Ektopowe pochodzenie tętnic wieńcowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pochodzenia ektopii tętnic wieńcowych Powszechne pochodzenie wieńcowe pochodzenia pozamacicznego pochodzi z tętnicy płucnej i aorty. Pochodzenie wspólnej tętnicy szyjnej i tętnicy niedomiarowej jest niezwykle rzadkie i często towarzyszy jej ciężka wada serca. W 1885 r. Brooks po raz pierwszy zgłosił dwóch pacjentów. Najczęstszym źródłem pochodzenia pozamacicznego była lewa tętnica wieńcowa, a także rzadka prawa tętnica wieńcowa pochodziła z tętnicy płucnej Obie tętnice wieńcowe pochodziły z tętnicy płucnej. Pochodzenie lewej tętnicy wieńcowej Tętnica płucna i tętnica wieńcowa lub stożkowa tętnica wieńcowa pochodzą z tętnicy płucnej. Dwustronne tętnice wieńcowe pochodzą z tętnic płucnych i umierają w ciągu kilku dni po urodzeniu z powodu ciężkiego niedokrwienia mięśnia sercowego i niedotlenienia, i rzadko są diagnozowane klinicznie. Ektopia lewej tętnicy wieńcowej pochodzi z tętnicy płucnej. Lewa tętnica wieńcowa pochodziła z tętnicy płucnej, ale jej rozgałęzienie i ścieżka były prawidłowe, a częstość występowania wynosiła tylko 1 na 300 000 żywych urodzeń i 0,26% we wrodzonych chorobach serca. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,0001% - 0,0002% Osoby wrażliwe: dobre dla noworodków Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność serca
Patogen
Pochodzenie wieńcowego pochodzenia pozamacicznego
Choroba ta jest wrodzoną chorobą serca: w normalnych warunkach lewa i prawa tętnica wieńcowa są emitowane z aorty i dostarczają krew potrzebną sercu, a ich otwory znajdują się odpowiednio głęboko w korzeniach aorty. W zatokach tętniaka, jeśli linia przyłączenia zastawki aortalnej jest ograniczona, zatokę aorty można podzielić na zatokę i zatokę. Ogromna większość (80% -91%) otworów znajduje się w zatoce, a pozostałe otwory znajdują się w zatoce. Poza zatoką lub linią zatokową, aw przypadku nieprawidłowości, częściej tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej i aorty, a kilka może również pochodzić ze wspólnej tętnicy szyjnej i tętnicy niedomiarowej, której często towarzyszą inne poważne deformacje.
Zapobieganie
Zapobieganie wieńcowemu pochodzeniu pozamacicznemu
Choroba jest chorobą wrodzoną, więc nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, naturalne prognozy są gorsze, większość z nich umiera w ciągu 2 miesięcy po urodzeniu, a przypadki z bogatym krążeniem obocznym mogą przetrwać do dorosłości, ale często Niedokrwienne zmiany lewej komory stopniowo się pogarszają i umierają z powodu przewlekłej zastoinowej niewydolności serca lub nagłej śmierci, więc gdy diagnoza jest jasna, aktywne leczenie chirurgiczne jest jedynym skutecznym środkiem zapobiegającym dalszemu pogorszeniu choroby.
Powikłanie
Powikłania pozamaciczne pochodzenia wieńcowego Powikłania, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność serca
Śmiertelność tej choroby jest wysoka (donosi się, że śmiertelność pierwszego roku choroby wynosi 90%). Kiedy lewa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej, jest bardziej prawdopodobne, że spowoduje niedokrwienie mięśnia sercowego i zawał mięśnia sercowego u dzieci. Pacjenci często wykazują ostrą, ciężką częstość akcji serca. Wyczerpanie
Objaw
Objawy pozamaciczne pochodzenia tętnicy wieńcowej częste objawy zmęczenie drażliwość kołatanie serca blady obieg boczny rozwój krążenie inne niż częstość akcji serca zwiększony przerost lewej komory dusznica bolesna hepatomegalia niewydolność serca
Po pierwsze, objawy kliniczne
Niemowlę nie może wykazywać nienormalnych wyników w ciągu 1 miesiąca po urodzeniu, może zacząć wykazywać niedokrwienie mięśnia sercowego i niedotlenienie po 2 do 3 miesiącach porodu. Podczas karmienia lub płaczu wywołuje duszność, drażliwość, blade usta lub sinicę, pocenie się i zmęczenie. Zwiększona częstość akcji serca, kaszel, świszczący oddech itp. Mogą być spowodowane dusznicą bolesną i niewydolnością serca Kilka przypadków obfitego krążenia bocznego lewej i prawej tętnicy wieńcowej może opóźnić dusznicę bolesną i przewlekłą zastoinową niewydolność serca do około 20 lat. Objawy, ciągłe szmery są często słyszalne w przedniej części pacjenta, a niedomykalność mitralna jest również ciężka.
