silna. Ginąca fala jest niewielka, podobna do impulsu wody.
Zbadać
Badanie kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej
Metody badania pomocne w diagnozie tej choroby to:
(1) Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: cień serca jest powiększony, lewa komora jest powiększona, ale nie ma śladu rosnącego powiększenia aorty lub zwapnienia płata zastawki. W zaawansowanym przypadku lewe przedsionek i prawa komora mogą również wzrosnąć, a naczynia krwionośne w polu płucnym są w zastoju.
(2) Badanie elektrokardiogramowe: wykazujące przerost lewej komory i obciążenie, czasami nieprawidłowe fale Q pojawiają się na przednich odprowadzeniach aVL i I, a niektóre przypadki pokazują całkowitą gałąź prawej wiązki, gałąź lewej wiązki lub blok lewej przedniej gałęzi i przerost lewego przedsionka .
(3) Cewnikowanie serca: cewnikowanie prawego serca może wykazywać oznaki podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej lub zwężenia odpływu z prawej komory. Cewnikowanie lewej komory wykazuje znaczny wzrost ciśnienia końcowo-rozkurczowego lewej komory oraz fazę skurczową między światłem lewej komory a przewodem odpływowym. Gradient ciśnienia, aortalny lub obwodowy przebieg ciśnienia tętniczego wykazał gwałtowny wzrost gałęzi wstępującej, pokazując podwójny pik, a następnie powoli opadający, zmniejszone ciśnienie tętna aorty po dodatkowym skurczu komorowym, biorąc nitroglicerynę, azotyn izoamylu, izoproterenol Prime, naparstnica i praca fizyczna oraz działanie Valsalvy po kurczliwości mięśnia sercowego, zwiększonej niedrożności odpływu lewej komory, może prowadzić do zwiększonej akustyki, zwiększonego gradientu ciśnienia skurczu.
(4) Selektywna angiografia lewej komory może wykazać przegrodę komorową w przednim górnym przeroście przewodu odpływowego i przednią ulotkę zastawki mitralnej w tylnej ścianie przewodu odpływowego, jama lewej komory jest zakrzywiona, a objętość lewej komory jest niewielka, a mięsień brodawkowy jest gruby na końcu skurczu.
(5) Angiografia lewej komory może nadal określać, czy występuje niedomykalność zastawki mitralnej, do angiografii wieńcowej należy zastosować dorosłych pacjentów, aby zrozumieć obecność lub brak zmian w tętnicy wieńcowej.
(6) Echokardiografia: wykazała znaczne pogrubienie lewej ściany komory, przegrodę komorową grubszą niż tylna ściana komory, małą jamę lewej komory, zwężenie kanału odpływowego i skurcz przedniej zastawki mitralnej.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej
Pacjenci z niedrożnością komór wypływowych mają charakterystyczne objawy kliniczne i nie są trudni do zdiagnozowania Echokardiografia jest niezwykle ważną nieinwazyjną metodą diagnostyczną, która jest pomocna zarówno dla pacjentów obturacyjnych, jak i niedrożnych. 18 mm i postęp skurczowy zastawki mitralnej, wystarczający do rozróżnienia między przypadkami niedrożności i niedrożności, cewnikowanie serca wykazało, że różnica ciśnienia w odpływie z lewej komory może ustalić diagnozę, angiografia komorowa jest również cenna do diagnozy, klinicznie na lewym lewym brzegu mostka Szmer skurczowy powinien uwzględniać tę chorobę, wpływając na hemodynamikę z działaniem fizjologicznym lub lekiem, a obserwacja zmiany szmeru jest pomocna w diagnozie, a ponadto konieczna jest następująca diagnoza różnicowa.
(1) Wada przegrody międzykomorowej: Szmer skurczowy jest podobny, ale jest to pełny skurcz i nie ma szmeru w obszarze wierzchołkowym, można wyróżnić echokardiografię, cewnikowanie serca i angiografię sercowo-naczyniową.
(B) zwężenie zastawki aortalnej: objawy i szmery są z natury podobne, ale szmer jest wyższy, i często w okolicy zastawki aorty występuje dźwięk wyciskającego strumienia, drugi dźwięk jest osłabiony, może wystąpić wczesny szmer rozkurczowy, prześwietlenie pokazuje wstępującą aortę Rozszerzanie, ruchy fizjologiczne lub działanie leku mają niewielki wpływ na szmer. Cewnikowanie lewego serca pokazuje, że różnica ciśnień skurczowych występuje przed i za zastawką aorty, a echokardiografia może zidentyfikować zmianę.
(C) reumatyczna niedomykalność zastawki mitralnej: szmer jest podobny, ale przeważnie przez cały okres skurczowy, zwężenie naczyń krwionośnych lub kucanie powoduje, że szmer jest silniejszy, często towarzyszy mu migotanie przedsionków, lewe przedsionek jest większe, echokardiografia nie wykazuje wady przegrody międzykomorowej .
(4) Choroba wieńcowa dusznica bolesna: zmiany ST-T i nieprawidłowe fale Q na elektrokardiogramie są wspólne dla obu, ale choroba niedokrwienna serca nie ma charakterystycznego szmeru, aortalnego poszerzenia lub zwapnienia, nadciśnienia i hiperlipidemii; echokardiografia Przegroda międzykomorowa nie jest pogrubiona, ale mogą wystąpić segmentalne nieprawidłowości ruchu ściany.
