noworodkowe przetrwałe nadciśnienie płucne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przetrwałego nadciśnienia płucnego noworodka Trwałe niedociśnienie płucne noworodka (PPHN) odnosi się do ciągłego wzrostu oporu naczyniowego płuc po urodzeniu, ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza systemowe ciśnienie tętnicze, co powoduje przejście z krążenia płodowego do normalnego zaburzenia krążenia typu „dorosłego”, co powoduje przedsionek i (lub) przeciek krwi od prawej do lewej na poziomie cewnika tętniczego, objawy kliniczne, takie jak ciężka hipoksemia. Choroba występuje częściej u niemowląt urodzonych o czasie lub dzieci zmarłych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność serca
Patogen
Przyczyny utrzymującego się nadciśnienia płucnego u noworodków
Czynniki wewnątrzmaciczne (45%):
Takich jak macica - niewydolność łożyska prowadząca do przewlekłej hipoksji, plwociny, braku mózgu, wygasłej produkcji, zespołu oligohydramnios itp., Takich jak matka przyjmująca aspirynę lub indometacynę w czasie ciąży.
Współczynnik porodu (35%):
Występuje zespół uduszenia i inhalacji (płyn owodniowy, smółka itp.).
Czynniki po dostawie (20%):
Wrodzona choroba płuc, dysplazja płuc, w tym miąższ płucny i dysplazja naczyniowa płuc, zespół niewydolności oddechowej (RDS); niewydolność serca, etiologia, w tym uduszenie okołoporodowe, zaburzenia metaboliczne, zamknięcie cewnika wewnątrzmacicznego itp .; W przypadku posocznicy skurcz serca wywołany przez bakterie lub wirusy, endotoksynę itp., Zakrzepica mikronaczyniowa płuc, zwiększona lepkość krwi, skurcz naczyń płucnych itp .; zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, obrzęk noworodka.
Ponadto wiele chemikaliów wpływa na rozszerzanie i kurczenie się naczyń krwionośnych, a zatem ma związek z ciągłym krążeniem płodu. Krótko mówiąc, z wyjątkiem niewielkiej liczby pierwotnych tętniczek płucnych, nadmiernego rozwoju mięśni i utraty relaksacji, każda inna niedotlenienie i kwasica mogą prowadzić do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej. Prowadzi to nawet do przecięcia od prawej do lewej cewnika tętniczego i owalnego otworu.
Patogeneza
Spadek naczyniowego oporu płucnego po urodzeniu jest ważnym procesem przejścia od zmian wewnątrzmacicznych do zewnątrzmacicznych fizjologicznych. Odporność naczyniowa płucnych normalnych noworodków znacznie zmniejsza się w ciągu 12 do 24 godzin po urodzeniu i może zostać zmniejszona o 80% po 24 godzinach od urodzenia. W procesie transformacji występuje przeszkoda, nadciśnienie płucne nadal rośnie, a przecięcie od prawej do lewej występuje na poziomie cewnika tętniczego i / lub owalu otworu przedniego Zwiększenie ciśnienia w tętnicy płucnej zwiększa obciążenie następcze prawej komory i zużycie tlenu, prowadząc do prawej komory i lewej komory. Niedokrwienie podwzgórzowej tylnej ściany i prawej komory podkomorowej, martwica mięśni brodawkowatych, dysfunkcja zastawki trójdzielnej, a na koniec ze względu na zwiększone obciążenie prawego serca, przegrody międzykomorowe do lewej komory, wpływające na wypełnienie lewej komory, zmniejszające pojemność minutową serca, niektóre dzieci po urodzeniu Opór naczyń płucnych tylko chwilowo wzrósł i zmniejszył się gwałtownie po usunięciu czynników predysponujących; jednak odpowiedź zwężająca naczynia krwionośne noworodkowych naczyń płucnych była bardziej oczywista niż u dorosłych, a struktura naczyń krwionośnych łatwo uległa zmianie pod wpływem stymulacji niedotlenienia i pojawiło się pogrubienie mięśni. Krążenie płucne jest wysoce reaktywne na różne bodźce i czasami skurcz naczyń płucnych nie może być złagodzony po usunięciu czynników powodujących odpowiedź naczyniową płuc.