Po drugie, badanie fizykalne
Słaby wzrost, niewielki rozmiar, utrata masy ciała, przyspieszone oddychanie, przyspieszenie rytmu serca, wzrost częstości akcji serca, powiększenie wątroby, wypełnienie żyły szyjnej, rzuty płucne i inne objawy niewydolności serca, słychać szczytową mitralną Zamknij niekompletny szmer skurczowy, krążenie oboczne wieńcowe jest bogate, a cichy szmer kontynuacji słychać w okolicy przedniej.
Po trzecie, anatomia patologiczna
Pozamaciczny tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej
1. Lewa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej;
2. Lewa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej;
3. Pochodzenie lewej i prawej tętnicy wieńcowej pochodzi z tętnicy płucnej;
4. Dodatkowa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej;
5. Obwodowa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej.
Lewa tętnica wieńcowa pochodzi z lewej lub tylnej zatoki zastawkowej tętnicy płucnej i jest podzielona na przednią gałąź opadającą i gałąź obwodową od 5 do 6 mm od części początkowej. Między lewą i prawą tętnicą wieńcową znajdują się gałęzie poboczne, ale liczba ta jest niewielka. W różnych przypadkach początek i odgałęzienie prawej tętnicy wieńcowej są prawidłowe, przerost lewej komory jest znacznie powiększony, obszar wierzchołkowy lewej komory jest bardziej widoczny, lewa komora jest bardzo zwłókniona, a obszar podsierdziowy jest najbardziej widoczny, często ze zmianami zawału mięśnia sercowego. Zmiany zwłóknieniowe czasami występują z ogniskowym zwapnieniem, a pod wsierdzie występują różne stopnie rozrostu tkanki włóknisto-elastycznej Z powodu rozległego zwłóknienia lub nawet zwapnienia mięśni brodawkowatych mięśnie brodawkowate są dysfunkcyjne, a tkanka włóknista elastyczna wsierdzia jest spowodowana hiperplazją. Niedomykalność mitralna jest często obecna z powodu fuzji i skrócenia oraz zwłóknienia lewej komory, co prowadzi do powiększenia lewej komory i pierścienia mitralnego.
Po czwarte, patofizjologia
Patofizjologiczne skutki pozamacicznego pochodzenia lewej tętnicy wieńcowej z tętnicy płucnej zależą od różnicy ciśnień między krążeniem ogólnoustrojowym a krążeniem płucnym oraz zakresu i zasięgu krążenia pobocznego między lewą i prawą tętnicą wieńcową. W okresie płodowym i noworodkowym ciśnienie lewej i prawej komory Poziom tlenu we krwi jest równy, opór krążenia płucnego jest podobny do ogólnoustrojowego oporu krążenia, więc lewa tętnica wieńcowa pochodząca z tętnicy płucnej może uzyskać takie samo ciśnienie perfuzji i podaż tlenu jak aorta i nie ma wpływu na rozwój i wzrost płodu. 