zakrzepica żył nerkowych u noworodków
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowej zakrzepicy żył nerkowych Zakrzepica żył nerkowych (RVT) to zakrzepica żył nerkowych. Pierwotna NRVT jest związana głównie z odwodnieniem, zwiększoną lepkością krwi i zmniejszonym przepływem nerkowym. Zagęszczanie krwi i zwiększona lepkość krwi zmniejszają przepływ nerkowy, dotlenienie nerek. Zmniejszony, po którym następuje obrzęk nerek, zwiększone nerkowe ciśnienie w małych naczyniach krwionośnych, a ostatecznie prowadzi do zakrzepicy żylnej nerek. Jego objawy kliniczne nie są specyficzne i często są maskowane przez krytyczne choroby podstawowe, więc nie ma dokładnych danych na temat zachorowalności i umieralności. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nadciśnienie, żółtaczka, niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny noworodkowej zakrzepicy żył nerkowych
(1) Przyczyny choroby
RVT jest często powodowany przez szereg kompleksowych przyczyn.
Pierwotna choroba nerek (30%):
Wczesne doniesienia o RVT są spowodowane stanem nadkrzepliwości nerki podczas zespołu nerczycowego, ale choroby nerek związane z NRVT u noworodków są rzadkie, a nerkowa nerkowa nerka nerkowa nerkowa wywołana przez wrodzony zespół nerczycowy lub nowotwory nerek. .
Zwiększona lepkość krwi (25%):
Takie przyczyny są najważniejsze w NRVT. W warunkach fizjologicznych jest więcej czerwonych krwinek we krwi obwodowej noworodków. Gdy karmienie jest niewystarczające, zwiększa się niedominująca utrata wody i stosowane są leki moczopędne lub kontrastowe, urazy porodowe, niedotlenienie, niedotlenienie, niedokrwienie itp. Przyczyną może być gęstość krwi, a lepkość krwi rośnie wykładniczo.
Zajęcie nerkowej nasady naczyń krwionośnych (15%):
Zaburzenia krążenia nerkowego (głównego) żyły spowodowane przez ropień zaotrzewnowy lub kaniulację żyły pępowinowej, ale takie doniesienia o nadnerczowej NRVT zgłaszano w ostatnich latach.
Zmniejszony nerkowy przepływ krwi (10%):
Takie jak infekcja, szok, zespół nadciśnienia tętniczego spowodowany ciążą matki lub cukrzyca.
Już w latach 40. XX wieku Gross w literaturze odnotował w literaturze 47 przypadków noworodkowej zatorowości tętniczej (w tym 4 przypadki zatorowości tętnicy nerkowej) przez ponad 100 lat. Uważa się, że zakażenie, wrodzona choroba serca, uraz i poporodowe zmiany tętnic pępowinowych są możliwymi chorobami. Od tego czasu ciągła obserwacja NRAE zaproponowała różne poglądy na temat możliwej patogenezy, ale jak dotąd badane są inne przyczyny oprócz kaniulacji tętnicy pępowinowej.
(dwa) patogeneza
W przeciwieństwie do układu tętnic nerkowych układ żył nerkowych nie ma żadnego podziału segmentowego. Tylko szereg łukowatych żył, które są ze sobą zgodne, łączą przepływ krwi między dwoma biegunami nerki. Nie ma sieci naczyń włosowatych między małymi tętnicami a małymi żyłami. Żyły międzypłatkowe i międzypłatkowe, które wpływają do żyły nerkowej (rdzeń) i rdzeń nerkowy, prawa żyła nerkowa komunikuje się tylko z tęczowo-boczną żyłą moczowodów, podczas gdy lewa żyła nerkowa może łatwo utworzyć obieg boczny z pozostałymi czterema lub pięcioma żyłami. .
Patogeneza NRVT zależy od szybkości tworzenia się skrzepliny, umiejscowienia, wielkości, kompletności i równowagi między tworzeniem się krążenia obocznego Niezależnie od jednostronnych lub obustronnych zmian, powyższe warunki i pierwotna choroba podstawowa determinują chorobę. Wyniki kliniczne i obrazowe, a nawet rokowanie, zwiększenie zagęszczenia krwi i zwiększenie lepkości krwi, zmniejszenie przepływu nerkowego, zmniejszenie natlenienia nerek, a następnie obrzęk nerek, wzrost ciśnienia naczyniowego nerek i ostatecznie zakrzepica żylna nerek Istnieją trzy rodzaje procesów tworzenia NRVT:
1. Ostra całkowita embolizacja ostrego obrzęku nerki, ciśnienie w torebce nerkowej gwałtownie wzrasta, ciśnienie żylne nerki można zwiększyć 20 razy, przepływ krwi w tętnicy nerkowej zmniejsza się do 25% normalnej ilości, a nawet całkowicie zatrzymać, nerka jest uszkodzona i krwawi, Pojawienie się nerki jest skazy, a nerka jest spuchnięta w ciągu 24 godzin od początku choroby, osiągając szczyt po 7 dniach i stopniowo kurczy się po 2 miesiącach, co może stać się resztkową zanikową nerką.
