atrezja trójdzielna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do atrezji trójdzielnej Atrezja zastawki trójdzielnej jest definiowana jako brak zastawek zastawki trójdzielnej i zastawki trójdzielnej i nie ma bezpośredniej komunikacji między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Wada jest zasadniczo szczególnym rodzajem podwójnego wejścia lewej komory serca, z jedynie lewą zastawką mitralną graniczącą między lewym przedsionkiem a lewą komorą, przerostem lewej komory i pierścieniem mitralnym i dysplazją prawej komory. Zdecydowana większość przypadków to przedsionkowy worek ortostatyczny i komorowy, z wadą przegrody międzyprzedsionkowej lub opatentowanym owalnym otworem przednim i wadą przegrody międzykomorowej; kilka z nich dotyczyło odwrócenia przedsionka i lewej komory biodrowej. Relacja między komorą a aortą może być spójna i niespójna; tętnica płucna może być wąska, atrezja i normalna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% - 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: arytmia puchlinowa
Patogen
Przyczyna atrezji trójdzielnej
(1) Przyczyny choroby
Ogólnie uważa się, że w normalnym rozwoju wkładka wsierdziowa jest zespolona, a rurka przedsionkowo-komorowa jest równo podzielona na dwa lewe i prawe otwory i bierze udział w tworzeniu przegrody międzykomorowej i zamkniętej przegrody przedsionkowej, zastawki trójdzielnej z poduszki poduszkowej. I zróżnicowane mięśnie sercowe prawej komory, w tym procesie dysplazja trójdzielna, zwyrodnienie listków, zwyrodnienie, brak tkanki ulotkowej, otwór zastawki jest otoczony tkanką włóknistą, zamknięty, a ostatecznie prowadzi do atrezji trójdzielnej (ogólnie uważany za zarodek Przed i po tym, jak miejsce zespolenia wkładki wsierdziowej zostanie przesunięte w prawą stronę, przegroda prawej komory przesuwa się, powodując nierównomierne oddzielenie przegrody przedsionkowo-komorowej, a zamknięcie prawego kanału przedsionkowo-komorowego w przyszłości spowoduje atrezję trójdzielną.)
(dwa) patogeneza
1. Zmiany patologiczne W około 90% przypadków atrezji trójdzielnej zastawka trójdzielna łączy się w błonę resztkową, pień płucny jest słabo rozwinięty, a atrezja może również wpływać na przewód odpływowy prawej komory i pień płucny, podczas gdy zastawka płucna jest silnie dysplastyczna. Prawa komora może zostać poważnie zahamowana do normalnego rozmiaru, a nawet poszerzona, a zastawka trójdzielna ma różny stopień niewydolności.
Podczas autopsji atrezji trójdzielnej lewa komora jest często powiększana i przerośnięta, ale zastawka mitralna jest normalna lub powiększona. Odnotowano również deformację wielowartościową zastawki mitralnej, zastawkę mitralną zastawki mitralnej i zastawkę mitralną podczas rozwoju Niekompletna prawa komora.
Atrezja trójdzielna zwykle obejmuje następujące wady rozwojowe:
1 niedrożność trójdzielna, brak prawego przedsionka między prawą komorą;
2 wada przegrody międzyprzedsionkowej lub otwór owalny;
3 wada przegrody międzykomorowej lub przetrwały przewód tętniczy.
Atrezja trójdzielna to wrodzone zamknięcie, nie ma otworu zastawki, tylko niewielkie wgłębienie w dolnej części prawego przedsionka, otoczone włóknami mięśniowymi, kilkoma strukturami włóknistymi lub błoniastymi, 80% ruchu w komorze serca to otwór owalny Niezamknięty może być także defekt przegrody międzyprzedsionkowej, a nawet pojedyncze atrium.
Istnieje pięć rodzajów połączeń prawego przedsionka i prawej komory w przypadku atrezji trójdzielnej:
1 typ mięśni stanowi 76% ~ 84%, mięsień na dole prawego przedsionka, mały dołek w pobliżu ściany bocznej, bezpośrednio przez lewą komorę i brak połączenia z prawą komorą;
2 typy przepony stanowią około 8% do 12%, zamknięta przepona między prawym przedsionkiem a prawą komorą;
3 zawory stanowią około 6%, na styku prawego przedsionka i prawej komory znajduje się zastawka otwarta, ale pod nią znajdują się przepony i mięśnie, które całkowicie oddzielają prawe przedsionek od prawej komory, tworząc zamek;
4 Wady rozwojowe Esteina stanowiły około 6%, tworząc zablokowaną zastawkę trójdzielną między prawym przedsionkiem a prawą komorą;
5 defektów wkładki wsierdziowej stanowiło około 2%, wspólna atrezja zastawki przedsionkowo-komorowej od prawego przedsionka do prawej komory.
