Pierwotny nowotwór złośliwy śledziony
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego złośliwego guza śledziony Nowotwory złośliwe pierwotnej śledziony występują klinicznie rzadziej niż łagodne nowotwory śledziony Pierwotne złośliwe nowotwory śledziony stanowią jedynie 0,64% wszystkich nowotworów złośliwych. Pierwotnymi nowotworami złośliwymi śledziony są mięsaki, takie jak chłoniaki, naczyniakomięsaki itp. Zgodnie z tkankami różnego pochodzenia, literatura domowa dzieli je obecnie na trzy główne kategorie, mianowicie pierwotny złośliwy chłoniak śledziony, naczyniakomięsak śledziony i śledziona. Złośliwy włókniakowy histiocytoma. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,011% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit, niedrożność dróg moczowych
Patogen
Przyczyna pierwotnego złośliwego guza śledziony
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nowotworów śledziony nie została jeszcze w pełni wyjaśniona, ale prawie 30 lat badań wykazało pewne możliwe czynniki związane z występowaniem guzów śledziony, takie jak czynniki zakaźne (niektóre wirusy, prątki, pasożyty malarii itp.), Czynniki genetyczne i inne przewlekłe choroby śledziony I wsp., Badając grupę przypadków, w których 57% chłoniaków śledziony jest związanych z infekcją, szczególnie z występowaniem prątków, to znaczy, że ich działanie ultrasonograficzne B jest częściowo guzkowe, a druga część jest nietypowa. Wakasugi donosi o wystąpieniu chłoniaka z limfocytów B u pacjentów z przewlekłym zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C. Ozaki i wsp. Potwierdzili również, że zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B jest związane z chłoniakiem limfocytów T śledziony Chłoniak limfocytów T / occurs występuje po nienormalnym rozroście; Bates i wsp. Stwierdzili, że istnieje wiele klinicznych i immunologicznych podobieństw w chłoniaku śledziony z limfocytami kosmków w Afryce Zachodniej i wysoce reaktywnej splenomegalii malarii, która jest początkiem chłoniaka Badanie mechanizmu dostarcza wskazówek: po analizie tych dokumentów śledziona jest zakażona patogenami, takimi jak wirusy i bakterie. Heteroseksualna odpowiedź immunologiczna stymuluje akumulację i proliferację limfocytów B lub limfocytów T. w strefie zapalnej śledziony. W przypadku niektórych zaburzeń równowagi w ciele proliferacja może stać się nieograniczona i przekształcić się w guz. Ponadto czynniki genetyczne i niektóre przewlekłe choroby śledziony mogą mieć pewien związek z początkiem guzów śledziony.
(dwa) patogeneza
W zależności od różnych tkanek pochodzenia złośliwe guzy śledziony dzielą się na trzy kategorie:
1. Śledziona Pierwotny chłoniak złośliwy Śledziona jest ciałem ludzkim i największym narządem limfatycznym Ponad połowa złośliwych chłoniaków pochodzących z innych części dotyczy śledziony, podczas gdy złośliwy chłoniak, który jest pierwotnie pierwotny w śledzionie, jest stosunkowo rzadki. Wskaźnik ten jest mniejszy niż 1% całkowitej liczby złośliwych chłoniaków, jednak pierwotny chłoniak złośliwy śledziony jest nadal najwyższy w pierwotnym złośliwym guzie śledziony, co stanowi ponad 2/3 złośliwych guzów śledziony. Pierwotny złośliwy chłoniak śledziony Odnosi się do nowotworu złośliwego pochodzącego z tkanki limfatycznej śledziony. Rozpoznanie węzłów chłonnych i innych narządów należy wykluczyć w momencie diagnozy. Złośliwy chłoniak pochodzący z węzłów chłonnych i innych narządów obejmujących śledzionę nie należy do tej kategorii. Inscenizacja złośliwego chłoniaka śledziony jest zasadniczo Abmann. Metoda: Etap I oznacza, że tkanka guza jest całkowicie ograniczona do śledziony; Etap II odnosi się do węzła chłonnego, który dotknął wrota śledziony; Etap III odnosi się do wątroby lub odległych węzłów chłonnych.