2. Jeśli częściowa częściowa embolizacja wynosi 80% -90%, krążenie poboczne może nastąpić w ciągu 24 godzin po wystąpieniu objawów .. Zespolenie boczne jest optymalne po 12 dniach do 1 miesiąca po wystąpieniu. Rozmiar nerek, morfologia obrazowania i czynność nerek można przywrócić 2 miesiące po rozpoczęciu leczenia.
3. Stopień progresywnej embolizacji zespolenia ubocznego może być utworzony, a zespolenie uboczne może powstać Oprócz albuminurii, czynność nerek jest często normalna.
Zapobieganie
Zapobieganie zakrzepicy żył nerkowych u noworodków
Aktywne zapobieganie i leczenie chorób przewodu pokarmowego, zapobieganie i leczenie ciężkiego odwodnienia i rozsądnego karmienia, zapobieganie uduszeniu, niedotlenieniu, urazom porodowym, niedokrwieniu itp., Może zwiększać lepkość krwi, zapobiegać infekcji, wstrząsowi i syndromowi nadciśnienia wywołanego ciążą u matki lub Cukrzyca itp. W celu zmniejszenia przyczyny przepływu krwi przez nerki, zapobiegania i leczenia erytrocytozy noworodków oraz wysokiej lepkości krwi w celu zapobiegania tej chorobie.
Powikłanie
Zakrzepica żył nerkowych noworodka Powikłania, nadciśnienie, żółtaczka, niewydolność nerek
Często komplikowane przez nadciśnienie, kwasicę, żółtaczkę, niewydolność nerek; często w połączeniu z zatorowością płuc i kończyn, żyłą nasienną lub żylakami przełyku.
Objaw
Noworodkowe objawy zakrzepicy żył nerkowych Częste objawy Ból brzucha Krwiomocz nudności Półkula twarzy Niebieskie czarne guzki Odwodnienie Zakrzepica Zmniejszenie wzdęcia Zakrzepica żył Żółtaczka Skąpomocz
Klasyfikacja kliniczna
(1) Pierwotne: Przyczyna jest ukryta, krwiomocz, powiększenie nerek i małopłytkowość. Pozakomórkowy płyn noworodków urodzonych przez matki z cukrzycą można zmniejszyć o 25%, więc łatwo jest wywołać wrodzony RVT.
(2) wtórne: często spowodowane chorobami innymi niż układ moczowy, takimi jak wrodzony niedobór białka C i / lub białka S, często piorunująca plamica.
(3) Pochodzenie nerki: rzadko w okresie noworodkowym.
2. Objawy kliniczne
Objawami klinicznymi RVT w okresie noworodkowym są brak swoistości i często są maskowane pierwotną chorobą Typowy RVT ma trzy główne objawy: ból brzucha, krwiomocz i powiększenie nerek, ale ból brzucha jest trudny do znalezienia w okresie noworodkowym i jest zastępowany małopłytkowością.
(1) Odwodnienie: Odwodnienie obejmuje historię, objawy i oznaki ukrytej utraty wody.
(2) nagłe krwiomocz i skąpomocz: nagłe pojawienie się krwiomoczu, skąpomoczu lub bezmoczu, małopłytkowość i nadciśnienie tętnicze, które nie są bezpośrednio związane z pierwotną chorobą, 60% dzieci ma 24-godzinne krwiomocz, a następnie uporczywość Krwiomocz mikroskopowy, 36% dzieci ma skąpomocz lub nie ma moczu, białkomocz i kwasica są również bardziej powszechne, ciśnienie krwi nagle rośnie, a następnie gwałtownie wzrasta, wysokie ciśnienie krwi może trwać kilka dni, miesięcy lub dłużej, mogą mu towarzyszyć nudności mogą również wystąpić wymioty i wzdęcia, gorączka, żółtaczka, obrzęk ogólnoustrojowy, zatorowość płuc i kończyn, żyła nasienna lub żylaki przełyku.
(3) Powiększenie nerek: 50% do 60% dzieci może dotrzeć do powiększonej nerki Rozmiar, grubość i napięcie nerki różnią się od nerki w warunkach fizjologicznych. Nierówne uczucie podczas fuzji, twardość nerek wzrasta ze względu na zwiększone napięcie w torebce kapsułki nerkowej, a reakcja dyskomfortowa jest niewygodna podczas dotykania. Prawe uszkodzenie występuje częściej po lewej stronie. Jeśli zaangażowane są obie strony, rozmiar siebie musi być Istnieją różnice.
Zbadać
Zakrzepica żył nerkowych noworodka
Rutynowe testy:
1. Badanie krwi jest najważniejsze w przypadku małopłytkowości i jej dynamicznej obserwacji, która pomaga ocenić aktywność lub statyczność zakrzepicy.