Istnieją co najmniej trzy typy patologiczne w PPHN klinicznie:
1. Niedorozwój naczyń płucnych (niedorozwój) odnosi się do dróg oddechowych, zmniejszenia liczby tętnic pęcherzykowych i pokrewnych, zmniejszenia powierzchni naczyń krwionośnych, wzrostu oporności naczyń płucnych, można zaobserwować w wrodzonej przepuklinie przeponowej, dysplazji płuc itp., Jej działanie lecznicze jest najgorsze.
2. dysplazja płucna (nieprawidłowy rozwój) odnosi się do wewnątrzmacicznego wzrostu mięśni gładkich z prealveoli (prealveoli) do normalnych mięśni gładkich w tętnicy wewnątrz pęcherzyków płucnych, a liczba tętniczek płucnych jest normalna z powodu przerostu mięśni gładkich naczyń krwionośnych, Zmniejszenie światła powoduje zablokowanie przepływu krwi, przewlekła niedotlenienie wewnątrzmaciczne może powodować przebudowę płuc i przerost mięśni środkowych; wczesne zamknięcie cewnika płodowego wewnątrzmacicznego (takie jak podanie matki aspiryny, indometacyny itp.) Może być wtórne Rozrost naczyń płucnych; u tych pacjentów efekt leczenia jest słaby.
3. Nieprzystosowanie odnosi się do szybkiego spadku oporu naczyniowego płuc po urodzeniu, a liczba tętniczek płucnych i anatomia warstwy mięśniowej są normalne, często z powodu stresu okołoporodowego, takiego jak kwasica, hipotermia, niedotlenienie , inhalacja smółki, hiperkapnia itp .; pacjenci ci stanowią większość PPHN, jego opór naczyniowy płucny jest odwracalny, często reaguje na leczenie farmakologiczne.
Zapobieganie
Uporczywe zapobieganie nadciśnieniu płucnemu noworodków
1. Uduszenie płodu: Przyczyna jest głównie związana z chorobą błony szklistej, aspiracyjnym zapaleniem smółki, uduszeniem noworodków i innymi chorobami, dlatego powinna aktywnie zapobiegać niedotlenieniu płodu i niedotlenieniu.
2. Kobiety w ciąży zachowują ostrożność: Dr Ostrea z Wayne State University w Detroit, USA, donosi, że kobiety w ciąży używają NLPZ i uporczywe nadciśnienie płucne noworodków (PPHN) i przyjmują NLPZ-ibuprofen w czasie ciąży. Naproksen, aspiryna, jest potencjalnie szkodliwy dla płodu i będzie miał poważne konsekwencje dla zdrowych noworodków urodzonych o czasie. Kobiety w ciąży powinny ostrożnie przyjmować te leki bez recepty. Jednocześnie działania niepożądane tych leków muszą być wyraźnie zaznaczone. Ciągłe stosowanie leków przeciwdepresyjnych SSRI w późniejszych stadiach ciąży zwiększa ryzyko zaburzeń oddechowych u noworodków i należy je stosować ostrożnie.
Powikłanie
Utrzymujące się powikłania nadciśnienia płucnego u noworodków Powikłania niewydolność serca
Jednoczesne niedokrwienie mózgu i uszkodzenie niedotlenienia, uszkodzenie mięśnia sercowego, niewydolność serca i tak dalej.
Objaw
Utrzymujące się objawy nadciśnienia płucnego u noworodków objawy typowe szmer skurczowy uduszenie spadek ciśnienia krwi przerost prawej komory wstrząs
PPHN często występuje w małych tętnicach tętniczek płucnych z dobrym rozwojem mięśni gładkich i przeterminowanymi porodami. Przedwcześnie urodzone niemowlęta są rzadkie, często mają historię płynu owodniowego zanieczyszczonego smółką i często wykazują normalne po porodzie, z wyjątkiem krótkotrwałego niepokoju; Ponad 12 godzin po urodzeniu wystąpiły takie objawy, jak ogólne zasinienie i szybkie oddychanie, ale bezdech i wklęsłość, a także brak korelacji między niewydolnością oddechową a nasileniem hipoksemii Większość dzieci po wysokim stężeniu tlenu została wchłonięta. Objawy siniaków nadal nie ulegają poprawie i trudno jest klinicznie odróżnić je od sinic wrodzonych chorób serca.