Edward i Burchell najpierw sklasyfikowali atrezję trójdzielną na trzy typy zgodnie z relacją między aortą, a następnie sklasyfikowali dalej do typu Ia, typu Ib, typu Ic, typu IIa, typu IIb, typu IIc, w zależności od obecności lub braku atrezji płucnej lub zwężenia. Istnieje 8 rodzajów typu IIIa i IIIb. Wśród przypadków atrezji trójdzielnej najczęściej występują: typ Ib, typ Ic, typ IIb, typ IIc i typ IIIa.
Atrezja trójdzielna typu I (69%): ten typ charakteryzuje się prawidłowym związkiem naczyniowym, typ Ia, atrezja płucna; typ Ib, zwężenie płuc z małym defektem przegrody międzykomorowej; typ Ic, zwężenie płuc z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej.
Atrezja trójdzielna typu II (27%): Ten typ charakteryzuje się pełnym rodzajem transpozycji dużego naczynia, typ IIa, atrezja płucna; typ IIb, zwężenie płuc z małą wadą przegrody międzykomorowej; typ IIc, normalna tętnica płucna z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej .
Atrezja trójdzielna typu III (4%): Typ III charakteryzuje się korekcją transpozycji dużych naczyń, typ IIIa, zwężenie płuc; typ IIIb, zwężenie podaorty, z atrezą płucną (tj. Ia, IIa) Typ), zmarł w niemowlęctwie, ze zwężeniem płuc (Ib, IIb, IIIa), co stanowi 70% przypadków dziecięcych, 100% przypadków dorosłych.
Atrezja trójdzielna może łączyć wiele wad serca i dużych naczyń. Ruch w komorze serca zawsze istnieje. Patentowy otwór owalny stanowi 80%, reszta to wada przegrody międzyprzedsionkowej, a 22% pacjentów ma lewą górną żyłę główną. Zwykle odprowadzane do zatoki wieńcowej, czasami odprowadzane bezpośrednio do lewego przedsionka, drenaż żylny i wady tętnic wieńcowych występują rzadziej, pacjenci z wrodzoną dysplazją tętnicy płucnej często z atrezją błoniastą trójdzielną, łącznie 20% pacjentów z atrezją trójdzielną Równoległe małżowiny uszne mogą być również związane z koarktacją aorty, dysplazją lub atrezją, rozłączeniem łuku aorty, atrezją zastawki aortalnej.
2. Patofizjologia U pacjentów z atrezą trójdzielną układowa krew żylna powrotna nie może bezpośrednio dostać się do prawej jamy komorowej, krew w prawym przedsionku może dotrzeć do lewego przedsionka tylko przez ruch w pokoju serca, lewe przedsionek staje się ciałem, jama serca krwi żylnej płucnej, Zmieszana krew dostaje się do lewej komory przez względnie normalny otwór zastawki mitralnej, a następnie opuszcza lewą komorę przez normalnie połączony otwór zastawki aortalnej i aortę, w związku z czym wszyscy pacjenci mają różny stopień zmniejszenia saturacji tętniczej. Stopień zmniejszenia zależy od ciężkości niedrożności płucnego przepływu krwi. Jeśli przepływ krwi w płucach jest prawidłowy lub zwiększony, a przepływ krwi do żył płucnych jest normalny lub zwiększony, nasycenie krwi tętniczej jest tylko nieco niższe niż normalne i nie ma klinicznej ani łagodnej sinicy. Jeśli przepływ krwi w płucach zostanie zmniejszony, a przepływ krwi do żył płucnych zostanie zmniejszony, saturacja krwi tętniczej zostanie znacznie zmniejszona, wystąpi 70% hipoksemii i wystąpi oczywista sinica w klinice, na przykład defekt przegrody międzyprzedsionkowej jest niewielki, a bocznik od prawej do lewej jest ograniczony. Występuje ciężkie nadciśnienie żylne i niewydolność prawej serca.
