Tetralogia Fallota
Wprowadzenie
Wprowadzenie do tetralogii Fallota Tetralogia Fallota jest częstą wrodzoną wadą naczyniową serca, zajmując pierwsze miejsce w purpurowej wrodzonej chorobie serca. Patologiczne cechy anatomiczne choroby mają cztery punkty: 1 zwężenie tętnicy płucnej, 2 ubytek przegrody międzykomorowej; 3 litrowe otwarcie aorty przesunięte w prawo; 4 przerost dośrodkowy prawej komory. W 1944 roku BlaloCk i Taussig zdali sobie sprawę, że głównymi zmianami patofizjologicznymi w zespole poczwórnym były niewystarczający przepływ krwi w krążeniu płucnym, obniżone poziomy tlenu w tętnicach, a także sinica i śmierć. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: prawdopodobieństwo choroby u niemowląt i małych dzieci wynosi 0,36% Wrażliwa populacja: Choroba jest chorobą wrodzoną i 90% pacjentów umrze. Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica mózgu, ropień mózgu
Patogen
Przyczyna tetralogii Fallota
Przyczyna
VanPraagh uważa, że cztery wady rozwojowe tetralogii Fallota są konsekwencjami dysplazji lejka prawej komory lub stożka, to znaczy, gdy zarodek nie jest obracany w czwartym tygodniu zarodka, aorta pozostaje po prawej stronie tętnicy płucnej, a stożek jest skierowany do przodu. Przemieszczenie, odstęp między komorą zatokową od pozycji normalnej nie zamknął się, tworząc w ten sposób hipoplastyczną część wierzchołkową i ubytek przegrody międzykomorowej, tzn. Ubytek przegrody międzykomorowej. Jeśli tętnica płucna jest słabo rozwinięta lub stożek jest całkowicie nieobecny, powstaje podkomorowa wada przegrody międzykomorowej, tj. Wada przegrody międzykomorowej typu suchego. Obecnie przyczyna choroby nie jest jasna i może być związana z zakażeniem wewnątrzmacicznym wirusem płodu, takim jak zespół wirusa różyczki lub alkoholizm matki, leki w czasie ciąży, takie jak amfetamina, estrogen, progesteron, leki przeciwdrgawkowe i inne czynniki.
Zapobieganie
Zapobieganie tetralogii Fallota
1, małżeństwo odpowiednie do wieku, nie żeni się wcześnie, wczesna ciąża, nie bądź zbyt późne małżeństwo, późna ciąża, aby uniknąć wrodzonego niedoboru dziecka, planowana eugenika.
2, kobiety w ciąży powinny zwracać uwagę na temperament, zachować radosny nastrój, spokój ducha, unikać zimna i gorąca, zapobiegać chorobom, ostrożnie stosować narkotyki, zakazać spożywania alkoholu i tytoniu, aby uniknąć skutków zatrucia, urazów i czynników fizycznych.Powikłanie
Komplikacje tetralogii Fallota Powikłania, zakrzepica mózgu, ropień mózgu
Najczęstszymi powikłaniami są zakrzepica mózgowa (erytrocytoza, zwiększona lepkość krwi, stagnacja przepływu krwi), ropień mózgu (zakrzepica bakteryjna) i podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia oraz aktywne leczenie chirurgiczne. Dzieci będą miały również pewne komplikacje pooperacyjne:
1. Powikłania płucne
Głównymi zmianami patologicznymi F4 są zwężenie odpływu z prawej komory i wysoka wada przegrody międzykomorowej prowadząca do bocznika prawej do lewej, zmniejszenie przepływu krwi w płucach, lepkość krwi, zaburzenia transportu tlenu, głównym czynnikiem wpływającym na efekt leczenia F4 jest rozwój tętnicy płucnej, szczególnie w okolicy Gałęzie tętnicy płucnej, a nawet gałęzie dystalne są małe, efekt leczniczy jest słaby, niedokrwistość przedoperacyjna, dysplazja naczyń płucnych i płucnych, lepkość krwi i mniej krwi płucnej może powodować zwyrodnienie pęcherzyków płucnych i tworzenie się mikrokrzepu naczyń płucnych, śródoperacyjna strona naczyniowa płuc Nadmierne i przepełnione, słaby powrót żylny w płucach, tworzenie się perfundowanego płuca, pogłębianie odpływu z prawej komory, znaczny wzrost krwi w płucach, znaczny wzrost pooperacyjnej perfuzji krwi w płucach, a także niemowlęta i płuca oraz łamliwość oskrzeli, światło Małe, więcej wydzielin, łatwe do zablokowania światła, powikłania płucne często pojawiają się po operacji i stają się jedną z głównych przyczyn wczesnej śmierci po F4, w celu zapobiegania powikłaniom płucnym, bardziej niż przyśrodkowa gałąź płuca Metodę głębokiej niskiej temperatury i niskiego przepływu przyjmuje się w celu zapewnienia płynnego przepływu lewego serca, zmniejszenia perfuzji krążenia pobocznego do płuc, ścisłej kontroli ilości i jakości naparu (krwi) oraz czerwonych krwinek podczas wstępnego napełniania krążenia pozaustrojowego. Ciśnienie nie powinno być niższe niż 20%, koloidalne ciśnienie osmotyczne nie powinno być niższe niż 113 kPa, zapobiegać wyciekaniu płuc, różnica temperatur między chłodzeniem a ponownym ogrzewaniem nie powinna przekraczać 10 ° C, ciągła statyczna ekspansja płuc i przerywana dodatnia ekspansja płuc w przepływie, pooperacyjna Wentylator PEEP015 ～ 113kPa, fizykoterapia płucna, nebulizacja, pełne odsysanie, niektóre dzieci mogą mieć astmę lub obrzęk krtani po ekstubacji, należy we właściwym czasie wdychać i rozszerzać oskrzela, aminofilinę lub astmę Efekt jest dobry.