Około połowa dzieci słyszy skurczowe szmery na lewej granicy mostka, drugi, refluks trójdzielny krwi, ale ogólnoustrojowe ciśnienie krwi jest normalne, gdy występuje poważny przeciek poziomu cewnika od prawej do lewej, krew tętnicza prawej kończyny górnej Ciśnienie cząstkowe tlenu jest większe niż ciśnienie tętnicze pępowiny lub ciśnienie tętnicze kończyn dolnych. W połączeniu z niewydolnością serca można go usłyszeć i galopując z ciśnieniem krwi, słabą perfuzją obwodową i innymi objawami, EKG można zaobserwować w przeroście prawej komory, odchyleniu prawej osi elektrycznej lub ST -T zmiany; badanie rentgenowskie klatki piersiowej może objawiać się powiększeniem serca, przekrwieniem wargowym i pierwotną chorobą płuc; ocena echokardiograficzna ciśnienia w tętnicy płucnej jest znacznie zwiększona, a obecność cewnika przeznaczyniowego lub owalnego otworu przedniego Przekierowanie
Zbadać
Badanie trwałego nadciśnienia płucnego u noworodków
1. Jeśli obraz krwi jest spowodowany przez aspiracyjne zapalenie płuc lub posocznicę, jest to zakaźny obraz krwi, zwiększa się lepkość krwi, zwiększa się liczba czerwonych krwinek i ilość hemoglobiny.
2. Analiza gazu we krwi Tlenowy gaz we krwi wykazał ciężką niedotlenienie, zmniejszył się PaO2, a ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla było względnie normalne.
3. Odsetek filmu RTG klatki piersiowej i klatki piersiowej można nieznacznie zwiększyć. Około połowa filmu RTG klatki piersiowej u dzieci pokazuje powiększenie serca, przepływ krwi w płucach jest zmniejszony lub normalny. W przypadku prostego idiopatycznego PPHN pole płucne jest często czyste i naczynia krwionośne są mniejsze; Inne przyczyny PPHN są często normalne lub związane z pierwotną chorobą płuc, takie jak aspiracyjne zapalenie płuc smółki i inne cechy rentgenowskie.
4. Elektrokardiogram pokazuje, że prawa komora jest dominująca i może również wystąpić niedokrwienie mięśnia sercowego.
5. Badanie USG Dopplera wyklucza obecność wrodzonej choroby serca i zaleca się serię badań hemodynamicznych.
(1) Pośrednie objawy nadciśnienia płucnego:
1 Stosunek czasu skurczowego prawej komory i skurczowej prawej komory można zmierzyć za pomocą ultradźwięków M. lub metody Dopplera. Normalna częstość wynosi na ogół około 0,35, a prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego wynosi> 0,5.
Metodę Dopplera zastosowano do pomiaru czasu przyspieszenia przepływu krwi w płucach oraz stosunku czasu przyspieszenia do czasu wyrzutu prawej komory. Zmierzona wartość została zmniejszona, co sugeruje nadciśnienie płucne.
3 Doppler zastosowano do pomiaru średniej prędkości przepływu krwi w lewej lub prawej tętnicy płucnej. Spadek prędkości przepływu wskazywał na wzrost oporu naczyniowego płuc i nadciśnienie płucne.
Normalna wartość powyższych wskaźników jest bardzo różna, ale seria obserwacji dynamicznych ma pewne znaczenie dla oceny efektu terapeutycznego PPHN.
(2) Bezpośrednie objawy nadciśnienia płucnego:
1 pokazuje otwarty cewnik i bocznik: dwuwymiarowy ultrasonograf dopplerowski pokazuje otwarty cewnik tętniczy w górnej lewej części mostka, a bocznik od prawej do lewej, bocznik dwukierunkowy lub bocznik od lewej do prawej można określić zgodnie z kierunkiem przepływu krwi poziomu cewnika. Punkt próbkowania Dopplera można również umieścić w cewniku tętniczym, a ciśnienie w tętnicy płucnej można obliczyć, upraszczając równanie Bernoulliego (różnica ciśnień = 4 x prędkość 2) zgodnie z szybkością przepływu w odniesieniu do systemowego ciśnienia krążenia.
2 nadciśnienie płucne: za pomocą niedomykalności zastawki trójdzielnej u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, ciągłe natężenie przepływu mierzone ciągłym dopplerem w celu uproszczenia równania Bernoulliego, obliczenie ciśnienia w tętnicy płucnej: skurczowe ciśnienie krwi w płucach = 4 × niedomykalność zastawki trójdzielnej maksymalny przepływ krwi Szybkość 2 CVP (zakładając, że CVP wynosi 5 mmHg), nadciśnienie płucne można zdiagnozować, gdy skurczowe ciśnienie tętnicze w płucach wynosi ≥75% ogólnoustrojowego skurczowego ciśnienia krwi.
