dziecięce porażenie mózgowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego porażenia mózgowego Porażenie mózgowe (mózgowe porażenie dziecięce) to nie postępujący zespół uszkodzenia mózgu spowodowany różnymi przyczynami od narodzin do narodzin w ciągu 1 miesiąca po urodzeniu, charakteryzujący się głównie dyskinezą ośrodkową, nieprawidłowym napięciem mięśniowym, nieprawidłową postawą i odruchem. . I może mu towarzyszyć epilepsja, upośledzenie umysłowe, bariery językowe, zaburzenia widzenia i słuchu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: padaczka, niedowidzenie
Patogen
Dziecięce porażenie mózgowe
Przedwczesny współczynnik urodzeń (15%):
Istnieje wiele przyczyn porażenia mózgowego, które może wystąpić podczas porodu lub w okresie noworodkowym przed lub po porodzie. Czasami jest to spowodowane wieloma czynnikami. Około jednej trzeciej przypadków nadal nie można znaleźć przyczyny po śledzeniu. Przez wiele lat uważano, że główna przyczyna porażenia mózgowego jest spowodowana przedwczesnym porodem, urazem porodowym, uduszeniem okołoporodowym i żółtaczką jądrową, ale nie wszystkie z tych przyczyn mają porażenie mózgowe, więc czynniki te można uznać za prawdopodobne tylko z porażeniem mózgowym. Czynniki ryzyka Vojta wymieniła ponad 40 czynników ryzyka porażenia mózgowego, w tym prawie wszystkie nieprawidłowości w okresie okołoporodowym i noworodkowym.
Uduszenie noworodków (25%):
Pediatryczny układ nerwowy dostarczany przez większość ciąż wysokiego ryzyka jest normalny. Etiologia spastycznego porażenia mózgowego w innych krajach pokazuje również, że mniej niż 10% dzieci z porażeniem mózgowym cierpi na uduszenie podczas porodu, i jest więcej badań, aby udowodnić, że Połowa porażenia mózgowego występuje u przeżywających wcześniaków wysokiego ryzyka i niemowląt o niskiej masie urodzeniowej, dlatego w ostatnich latach badania dotyczące etiologii porażenia mózgowego zostały przeniesione na dziedziczną biologię rozwoju zarodkowego.
Niedotlenienie krwi okołoporodowej (15%):
Uważa się, że nieprawidłowości we wczesnym rozwoju tych zarodków prawdopodobnie będą ważną przyczyną przedwczesnego porodu, niedokrwienia okołoporodowego i niedotlenienia oraz ważną podstawą porażenia mózgowego u osób, które przeżyły u noworodków wysokiego ryzyka. Badania te dostarczają przyczyn porażenia mózgowego i wczesnej interwencji w przyszłości. Nowy sposób.
Patogeneza
Porażenie mózgowe jest zespołem, który może być spowodowany różnymi przyczynami. Zmiany patologiczne są związane z przyczyną. Zaburzenia rozwoju mózgu spowodowane przez różne wrodzone przyczyny często mają różny stopień atrofii kory mózgowej i powiększenia komory, a także mogą mieć utratę komórek neuronalnych. Hiperplazja komórek glejowych, encefalopatia niedotleniona u wcześniaków może powodować krwotok podrzędny, istota biała wokół komory, zmiękczenie i zwyrodnienie, może mieć wiele obszarów martwiczych lub zwyrodnieniowych i tworzenie torbieli, wewnętrzna torebka włókien dominuje w obszarze włókien nerwowych kończyny ( Często zaangażowany jest splot piramidalny. Następstwa żółtaczki jądrowej mogą mieć nieprawidłową symetrię rdzeniastą. Nazywa się to stanem marmurkowym. W ostatnich latach stwierdzono porażenie mózgowe z padaczką. W tkance mózgowej występuje dysplazja siarkowa i migracja komórek. Wczesne zaburzenia rozwoju mózgu, takie jak nieprawidłowości i ektopowa istota szara.
Zapobieganie
Zapobieganie porażeniu mózgowemu u dzieci
Z powodu porażenia mózgowego może wystąpić przed porodem, w okresie okołoporodowym i po porodzie, należy zastosować środki zapobiegawcze przez cały czas, kluczowe środki zapobiegawcze: 1 zakażenie wewnątrzmaciczne podczas ciąży; 2 przedwczesne porody; 3 ciąże mnogie; 4 niska masa urodzeniowa; 5 przy urodzeniu lub noworodka Ciężka hipoksja, drgawki, hiperbilirubinemia i krwotok mózgowy.
