Choroba Castlemana
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Castlemana Choroba Castlemana (CD) jest jedną z niewyjaśnionych reaktywnych limfadenopatii, klinicznie rzadką, charakteryzującą się znacznym obrzękiem głębokich lub powierzchownych węzłów chłonnych, a niektóre przypadki mogą być związane z objawami ogólnoustrojowymi i / lub wielokrotnymi uszkodzeniami ogólnoustrojowymi. W większości przypadków skuteczne jest leczenie chirurgiczne obrzękniętych węzłów chłonnych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mięsak Kaposiego zakrzepowa plamica małopłytkowa
Patogen
Przyczyna choroby Castlemana
(1) Przyczyny choroby
Etiologia CD jest nieznana, a typ komórek plazmatycznych jest uważany za związany z infekcją i stanem zapalnym Niektórzy autorzy sugerują, że nieprawidłowości immunoregulacyjne są czynnikami inicjującymi CD. Klinicznie potwierdzono, że 25% przypadków centralnych jest związanych z infekcją HHV-8 i co najmniej część CD jest brana pod uwagę. W ryzyku złośliwego rozrostu komórek B kilka policentrycznych typów można przekształcić w złośliwego chłoniaka, ale większość przypadków po wynikach nie przełożyła się na nowotwory złośliwe.
(dwa) patogeneza
Ponieważ w pęcherzykach węzłów chłonnych znajduje się więcej niż jeden naczyniowy ośrodek zarodkowy, niektóre przypadki mają również komponenty angiolipoma, a zmiany mogą również wystąpić przy normalnym braku tkanki limfatycznej, dlatego uznano to za hamartoma, angiografię Obrazy są podobne do innych hamartomów naczyniowych. Uważa się, że CD zdominowane przez proliferację komórek plazmatycznych są związane z infekcją (głównie infekcją wirusową), stanem zapalnym z powodu patologicznie zmian zapalnych, takich jak komórki plazmatyczne, immunoblasty. I proliferacja naczyń włosowatych, przy zachowaniu pozostałej struktury węzłów chłonnych; objawy kliniczne zmian zapalnych, takie jak niedokrwistość przewlekła, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, hipoalbuminemia i poliklonalna immunoglobulina itp. Czy czynnik wywołujący CD, taki jak typowa choroba niedoboru odporności - AIDS, może wystąpić jednocześnie z CD i mięsakiem Kaposiego, niewielką liczbę CD można również przekształcić w mięsaka Kaposiego; klinicznie niektórzy pacjenci z autoimmunologicznymi komórkami krwi Zredukowany, dodatni wynik testu na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, dodatni czynnik reumatoidalny lub pozytywny wynik testu na obecność globuliny przeciw ludzkiej; niektóre testy immunologiczne wykazały częściowe CD z reaktywnością antygenową Utrata, T hamuje niedobór komórek itp. Niektórzy autorzy uważają, że CD jest zmianą przednowotworową, ponieważ immunohistochemiczne barwienie zmian CD w komórkach plazmatycznych jest monoklonalne, poszczególni pacjenci mają pojedynczą immunoglobulinę we krwi, kilka wieloośrodkowych Pacjentów można przekształcić w chłoniaka złośliwego.
Doniesiono, że IL-6 bierze udział w patogenezie CD.Na przykład gen IL-6 przenosi się do krwiotwórczych komórek macierzystych myszy i można z powodzeniem uzyskać model patologiczny podobny do CD. Potwierdzono również, że można uzyskać limfocyty B centrum zarodkowego węzła chłonnego CD. Duża ilość IL-6 jest wydzielana, a po usunięciu zmiany poziom IL-6 w surowicy zmniejsza się również wraz z poprawą stanu klinicznego Ponadto w doświadczeniach na zwierzętach potwierdzono, że ludzki wirus opryszczki 8 (HHV-8), tj. Opryszczkowy mięsak herpeswirusowy (KSHV) bierze udział w patogenezie CD.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Castlemana
Rokowanie: Choroba ta jest ogniskową zmianą z dobrym rokowaniem, jednak gdy wieloośrodkowej towarzyszy hipokammaglobulinemia monoklonalna, rokowanie jest złe, podatne na złośliwą transformację, transformację lub chłoniaka.
Powikłanie
Powikłania choroby Castlemana Komplikacje mięsak Kaposiego zakrzepowa plamica małopłytkowa
1. Około jedna trzecia pacjentów może mieć mięsaka Kaposiego lub chłoniaka z komórek B.
2. W połączeniu z układem nerwowym, zmianami wewnątrzwydzielniczymi i nerkowymi można również łączyć z zespołem Sjogrena (zespół Sjogrena), zakrzepową plamicą małopłytkową i tak dalej.
Objaw
Objawy choroby Castlemana częste objawy zapalenie rogówki hepatosplenomegalia niska gorączka wysoka gorączka powiększenie węzłów chłonnych
Płyta CD jest klinicznie podzielona na typ ogniskowy i wieloośrodkowy.