3 Potwierdź bocznik od prawej do lewej: Bezpośrednio obserwuj bocznik od prawej do lewej przez owalny otwór za pomocą kolorowego Dopplera Jeśli nie można go wyświetlić, możesz również użyć 2 ~ 3 ml normalnej soli fizjologicznej przez kończynę górną lub żyłę na skórze głowy (lepsza żyła centralna). Bolus, jeśli zobaczysz cień „płatka śniegu” z prawego pokoju do lewego pokoju, możesz potwierdzić bocznik od prawej do lewej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa uporczywego nadciśnienia płucnego noworodka
Kryteria diagnostyczne
Przy odpowiedniej wentylacji ciężka sinica, hipoksemia, radiogramy klatki piersiowej i niedotlenienie nie są równoległe na wczesnym etapie noworodka i należy wziąć pod uwagę te z odma opłucnową i wrodzoną wadą serca. Należy wziąć pod uwagę możliwość PPHN. Metoda diagnostyczna, idealna diagnoza powinna być nieinwazyjna, bezbolesna, wrażliwa i specyficzna, ale nie ma jednej metody diagnostycznej spełniającej powyższe wymagania.
1. Badanie fizykalne Jeśli u dziecka występowała uduszenie okołoporodowe w przeszłości, szmer skurczowy spowodowany niedomykalnością trójdzielną może być słyszalny na lewej lub dolnej granicy mostka.
2. Test diagnostyczny
(1) Test na czysty tlen: głowica wysokotlenowa lub maska wdychająca 100% tlenu przez 5 do 10 minut, taka jak brak poprawy w niedotlenieniu, co sugeruje obecność PPHN lub sinicy serca wywołanej przez przeciek lewej lewej krwi.
(2) Test hiperoksji i hiperwentylacji: w przypadku osób, które nadal są plwociną po teście hiperoksji, powietrze jest nadmuchiwane pod intubacją tchawicy lub maską, częstotliwość wynosi 100-150 razy / min, a ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla jest redukowane do „punktu krytycznego” (20 ~ 30 mmHg), ciśnienie parcjalne tlenu we krwi PPHN może być większe niż 100 mmHg, a wzrost ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi w sinicy serca nie jest oczywisty, jeśli wyższe ciśnienie wentylacji (> 40 cm H2O) jest wymagane do obniżenia ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla do punktu krytycznego, wskazuje to na nadciśnienie płucne Dziecko ma złe rokowanie.
(3) różnica ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi: przed otwarciem cewnika tętniczego (zwykle przy prawej tętnicy biodrowej) i tętnicy po otwarciu cewnika tętniczego (zwykle lewej tętnicy biodrowej, tętnicy pępowinowej lub tętnicy kończyny dolnej), różnica ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi, gdy dwa Jeśli różnica jest większa niż 15-20 mmHg lub różnica przezskórnego nasycenia tlenem między tymi dwoma miejscami wynosi> 10%, a wrodzoną chorobę serca można wykluczyć w tym samym czasie, dziecko jest proszone o PPHN i występuje przeciek od prawej do lewej na poziomie cewnika tętniczego, ponieważ jajo Przecięcie od prawej do lewej może również wystąpić na poziomie okrągłego otworu, a ujemny wynik testu nie wyklucza całkowicie PPHN.
Diagnostyka różnicowa
W diagnostyce ciągłego krążenia płodu należy odróżnić ją od sinicy centralnej spowodowanej innymi chorobami w okresie noworodkowym, szczególnie należy odróżnić od wrodzonej sinicy noworodkowej sinicy i odróżnić ją od sinicy wtórnej do choroby płuc. Badanie fizykalne w połączeniu z elektrokardiogramem, wynikami badań rentgenowskich może pomóc wykryć pierwotną chorobę serca lub płuc w połączeniu z testem na czysty tlen, może zrozumieć istnienie zastawki i początkowo zidentyfikować zastawkę wewnątrzsercową lub zastawkę dopłucną, ultradźwięki Technologia kardiogramu stała się jedną z najważniejszych metod diagnostycznych w tej chorobie i może być stosowana nie tylko do diagnostyki jakościowej, ale także zapewnia cenne dane ilościowe dotyczące ciśnienia w tętnicy płucnej, co jest niezbędną metodą diagnostyki różnicowej.
