Zespół niewydolności C5
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu dysfunkcji C5 Zespół dysfunkcji C5, znany również jako rodzinna dysfunkcja C5, został po raz pierwszy opisany przez Millera w 1968 roku. Występuje głównie u niemowląt, charakteryzujących się normalną zawartością C5 w surowicy, ale wadami funkcjonalnymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: głównie u niemowląt Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Patogen
Przyczyny zespołu dysfunkcji C5
(1) Przyczyny choroby
Nieprawidłowości autosomalne, które są dominujące lub recesywne, nie zostały jeszcze określone i istnieje trend rodzinny.
(dwa) patogeneza
Uzupełnienie odpowiedzi immunologicznej gospodarza na patogenne mikroorganizmy, głównie poprzez immunomodulację, poprawia chemotaksję i adhezję immunologiczną komórek fagocytarnych (w tym neutrofili), odgrywa i rozpuszcza efekty antygenowe, gdy pierwotny charakter dopełniacza Gdy funkcja immunologiczna jest niepełna, zwiększa się podatność na różne infekcje, a różne choroby autoimmunologiczne są łatwo wtórne. Choroba ta jest spowodowana niedoborem C5 i zaburzeniami produkcji chemokin w surowicy, ale specyficzna patogeneza jest nadal nieznana.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu dysfunkcji C5
Unikaj przepracowania i ćwicz poprawnie. Celem ćwiczeń fizycznych jest poprawa zdolności organizmu do przeciwstawiania się chorobom i promowania regeneracji organizmu. Możesz wybrać odpowiednią metodę ćwiczeń zgodnie z własną sytuacją, ale ilość ćwiczeń nie powinna być zbyt duża, musisz codziennie wytrwać, wytrwać, aby uzyskać dobre wyniki.
Powikłanie
Powikłania zespołu dysfunkcji C5 Powikłania, ropne zapalenie opon mózgowych
W ciężkich przypadkach może mu towarzyszyć złuszczające wysiękowe zapalenie skóry, posocznica i ropne zapalenie opon mózgowych.
Objaw
Zespół dysfunkcji C5 objawy typowe objawy cienka biegunka
Wysiękowe zapalenie skóry łojowe występuje od niemowlęctwa i może rozpoczynać się od dowolnej części, szybko rozprzestrzenia się na całe ciało, któremu towarzyszy przewlekła biegunka, utrata masy ciała, niska zdolność do życia, ze względu na słabą zdolność przeciwinfekcyjną pacjentów, łatwo jest powtarzać infekcje bakteryjne ( Bakterie Gram-ujemne, takie jak zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc, zapalenie jelit.
Zbadać
Badanie zespołu dysfunkcji C5
Całkowity poziom dopełniacza w surowicy (CH50) i C5, motoryka pływania i antygen były w normalnym zakresie, aktywność C5 spadła, a surowica dzieci nie mogła nasilić fagocytozy granulocytów i gronkowców przez normalne komórki fagocytujące. Inne neutrofile działają normalnie, ale niektóre przypadki mogą być związane z dysfunkcją komórek T i hiperglobulinemią.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zespołu dysfunkcji C5
Zgodnie z początkiem niemowlęcia potwierdzono objawy kliniczne i testy laboratoryjne.