Ze względu na dysplazję prawej komory, sama lewa komora nosi ciało, pompowanie pracy krążenia płucnego, lewa komora wymaga dodatkowej pracy, aby promować przepływ krwi dużej liczby krążeń płucnych, a ciągłe przeciążenie może prowadzić do przerostu lewego serca, niewydolności serca i przepływu krwi w płucach. W zmniejszonych przypadkach lewa komora tylko zwiększa obciążenie objętościowe i często nie powoduje niewydolności serca, jednak w przypadkach zwiększonego przepływu krwi w płucach lewa komora często zwiększa się z powodu przewlekłego obciążenia objętościowego, zwiększa się objętość końcowo-rozkurczowa lewej komory i zmniejsza się kurczliwość funkcji mięśnia sercowego. Powiększenie lewej komory, niewydolność serca, jeśli występuje zwężenie aorty lub rozłączenie aorty, sprzyjają rozwojowi przerostu lewej komory i niewydolności serca.
Rozwój prawej komory serca zmienia się w zależności od wielkości wady przegrody międzykomorowej i stopnia zwężenia płuc. Na ogół występuje zwężenie płuc i niewielka wada przegrody międzykomorowej. Niewielka część krwi dostaje się do dysplastycznej prawej komory z lewej komory przez wadę przegrody międzykomorowej Tętnica płucna do płuc, zmniejszająca przepływ krwi w płucach, niewielka liczba pacjentów z jedynie łagodnym lub bez zwężenia płuc, któremu towarzyszy duży defekt przegrody międzykomorowej, więcej krwi z lewej komory do dobrze rozwiniętej prawej komory i tętnicy płucnej, dzięki czemu płuca Zwiększony przepływ krwi, rzadkim przypadkiem jest brak wady przegrody międzykomorowej, atrezja zastawki płucnej, jedynym przepływem krwi do płuc jest przewód patentowy lub tętnica oskrzelowa.
Zapobieganie
Zapobieganie atrezji trójdzielnej
Atrezja trójdzielna jest złożoną siniczą wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego o bardzo złym rokowaniu i krótkim przeżyciu. 49,5% umiera w ciągu 6 miesięcy po urodzeniu, 66% umiera w ciągu 1 roku, a kilka może przeżyć do 10 lat. Powyżej, rodzaj zmiany i stopień nieprawidłowości hemodynamicznej są czynnikami determinującymi rokowanie. Objawy zasinienia przy urodzeniu są ciężkie, a przeciek jest mniejszy w przegrodzie przedsionkowej lub przegrodzie międzykomorowej. 90% pacjentów umiera w ciągu 1 roku życia; rokuje się zwiększenie płucnego przepływu krwi Lepiej, ale niektórzy pacjenci zmarli z powodu niewydolności serca we wczesnym stadium. Ponad 50% pacjentów, którzy przeszli odpowiednią operację, może przeżyć do 15. roku życia. W kolejnym raporcie z grupy operacji Fontana wskaźnik przeżycia 5 lat wynosi 85. %, 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi 78%, a głównymi przyczynami śmierci są niewydolność serca, arytmia, infekcja i ponowna operacja. Obecnie nie ma skutecznego środka zapobiegawczego. Główną diagnozą kliniczną jest odróżnienie go od innych wrodzonych sinic serca. W celu właściwego leczenia dziecka na czas.
Prewencja pierwotna
Wrodzona choroba serca jest powodowana przez czynniki środowiskowe, czynniki genetyczne i interakcje między nimi. Zapobieganie czynnikom genetycznym koncentruje się głównie na badaniu przedmałżeńskim, unikaniu małżeństwa bliskich krewnych i akceptowaniu poradnictwa genetycznego. Co ważniejsze, jest znalezienie sposobów na uniknięcie i zapobieganie temu. Czynniki środowiskowe, takie jak infekcje wirusowe, narkotyki, alkohol i choroby matki, które mogą powodować niekorzystne zmiany w predyspozycjach genetycznych w czasie ciąży, aby przerwać interakcje między czynnikami środowiskowymi a czynnikami genetycznymi, są kluczem do podstawowej profilaktyki.
2. Wtórne zapobieganie
(1) Wczesna diagnoza: Wczesną diagnozę wrodzonej choroby serca można podzielić na dwa etapy.
1 diagnoza płodu: w 16-20 tygodniu ciąży, hodowla komórek płynu owodniowego, analiza chromosomów, diagnostyka genetyczna i oznaczanie aktywności enzymu, metabolity płynu owodniowego, specjalna aktywność białka i enzymu itp. Powyższe badania przeprowadzono przez aspirację pochwy kobiety przez kosmków w 8 do 12 tygodniu ciąży, co ma wielką wartość w przypadku wrodzonej choroby serca spowodowanej mutacjami jednego genu i aberracjami chromosomalnymi.
