Malformacja kanału przedsionkowo-komorowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wad rozwojowych cewek przedsionkowo-komorowych Defekt rurki przedsionkowo-komorowej został nazwany defektem wkładki wsierdziowej, defektem pierwszego typu otworu, wspólnym przewodem przedsionkowo-komorowym lub defektem pierwotnej dziury jest serią wrodzonych wad rozwojowych serca utworzonych przez pierwszą przegrodę i dysplazję wsierdzia. Uszkodzeń częściowo brakuje w pierścieniu przedsionkowo-komorowym, w dolnym przedsionku i tkance przegrody międzykomorowej i mogą być związane z różnym stopniem wad rozwojowych zastawek przedsionkowo-komorowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,03% - 0,08% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedomykalność zastawki mitralnej niedomykalność zastawki trójdzielnej
Patogen
Przyczyna wad rozwojowych cewek przedsionkowo-komorowych
Choroba jest wrodzoną chorobą, która powstaje w wyniku rozwoju pierwotnej dysplazji przegrody międzyprzedsionkowej lub nadmiernego wchłaniania podczas rozwoju embrionalnego i można ją podzielić na częściowy typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej i całkowity typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej. Przepływ w prawo jest duży, objawy pojawiają się wcześnie, a stan jest cięższy.
Zapobieganie
Zapobieganie wadom rurki przedsionkowo-komorowej
U pacjentów z wadami cewek przedsionkowo-komorowych, którzy nie przeszli operacji, rozwój choroby różni się w zależności od rodzaju i funkcji zmiany, a pierwszy rodzaj wady i zastawki mitralnej ma jedynie łagodny refluks. W przypadku innych wrodzonych wad naczyniowych serca naturalny przebieg choroby jest podobny do większego defektu przegrody międzyprzedsionkowej drugiego rzędu. Prawie 10 do 15% przypadków ma niedrożność naczyń płucnych spowodowaną nadciśnieniem płucnym w grupie wiekowej 20-40 lat. Uszkodzenie
Częściowy typ wady rozwojowej rurki przedsionkowo-komorowej niedomykalność zastawki mitralnej w stopniu umiarkowanym do wyższego, podpływ z lewej do prawej, nadciśnienie płucne, co najmniej 20% przypadków u niemowląt i małych dzieci wykazało oczywiste objawy i zmarło przed ukończeniem 10 roku życia.
Kompletny typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej jest rzadki i nie ma wystarczających danych na temat naturalnego postępu choroby Szacuje się, że około 80% osób, które nie przeszły operacji umrze z powodu obturacyjnej choroby płuc i zastoinowej niewydolności serca w wieku 2 lat, dlatego każdy rodzaj pokoju Przypadki wad rozwojowych przełyku należy leczyć chirurgicznie we wczesnych latach, ale jeśli oporność krążenia płucnego przekracza 70% oporności krążenia ogólnoustrojowego, zabieg chirurgiczny powinien być przeciwwskazany.
Powikłanie
Powikłania wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej Powikłania niedomykalność mitralna niedomykalność trójdzielna
Oprócz oporu krążenia w płucach przekraczającego 70% oporu ogólnoustrojowego jest on przeciwwskazany do zabiegu chirurgicznego. Wszystkie rodzaje wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej należy wykonywać wcześnie.
1. Resztkowa wada przegrody międzykomorowej lub komorowej.
2, nieprawidłowe przewodzenie serca (arytmia i całkowity blok serca).
3, niedomykalność mitralna.
4, niedomykalność zastawki trójdzielnej.
Objaw
Objawy wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej Częste objawy Migotanie przedsionków w przedsionkach, wada przegrody międzykomorowej, drżenie serca, drżenie, powiększenie serca, zwichnięcie aorty, drogi oddechowe, przewód tętniczy drożny, niewydolność prawej serca
(1) Objawy kliniczne
Objawy kliniczne wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej różnią się w zależności od rodzaju zmiany, wielkości podpływu od lewej do prawej, nasilenia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej i wzrostu oporu naczyniowego płuc. Objawy kliniczne prostej wady przegrody międzyprzedsionkowej Zasadniczo wada przegrody międzyprzedsionkowej jest podobna. Większość pacjentów może nie wykazywać objawów klinicznych we wczesnych latach po urodzeniu. Kiedy dorastają, niedrożność naczyń płucnych może powodować kołatanie serca, duszność, zmniejszoną tolerancję wysiłku, infekcję dróg oddechowych i niewydolność prawej serca. Objawy
Częściowy typ częstych przypadków przedsionkowo-komorowych ma słaby wzrost fizyczny i wczesne nadciśnienie płucne, a wyżej wymienione objawy kliniczne i niewydolność serca mogą występować we wczesnych latach i nadal rosną.
