niedokrwistość hemolityczna u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych Niedokrwistość hemolityczna odnosi się do niedokrwistości, która występuje, gdy czerwone krwinki są przedwcześnie zniszczone, a ich prędkość przekracza zdolność kompensacyjną szpiku kostnego. Z powodu nieprawidłowości samych czerwonych krwinek łatwo jest je zniszczyć i następuje hemoliza; lub same czerwone krwinki nie są nienormalne, a czerwone krwinki są w dużej mierze niszczone z powodu działania czynników hemolitycznych, a niedokrwistość hemolityczna występuje bardziej niż kompensacyjne działanie funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 5-10%, często u pacjentów z kwasem foliowym, niedoborem witaminy B12 i powiększeniem wątroby. Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: żółtaczka, niewydolność nerek
Patogen
Przyczyna niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny hemolizy są następujące: z powodu nieprawidłowości samych czerwonych krwinek łatwo jest je zniszczyć, następuje hemoliza; same czerwone krwinki nie są nienormalne, a czerwone krwinki są niszczone przez działanie czynników hemolitycznych, a niedokrwistość hemolityczna występuje bardziej niż kompensacyjny efekt funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego. .
Limfatyczne choroby proliferacyjne (takie jak chłoniak, przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi i makroglobulinemia), choroby immunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena itp.) Powoduje dysfunkcję immunologiczną w organizmie i traci zdolność rozpoznawania własnych czerwonych krwinek, co prowadzi do nieprawidłowych autoprzeciwciał, takich jak IgG, IgA, IgM lub C3. Zgodnie z temperaturą wymaganą do działania przeciwciała na krwinki czerwone, można go podzielić na ciepłe przeciwciało (głównie IgG, IgM, IgA jest rzadkie, najbardziej aktywne w 37 ° C) i zimne przeciwciało (głównie IgM, 20% najbardziej skuteczne) Aktywny) jest niekompletnym przeciwciałem. Adsorpcja niepełnego przeciwciała na błonie erytrocytów może zmienić działanie błony erytrocytów, powodując, że czerwone krwinki są sferyczne, łatwo zniszczone przez fagocytozę jednojądrzasto-makrofagową i jest hemolizą pozanaczyniową. Wtórna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna u osób starszych występuje głównie w tej postaci.
Istnieje wiele mechanizmów, za pomocą których leki indukują immunologiczną anemię hemolityczną. Wywołana lekami immunologiczna niedokrwistość hemolityczna u osób starszych to głównie:
1. Mechanizm autoprzeciwciał: reprezentowany przez a-metyldopę, ogólnie uważany za spowodowany zmniejszeniem funkcji autoimmunologicznej spowodowanym spadkiem komórek supresorowych T przez leki a-metylodopy. Przeciwciała powlekane powierzchniowo erytrocytami u tych pacjentów są głównie przeciwciałami IgG, a około 10% pacjentów ma dodatni wynik testu na obecność ludzkiej globuliny (test Coombsa) i trwa dłużej (3-6 miesięcy). Ten typ niedokrwistości hemolitycznej występuje tylko u 0,5% pacjentów przyjmujących lek, początek jest powolny, tylko 3 do 4 miesięcy po przyjęciu leku, objawy są łagodne i występuje tendencja do samoograniczania się, obraz krwi można odzyskać po odstawieniu leku, a kilka osób potrzebuje sterydów. Leczenie Oprócz a-metylodopy leki wywołujące taką autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną obejmują lewodopę, prokainamid, kwas mefenamowy i chloronitrogen.
2. Mechanizm pół-antygenowy: hapten odnosi się do antygenu o masie cząsteczkowej <10 KD. Takie antygeny na ogół nie wywołują odpowiedzi immunologicznej Kiedy pacjent dożylnie wstrzykuje niektóre leki immunogenne, takie jak dożylne wstrzyknięcie dużych dawek penicyliny (ponad 1 milion U na dzień) przez ponad tydzień, penicylina może działać jako hapten i na normalne błony erytrocytów. Białko wiąże się silnie, wytwarzając przeciwciało IgG. Ten rodzaj przeciwciała niszczy tylko czerwone krwinki z wiązaniem penicyliny. Anemia jest przeważnie łagodna do umiarkowanej. Bardzo niewielu pacjentów może długo stosować hemolizę wewnątrznaczyniową i hemoglobinurię i może mieć ciężką niedokrwistość. Podczas leczenia penicyliną bezpośredni test Coombsa i pośredni test Coombsa (tj. Surowica pacjenta i czerwone krwinki uczulone przez penicylinę in vitro) również były dodatnie, a hemolizę szybko zakończono po odstawieniu penicyliny. Leczenie sterydami nie zmniejsza anemii, najważniejsze jest zatrzymanie penicyliny, w przeciwnym razie niedokrwistość może zostać zaostrzona, a nawet zagrażać życiu. Cefalosporyna może powodować tego typu hemolizę immunologiczną. Ogólnie rzecz biorąc, jest łagodny.