2, pełny blok przedsionkowo-komorowy
Blok przedsionkowo-komorowy III stopnia jest częstym powikłaniem po radykalnym zabiegu chirurgicznym F4. Ze względu na bezpośredni uraz śródoperacyjny, niewłaściwą trakcję lub pozycję szwu, śródoperacyjną hipotermię, niedotlenienie-niedokrwienie itp., Całkowity blok przedsionkowo-komorowy Jednak większość z nich ma charakter przejściowy. Rytm zatokowy można przywrócić po ponownym ogrzaniu i usunięciu rurki drenażowej żyły głównej. W przypadku nieskuteczności można podawać dożylnie izoproterenol (5 μg / ml), 5 ~ 10 μg dożylnie oraz zastosować tymczasową stymulację serca i hormon. Leczenie
3, zespół niskiej pojemności minutowej serca
Z powodu nadmiernej złożoności deformacji, niezadowalającej korekcji wad chirurgicznych, resztkowego wycieku wady przegrody międzykomorowej lub niewystarczającego odpływu i zwężenia płuc, nadmiernego uszkodzenia nacięcia komory, czynności prawego przedsionka, zbyt długiego czasu okluzji aorty, słabej ochrony mięśnia sercowego podczas operacji Niedorozwój lewej komory, niskie ciśnienie krwi w temperaturze pokojowej i inne czynniki, zapobieganie ma na celu uniknięcie wyżej wymienionych przyczyn, ścisła obserwacja po zabiegu, wczesne leczenie, w przypadku wykluczenia hipowolemii lub tamponady osierdziowej, można zastosować do rozszerzenia naczyń krwionośnych, takich jak nitroprusydek sodu Leki, uzupełnione dopaminą, izoproterenolem itp., W celu zmniejszenia obciążenia przed i po sercu, zwiększenia kurczliwości mięśnia sercowego, kontroli niskiej pojemności minutowej serca.
4, krwawienie krwawienie
Pacjenci z F4 z powodu obwodowego krążenia, mechanizmu krzepnięcia i długotrwałego krążenia pozaustrojowego itp., Co powoduje zwiększone możliwości krwawienia, oprócz utraty krwi może również powodować tamponadę osierdziową, wpływając na czynność serca, a nawet zagrażające życiu metody zapobiegania i leczenia są tak krótkie, jak to możliwe W czasie krążenia pozaustrojowego ściśle monitorowano ACT. Krwawienie ostrożnie zatrzymano przed zakończeniem operacji. Po operacji rurkę drenażową pozostawiono otwartą, a ilość płynu drenażowego ściśle obserwowano. W razie potrzeby skrzynię otwarto, aby zatrzymać krwawienie.
