Choroba hemolityczna ABO noworodka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowej choroby hemolitycznej ABO Choroba hemolityczna (noworodek), znana również jako erytroblastoza płodowa, należy do tej samej rodziny niedokrwistości immunohemolitycznej (izoimmunohemolitolitycznej), która odnosi się do immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej wywołanej przez przeciwciała z grupy krwi. Jest to spowodowane niekompatybilnością grup krwi matczynej i dziecięcej i jest jedną z najczęstszych przyczyn hiperbilirubinemii u noworodków i ma wczesny początek i szybki postęp, w ciężkich przypadkach może powodować żółtaczkę, dlatego jest to choroba godna uwagi. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Wrażliwa populacja: wiele noworodków z niekompatybilnością grupy krwi ABO matka-dziecko Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, encefalopatia bilirubinowa noworodka, niewydolność serca, głuchota neurologiczna
Patogen
Przyczyny noworodkowej choroby hemolitycznej ABO
Czynnik macierzyński (65%):
Choroba hemolityczna ABO jest najczęstszym typem niekompatybilności matczynej i dziecięcej grupy krwi, głównie u matki typu O, płodu typu A lub B, inne grupy krwi występują rzadko.
Współczynnik ciała (35%):
Ponieważ płód otrzymuje matczyne (przez łożysko) homologiczne przeciwciało immunologiczne, stanem chorobowym jest stymulowanie matki przez heterologiczny antygen do wytworzenia odpowiedniego przeciwciała immunologicznego, a przeciwciało wytwarzane przez matkę wchodzi do płodu przez łożysko, a płód jest wrażliwy na przeciwciało. Chory seksualnie
Patogeneza
Większość matek pacjentów dotkniętych chorobą ma typ O, z immunologicznymi przeciwciałami anty-A i anty-B; większość niemowląt jest typu A, szczególnie u A1, a następnie A2 i typu B, częściej u matek typu O, ze względu na anty-A matki, Przeciwciało anty-B jest nie tylko naturalnym przeciwciałem należącym do IgM, ale także przeciwciałem immunologicznym przeciw IgG. W surowicy typu A (B) jest to głównie IgM anty-B (A) i bardzo niewiele przeciwciał IgG anty-B (A) i IgM. Nie może przejść przez łożysko, immunologiczne przeciwciało anty-A lub anty-B (IgG) może przejść przez łożysko, przeciwciała do płodu, przymocowane do odpowiedniej błony erytrocytów płodu, a jego immunoreaktywność antygenowa i hemoliza, choroba hemolityczna ABO może być pierwszą Występowanie chorób płodu, ponieważ matka wytwarza immunologiczne przeciwciała IgG, oprócz stymulacji antygenami czerwonych krwinek, może być również wytwarzane przez szereg niespecyficznych bodźców, ponieważ substancje z grupy krwi z ABO mogą występować w różnych komórkach tkankowych i płynach ustrojowych, takich jak surowica , ślina, sok żołądkowy, płyn torbieli jajnika, nasienie, płyn owodniowy, pot, mocz, łzy, żółć, mleko; i odporność wywołana przez zakażenie pasożyta jelitowego, wstrzyknięcie szczepionki przeciw durowi brzusznemu, anatoksynie tężcowej lub błonicy Przeciwciała płciowe, Istnieje tak wiele kobiet w ciąży mogą stymulować produkcję przeciwciał, kobiety w ciąży przed ciążą tak już mają te przeciwciała, pierwszy bieżnik może być chory.
Matki z przeciwciałami immunologicznymi, chociaż ich płody nie są zgodne z ich grupą krwi ABO, niekoniecznie chorują, ponieważ są to przeciwciała matki, które są związane substancjami grupy krwi obecnymi w osoczu i tkankach płodu, zapobiegając wpływowi przeciwciał na czerwone krwinki, a także z powodu płodu. Gęstość antygenu na powierzchni czerwonych krwinek jest niewielka, więc ilość związanych przeciwciał jest niewielka i nie powoduje objawów.
Kobiety z przeciwciałami immunologicznymi w przypadku dziecka z chorobą hemolityczną ABO po porodzie, po ciąży, zgodnie z analizą Mothana dużej liczby danych, stwierdzono, że około 1/3 noworodka jest poważniejsza niż pierwsze dziecko, jedna trzecia noworodka Dziecko jest podobne do pierwszego dziecka, a druga 1/3 jest lżejsza niż pierwsze dziecko.