2. Śledzionkarniak śledziony złośliwy chłoniak, śledziona często wzrasta, a stopień wzrostu jest związany z przebiegiem choroby, waga śledziony od 100 do 4500 g, średnio 160 g, próbkę brutto można podzielić na trzy typy:
1 rozproszony i powiększony, śledziona jest równomiernie powiększona, nie widać guzków gołym okiem;
2 prosowy typ guzkowy, powiększenie śledziony, nacięta powierzchnia jest rozproszona szaro-białymi guzkami o wielkości 1 ~ 5 mm, takimi jak gruźlica prosowa śledziony;
3 guzkowy, śledziona jest znacznie powiększona, guzek ma wielkość 2 ~ 10 cm, a niektóre sąsiednie guzki można stopić w ogromną masę. Pod mikroskopem łatwo jest zignorować wczesny etap chłoniaka małokomórkowego przy małym powiększeniu. Uszkodzenie, ale uważnie obserwowane, wykazało, że prawie każde centrum Malpighi składa się z diagnostycznych komórek kątowych, a patologiczny typ pierwotnego chłoniaka śledziony jest zasadniczo taki sam jak chłoniaka z innych miejsc. Chłoniak Hodgkina może znaleźć specjalne duże komórki (Reed-Sternbergscell) i jego warianty w zmianach. Ponieważ zmiany w strukturze tkanki i proporcjach komórek są trudne do ustalenia, diagnoza podtypów na ogół nie jest wykonywana, chłoniak nieziarniczy. Istnieją typy limfocytów B i limfocytów T, nie ma istotnej różnicy w histomorfologii patologicznej, polegającej głównie na różnicowaniu immunohistochemicznym. Znaczenie kliniczne patologicznego typowania chłoniaka nieziarniczego polega na wybraniu odpowiedniej chemioterapii. Ostrożnie i uważnie określaj różnicę między rozrostem reaktywnym śledziony a chłoniakiem złośliwym w badaniu, ponieważ ten pierwszy jest często błędnie rozpoznawany jako chłoniak złośliwy, dokładnie zbadaj śledzionę Komórkowe składniki guzki pomóc potwierdzić diagnozę.
Naczyniak naczynioruchowy śledziony jest rzadki i trudno go zdiagnozować przed zabiegiem chirurgicznym. Nie ma charakterystycznych objawów i oznak w klinice. Jeśli uszkodzenie znajduje się na górnym biegunie śledziony, jest mniej zauważalne i wykrywalne. Podobnie jak inne złośliwe guzy śledziony, jego głównym objawem klinicznym jest obrzęk śledziony. Duży, ból w lewej górnej części brzucha, czasem z gorączką, utrata masy ciała.
Naczyniak śledzionowy jest złośliwym guzem, który powstaje z komórek śródbłonka zatoki śledziony. Niektórzy uczeni nazywają to guzem komórek śródbłonka śledziony, ale niektórzy badacze uważają, że oba są dwoma różnymi nowotworami. Mimo to ci uczeni zgadzają się z naczyniakiem śledziony. Charakterystyka tkanek i zachowanie biologiczne guza komórek śródbłonka naczyniowego śledziony są bardzo podobne, hematopoeza pozaszpikowa w tkance nowotworowej jest charakterystyczna dla naczyniakomięsaka śledziony.