Przypadki przedsionkowo-komorowe pełnego typu mogą wykazywać nadciśnienie płucne w ciągu 1 roku lub nawet 1 miesiąca po urodzeniu, niewydolność serca i postępujące pogorszenie, szybkie oddychanie, słabe krążenie obwodowe, zwiększone serce i plamicę, często we wczesnej śmierci. Około połowie pacjentów towarzyszy wrodzona demencja.
(2) Badanie fizykalne
Większość chorych dzieci ma powolny wzrost, przednie pełne wybrzuszenie klatki piersiowej, silne uderzenia wierzchołka i powiększoną strefę dźwięku serca. Objawy klatki piersiowej pierwszego defektu przegrody międzyprzedsionkowej są podobne do tych z drugiego defektu przegrody przedsionkowej i występują płaty zastawek przedsionkowo-komorowych. W obszarze przedsercowym pełnego kanału przedsionkowo-komorowego słychać szorstki, pełnoskurczowy szmer. Obszar szczytowy jest najgłośniejszy i może być drżeniem. Drugi ton zastawki płucnej w przypadku nadciśnienia płucnego jest wzmocniony, ustalony i podzielony, a dolna lewa strona mostka Rozkurczowe szmery podobne do bębnów mogą być słyszalne w okolicy wierzchołkowej, a wątroba jest obrzęknięta w przypadkach niewydolności serca, czasami z plamicą.
Zbadać
Badanie wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej
Istnieje kilka metod badania, które można zastosować w przypadku tej choroby:
(1) Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: wyniki prześwietlenia klatki piersiowej pierwszego defektu przegrody międzyprzedsionkowej są podobne do tych z drugiego defektu przegrody międzyprzedsionkowej z dużym defektem i istnieją częściowe i całkowite przedziały niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej. W typowych przypadkach serce było oczywiście powiększone, lewa komora, prawa komora i prawe przedsionki były powiększone. Płucne naczynia krwionośne były znacznie przekrwione, pulsacja została wzmocniona, a opór krążenia płucnego znacznie zwiększony. Cienie są rzadkie.
(2) Badanie elektrokardiogramu: przedłużony odstęp PR, znaczny przerost prawej komory lub niepełny blok gałęzi prawej wiązki, lewa komora również przerost, lewa oś osi elektrycznej, schemat QRS przedniego wektora serca jest odwrócony. Główna część pierścienia QRS przesuwa się w górę w lewo lub nawet w prawo, a średnia oś elektryczna zawiera się w przedziale od -30 ° do -140 ° Niektórzy autorzy zwracają uwagę, że pierścień QRS na schemacie wektorów przedniego serca w niektórych typowych przypadkach przedsionkowo-komorowych jest odwrócony. W lewym kierunku pozioma QRS odwraca igłę w lewo do tyłu; pełna droga przedsionkowo-komorowa pełnego typu ma przednią powierzchnię QRS w odwrotnym kierunku igły w prawo, a pozioma QRS odwraca igłę biegnącą do przodu w prawo.
(3) Echokardiografia: prawe przedsionek, prawy przedsionek i tętnica płucna mają zwiększoną średnicę wewnętrzną. Ruch przegrody międzykomorowej jest podporządkowany skurczowi prawej komory. Podczas wyrzutu komorowego przegrody międzykomorowe przedstawiają ruch do przodu, to znaczy ruch przeciwny, a także ultradźwięki przekroju Badanie kardiogramu wykazało dolną część przegrody międzyprzedsionkowej, przegrody międzykomorowej, przednią płatkę mitralną i ulotkę zastawki trójdzielnej W normalnych okolicznościach krzyż utworzony przez połączenie w obszarze centralnym zniknął, a echo dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej i górnej części przegrody międzykomorowej Przerwane cztery komory serca komunikują się ze sobą, zastawka mitralna przesuwa się, przednia ulotka zbliża się do ulotki zastawki trójdzielnej podczas skurczu i zbliża się do przegrody komorowej podczas rozkurczu, faza rozkurczowa zastawki mitralnej jest zawieszona, a lewa komora wypływa. Zwężenie przewodu, po wstrzyknięciu ultrasonograficznego środka kontrastowego do żyły obwodowej, ciśnienie skurczowe lewej komory jest wyższe niż w prawej komorze, a ciśnienie rozkurczowe prawej komory jest nieco wyższe niż w lewej komorze, natomiast środek kontrastowy można zobaczyć w górnej części przegrody międzykomorowej. Płynie