Wzmocnienie opieki wczesnej ciąży może zapobiec uszkodzeniu rozwoju zarodkowego spowodowanemu przez różne szkodliwe czynniki; dalej ulepszać techniki położnicze oraz zmniejszać niedokrwienie mózgu i uszkodzenia niedotlenienia spowodowane urazem porodowym i uduszeniem. Ponadto należy wzmocnić opiekę i choroby noworodków, takie jak hipoglikemia noworodkowa, kwasica, żółtaczka, poważne infekcje oraz inne zapobieganie i leczenie.
Powikłanie
Powikłania dziecięcego porażenia mózgowego Powikłania, epilepsja, niedowidzenie
Porażeniu mózgowemu często towarzyszą inne zaburzenia, takie jak upośledzenie umysłowe (30% do 50%), padaczka (25% do 50%), zaburzenia widzenia, takie jak zez, niedowidzenie, oczopląs (około 50%), utrata słuchu (10% ~ 15%) i bariery językowe, zaburzenia poznawcze i behawioralne.
Porażenie mózgowe porażeniem mózgowym: prawie połowa inteligencji jest niska (IQ jest mniejsza niż 70), l / 4 jest na krawędzi (IQ wynosi między 70-89), a pozostałe 1/4 to średnia (1Q to 90-109) lub powyżej średniej (IQ Powyżej 110).
Zaburzenie języka porażenia mózgowego: objawia się jako niejasna wymowa, trudne do skonstruowania słowa, zaburzenia ekspresji językowej, a nawet afazja. Kołatanie mózgowe i zaburzenia zachowania: Wiele dzieci z porażeniem mózgowym ma nadpobudliwość, niestabilność emocjonalną, autyzm (samotne) tendencje, ograniczone ćwiczenia, trudności w pomiarze IQ i słabą praktykę życiową podczas rozwoju niż zdrowe dzieci, co naturalnie wpływa na rozwój umysłowy.
Padaczka mózgowa: w powikłaniu porażenia mózgowego padaczka jest często zauważana przez różne drgawki.
Objawy porażenia mózgowego: Funkcja dzieci z porażeniem mózgowym wygląda pod tym względem dobrze, ale potwierdzono, że istnieją dwa punkty rozpoznania, identyfikacji kształtu, postrzegania przestrzennego i innych spostrzeżeń oraz upośledzenia poznawczego.
Objaw
Objawy porażenia mózgowego u dzieci Objawy Często niestabilność chodu Zaburzenia ruchowe Ataksja móżdżkowa 跖 Odruch rozciągający jak taniec huśtawka ręka-stopa mimowolny ruch Drżenie kończyny Temperament Paraplegia Okres paraplegii skrętnej
1. Ogólna wydajność
Objawy kliniczne porażenia mózgowego są zróżnicowane, głównie:
(1) Wczesne wykonanie:
1 Objawy psychiczne: nadmierna drażliwość, często płacz, trudno zasnąć, gwałtowna reakcja na nagłe dźwięki i zmiany pozycji ciała, drżenie ciała, płacz jak strach.
2 trudności z karmieniem: objawiające się jako nieskoordynowane ssanie i połykanie oraz powolny przyrost masy ciała.
3 Trudności w pielęgnowaniu: Trudno jest włożyć rękę do rękawa podczas ubierania. Trudno jest oddzielić udo podczas zmiany pieluchy. Gdy stopa dotyka krawędzi wanny lub powierzchni wody podczas kąpieli, plecy dziecka są natychmiast sztywne i wysklepione, czemu towarzyszy płacz.
(2) Dysfunkcja ruchowa: wszystkie objawiają się jako:
1 rozwój sportowy do tyłu: w tym duży ruch lub niewielkie opóźnienie motoryczne, aktywny ruch jest zmniejszony.
2 nienormalne napięcie mięśniowe: przejawia się jako mięsień hipertoniczny, sztywność mięśni, niskie napięcie mięśniowe i napięcie mięśniowe nie są skoordynowane.
3 nienormalna postawa: w spoczynku, postawa, taka jak postawa odruchowa szyi, postawa wyprostowana kończyny, postawa odwrotna łuku róg, postawa hemiplegii; nienormalna postawa podczas aktywności, takiej jak huśtawka i skręcanie plwociny dłoni, chodzenie spastyczne paraplegii, wzajemna pomoc móżdżku Przesunięcie chodu.