1. Ogniskowa młodzież jest bardziej powszechna, mediana wieku początku wynosi 20 lat, 90% patologii to przezroczysty typ naczyniowy, pacjent ma bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych, powolny wzrost, tworząc ogromną masę, od kilku centymetrów do Około 20 cm może wystąpić w dowolnej części tkanki limfatycznej, ale najczęstsze węzły chłonne śródpiersia, a następnie szyja, przepuklina i węzły chłonne brzucha, czasami w tkankach zewnątrznodalnych, takich jak gardło, srom, osierdzie, śródczaszkowe, podskórne, mięsień, płuco Zdarzają się przypadki powiek itp., Z których większość nie ma objawów ogólnoustrojowych. Guz może przetrwać długo po resekcji, co jest łagodnym przebiegiem. 10% patologii to komórki plazmatyczne. Brzuszne węzły chłonne są częstsze, często towarzyszą im objawy ogólnoustrojowe, takie jak długotrwała niska gorączka lub Wysoka gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, niedokrwistość itp., Objawy można całkowicie rozwiązać po chirurgicznej resekcji i bez nawrotu.
2. Typ wieloośrodkowy jest rzadki w porównaniu z typem ogniskowym, wiek początku jest niższy, mediana wieku wynosi 57 lat, pacjent ma wiele węzłów chłonnych, łatwo rozprzestrzenia się na powierzchowne węzły chłonne, z objawami ogólnoustrojowymi (takimi jak gorączka) i powiększeniem wątroby i śledziony, Często liczne objawy ogólnoustrojowe, takie jak zespół nerczycowy, amyloidoza, miastenia, neuropatia obwodowa, czasowe zapalenie tętnic, zespół Sjogrena (zespół Sjogrena), zakrzepowa plamica małopłytkowa i jama ustna, zapalenie rogówki Reakcja seksualna, od 20% do 30% pacjentów może być powikłane mięsakiem Kaposiego lub chłoniakiem z komórek B w przebiegu choroby, niewielka liczba pacjentów z wieloma neuropatiami, powiększeniem narządu (wątroba, śledziona), zmiany endokrynologiczne, indywidualna surowica Immunoglobuliny i zmiany skórne stanowią kliniczny objaw zespołu POEMS, a ponadto wieloośrodkowe objawy kliniczne są często inwazyjne i podatne na infekcje.
Zbadać
Kontrola choroby Castlemana
1. Krew obwodowa jest łagodną do umiarkowanej dodatnią niedokrwistością komórkową, aw niektórych przypadkach występują krwinki białe i / lub małopłytkowość, które mogą również objawiać się jako typowa przewlekła niedokrwistość.
2. W szpiku kostnym niektórzy pacjenci mają podwyższone komórki plazmatyczne w zakresie od 2% do 20%, a morfologia jest zasadniczo normalna.
3. Biochemia krwi i badanie immunologiczne mogą mieć nieprawidłowe działanie wątroby, które charakteryzuje się podwyższonym poziomem transaminaz i bilirubiny w surowicy, zaangażowaniem funkcji nerek u niewielkiej liczby pacjentów, podwyższonym poziomem kreatyniny w surowicy i podwyższonym poziomem immunoglobulin w surowicy, częściej, kilkoma Białko M pojawiło się w surowicy, a szybkość sedymentacji erytrocytów odpowiednio wzrosła. Niektórzy pacjenci mieli dodatni wynik testu na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego i testu przeciwko ludzkiej globulinie.
4. Rutynowe białko moczu jest nieco podwyższone, tak jak w przypadku zespołu nerczycowego, pojawia się duża ilość białka w moczu.
5. Histopatologicznie powiększona biopsja węzłów chłonnych pokazuje specjalne zmiany patologiczne powyższego CD. Uszkodzenie dotyczy głównie tkanki limfatycznej w dowolnej części ciała, a nawet rozprzestrzenia tkankę zewnątrznodalną. Patologia CD dzieli się na dwa następujące typy:
(1) Przezroczysty typ naczyniowy: od 80% do 90%, wiele powiększonych struktur pęcherzykowych limfoidalnych w węzłach chłonnych, rozproszony rozkład, kilka małych naczyń krwionośnych wnikających do pęcherzyków, śródbłonek naczyniowy jest oczywiście spuchnięty, a ściana jest pogrubiona. W późniejszym etapie następuje szklista zmiana. Wokół naczyń krwionośnych rozmieszczonych jest duża liczba eozynofilowych lub przezroczystych substancji. Limfocyty rozmieszczone wokół mieszków włosowych są tworzone przez wiele warstw limfocytów w kształcie serca, tworząc specjalną strukturę podobną do cebuli lub prążek przypominający czapkę. Więcej naczyń włosowatych pogrubiono naczynia włosowate i limfocyty, komórki plazmatyczne, immunoblasty, zatoki limfatyczne zniknęły lub zwłóknienie, ogólny okaz widzi średnicę węzłów chłonnych 3 ~ 7 cm, największa może osiągnąć 25 cm, waga 700 g.