(4) cewnikowanie prawego serca: cewnik może dostać się do lewego przedsionka z prawego przedsionka lub bezpośrednio do lewej komory z prawego przedsionka. Na poziomie przedsionków i komór występuje bocznik od lewej do prawej. Zawartość tlenu we krwi w prawym przedsionku jest wyższa niż w żyle głównej. Zawartość tlenu może być dalej podwyższona niż w prawym przedsionku U pacjentów z nadciśnieniem płucnym może występować opór naczyniowy prawej i lewej i płucny opór, a kształt fali ciśnienia w prawym przedsionku ze złamaniem zastawki mitralnej może wykazywać wzrost fali V z powodu niewydolności zastawki przedsionkowo-komorowej. Wysoki
(5) Selektywna lewa komorulografia może wykazać, że środek kontrastowy wpływa do prawej komory i / lub prawego przedsionka przez wadę przegrody przedsionkowej i komorowej; lewa komora zostaje wycięta przez zastawkę przedsionkowo-komorową i może pokazywać wielkość i rozmiar wady przegrody sercowej. W przypadku wady rozwojowej komory środek kontrastowy wstrzyknięty do lewej komory w niektórych przypadkach przedsionkowo-komorowego odcinka wspólnego przepływa z powrotem do lewego przedsionka, a następnie wchodzi kolejno do prawego przedsionka, prawej komory i tętnicy płucnej; kompletny rodzaj środka kontrastowego w przypadku przypadku kanału przedsionkowo-komorowego środek lewej komory Z powrotem do lewego i prawego przedsionka, również z lewej komory przez ubytek przegrody międzykomorowej bezpośrednio do prawej komory, nawet jeśli lewy, prawy przedsionek i prawa komora, rozwój tętnicy płucnej w tym samym czasie, obudowa kanału przedsionkowo-komorowego przesunęła się na wierzchołek z powodu położenia zastawki przedsionkowo-komorowej A wada przegrody międzykomorowej, przewód odpływowy lewej komory jest wąski i długi, a znak RT na gęsiej szyi pojawia się na zdjęciu rentgenowskim lewej przedniej komory, dlatego selektywna angiografia lewej komory może zidentyfikować pierwszą i drugą wadę przegrody międzykomorowej. Jest także cenny przy określaniu częściowego i całkowitego dzielenia pokoju.
(6) Wady rozwojowe rurki przedsionkowo-komorowej z całkowitą przegrodą komorową i bez nadciśnienia płucnego, takie jak zmniejszone nasycenie krwi tętniczej tlenem, należy uznać za pojedynczą wadę przedsionkową.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej
Rozpoznanie wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej należy rozpoznać w następujących chorobach:
(1) Wtórna wada przegrody międzyprzedsionkowej:
Można zidentyfikować następujące punkty:
1 Wtórny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej w okolicy zastawki płucnej i szmer skurczowy, bez szmeru zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej.
2 ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu drugiego otworu wtórnego Odchylenie prawej osi EKG, niepełny blok gałęzi prawego pęczka, prawy przedsionek, powiększenie prawej komory, deformacja rurki przedsionkowo-komorowej z odchyleniem lewej osi, blok gałęzi lewej przedniej wiązki.
3 echokardiografia i angiografia sercowo-naczyniowa mogą wykazać wadę przegrody międzykomorowej, podział krzyżowy, wady zastawki przedsionkowo-komorowej.
(B) wada przegrody międzykomorowej:
Całkowite wady rozwojowe rurki przedsionkowo-komorowej mają różną wielkość wady przegrody międzykomorowej, podobnie jak wada wielkiej wady przegrody międzykomorowej, ale szmer szczytowy niedomykalności mitralnej nie jest słyszalny w okolicy wierzchołkowej. Rozpoznanie różnicowe zależy od echokardiografii i angiografii. Sprawdź
(C) proste zwężenie tętnicy płucnej:
Proste zwężenie tętnicy płucnej i całkowita deformacja rurki przedsionkowo-komorowej może wykryć szmery odrzutowe w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka, ale ta pierwsza ma łagodne objawy kliniczne, drugi dźwięk zastawki płucnej jest osłabiony lub zanikł, a nie ma zastawki mitralnej i zastawki trójdzielnej. Radiografia klatki piersiowej przy zamkniętym, niepełnym szmerie wykazała mniej krwi w płucach, można zidentyfikować echokardiografię.
(4) Inne wrodzone choroby serca:
Takie jak kliniczne pojawienie się plamicy może być błędnie rozpoznane jako tetralogia Fallota, transpozycja wielkich tętnic, atrezja trójdzielna, drenaż żylny żylny itp., Ale można zidentyfikować echokardiografię, cewnikowanie serca i angiografię sercowo-naczyniową.