5, układowy zespół wycieku kapilarnego
Noworodki i małe dzieci często mają wyciek po omijaniu krążeniowo-oddechowym, co może być związane z uwalnianiem mediatorów zapalnych i uszkodzeniem śródbłonka naczyń włosowatych. Objawami klinicznymi są ciężki obrzęk całego ciała, masywny wysięk jamy klatki piersiowej i jamy brzusznej i często wymagają większej dawki katecholamin. Leki i wprowadzanie dużej ilości płynu koloidalnego w celu utrzymania ciśnienia krwi, nie ma skutecznej metody zapobiegania, stosowanie hormonów może zwiększyć stabilność naczyń włosowatych, ale nie może zapobiec wyciekom, tacy pacjenci muszą w dowolnym momencie określić białko osocza, aby utrzymać całkowite białko 7 ~ 8 mmoli / l, hemoglobina 12 ~ 14 mg / l
Objaw
Objawy tetralogii Fallota Częste objawy Duszność plamica niewydolność serca clubbing (palec u nogi) drżenie skurczowe duszność kardiogenna plamica i niedotlenienie krwi skurczowy szmer skurczowy nowotwór zakaźny
Najczęstszymi objawami klinicznymi tetralogii są plamica i niedotlenienie krwi. Czas i nasilenie objawów klinicznych zależą od stopnia niedrożności odpływu prawej komory i wielkości przepływu krwi w krążeniu płucnym. Ponieważ cewnik tętniczy nie jest zamykany krótko po porodzie, Przepływ krwi w krążeniu płucnym może pochodzić z przetrwałego przewodu tętniczego, więc często nie występuje klinicznie z plamicą.W większości przypadków plamica zaczyna pojawiać się po kilku tygodniach lub miesiącach po urodzeniu cewnika tętniczego i stopniowo wzrasta, ale przewód odpływowy prawej komory. Obstrukcyjne zmiany chorobowe są ciężkie, takie jak atrezja płucna, rozlana dysplazja dróg odpływowych i lejek, pierścień zastawki płucnej, wielokrotne ciężkie zwężenie zastawki płucnej, a następnie plamica po urodzeniu, niedrożność odpływu prawej komory jest lekka, od prawej do lewej W przypadkach z niskim przepływem krwi stopień plamicy jest niewielki. Jeśli przepływ krwi w komorze odbywa się głównie od lewej do prawej, może nie wykazywać plamicy, jedzenia, płaczu, plamicy jest pogarszany podczas aktywności i występują trudności w oddychaniu. Dzieci chętnie przyjmują przysiad. Może zmniejszyć przepływ powrotny żył kończyn dolnych, zwiększyć opór krążenia i zwiększyć przepływ krwi w płucach. nasycenie tlenem wzrasta, sinica i zmniejszenie duszności.
Kiedy lejek jest zwężeniem, zwężenie jest zaostrzone, a nagłe zmniejszenie przepływu krwi w płucach może powodować epizody niedotlenienia, co może powodować trudności w oddychaniu, omdlenia i drgawki. W ciężkich przypadkach może być śmiertelne. Gdy klimat jest gorący, a temperatura ciała wzrasta, jest bardziej prawdopodobne, że zaatakuje. Szmery skurczowe odrzutowe często osłabione lub zanikły, morfina w dawce 0,2 mg / kg we wstrzyknięciu domięśniowym lub propranolol w dawce 2,5 mg / kg dziennie mogą złagodzić atak niedotlenienia, niewielka liczba przypadków z powodu wady przegrody międzykomorowej, 1 ~ 2 po urodzeniu Kiedy miesięczny opór naczyniowy płucny jest zmniejszony, wzrost podprzepływu od lewej do prawej prowadzi do zastoju w krążeniu płucnym, co może klinicznie objawiać objawy niewydolności serca, jednak po 6 miesiącach porodu plamica stopniowo się pogarsza, stopień plamicy jest ciężki, a liczba czerwonych krwinek znacznie się zwiększa i mogą powstawać naczynia krwionośne mózgowe. Zakrzepica powoduje niedowład połowiczny lub ropień mózgu W przypadku utraty wody w ciele bardziej prawdopodobne jest wystąpienie zakrzepicy mózgowej W ciężkich przypadkach starszej plamicy krążenie oboczne tętnicy oskrzelowej jest obfite. Po wystąpieniu pęknięcia może nastąpić duża ilość krwioplucie.
Zbadać
Badanie tetralogii Fallota
Następujące metody badania są pomocne w diagnozie tej choroby:
1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: typowe przypadki poczwórnej choroby pokazują, że serce nie rośnie, pole płuc jest nienormalnie czyste, cień naczyniowy jest rzadki, całkowita tętnica płucna jest mniejsza, lewa krawędź serca jest płaska lub wklęsła, tak jak trzecia komora jest większa Lewy brzeżny odcinek tętnicy płucnej wystawał, a wierzchołek przerostu lewej komory powodował, że wierzchołek unosił się do góry Na tylnym przednim radiogramie cień serca był w kształcie buta, a około 1/4 łuku aorty znajdowało się po prawej stronie.
2, badanie EKG: wykazano przerost prawej komory i obciążenie, prawą oś osi motorycznej, prawą przedsionkową ołowianą falę odprowadzenia R znacznie zwiększoną, falę T odwróconą, niektórzy pacjenci z pierwszym i drugim odprowadzeniem wykazywali przerost prawej przedsionka Fala P, lewy przedni przewód klatki piersiowej nie pokazuje fali Q, a napięcie fali R jest niskie.