(2) Typ komórek plazmatycznych: od 10% do 20%, rozrost pęcherzykowy jest również widoczny w węzłach chłonnych, ale proliferacja limfocytów wokół małych naczyń krwionośnych i pęcherzyków jest znacznie mniejsza niż w przypadku przezroczystych naczyń krwionośnych i nie ma typowej próbki skóry cebuli. Struktura, główną cechą tego typu jest proliferacja komórek plazmatycznych między pęcherzykami. Ciało Russella jest małe, a liczba limfocytów i immunoblastów wciąż jest niewielka. Niektórzy nazywają ten typ przezroczystym okresem aktywności typu naczyniowego, który może mieć TCRβ. Lub przegrupowanie genu IgH, niewielka liczba pacjentów z wieloma miejscami obejmującymi węzły chłonne i wielokrotne zaangażowanie narządów, patologicznie mają cechy powyższych dwóch typów, znanych jako mieszane, istnieje również kilka pojedynczych zmian, patologicznie mają powyższe dwa typy Charakterystyka jest mieszana w innym sensie: doniesiono, że niewielka liczba pacjentów z typem komórek plazmatycznych może być powikłana mięsakiem Kaposiego i częściej występuje u pacjentów z AIDS.
6. Według objawów klinicznych, objawów, objawów, prześwietlenia, tomografii komputerowej, USG B i elektrokardiogramu.
Diagnoza
Diagnoza choroby Castlemana
Kryteria diagnostyczne
Objawy kliniczne CD są niespecyficzne. Jeśli węzły chłonne są oczywiście spuchnięte, z objawami ogólnoustrojowymi lub bez nich, należy wziąć pod uwagę możliwość CD. Biopsję węzłów chłonnych można zdiagnozować na podstawie typowych zmian patologicznych CD wymienionych powyżej, to znaczy diagnoza CD musi mieć dowody patologiczne. Następnie zgodnie z objawami klinicznymi i patologią dokonuje się diagnozy klasyfikacyjnej, a przed diagnozą należy wykluczyć różne możliwe choroby pokrewne.
CD należy odróżnić od chłoniaka złośliwego, różnych przerostów reaktywnych węzłów chłonnych (głównie spowodowanych infekcją wirusową), nowotworu komórek plazmatycznych, AIDS i chorób reumatycznych, mają one podobne objawy kliniczne i / lub zmiany patologiczne, ostrożnie Badanie patologiczne, w tym badanie immunohistochemiczne, i wykrycie niektórych pierwotnych chorób to punkty identyfikacyjne. Limfadenopatia tej choroby musi być odróżniona od następujących chorób:
Diagnostyka różnicowa
1. Chociaż w obu chłoniakach występują węzły chłonne, wyniki są różne: chłoniaki mogą mieć uporczywą lub okresową gorączkę, uogólniony świąd, powiększenie śledziony, utratę masy ciała itp., Ale objawy kliniczne tej choroby są łagodne, tylko zmęczenie lub brudne. Najczęstszym objawem objawów po ucisku jest różnica patologiczna, a cechami histologicznymi tej choroby jest znaczna proliferacja naczyń.
2. Limfadenopatia naczynioruchowa jest nienormalną nienowotworową chorobą immunoproliferacyjną, klinicznie częściej występującą u kobiet, objawiającą się gorączką, limfadenopatią układową, może mieć wysypkę i swędzenie skóry, dodatkowe badanie białych krwinek, zwiększoną sedymentację krwi Szybka antybiotykoterapia jest nieskuteczna, hormony mogą łagodzić objawy, patologia węzłów chłonnych to zniszczenie węzłów chłonnych, przerost ściany naczyń włosowatych, to odporne komórki macierzyste, komórki śródbłonka naczyniowego PAS dodatnie, odkładanie się substancji amorficznej, odkładanie substancji śródmiąższowych bez eozynofilowych substancji biopsję można zidentyfikować.
3. Pierwotna makroglobulinemia jest spowodowana głównie przez proliferację limfoidalnych komórek plazmatycznych i wydzielanie dużej liczby monoklonalnych makroglobulin oraz rozległą infiltrację szpiku kostnego i narządów pozaszpikowych, dużą liczbę pojedynczych IgM w surowicy, brak zniszczenia kości, brak Uszkodzenie nerek, klinicznie wątroba, śledziona, węzły chłonne, około połowa o wysokiej lepkości.
4. Szpiczak mnogi jest powszechnym rodzajem choroby komórek plazmatycznych Komórki plazmatyczne (lub komórki szpiczaka) namnażające się w szpiku kostnym naciekają kości i tkanki miękkie, powodując szereg zaburzeń czynności narządów Objawami klinicznymi są ból kości, niedokrwistość i zaburzenia czynności nerek. A dysfunkcja immunologiczna, hiperkalcemia, komórki szpiczaka naciekające wątrobę i śledzionę, węzły chłonne i nerki, węzły chłonne CD są oczywiste, można zidentyfikować biopsję węzłów chłonnych.