Naczyniakomięsak śledziony charakteryzuje się głównie śledzioną olbrzymią, ważącą 420-5300 g, ze średnią 1500 g. Większość lub część tkanki śledziony jest niszczona przez tkankę nowotworową i występuje wiele guzków krwotocznego mięsaka różnej wielkości. Guz jest szarawo biały i drobny. Mikroskopowo złośliwe komórki śródbłonka o wysokiej nietypowości rozszerzają się wzdłuż śledziony i zatoki. Komórki nowotworowe dzielą się jak wiele, często tworząc pąki kwiatowe. Wielojądrowe komórki olbrzymie wystają do torbielowatej poszerzonej jamy zatoki i pojawiają się liczne choroby krwotoczne o różnych rozmiarach. Guzki guzowe, mikroskopia elektronowa wykazały, że ciała Weibera-Palade'a były widoczne w cytoplazmie guza.
3. Złośliwy włókniakowy histiocytoma (MFH) lub mięsak fibroblastyczny , komórek tkankowych i zniekształconych komórek olbrzymich, nowotworów złośliwych, które występują w torebce śledziony lub w tkance beleczkowej śledziony, zwanej pierwotnym złośliwym włókniakowym histiocytomą śledziony. W ostatnich latach uczeni zauważyli, że FHS jest niezależnym typem złośliwości. Nowotwory, w tym etiologia, wciąż wymagają badań.
Złośliwy włóknisty histiocytoma składa się z nowotworowych komórek tkankowych i fibroblastów, które mogą pochodzić z niezróżnicowanych komórek mezenchymalnych, które w różnych przypadkach różnicują się w różnych kierunkach, takich jak komórki tkankowe, fibroblasty i miofibroblasty, wykazując złożone tkanki. Morfologię można podzielić na sześć typów histologicznych: typ komórki polimorficznej, typ samochodu, typ wiązki, typ włókna zapalnego, typ naczyniaka krwionośnego i typ śluzowy. Powiększenie śledziony jest płatkowe i twarde. Powierzchnia cięcia jest różna w kolorze szarym, środek jest nekrotyczny lub torbielowaty i może wystąpić skostnienie.
Zapobieganie
Zapobieganie pierwotnym nowotworom złośliwym śledziony
1. Rozwijaj dobre nawyki, rzuć palenie i ogranicz alkohol. Światowa Organizacja Zdrowia przewiduje, że jeśli ludzie przestaną palić, po pięciu latach światowy nowotwór zmniejszy się o 1/3, a po drugie, nie będzie alkoholu. Dym i alkohol są wyjątkowo kwaśnymi i kwasowymi substancjami, a ludzie, którzy palą i piją przez długi czas, mogą łatwo doprowadzić do kwaśnego ciała.
2. Nie jedz zbyt dużej ilości słonych i pikantnych potraw, nie jedz przegrzanych, zbyt zimnych, przeterminowanych i pogarszających się warunków; osoby słabe lub cierpiące na określone choroby genetyczne powinny spożywać niektóre pokarmy przeciwnowotworowe i odpowiednio wysoką zawartość alkaliów. Alkaliczne pokarmy utrzymują dobry stan psychiczny.
Powikłanie
Powikłania pierwotnego nowotworu złośliwego śledziony Powikłania, niedrożność jelit, niedrożność dróg moczowych
Obrzęk śledziony może powodować objawy ucisku wokół brudnego jamy ustnej. Na przykład ucisk jelita może powodować niedrożność jelit. Ucisk lewego moczowodu może powodować niedrożność górnych dróg moczowych. W niektórych przypadkach spontaniczne pęknięcie raka jest spowodowane krwotokiem śródbrzusznym. Objawy
Objaw
Objawy pierwotnego złośliwego guza śledziony Częste objawy Przewlekłe wzdęcia twarzy, powiększenie wątroby, niska gorączka, wysokie ciepło, zmęczenie, toksyczność, utrata apetytu, utrata apetytu
Nowotwory złośliwe pierwotnej śledziony często nie mają specjalnych objawów na wczesnym etapie, a pacjenci często wykazują zaawansowany status raka w czasie leczenia.