10 dnia opór krążenia płucnego spadł, ciśnienie w tętnicy płucnej spadło do normy, a jednocześnie nasycenie krwi tętnicą płucną również spadło do około 70%, a hematokryt krwi zmniejszył się z 70 do 80% przed urodzeniem do około 3 miesięcy po urodzeniu. Około 40% zmniejszyła się zawartość hemoglobiny, więc ektopowe pochodzenie lewej tętnicy wieńcowej nie tylko obniżyło ciśnienie perfuzji do 2,7 ~ 6,7 KPa (20 ~ 50 mmHg), ale także znacznie zmniejszyło zawartość tlenu w perfundowanej krwi, prowadząc do lewej tętnicy wieńcowej Niewystarczające zaopatrzenie mięśnia sercowego w tlen w miejscu dawcy, przerostowe zmiany w lewej komorze i mięsień sercowy z powodu niedokrwienia i niedotlenienia Zwłóknienie, przeżycie niemowląt po urodzeniu zależy od rozwoju krążenia obocznego między lewą i prawą tętnicą wieńcową. Jeśli krążenie oboczne jest w pełni rozwinięte, dziecko może przeżyć; jeśli krążenie oboczne nie zostanie w pełni rozwinięte, doprowadzi to do zawału mięśnia sercowego i śmierci. Nadmierne krążenie oboczne pochodzi z prawej tętnicy wieńcowej aorty, aby transportować przepływ krwi, poprzez krążenie oboczne do lewej tętnicy wieńcowej i tętnicy płucnej, powodując przeciek od lewej do prawej, powodując zastoinową niewydolność serca i zespół wieńcowy naczyń krwionośnych, około 80 Około 90% pacjentów umiera z powodu zastoinowej niewydolności serca lub zawału mięśnia sercowego w ciągu 1 roku po urodzeniu, tylko niewielka liczba pacjentów ma obfite krążenie oboczne między lewą i prawą tętnicą wieńcową, a większość mięśnia sercowego obejmuje lewą komorę powieki i przegrody międzykomorowe. Dopływ krwi do lewej ściany komory z prawej tętnicy wieńcowej może przetrwać do wieku dorosłego.
Zbadać
Badanie pochodzenia ektopii wieńcowej
Pomocnicze metody badania korzystne dla tej choroby to:
(1) Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: cień serca jest znacznie powiększony, lewe serce jest pełne i wybrzuszone, wierzchołek jest okrągły i tępy, wystaje na zewnątrz do lewego grzebienia biodrowego i zakrywa kręgosłup do tyłu. Naczynia krwionośne w płucach są przekrwione, ale pulsacja jest słaba.
(2) Badanie elektrokardiogramowe: często wykazywało oznaki zawału mięśnia sercowego w przedniej ścianie zewnętrznej, odprowadzenia L1 i AVL wykazywały odwrócenie fali Qr i T, V5V6 wykazywały głęboką falę Q, często towarzyszy odwrócenie załamka T, a odprowadzenie lewej komory przedniej wykazało ST Uniesienie segmentu i często objawy przerostu lewej komory.
(3) Cewnikowanie prawego serca: krążenie oboczne wieńcowe jest bogate w przypadkach. Krew z prawej tętnicy wieńcowej z aorty wchodzi do lewej tętnicy wieńcowej, a następnie wpływa do tętnicy płucnej przez krążenie oboczne. Może również wzrosnąć przeciek od lewej do prawej, ciśnienie w tętnicy płucnej.
(4) Echokardiografia: pokazując powiększenie lewej komory kurczliwość mięśnia sercowego jest znacznie osłabiona, a skrawkowe badanie echokardiograficzne i badanie dopplerowskie impulsu ultrasonograficznego może wykazać, że ektopia lewej tętnicy wieńcowej pochodzi z tętnicy płucnej.
(5) Stwierdzono, że test enzymatyczny w surowicy powoduje zwiększenie aktywności fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej i aminotransferazy asparaginianowej.
(6) Obrazowanie radionuklidowe mięśnia sercowego: obrazowanie mięśnia sercowego za pomocą 201TI może wykazać, że mięsień sercowy nie rozwija się w obszarze zmiany przedniej i tylnej części serca.