Zapobieganie
Noworodkowa zapobieganie chorobom hemolitycznym ABO
Kobiety w ciąży z niewyjaśnionym porodem, aborcją, historią transfuzji krwi lub ciężką żółtaczką u noworodków powinny zostać zidentyfikowane, zidentyfikowane jak najwcześniej i aktywnie leczone, często zmieniając dziecko w bezpieczeństwo.
Powikłanie
Powikłania choroby hemolitycznej noworodka ABO Powikłania niedokrwistość noworodkowa encefalopatia bilirubinowa niewydolność serca głuchota neurologiczna
Współistniejący obrzęk płodu jest stosunkowo rzadki, może wystąpić niedokrwistość, hiperbilirubinemia, a często powikłana encefalopatią bilirubinową, niewydolnością serca, zespołem cholestazy, encefalopatią bilirubinową przeżywającą dzieci, może pozostawić neurotyczną głuchotę o wysokiej częstotliwości, rękę , Xu Xudong i porażenie mózgowe.
Objaw
Noworodek Objawy choroby hemolitycznej ABO Częste objawy Matka i dziecko ABO grupa krwi niekompetentna żółtaczka stagnacja żółtaczka ciężka niedokrwistość martwa śledziona powiększenie śledziony czerwone krwinki skrócone
Objawy choroby hemolitycznej ABO są bardzo zróżnicowane. Łagodna żółtaczka jest łagodna i łatwo ją uznać za żółtaczkę fizjologiczną i nierozpoznaną diagnozę. Niektóre wykazują tylko zaawansowaną niedokrwistość. W ciężkich przypadkach może wystąpić poronienie, ciężka żółtaczka lub ciężka niedokrwistość, powiększenie wątroby. Żółtaczka jądrowa może wystąpić w ciężkich przypadkach, ale śledziona jest rzadka.
W porównaniu z chorobą hemolityczną Rh objawy są łagodne, objawy kliniczne to głównie żółtaczka, żółtaczka pojawia się wcześniej (24 ~ 36 godzin) i pogłębia się, stężenie bilirubiny w surowicy może osiągnąć 255 μmol / L (15 mg / dl) lub więcej, kilka więcej niż 340 μmol / L (20 mg / dl), jeśli nie jest leczony na czas, może być również powikłany bilecubinową encefalopatią, niedokrwistością, powiększeniem wątroby i śledziony jest łagodny, a obrzęk płodu rzadziej.
1. Astragalus: Jest to główny objaw choroby hemolitycznej ABO, z której większość występuje od 2 do 3 dni po urodzeniu, a żółtaczka występuje w pierwszym dniu po urodzeniu, co odpowiada około 1/4. Podobnie, występuje ciężka żółtaczka [dotyczy całkowitej bilirubiny w surowicy w Jest to również około 1/4 z 342 μmol / L (20 mg / dl) lub więcej.
2. Niedokrwistość: Pacjenci z chorobą hemolityczną ABO mają różny stopień niedokrwistości, ale ogólnie łagodna, ciężka niedokrwistość (określana jako stężenie hemoglobiny poniżej 100 g / l) stanowi jedynie około 5%.
Niektóre łagodne przypadki choroby hemolitycznej ABO mogą nie występować tak wcześnie, jak objawy, ale późna niedokrwistość występuje od 2 do 6 tygodni po urodzeniu lub niedokrwistość jest szczególnie ciężka w okresie od 8 do 12 tygodni po urodzeniu z powodu „niedokrwistości fizjologicznej”. Przeciwciało utrzymuje się i jest spowodowane przewlekłą hemolizą. Przeciwciała z grupy krwi mogą skrócić żywotność czerwonych krwinek. Podaje się, że żywotność takich czerwonych krwinek u dzieci wynosi tylko około 35 dni, a dzienny spadek hemoglobiny jest około 4 razy większy niż u normalnych dzieci w tym samym okresie, a zniszczenie czerwonych krwinek wzrasta. W tym czasie funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego jest fizjologicznie niska i nie można jej skutecznie zrekompensować, co powoduje późną niedokrwistość u noworodków.
Zbadać
Badanie noworodkowej choroby hemolitycznej ABO
1. Badanie hematologiczne: Większość czerwonych krwinek i hemoglobiny znajduje się w normalnym zakresie, tylko około 5% hemoglobiny jest poniżej 100 g / l, retikulocyty są często zwiększone, a ciężkie czerwone krwinki mogą osiągnąć więcej niż 10%. Kształt czerwonych krwinek jest sferyczny. Krwinki czerwone, kruchość osmotyczna solanki erytrocytów i autoliza są zwiększone.