1. Wydajność samej śledziony: opuchnięta śledziona znajduje się głównie poniżej poziomu pępka, w literaturze odnotowano, że maksimum wynosi 7,5 cm poniżej pępka, który jest stopniowo powiększany, twarda, nierówna powierzchnia, słaba ruchliwość i oczywista tkliwość.
2. Miejscowe objawy ucisku spowodowane przez masę: takie jak pełność okolicy brzucha, utrata apetytu, wzdęcie brzucha, kołatanie serca i duszność.
3. Toksyczność nowotworów złośliwych: takich jak niska gorączka, zmęczenie, niedokrwistość, utrata masy ciała itp., Niektóre przypadki mogą wykazywać wysoką gorączkę, prawie jednemu z czterech przypadków może towarzyszyć powiększenie wątroby, a śledziona jest nieregularnie obrzęknięta, nie ma długoterminowej gorączki, nie ma śledziony Nadczynność itp. Jest charakterystyczna dla pierwotnych nowotworów złośliwych śledziony.
Zbadać
Badanie pierwotnego złośliwego guza śledziony
Pacjenci z nadpobudliwością mogą mieć leukocyty krwi obwodowej i małopłytkowość, a także niedokrwistość hemolityczną.
Badanie obrazowe odgrywa ważną rolę w diagnozowaniu guzów śledziony. Badanie rentgenowskie może wykryć oznaki powiększenia śledziony i miejscowej kompresji, ale nie jest to specyficzne. USG B może ustalić, czy śledziona ma masę miąższową czy torbielowatą, ale nie Rozróżnienie między łagodną i złośliwą, przezskórną biopsją, ryzyko jest wysokie, a miejsce nakłucia jest trudne do ustalenia. TK i rezonans magnetyczny nie tylko pokazują uszkodzenie samej śledziony, ale także pokazują związek między masą i sąsiednimi narządami, inwazją węzłów chłonnych lub wątroby i jamy brzusznej i Inne zmiany w jamie klatki piersiowej, selektywna angiografia śledziony może wykazywać oznaki wad miąższu śledziony.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa pierwotnego złośliwego guza śledziony
Kryteria diagnostyczne
Według historii medycznej, nieregularny obrzęk śledziony, niewyjaśniona gorączka, brak obrzęku powierzchownych węzłów chłonnych oraz badania laboratoryjne i obrazowe, ogólnie można zdiagnozować złośliwe guzy śledziony; W krążeniu krwi występuje chłoniak śledziony z limfocytami kosmkowymi (SLVL), który należy odróżnić od przewlekłej białaczki limfocytowej i białaczki włochatokomórkowej. Rozpoznanie SLVL zależy głównie od morfologii i immunofenotypowania krążących limfocytów kosmkowych. Uważamy, że rozpoznanie złośliwych guzów śledziony nadal wymaga potwierdzenia patologicznego.
Diagnostyka różnicowa
Biorąc pod uwagę fakt, że wczesne objawy nowotworów złośliwych nie są oczywiste, a nawet niektóre zaawansowane przypadki nie mają specyficznych objawów, diagnostyka różnicowa jest ważniejsza i często należy ją odróżnić od następujących chorób:
1. Choroby ogólnoustrojowe połączone z powiększeniem śledziony: takie jak zastoinowa powiększenie śledziony wywołane nadciśnieniem wrotnym, złośliwym chłoniakiem i przewlekłą białaczką atakującą śledzionę.
2. Łagodne choroby samej śledziony: takie jak ropień śledziony, gruźlica śledziony, torbiel śledziony i inne łagodne guzy śledziony.
3. Choroby sąsiednich narządów śledziony: takie jak guzy zaotrzewnowe, guzy nerek, guzy trzustki i tym podobne.
Choroby te są często identyfikowane za pomocą wywiadu lekarskiego, badania fizykalnego, badania laboratoryjnego i diagnostyki obrazowej oraz biopsji węzłów chłonnych.