4 Odbicie nienormalne: opóźnienie pierwotnego odbicia znika, opóźnienie odbicia ochronnego i wzór odbicia postawy Vojty jest nienormalny Odbicie postawy Vojty obejmuje odbicie trakcji, odbicie podnoszenia, odbicie Collina w poziomie i pionie, stojące i odwrócone i ukośne zawieszenie Odbicie
2. Klasyfikacja
Zgodnie z zakresem i charakterem dysfunkcji porażenia mózgowego klasyfikacja jest następująca:
(1) spastyczność: najwyższy wskaźnik zachorowalności, stanowiący od 60% do 70% wszystkich pacjentów, często zmieszany z innymi rodzajami objawów, zmianami i układem piramidowym, objawiającym się głównie jako plwocina centralna, wpływający na napięcie mięśni kończyn Zwiększona, ograniczona aktywność kończyn, nienormalna postawa, głęboki odruch plwociny, dodatnia plwocina plwociny, nadal dodatnia dla piramidy po 2 latach życia, zwiększone napięcie zginaczy kończyn górnych, przywodzenie stawu barkowego, stawu łokciowego, stawu nadgarstkowego i zgięcia palca W pozycji leżącej, staw kolanowy kończyny dolnej, staw biodrowy jest w pozycji zgięcia; pozycja głowy jest trudna do podniesienia głowy; po uruchomieniu siedzenia głowa jest przechylona do tyłu, a gdy siedzenie może być później siedzące, nogi są trudne do wyprostowania, kifoza jest wypukła, a kończyna dolna jest „W Kształt; biodra podczas stania, lekko ugięte kolana, palce na ziemi; chodzenie podczas chodzenia, podobny do nożycowego chodu, w zależności od dotkniętych części są dalej podzielone na 7 rodzajów:
Hemiplegia: dotyczy zajęcia jednej kończyny i tułowia. Kończyny górne są bardziej dotknięte niż kończyny dolne, spontaniczny ruch kończyn skroniowych jest zmniejszony, chodzenie jest opóźnione, chód połowiczny, kończyny dotknięte chorobą leżą na ziemi, a około 1/3 dzieci Wystąpiły drgawki w wieku od 1 roku do 2 lat, a około 25% dzieci miało zaburzenia poznawcze i upośledzenie umysłowe.
2 ple 痉挛 di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Jeśli typ wpływa na obie kończyny dolne, rozwój umysłowy jest bardziej normalny i napad jest niewielki.
3 kwadriplegia (quadriplegia): dotyczy dotkniętych kończyn i tułowia, kończyny górne i dolne są podobne pod względem ciężkości, jest najpoważniejszym rodzajem porażenia mózgowego, często związane z upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami mowy, zaburzeniami widzenia i napadami.
4 paraplegia (paraplegia): kończyny dolne są oczywiście dotknięte, tułów i kończyny górne są normalne.
5 podwójna hemiplegia (podwójna hemiplegia): zaangażowane kończyny, ale kończyny górne są bardziej niespójne niż kończyny dolne lub stopień porażenia po lewej i prawej stronie.
6 potrójnych kończyn (triplegia): zaangażowane trzy kończyny, głównie kończyny górne plus porażenie kończyn dolnych.
7 pojedynczych 瘫 (monoplegia): zajęcie jednej kończyny, wydajność pojedynczej plwociny jest łagodna, łatwa do błędnej diagnozy, jeśli występuje u organizacji non-profit, jest bardziej prawdopodobne, że zostanie błędnie zdiagnozowana.
(2) atetyczny typ dłoni i stóp: około 20% porażenia mózgowego, główne zmiany w układzie pozapiramidowym, objawiające się jako mimowolne ruchy, które trudno kontrolować za pomocą woli, mimowolne, niekonsekwentne i nieskuteczne ruchy podczas wykonywania świadomych ruchów Zwiększone, ruchy te zanikały podczas snu, napięcie mięśni zmniejszyło się, głowa była słaba, karmienie było trudne, a język często wystawał z jamy ustnej i nieuczciwie. Po 1 roku życia ręce i stopy stopniowo stawały się oczywiste, a mięśnie jamy ustnej wykazywały znaczne trudności językowe. Oświadczenie jest niejasne, regulacja tonu jest również zaangażowana, zwykle brak ostrosłupa, porażenie mózgowe dłoni i stóp nie jest poważne, a drgawki są rzadkie. Przy intensywnym rozwoju opieki okołoporodowej ten typ jest obecnie rzadki.
(3) sztywność: Ten typ jest rzadko spotykany, ponieważ napięcie mięśni ciała jest znacznie zwiększone, ciało jest nienormalnie sztywne, ruch jest zmniejszony, głównie w przypadku objawów pozapiramidowych, gdy biernie ćwiczy się kończyny, aktywne mięśnie i mięśnie antagonistyczne Istnieje ciągły opór, napięcie mięśni wzrasta w kształcie rurki ołowianej lub w kształcie koła zębatego, a odruch plwociny nie jest nadczynnością tarczycy, której często towarzyszy silne upośledzenie umysłowe.