2. Badanie serologiczne
(1) Oznaczanie bilirubiny: Ponieważ stopień choroby hemolitycznej ABO jest dość różny, stopień bilirubiny w surowicy również jest niespójny, a całkowita bilirubina w surowicy jest większa niż 1/4 z 342 μmol / L (20 mg / dl). Krótko mówiąc, stopień żółtaczki w chorobie hemolitycznej ABO jest względnie łagodny. Liczona jest wartość bilirubiny 86 noworodków z chorobą hemolityczną AO. Średnia wartość wynosi (131,7 ± 83,8) μmol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; hemoliza BO W 66 przypadkach noworodków średnia wartość bilirubiny wynosiła (126,5 ± 71,8) μmol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl], a w bilirubinie w surowicy stężenie bilirubiny w surowicy głównie wzrosło.
(2) Test przeciwciał: wykrycie przeciwciał grupy krwi przeciwko krwinkom czerwonym w czerwonych krwinkach noworodków lub surowicy jest główną podstawą eksperymentalną diagnozy choroby hemolitycznej ABO. Zasadniczo wykonuje się trzy testy: pierwszą poprawą jest test Coombsa, który jest Optymalne rozcieńczenie surowicy przeciw ludzkiej globulinie wykrywa przeciwciała przyłączone do czerwonych krwinek dziecka; drugim jest test uwalniania przeciwciał, który wykorzystuje ogrzewanie do uwolnienia przeciwciał na czerwonych krwinkach dziecka, a następnie bada uwalnianie. Przeciwciało w płynie, którekolwiek z dwóch pozytywnych wyników testu, można zdiagnozować jako chorobę hemolityczną ABO, a dodatni wskaźnik testu uwalniania przeciwciał jest wyższy, a trzeci to test na przeciwciało bez osocza, który ma na celu sprawdzenie przeciwciała w surowicy dziecka. Jeśli tylko wolne przeciwciało jest dodatnie, oznacza to tylko, że pacjent ma przeciwciała w ciele, co nie oznacza, że został uczulony, więc można go jedynie podejrzewać jako chorobę hemolityczną ABO.
3. Regularne badanie rentgenowskie, badanie USG B, badanie tomografii komputerowej mózgu, jeśli to konieczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja noworodkowej choroby hemolitycznej ABO
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z objawami klinicznymi i testami laboratoryjnymi można zdiagnozować niezgodność grupy krwi ABO u matki i niemowlęcia oraz dodatni wskaźnik uczulenia czerwonych krwinek (poprawiony bezpośredni test Coombsa lub test uwalniania przeciwciał).
Diagnoza prenatalna
(1) Określenie rodzicielskiej grupy krwi: Każda kobieta ze strony matki z niewyjaśnioną aborcją, przedwczesnym porodem, martwym porodem, historią martwego porodu lub ciężką żółtaczką noworodka powinna być wyczulona na obecność lub brak niekompatybilności grup krwi matki i dziecka, określić rodzaj krwi matki i ojca, rodziców W przypadku niezgodności grupy krwi należy określić przeciwciało grupy krwi matki.
(2) Oznaczanie matczynego przeciwciała grupy krwi: kobiety w ciąży podejrzane o chorobę hemolityczną u płodu powinny być badane na obecność przeciwciał grupy krwi. Pierwszy pomiar jest zwykle przeprowadzany w czwartym miesiącu ciąży, który może być wykorzystany jako podstawowy poziom przeciwciał i będzie mierzony raz w miesiącu. Mierzy się go raz na pół miesiąca przez 7-8 miesięcy ciąży i raz na tydzień po 8 miesiącach. Jeśli miano przeciwciał wzrośnie, wahania mogą być wysokie lub niskie mogą wskazywać, że dziecko może być dotknięte, gdy miano przeciwciał Powinien być stosowany do amniopunkcji o 1:32. Ze względu na obecność substancji podobnych do antygenów A i B. u matki mogą występować naturalne przeciwciała anty-A lub anty-B. Miano przeciwciał choroby hemolitycznej ABO wynosi zwykle 1:64 jako podejrzany przypadek. Miano przeciwciał matki pozostało niezmienione, co sugeruje, że stan jest stabilny.