2 Diagnoza wieku niemowlęcego: należy przeprowadzić kompleksowe badanie fizykalne urodzonych dzieci, zwłaszcza układ sercowo-naczyniowy należy dokładnie osłuchać i poddać dalszemu badaniu ultrasonograficznemu.
(2) Wczesne leczenie: Po potwierdzeniu płodowej wrodzonej wady rozwojowej układu sercowo-naczyniowego w okresie płodowym ciążę należy przerwać na czas. W przypadku niektórych enzymów dziedzicznych lub chorób związanych z niedoborem metabolicznym należy zastosować odpowiednią terapię zastępczą wcześnie po urodzeniu i szpital warunkowy Terapię genową można przeprowadzić, aby zapobiec wystąpieniu odpowiedniej choroby.
3. Trzy poziomy zapobiegania
Po jednoznacznym zdiagnozowaniu wrodzonej choroby serca podstawową metodą leczenia jest przeprowadzenie operacji w celu całkowitego skorygowania wad rozwojowych naczyń krwionośnych, eliminując w ten sposób zmiany patofizjologiczne spowodowane deformacją. Osoby, które nie były operowane lub czasowo niezdolne do działania, powinny unikać przepracowania w zależności od stanu. Aby uniknąć niewydolności serca, jeśli wystąpi niewydolność serca, należy rutynowo stosować antybiotyki, aby zapobiec niewydolności serca, zapobiegać powikłaniom i leczyć powikłania, pacjentom z wrodzonymi wadami serca w trakcie badania lub leczenia inwazyjnego, w tym cewnikowania serca, ekstrakcji, wycięcia migdałków itp. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
Powikłanie
Powikłania okluzji trójdzielnej Powikłania arytmii wodobrzusza
Wczesne powikłania po operacji Fontana u pacjentów z atrezą trójdzielną mają niewydolność prawej serca, wysięk płynu piersiowego, powiększenie wątroby i wodobrzusze, z których większość ustępuje w ciągu tygodnia, ale utrzymuje się wysięk opłucnowy, większość pacjentów pooperacyjnych z plamą znika. Zdolność do czynności została znacznie zwiększona. Pojawiły się doniesienia, że u pacjentów pooperacyjnych wykonano cewnikowanie prawego serca. Średnie ciśnienie w prawym przedsionku wynosiło od 1,87 do 2,40 kPa (14 do 18 mmHg), a wysycenie tlenem tętniczym od 87 do 92%, jednak operacja ta istniała jeszcze długo. Nieprawidłowości dynamiczne, takie jak niejednorodna dysfunkcja zastawki, długotrwały wzrost obciążenia prawego przedsionka, prowadzący do powiększenia prawego przedsionka, podatnego na arytmię, taką jak arytmia przedsionkowa, ale większość przypadków ma zadowalające wyniki we wczesnym stadium.