(4) typ ataksji (ataksja): może wystąpić samodzielnie lub w połączeniu z innymi typami, głównymi zmianami w móżdżku, klinicznymi objawami niestabilności chodu, poszerzonym rozstawem stóp podczas chodzenia, ruchy kończyn nie są skoordynowane, kończyny górne często mają intencje Drżenie seksualne, szybka zmiana ruchu, test nosa palca jest łatwy do błędu, napięcie mięśni jest niskie, ten typ jest rzadki.
(5) Typ drżenia (drżenie): Ten typ występuje rzadko, objawia się drżeniem kończyn, głównie drżeniem statycznym.
(6) Niższe napięcie mięśniowe (atonia): objawia się niskim napięciem mięśniowym, miękkimi kończynami w kończynach i niewielkim ruchem autonomicznym W pozycji leżącej kończyny są uprowadzane i zewnętrznie obracane jak żaba, w pozycji leżącej - głowa Nie można go podnieść, często łatwo mieszać z rozluźnieniem mięśni spowodowanym chorobą mięśni, ale niski poziom napięcia mięśniowego może prowadzić do odruchu plwociny, w większości przypadków u niemowląt i małych dzieci po konwersji na rodzaj plwociny lub ruch Xu dłoni i stóp.
(7) Typ mieszany: to samo dziecko może wyrazić objawy powyższych 2 do 3 typów, a na plwocinę oraz typ dłoni i stóp często wpływa jednocześnie, a niewielkiej liczby chorych dzieci nie można sklasyfikować.
Zbadać
Badanie porażenia mózgowego u dzieci
Inspekcja laboratoryjna
1. Rutynowe badanie krwiomoczu u noworodków, biochemiczne badanie elektrolitów.
2. Badanie grupy krwi matki i noworodka, test jakościowy bilirubiny, oznaczanie stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy.
3. Starsze prenatalne geny płynów owodniowych, chromosomy, badanie immunologiczne.
Kontrola pomocnicza:
1. EEG: EEG u dzieci z napadami może być widoczne z ostrymi falami, kolcami i wolno brzmiącymi falami; niektóre dzieci bez napadów mogą również mieć wyładowania padaczkowe; poszczególne dzieci mogą mieć dwustronną asymetrię amplitudy .
2. Badanie TK mózgu: widoczna atrofia mózgu, uszkodzenie miękkiej istoty białej wokół komory, liczne zmiany zmiękczające mózg i policystyczne zmiękczenie, mogą być związane z wrodzoną wadą perforacji mózgu, przezroczystą dysplazją przegrody, torbiel, powiększenie komory itp., Badanie CT Pomóż odkryć przyczynę porażenia mózgowego.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie porażenia mózgowego u dzieci
Kryteria diagnostyczne
Jeśli masz którykolwiek z poniższych warunków, powinieneś być bardzo wyczulony na ryzyko porażenia mózgowego:
1 wcześniaki, niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej przy urodzeniu, ciężka niedotlenienie przy urodzeniu i okresie noworodkowym, drgawki, krwotok śródczaszkowy i encefalopatia bilirubinowa;
2 upośledzenie umysłowe, niestabilność emocjonalna i horror itp., Opóźnione ćwiczenia;
3 ma typową manifestację zwiększonego napięcia mięśni kończyn oraz tułowia i plwociny;
4 objawy pozapiramidowe z obustronną głuchotą i porażeniem górnym.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od centralnej plwociny spowodowanej postępującą chorobą i przemijającą dysplazją normalnych dzieci.
1. Prosta dziedziczna paraplegia spastyczna: historia rodziny, początek dzieciństwa, powolny postęp, objawiający się zwiększonym napięciem mięśni obu kończyn dolnych, hiperrefleksją, może mieć łukowatą deformację stopy.
2. Złożona dziedziczna paraplegia spastyczna: autosomalna recesywna choroba genetyczna, choroba postępuje szybko, może mieć wyżej wspomniany znak ostrosłupowy podwójnej kończyny dolnej, zanik nerwu wzrokowego, dysfunkcja zwieracza itp., Takie jak zespół Behra.
3. Teleangiektazja ataksyjna: znana również jako zespół Louisa-Barra, autosomalne dziedziczenie recesywne, w postępującym przebiegu, oprócz ataksji, objawów pozapiramidowych, może wystąpić teleangiektazja spojów, płód Znacząco zwiększone białko i inne charakterystyczne objawy, niska funkcja odpornościowa często towarzyszy zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.
4. Zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń: takie jak ból głowy, wymioty i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, takie jak zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, mogą mieć objawy miejscowe, można zidentyfikować CT / MRI; Pobudzenie i drgawki.
5. Dystrofia mięśniowa niemowląt, choroba magazynowania glikogenu itp. Może mieć postępującą atrofię mięśni i osłabienie mięśni, postępująca atrofia mięśni z przerostem języka, wątroby i śledziony oraz powiększenie serca powinny rozważyć chorobę magazynowania glikogenu.