(3) amniopunkcja: normalny płyn owodniowy jest bezbarwny i przezroczysty, ciężka choroba hemolityczna płyn owodniowy jest żółto-zielony, hemoliza płodu jest cięższa, im wyższa zawartość bilirubiny w płynie owodniowym, więc zawartość bilirubiny w płynie owodniowym można wykorzystać do oszacowania stanu i podjęcia decyzji o przerwaniu ciąży. Gęstość optyczna płynu owodniowego przy długości fali 450 nm jest proporcjonalna do zawartości bilirubiny w płynie owodniowym. Gęstość optyczną płynu owodniowego przy długości fali 450 nm można określić za pomocą spektrofotometru do reprezentowania poziomu bilirubiny w płynie owodniowym spowodowanym bilirubiną w płynie owodniowym. Zawartość maleje wraz ze wzrostem wieku ciążowego, więc wzrost gęstości optycznej mierzony w różnych tygodniach ciąży ma różne znaczenie.
(4) badanie obrazowe: ogólnoustrojowy obrzęk filmu rentgenowskiego płodu, widoczne powiększenie tkanek miękkich, przezroczyste pasmo, skrzywienie kończyn jest słabe, USG B wykazało śledzionę wątroby, wysięk z klatki piersiowej i brzucha.
2. Diagnoza poporodowa
(1) Objawy kliniczne: Obserwuj objawy hemolityczne noworodków z niedokrwistością, obrzękiem, żółtaczką i powiększeniem wątroby i śledziony oraz, jeśli to konieczne, rozważ chorobę hemolityczną noworodka.
(2) Badanie laboratoryjne: w przypadku obrzęku przy urodzeniu, niedokrwistości, żółtaczki w ciągu 24 godzin po urodzeniu oraz noworodków z matkami ujemnymi należy wziąć pod uwagę chorobę hemolityczną noworodka, rutynę krwi, grupę krwi matki i dziecka, stężenie bilirubiny w surowicy i Test Coombsa.
Diagnostyka różnicowa
1. Obrzęk układowy: Przyczyny obrzęku układowego u noworodków, oprócz choroby hemolitycznej, homozygotycznej niedokrwistości tworzącej globinę (talasemia), ciężkiej wrodzonej choroby serca, dużych wad wrodzonych tętnic, wrodzonej nefropatii, wrodzonej Seksualne zapalenie wątroby, zakażenie wewnątrzmaciczne i cukrzyca matki można zidentyfikować na podstawie objawów klinicznych i testów serologicznych.
2. Żółtaczka fizjologiczna: łagodna łagodna żółtaczka w chorobie hemolitycznej ABO, łatwa do uznania za żółtaczkę fizjologiczną i należy ją zidentyfikować, żółtaczka fizjologiczna pojawia się później niż ta choroba, w mniejszym stopniu, bez niedokrwistości i powiększenia wątroby, brak Objawy ogólnoustrojowe, czerwone krwinki jądrzaste krwi obwodowej i retikulocyty nie rosną.
3. Zakażenie: posocznica może powodować niedokrwistość, żółtaczkę, wątrobę i śledzionę, łatwo pomylić ją z chorobą hemolityczną, ale posocznica ma objawy zatrucia, zmiany temperatury ciała, zwiększa się także stężenie bilirubiny w surowicy i nie można zidentyfikować przeciwciał typu krwi.
Inne infekcje macicy, takie jak wirus cytomegalii, wirus różyczki, wirus opryszczki pospolitej itp., Mogą również powodować niedokrwistość, żółtaczkę, śledzionę wątroby, ale więcej z zapaleniem naczyniówki siatkówki, zwapnieniem śródczaszkowym, dodatnim przeciwciałem IgM odpowiadającym surowicy, testem Coombsa ujemnym.
4. Niedokrwistość: Niedokrwistość krwotoczna nie jest związana z żółtaczką, przeciwciała grupy krwi są ujemne i często mogą znaleźć przyczynę utraty krwi, łatwe do zidentyfikowania, przede wszystkim należy je odróżnić od innych przyczyn chorób hemolitycznych, w tym niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu , niedobór kinazy pirogronianowej, niedobór heksokinazy, sferocytoza, policytemia eliptyczna itp., główny punkt identyfikacji tych chorób Coombsa jest ujemny i pojawienie się nieprawidłowych czerwonych krwinek.
5. Choroba hemolityczna Rh.