3, cewnikowanie prawego serca: cewnikowanie prawego serca wykazało zwiększone ciśnienie w prawej komorze, może osiągnąć poziom ciśnienia w lewej komorze, cewnik sercowy może bezpośrednio wejść do aorty z prawej komory, co wskazuje na obecność wady przegrody międzykomorowej i jazdy aorty, z powodu odpływu z prawej komory I / lub zwężenie płuc wykazało gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą a tętnicą płucną, analiza kształtu krzywej ciśnienia może zidentyfikować lokalizację zwężenia, rodzaj i obecność trzeciej komory, zmniejszone nasycenie tętniczego tlenu, ogólnie poniżej 89%, ćwiczenia Po dalszym zmniejszeniu cewnik prawej komory wstrzyknięto odpowiednio do prawej komory i tętnicy płucnej, a krzywa rozcieńczenia wskaźnika w tętnicach obwodowych pokazała, że wskaźnik wstrzyknięcia prawej komory pojawił się wcześnie, a opadająca krzywa wykazała bimodalny bocznik od prawej do lewej. Krzywa, wskaźnik wstrzyknięty do tętnicy płucnej, została zarejestrowana do krzywej normalnej.
4, echokardiografia: echokardiografia przekrojowa jest bardzo cenna dla diagnozy tetralogii, może bezpośrednio wykazać pogrubienie ściany prawej komory, odpływ prawej komory pokazujący zwężenie kanalików lub tworzenie trzeciej komory, zwężenie płuc; tętnicę płucną Kaliber jest mniejszy niż aorta, echo przegrody komorowej zostaje przerwane, a przednia ściana aorty jest przesuwana w prawo, przesuwając się nad przegrodą komorową.
5, wybiórcza prawoskurczowa prawa: cztery przypadki tetralogii Fallota muszą zostać wybrane do selektywnej angiografii prawej komory przed zabiegiem chirurgicznym, wstrzyknięcie cewnika sercowego środka kontrastowego w jamę prawej komory, ciągłe badanie rentgenowskie filmu może wykazać tętnicę płucną i W tym samym czasie rozwija się aorta, aorta jedzie. W tym samym czasie środek kontrastowy wchodzi do lewej komory z prawej komory przez wadę przegrody międzykomorowej. Badanie angiograficzne może nadal wskazywać lokalizację i zasięg odpływu z prawej komory i / lub zwężenie płuc i zrozumieć rozwój tętnicy płucnej. I zmierzyć średnicę całkowitego pnia tętnicy płucnej i wstępującej aorty i obliczyć stosunek między nimi.
6, wsteczna angiografia aorty: może wykazać przetrwały przewód tętniczy, rozwój krążenia pobocznego tętnicy oskrzelowej oraz funkcję otwierania i zamykania zastawki aortalnej, pomiar McGoon lewej i prawej tętnicy płucnej oraz płaszczyzny przeponowej zstępującej średnicy aorty, takiej jak średnica lewej i prawej tętnicy płucnej Stosunek sumy do średnicy opadającej aorty jest większy niż 2,0, co wskazuje, że przepływ krwi w płucach nie jest utrudniony.
7, badanie krwi: liczba czerwonych krwinek, hemoglobina i hematokryt są znacznie zwiększone, ciężka plamica przypadków czerwonych krwinek do 10 milionów, hemoglobina 258%, hematokryt wynosi ogólnie 50 ~ 70%, ale może być również tak wysoki, jak 90%.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza tetralogii Fallota
Wzrost fizyczny jest wolniejszy. Twarz, usta, język i powieka połączone z błoną są oczywiście plamicą. Pacjenci dzieci z pałkami (palcami) są często. Strefa dźwięku serca nie rozszerza się, a lewą przednią klatkę piersiową można podnieść. Szmer skurczowy spowodowany zwężeniem odpływu z prawej komory słychać między 2. i 3. żebrem lewej granicy mostka, któremu może towarzyszyć drżenie. Stopień zwężenia jest ciężki, przepływ krwi do aorty jest zwiększony w prawej komorze, a przepływ krwi w tętnicach płucnych jest odpowiednio zmniejszony, a hałas jest zmniejszony, co jest krótkie. Skurczowy szmer atrezji płucnej może zniknąć i zostać zastąpiony ciągłym szmerem wywołanym przez krążenie poboczne lub przetrwały przewód tętniczy. Drugi dźwięk serca w okolicy zastawki płucnej jest osłabiony lub normalny, a czasami pojedynczy głośny dźwięk serca z drugiego dźwięku serca zastawki aortalnej.