2. Testy krwi można zobaczyć z dodatnimi testami na DIC.
3. Rutynowe badanie moczu wykazuje duże lub mikroskopijne krwiomocz.
Badanie obrazowe:
Różne badania obrazowe nerki mogą być pozytywne, ale najważniejsze jest USG.
1. Podejrzewa się zwykły film rentgenowski i NRVT, zwłaszcza wrodzoną RVT, najpierw wziąć zwykły film brzuszny (pozycja tylna i boczna), aby oszacować rozmiar nerki i czy występuje zwapnienie w okolicy nerki, jeśli ciężarna matka ma cukrzycę, Zwapnienie noworodka w ciągu 3 dni po urodzeniu można zdiagnozować jako wrodzoną RVT i istnieją doniesienia o wewnątrzmacicznej RVT płodu, ale doniesiono również, że zwapnienie nerek u bardzo niskiej masy urodzeniowej jest związane z suplementacją wapnia lub lekami moczopędnymi. Nie ma to nic wspólnego z wrodzonym RVT.
2. Badanie ultrasonograficzne jest pierwszym wyborem dla metod wykrywania i monitorowania, ponieważ jest bezbolesne, nieradioaktywne i nieinwazyjne i dzieli się na wczesną, środkową i późną fazę.
(1) Wczesne: około 7 dni, ale już w 30 minut po wystąpieniu choroby obserwacja jest pozytywna: Po pierwsze, w zatorowej nerkowej zrazikowej żyłach zrazikowych i żyłach między liśćmi występują wzmocnione echo drobne paski, które stopniowo się rozszerzają i rozszerzają; cała nerka jest obrzękiem Echo jest osłabione, zwłaszcza z okrągłym echem wokół stożka nerkowego; granica między korą nerkową a rdzeniem jest niejasna; jeśli długość nerki wzrośnie o 13%, 40% wzrost objętości można określić jako powiększenie nerki.
(2) Okres przejściowy: W dniach od 10 do 21 dnia fale echogeniczne są wzmacniane z powodu infiltracji miąższu nerkowego, krwotoku lub zwłóknienia; wzmocnioną strefę echogeniczną można zobaczyć w strefie bezechowej lub nadnerczach nerki z powodu krwotoku; kora nerkowa Granica między rdzeniem i rdzeniem jest wyraźniejsza; można dostrzec echogeniczność rozszerzonej żyły śródnerkowej i żyły okołonerkowej.
(3) Późny etap: późno po 2 miesiącach nerka może wrócić do normy; lub zobaczyć wzmocniony cień płytki nazębnej spowodowany zwapnieniem nerek; lub pozostały niewielki cień nerki, powierzchnia nie jest gładka z powodu skurczu, jeśli Wstępne badanie ultrasonograficzne jest już tym drugim i nie można go odróżnić od wrodzonej hipoplazji nerek.
Badanie ultrasonograficzne metodą Dopplera może potwierdzić obecność lub brak przepływu krwi w naczyniach krwionośnych. Zwłaszcza na wczesnym etapie można stwierdzić, że żyły nerkowe nie mają przepływu krwi podczas fazy rozkurczowej. Jeśli widać bicie żył nerkowych, można wykluczyć NRVT na boku.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza noworodkowej zakrzepicy żył nerkowych
Diagnoza
Krytycznie chore noworodki z historią, objawami i oznakami odwodnienia (w tym utajoną utratą wody) i krwiomoczem, powiększeniem nerek, małopłytkowością i nadciśnieniem tętniczym, które nie są bezpośrednio związane z chorobą podstawową, w połączeniu z obrazowaniem ultrasonograficznym, większość NRVT można zdiagnozować. Jeśli matka ma cukrzycę, a nerka zwapnia w ciągu 3 dni po urodzeniu, można ją zdiagnozować jako wrodzoną RVT. Obecnie doniesiono o wewnątrzmacicznej RVT płodu.Wewnątrznerkową NRVT można zaobserwować tylko podczas badania patologicznego. Do krwotoku nerkowego i / lub martwicy nie jest konieczne zakrzepica żył nerkowych.
Diagnostyka różnicowa
Należy podkreślić identyfikację posocznicy i zatorowości tętnicy nerkowej. Obie choroby mogą mieć koagulopatię konsumpcyjną i słaby rozwój nerek. Pozytywne posiew krwi często przyczynia się do rozpoznania tych dwóch chorób. Zator tętnicy nerkowej jest powszechny w sepsie, tętnicy pępowinowej. Intubacja, przetrwały przewód tętniczy, arytmia lub uraz, rzadziej niż RVT, bardzo mało zajęcia nerek, nerka nie jest obrzęknięta, prawie brak rażącego krwiomoczu, często z nadciśnieniem, krwią obwodową i selektywną krwią żylną nerek Wzrost reniny jest spowodowany głównie przez działanie przeciwnadciśnieniowe i kontrolę zakażeń.