(dwa) patogeneza
Żywotność normalnych czerwonych krwinek wynosi od 100 do 120 dni. Z powodu wad czerwonych krwinek (błony komórkowej, enzymów związanych z metabolizmem energii czerwonych krwinek i cząsteczek hemoglobiny), żywotność czerwonych krwinek ulega skróceniu, dzięki czemu ulegają one zniszczeniu. Ponadto pozyskuje się czynniki inne niż czerwone krwinki, mogą one mieć nienormalne działanie immunologiczne lub chemiczne lub fizyczne. Rola lub czynnik biologiczny. W kilku przypadkach powyższe dwa czynniki mogą występować u tego samego pacjenta w tym samym czasie. Miejsce hemolizy można z grubsza podzielić na dwie części: wewnątrznaczyniową i pozanaczyniową. Grupa krwi niespójna transfuzja krwi (do 50 ml lub więcej zagrażająca życiu), duża liczba zniszczonych krwinek czerwonych, ostra hemoliza występuje w naczyniach krwionośnych krwi, może mieć dreszcze, gorączkę, ból krzyża, tachykardię, hemoglobinurię, silny wstrząs, Ostra niewydolność nerek. Gdy czerwone krwinki są nieprawidłowe lub starzeją się, układ siateczkowo-śródbłonkowy ulega zniszczeniu. Hemoglobina nie jest bezpośrednio uwalniana do osocza, ale jest metabolizowana przez pigment żółciowy do postaci bilirubiny, która charakteryzuje się przewlekłą hemolizą hiperbilirubinemii z powodu szybkości niszczenia czerwonych krwinek. Powolna, wolna hemoglobina może wiązać się z haptoglobiną, więc nie ma hemoglobinurii.
Zapobieganie
Zapobieganie anemii hemolitycznej u osób starszych
1. Hormon korowy nadnerczy jest skuteczny w immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, ale jest nieskuteczny w przypadku innej hemolizy i pozwala uniknąć nadużyć.
2. Chociaż osocze może tymczasowo poprawić ogólną sytuację, ale niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna może zaostrzyć reakcję hemolizy, powikłań spowodowanych hemolizą należy zapobiegać wcześnie.
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych Komplikacje, żółtaczka, niewydolność nerek
Towarzyszy infekcja, żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, uszkodzenie wątroby, niewydolność nerek i tak dalej.
Objaw
Objawy niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych Częste objawy Niedokrwistość hemolityczna żółtaczka powiększenie węzłów chłonnych Plamica skóry immunoliza hemolityczna zwiększenie objętości czerwonych krwinek
Początek choroby jest mieszany, objawy kliniczne zostaną pokryte objawami pierwotnej choroby, niedokrwistość hemolityczna może być również najwcześniejszym objawem, a pierwotna choroba występuje tylko miesiące lub nawet lata później, oprócz niedokrwistości, pacjenci Większość z nich ma łagodną do umiarkowanej żółtaczkę i powiększenie śledziony, ale ma również powiększenie wątroby i węzłów chłonnych lub plamicę skóry. Jeśli jest to spowodowane przewlekłą białaczką limfocytową lub chłoniakiem, śledziony są często bardziej oczywiste.
Zbadać
Badanie niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych
Hemoglobina jest zmniejszana w różnym stopniu, a retikulocyty są zwiększone, jednak w przypadku kryzysu hemolitycznego lub niedoboru kwasu foliowego retikulocyty nie wzrosną, ale będą niższe niż normalnie. Gdy hemoliza jest ciężka, krwinki czerwone lub sfery jądrowe mogą być widoczne we krwi. Krwinki czerwone, liczba białych krwinek jest różna, często wzrost ostrej hemolizy, prawidłowa liczba płytek krwi, podwyższony poziom bilirubiny w surowicy, głównie pośredni wzrost bilirubiny, zmniejszenie haptoglobiny w osoczu i hemoglobinuria w hemolizie naczyń krwionośnych, przeciwludzkie Test globulinowy jest często dodatni.
Osoby starsze mają niską funkcję immunologiczną i są podatne na infekcje, takie jak infekcja płuc, a promieniowanie rentgenowskie może być nieprawidłowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych
Diagnoza
Podstawą rozpoznania są typowe objawy niedokrwistości hemolitycznej i dodatni wynik testu przeciwko ludzkiej globulinie. Rozpoznanie pierwotnej choroby opiera się głównie na historii choroby i powiązanych badaniach. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna wywołana lekiem powinna mieć odpowiednią historię stosowania narkotyków.
Diagnostyka różnicowa
Kliniczne rozważenie powinno najpierw wziąć pod uwagę różnicowanie hemolizy immunologicznej z chorobą hemoglobiny i niedokrwistością hemolityczną spowodowaną niedoborem enzymu genetycznego.