(7) Selektywna angiografia serca: angiografia sercowo-naczyniowa jest niezawodną metodą diagnozowania pochodzenia ektopowego tętnic wieńcowych. Angiografia aorty i selektywna angiografia prawej tętnicy wieńcowej pokazują, że tylko jedna prawa tętnica wieńcowa pochodzi z aorty, prawa wieńcowa Tętnice zostały znacznie pogrubione, środek kontrastowy wypełnił lewą tętnicę wieńcową w przeciwnym kierunku, a następnie powrócił do tętnicy płucnej. Selektywna angiografia lewej komory często wykazywała powiększenie jamy lewej komory, znaczne zmniejszenie kurczliwości lewej komory i dysfunkcję ściany przedniej lewej komory, selektywną angiografię lewej komory. Pomocne jest zdiagnozowanie niedomykalności mitralnej, w niektórych przypadkach po rozwinięciu środka kontrastowego w tętnicę płucną może rozwinąć się lewa tętnica wieńcowa.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pochodzenia ektopii tętnicy wieńcowej
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Choroba ta objawia się jako zastoinowa niewydolność serca u dzieci z początkiem i należy ją odróżnić od zwłóknienia przerzutowego wsierdzia, a także pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej, tętniaka wieńcowego, choroby Kawasaki, ciągłości regionu przedsercowego. Identyfikacja, taka jak hałas.
I. Fibroelastoza wsierdzia
Fibroelastoza wsierdzia (EFE), znana również jako stwardnienie wsierdzia, nie jest znana ze względu na swoją etiologię. Jest powszechnym rodzajem pierwotnej kardiomiopatii u dzieci. Jest również nazywana pierwotnym elastycznym włóknem wsierdzia. Hiperplazja, wrodzona wada serca, taka jak zwężenie aorty, zwężenie aorty, atrezja zastawki aortalnej i inne zwłóknienie przerzutowe wsierdzia, zwane wtórnym zwłóknieniem przerzutowym wsierdzia, jego znaczenie kliniczne zależy od pierwotnego Wady serca, objawy kliniczne zastoinowej niewydolności serca, często występują po zakażeniach układu oddechowego.
1. Ogólne objawy można podzielić na trzy typy w zależności od nasilenia objawów:
(1) piorunujący: nagły początek choroby, nagła duszność, wymioty, odmowa jedzenia, sinica okołoustna, blada, drażliwość, tachykardia, rozproszony świszczący oddech lub suchość rzęsek w płucach, powiększenie wątroby, a także Widoczny obrzęk, oba objawy zastoinowej niewydolności serca, niewielka liczba dzieci ze wstrząsem kardiogennym, widoczna drażliwość, blada karnacja, zimne kończyny i przyspieszone tętno oraz słabe objawy, wiek tego rodzaju choroby wynosi ponad 6 miesięcy Może spowodować nagłą śmierć.
(2) typ ostry: początek jest również szybszy, ale rozwój zastoinowej niewydolności serca nie jest tak ostry jak piorunujący, często powikłany zapaleniem płuc, któremu towarzyszy gorączka, mokre pory w płucach, niektóre dzieci rozwijają mózg z powodu upadku skrzepliny ściany Zator itp., Większość zmarła z powodu niewydolności serca, niewielką liczbę terapii można złagodzić.
(3) Typ przewlekły: choroba jest nieco wolna, wiek jest dłuższy niż 6 miesięcy, objawy są ostre, ale postęp jest powolny, wpływa na wzrost i rozwój niektórych dzieci, może być złagodzony po leczeniu, żyć do dorosłości, ale także z powodu nawrotu Śmierć z powodu niewydolności serca.