Objaw
Objawy atrezji zastawki trójdzielnej Częste objawy eng zjawisko obrzęk żyły szyjnej sinica noworodkowa płucny przepływ krwi wiele ciągłych, maszynowych szmerów noworodka plwocina qi plwocina plwocina obrzęk plwociny
(a) objawy
Nie ma różnicy płci w występowaniu atrezji trójdzielnej. Atrezja trójdzielna stanowi 1% wrodzonej choroby serca. U niemowląt, które umierają z powodu wrodzonej choroby serca w ciągu 1 roku po urodzeniu, atrezja trójdzielna stanowi 2,5%. Spinka do włosów jest najczęstszym typem. Objawy kliniczne, sporadyczny paraliż, sinica i dzieci w wieku powyżej 2 lat często mają kluby, zmniejszenie płucnego przepływu krwi stwierdzone pierwszego dnia po urodzeniu, 85% pacjentów znaleziono w ciągu 2 miesięcy Czas rozpoczęcia sinicy jest wskaźnikiem nasilenia niedrożności tętnicy płucnej. Ma wartość prognostyczną. 80% osób z sinicą w okresie noworodkowym umiera w ciągu 6 miesięcy. Około połowa pacjentów miała w przeszłości niedotlenienie, sporadyczną utratę przytomności i atrezję trójdzielną. Długość życia pacjenta jest ściśle związana z przepływem krwi w płucach. Przepływ krwi w płucach jest zbliżony do normy. Okres przeżycia może wynosić do 8 lat. Przepływ krwi w płucach jest zwykle tylko 3 miesiące po urodzeniu. Przepływ krwi jest krótszy niż 6 miesięcy. W normalnych przypadkach czas przeżycia po urodzeniu znajduje się pomiędzy powyższymi dwiema sytuacjami: Keith i wsp. Stwierdzili, że 50% pacjentów z atrezą trójdzielną może przeżyć do 6 miesięcy, 33% do 1 roku życia, a tylko 10% może przeżyć do 10 lat. Mały kanał, klinicznie przedstawiony z ogólnoustrojowym przekrwieniem żył, żyłą szyjną Agresja, powiększenie wątroby i obrzęki obwodowe, z powodu mniejszego krążenia krwi w płucach, w większości przypadków może pojawić się plamica z okresu noworodkowego, duszność po wyczerpaniu i może przyjąć pozycję plwociny lub omdlenie niedotlenione, często u pacjentów w wieku powyżej 2 lat W przypadku maczug (palec u nogi), zwiększonego przepływu krwi do płuc, stopień plamicy jest zmniejszony, ale często przy duszności, szybkim oddychaniu, skłonności do infekcji płucnej, często z zastoinową niewydolnością serca, niewydolność serca jest ważna w przypadku atrezji trójdzielnej Jednym z objawów jest to, że tacy pacjenci mogą objawiać się jako niewydolność lewej lub prawej niewydolności serca, ta pierwsza jest głównie spowodowana zwiększonym obciążeniem ciśnieniowym, częściowo spowodowanym przyrostem ciężaru obciążenia obciążeniem lub obydwoma czynnikami przyrostu ciężaru obciążenia ciśnieniem, i Zaangażowany jest czynnik wzrostu obciążenia pojemności; ten ostatni jest spowodowany głównie małym lub brakiem ruchu w pomieszczeniu.
(dwa) znaki
W czasie badania fizykalnego, oprócz sinicy, pałek (paluchów), powiększenia wątroby, obrzęku, obrzęku żył szyjnych i obrzęku płuc i innych objawów niewydolności serca, można zauważyć, że wierzchołek bije w lewo i w dół, puls jest zwiększony, zwiększa się zasięg, osłuchiwanie Kiedy wzmocniony zostaje pierwszy dźwięk wierzchołka serca, jest to pojedynczy dźwięk; drugi dźwięk serca na dole serca jest również pojedynczym dźwiękiem; lewa granica międzyżebrowa lewej mostka III-IV lub szmer skurczowego strumienia (wąski odpływ jest wąski) lub zapach Szmer seksualny (wada przegrody międzykomorowej); słyszalny wierzchołek i krótki szmer rozkurczowy (zwiększony przepływ krwi w płucach, zwężenie zastawki mitralnej); niedrożność międzyżebrowa lewej części mostka i ciągły szmer przypominający maszynę (tętniczy przetrwały przewód tętniczy), zwiększony przepływ krwi w płucach słychać w środku rozkurczowego szumu bębna.
(3) Anatomia patologiczna:
Kiedy zastawka trójdzielna jest zablokowana, prawe przedsionek nie komunikuje się bezpośrednio z prawą komorą, a lewe przedsionek jest połączone z lewą komorą przez zastawkę mitralną. W prawym przedsionku nie widać tkanki zastawki trójdzielnej i otworu zastawki trójdzielnej, a prawe przedsionek znajduje się na dole. Lokalizacja pierwotnej zastawki trójdzielnej została zastąpiona tkanką mięśniową, która była najczęstsza, stanowiąc 76%. Tkanka błoniasta stanowiła 12%, a ulotka połączona z tkanką błoniastą stanowiła 6%. Skondensowana strona komory płatka może być Istnieje przywiązanie do tkanki podobne do plwociny, a kolejne 6% przegrody przedsionkowo-komorowej jest zablokowane przez przywiązanie do tkanki płatka ściany prawej komory, co Vanpragh nazywa to typem Ebsteina.
(1) Rodzaj mięśni
(2) Rodzaj membrany
(3) typ klapy
(4) Typ Ebsteina
Anatomiczna klasyfikacja atrezji trójdzielnej
Vanpragh dzieli chorobę na trzy typy:
1 Rodzaj mięśni: 84%, wykazujący depresję włóknistą, badanie mikroskopowe promieniujących wokół włókien mięśniowych,
Typ 2 błon: 8%, wraz z zestawionymi małżowinami usznymi, pokazującymi przezroczystą tkankę włóknistą
3 Typ Ebsteina: 8%, ślepa kieszeń uformowana w prawej komorze pomieszczenia znajduje się pod prawym przedsionkiem, prawa ściana przedsionka jest pogrubiona i powiększona, lewe przedsionek jest powiększone, między otworami jest owalny otwór patentowy, wada przegrody międzyprzedsionkowej, czasami pojedynczy Przedsionek, słaby rozwój prawej komory, szczególnie w dopływie do prawej komory, gdy tętnica płucna jest zamknięta, prawa komora nie jest widoczna, mała średnica prawej komory wynosi tylko kilka milimetrów, prawa komora może mieć nierozwinięte mięśnie brodawkowe, lewa i prawa komora Występują ubytki przegrody międzykomorowej o różnych rozmiarach. Prawa komora jest również większa w większych wadach. Czasami pod zastawką płucną widać wąski cienkościenny odpływ prawej komory. W kilku przypadkach brakuje prawej komory lub jest ona mała w prawej ścianie komory poniżej tętnicy płucnej. W szczelinie, w bardzo niewielkiej liczbie przypadków, komora jest niewyrównana, zastawka mitralna jedzie nad przemieszczoną przegrodą komorową, a prawa komora jest główną funkcją odprowadzania krwi. W tym przypadku prawa komora po lewej stronie serca rozwija się lepiej. Lewa komora po prawej stronie jest zahamowana.
W przypadku atrezji trójdzielnej krew lewa i prawa przedsionkowa przechodzi przez zastawkę mitralną, więc zastawka mitralna jest większa niż normalna, kształt zastawki jest normalny, ale czasami ma 3 lub 4 listki i może przejechać przez przegrodę komorową, a niektóre Przypadek niedomykalności mitralnej, lewej komory ma tendencję do powiększania się i przerostu, wzajemny związek anatomiczny między aortą a wspólną tętnicą płucną może być normalny (typ I) lub zwichnięcia praworęcznego (typ II), bardzo mało zwichnięcia leworęcznego (typ III) Tętnica płucna i zastawka płucna mogą być normalne, ale może wystąpić zwężenie zastawki płucnej, atrezja lub zwężenie zwężenia. Atrezja trójdzielna jest bardzo różna. Vlad dzieli się na trzy typy zgodnie z anatomicznym stosunkiem aorty. Według drożności tętnicy płucnej i wielkości wady przegrody międzykomorowej występuje osiem rodzajów.
(1) atrezja płucna typu IA
(2) Dysplazja płucna typu IB z wadą przegrody międzykomorowej
(3) Tętnica płucna typu IC normalna z wadą przegrody międzykomorowej
(4) Atrezja płucna typu IIA
(5) Zastawka płucna typu IIB lub zwężenie zastawki podkomorowej
(6) Powiększenie tętnicy płucnej typu IIC
(7) Zwężenie płuc lub zwężenie płuc typu IIIA (8) Zwężenie podorty aortalnej typu IIIB
Metoda pisania Keitha dla atrezji trójdzielnej
Patofizjologia: Atrezja trójdzielna powoduje trzy warunki hemodynamiczne:
1 ogólnoustrojowa krew żylna wraca do prawego przedsionka, musi dostać się do lewego przedsionka przez wadę przegrody międzyprzedsionkowej lub opatentowany otwór owalny. Jeśli wada jest niewielka, wzrost ciśnienia żylnego układowego prowadzi do powiększenia wątroby i niewydolności prawej serca.
2 ogólnoustrojowa krew żylna i żyła płucna dotleniona krew w lewym przedsionku całkowicie wymieszana, aby spowodować różne stopnie nasycenia tętniczego tlenu zmniejszone, przepływ krwi w krążeniu płucnym może nie występować plamica lub łagodna plamica, zwężenie tętnicy płucnej, ciężka plamica,
3 dysplazja prawej komory, jama komorowa jest bardzo mała, więc lewa komora ma funkcję komorową po obu stronach komory, często powiększa się i przedstawia niewydolność lewej komory, około 20% pacjentów z atrezją trójdzielną z powodu zwężenia tętnicy płucnej, prezentacja kliniczna Purpura, w innych przypadkach, normalny lub zwiększony przepływ krwi w płucach może wystąpić w niewydolności serca lub chorobie obturacyjnej naczyń płucnych, w przypadku prawidłowego zwichnięcia aorty aorty, szczególnie jeśli tętnica płucna jest gruba i towarzyszy jej zwężenie aorty lub dysplazja, a następnie We wczesnym okresie poporodowym zmarł z powodu ciężkiej niewydolności serca, pogorszenia obturacyjnych zmian naczyniowych w płucach, a przepływ krwi w płucach stopniowo zmniejszał się, a plamica również stopniowo wzrastała.