Po drugie, pierwotna kardiomiopatia rozstrzeniowa
Ten typ charakteryzuje się powiększeniem lewej lub komorowej lub obustronnej komory, któremu towarzyszy przerost serca, dysfunkcja skurczowa komorowa z zastoinową niewydolnością serca lub bez niej, częstsze występowanie arytmii komorowych lub przedsionkowych, stan jest stopniowo pogarszany Śmierć może wystąpić na każdym etapie choroby i może wystąpić w każdym wieku, ale przeważnie jest w średnim wieku, a początek jest powolny. Serce jest powiększane podczas wstępnego badania, a czynność serca jest kompensowana bez świadomego dyskomfortu. Po pewnym czasie objawy stopniowo się pojawiają. Okres ten może czasem trwać dłużej niż 10 lat. Objawami są głównie zastoinowa niewydolność serca, wśród których najczęstsze są duszność i obrzęki. Początkowo niepokoją się po porodzie lub wyczerpaniu, a następnie duszność podczas łagodnych czynności lub odpoczynku. Napadowa drażliwość w nocy, z powodu niskiej pojemności minutowej serca, pacjenci często czują się słabi, badanie fizykalne widzi przyspieszenie akcji serca, bicie wierzchołkowe w lewo i w dół, może wystąpić pulsacja podnoszenia, dźwięki serca w lewo, aby się rozszerzyć, często słyszą trzeci dźwięk Lub czwarty dźwięk, gdy tętno jest szybkie, to galopujący koń. Z powodu powiększenia komory serca może wystąpić skurczowy szmer spowodowany względną niedomykalnością zastawki mitralnej lub trójdzielnej. Ten rodzaj szmeru jest funkcją serca. Po zwolnieniu ciśnienie krwi jest w większości normalne, ale ciśnienie krwi jest niższe w zaawansowanym przypadku, ciśnienie tętna jest małe, a rozkurczowe ciśnienie krwi można nieznacznie zwiększyć w przypadku niewydolności serca. Pojawienie się naprzemiennego tętna sugeruje niewydolność lewej tętnicy, puls jest często słaby, a podstawą drugiego pulsu jest niewydolność serca. Mogą wystąpić rarytasy, powiększenie wątroby w niewydolności prawej serca, obrzęk kończyn dolnych, wysięk opłucnowy i wodobrzusze nie są częste u zaawansowanych pacjentów, mogą wystąpić różne zaburzenia rytmu, jako pierwsze lub główne wykonanie, oraz różne rytmy serca Połączenie nieprawidłowości i powstawanie bardziej złożonego rytmu serca może występować wielokrotnie, czasem bardzo uparty, wysoki blok przedsionkowo-komorowy, migotanie komór, blok zatokowy lub pauza mogą prowadzić do zespołu A-S, który jest jedną z przyczyn śmierci, a ponadto Nadal występują zatorowości w mózgu, nerkach, płucach itp.
Po trzecie, choroba Kawasaki
Choroba jest ostrym układowym zapaleniem naczyń, które jest zapaleniem ściany naczynia krwionośnego i może przejść do rozszerzenia naczyń krwionośnych (tętniak), który wpływa głównie na tętnicę wieńcową (naczynia krwionośne zasilające serce), ale nie u wszystkich pacjentów rozwija się tętniak. Większość pacjentów ma ostre objawy bez powikłań.
Choroba zaczyna objawiać się jako niewyjaśniona hipertermia, trwająca co najmniej 5 dni, dziecko jest często bardzo podrażnione, gorączce może towarzyszyć zapalenie spojówek lub późniejsze zapalenie spojówek (przekrwienie oka), wysypka z wydzielinami lub wydzielinami może być większa Odmiany, takie jak wysypka lub szkarlatyna wysypka, pokrzywka, grudki itp., Wysypka jest rozmieszczona głównie w tułowiu i kończynach i często występuje w okolicy odbytu krocza.
Zmiany w jamie ustnej pojawiają się jako jaskrawoczerwony kolor warg, spierzchnięte, przekrwienie języka, często określane jako „język yangmei”, a przekrwienie gardła i dłoni może mieć wpływ na dłonie i stopy, objawiające się przekrwieniem dłoni i podeszwy oraz obrzękiem po tych występach (około dwóch do trzech tygodni) Występuje charakterystyczne złuszczanie palców i palców stóp.
Ponad połowa pacjentów ma powiększone węzły chłonne na szyi, zwykle pojedynczy węzeł chłonny o średnicy co najmniej 1,5 cm.
Czasami można również zauważyć inne objawy, takie jak ból stawów i / lub obrzęk stawów, ból brzucha, biegunka, drażliwość i ból głowy, że zajęcie serca jest najpoważniejszym objawem choroby Kawasaki, ponieważ może prowadzić do długotrwałych powikłań, szmer serca, arytmia Lub nieprawidłowości echokardiograficzne, warstwy serca mogą mieć pewien stopień odpowiedzi zapalnej, a mianowicie zapalenie osierdzia (zapalenie błony otaczającej serce), zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego) i zajęcie zastawki, jednak główną cechą tej choroby jest Powstawanie tętniaków wieńcowych.