Rozpoznanie typowych przypadków obejmuje sinicę wkrótce po urodzeniu, elektrokardiogram przedstawiający oś lewej komory, prawy przedsionek i przerost lewej komory, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało niedokrwienie płuc, normalne lub lekko normalne serce, w połączeniu z echokardiografią, ogólnie Diagnoza może zostać potwierdzona. Cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa są zwykle wykonywane przed podjęciem decyzji o planie chirurgicznym, a oprócz diagnozy można również zrozumieć ciśnienie w tętnicy płucnej, oporność i rozwój małych naczyń krwionośnych, co jest cenne przy określaniu opcji leczenia.
Zbadać
Kontrola niedrożności trójdzielnej
1. Badanie rentgenowskie Zablokowanie Tricuspida klatki piersiowej wykazało różnorodne cechy, dodatnia pozycja widocznego cienia serca to but lub owal, charakterystyczne jest to, że prawa krawędź serca jest prosta, często nie przekracza cienia kręgosłupa, morfologia lewej krawędzi Tępy kształt jest nieco kwadratowy, wierzchołek jest uniesiony, a serce zapadnięte. Jeśli szypułka naczyniowa dużego naczynia jest wąska, boczny plasterek pokazuje, że przednia krawędź serca jest prosta, daleko od ściany klatki piersiowej, tylna krawędź zachodzi na kręgosłup, a szyjka naczyniowa jest wąska. Cień serca zwichnięcia aorty może mieć kształt jajka. W kilku przypadkach kontur serca może być podobny do tetralogii Fallota. U większości pacjentów cień serca może być normalny lub nieznacznie powiększony, przepływ krwi w płucach jest mniejszy, a tekstura płuc jest zmniejszona. Stopniowo wzrastał, zwiększał się przepływ krwi w płucach i zwiększała się tekstura płuc.
2. Elektrokardiogram Charakterystyczną cechą EKG jest odchylenie lewej osi, przerost lewej komory i obciążenie, co jest bardzo pomocne w diagnozie atrezji zastawki trójdzielnej. 80% przypadków pokazuje wysokość fali P lub jej poszerzenie i wycięcie, a przerost prawego przedsionka jest zwykle wysoki. Ostra fala P, klinicznie, w przypadku niemowląt z sinicą i elektrokardiogramem wykazujących przerost lewej i lewej komory, wysoce podejrzewa się atrezję trójdzielną, ponieważ w przypadku atrezji trójdzielnej 90% ma oś elektryczną Przerost lewej i lewej komory, postępujące postępujące pogorszenie z czasem, odchylenie normalne lub prawe osi płucnej.
3. Echokardiografia Echokardiografia jest główną metodą diagnozowania atrezji zastawki trójdzielnej Za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii można dokładnie zrozumieć cechy anatomiczne zastawki trójdzielnej oraz określić obecność lub brak wady przegrody międzyprzedsionkowej i wady przegrody międzykomorowej. Może również dokładnie zmierzyć wielkość komory i jamy. Choroba ogólnie pokazuje, że krzywa trójdzielna znika. W widoku czterokomorowym nie widać echa trójdzielnego, echo przegrody międzyprzedsionkowej zostaje przerwane, a górna część komory jest przerwana. Przerwanie echa, badanie echokardiograficzne i badanie dopplerowskie wykazały, że przepływ krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, a następnie do lewej komory, wzrost aktywności zastawki mitralnej, wzrost prawego przedsionka, lewego przedsionka, jamy lewej komory, prawej komory Mały lub zniknął, dodatkowo, poprzez to badanie, aby zrozumieć związek między lewą i prawą jamą komorową a dużymi naczyniami krwionośnymi, w celu ustalenia obecności lub braku otworu zastawki płucnej i zwężenia zastawki aortalnej, ale także w celu zdiagnozowania połączonych wad rozwojowych, takich jak przetrwały przewód tętniczy, zanik aorty Wąska dysplazja aorty, rozłączenie łuku aorty, atrezja zastawki aortalnej.
Echokardiografia dopplerowska może obserwować kierunek przepływu krwi w komorze serca i dużych naczyniach krwionośnych oraz mierzyć gradient ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną (lub aortą) po obu stronach przegrody międzyprzedsionkowej.
4. Rezonans magnetyczny Rezonans magnetyczny może dokładnie odzwierciedlać wielkość komory serca, kształt aorty, relację połączenia przedsionkowo-komorowego, relację pozycyjną między lewą i prawą komorą a aortą, co jest pomocne w rozróżnieniu rodzaju atrezji trójdzielnej, takiej jak typowa trzypunktowa Okluzja prawej bruzdy przedsionkowo-komorowej jest głęboka i wypełniona tłuszczem. Obrazowanie rezonansem magnetycznym pokazuje jasną liniową lub trójkątną strukturę zamiast zastawki trójdzielnej. W atrezji błoniastej lub wady Ebsteina trójdzielna atrezja jest porównywana z prawą bruzdą przedsionkową. Zbliżenie światła jest normalne.
5. Cewnikowanie serca i angiografia sercowo - naczyniowa w przypadku atrezji trójdzielnej, cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa mogą dostarczyć więcej informacji niż echokardiografia, na ogół należy je klasyfikować jako badanie rutynowe, cewnik z prawego serca może wejść do lewego przedsionka z powodu braku miejsca Prawe ciśnienie przedsionkowe jest wyższe niż lewe przedsionek. Różnica ciśnień jest odwrotnie proporcjonalna do średnicy przegrody przedsionkowej. Wada jest niewielka, różnica ciśnień jest duża, zawartość tlenu we krwi tętniczej jest zmniejszona, a zawartość tlenu we krwi w lewym przedsionku, lewej komorze, tętnicy płucnej i aorcie jest taka sama.
Cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa są diagnozowane głównie na podstawie następujących punktów:
1 cewnik z prawego serca nie może wejść do prawej komory z prawego przedsionka, ale może wejść do lewego przedsionka, do lewej komory przez ruch w pomieszczeniu serca;
2 Ponieważ krew jest mieszana w lewym przedsionku, lewe przedsionek, lewa komora i główne nasycenie płucne są podobne;
3 ciśnienie w prawym przedsionku jest równe lub większe niż ciśnienie w lewym przedsionku; 4 selektywna angiografia prawego przedsionka.
6. Selektywna angiografia prawego przedsionka pokazuje, że środek kontrastowy wchodzi do lewego przedsionka z prawego przedsionka, z lewej komory, następnie tętnica płucna i aorta, lewy przedsionek, lewa komora i aorta rozwijają się wcześnie, a prawa komora nie rozwija się natychmiast, powodując, że właściwa pozycja znajduje się po prawej stronie. Część komorowa tworzy ostro zakończony trójkątny półprzezroczysty obszar, który nazywa się „otworem okiennym” prawej komory. Jest to charakterystyczny przejaw angiografii. Czasami badanie angiograficzne może wykazać defekt przegrody komorowej, jamę prawej komory i przewód odpływowy oraz tętnicę płucną. Ponadto można wyświetlić dwie z nich. Zależność i lokalizacja aorty, angiografia lewej komory może determinować obecność lub brak niedomykalności mitralnej.
Diagnoza
Rozpoznanie atrezji trójdzielnej
Diagnoza
Choroba wykazuje objawy kliniczne, takie jak plamica, duszność i zmęczenie. Elektrokardiogram pokazuje przerost lewej osi i lewej komory. Fala P jest wysoka i szeroka. Należy wysoce podejrzewać, że może wystąpić atrezja trójdzielna, cewnikowanie prawego serca i angiografia, ultradźwięki. Badanie kardiogramu może jednoznacznie zdiagnozować chorobę.
Diagnostyka różnicowa
Potrzeba tetralogii Fallota, deformacji Ebsteina, zwichnięcia aorty, atrezji płuc z integralnością przegrody międzykomorowej, ciężkiego zwężenia płuc z dysplazją prawej komory, zwężenia zastawki trójdzielnej z wadą przegrody międzykomorowej, pojedynczej komory ze zwężeniem płuc, transpozycji z aorty Zidentyfikowano zwężenie tętnicy płucnej, podwójne ujście prawej komory i pojedynczą komorę.
