Proteinoza pęcherzyków pediatrycznych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do proteinozy pęcherzykowej płuc u dzieci Białkowata pęcherzykowa płucna (PAP) jest podostrą, postępującą dysfunkcją oddechową. Nieznaną przyczyną jest gromadzenie się substancji śluzowych i lipidów w pęcherzykach płucnych, znanych również jako fosfolipidoza płucna. Rzadka przewlekła choroba płuc charakteryzuje się nagromadzeniem w pęcherzykach płucnych substancji bogatych w lipidy (PAS), które nazywane są substancjami powierzchniowo czynnymi i są mieszaniną fosfolipidów i różnych białek powierzchniowo czynnych. Z powodu gromadzenia się nadmiaru substancji powierzchniowo czynnych w jamie pęcherzykowej i drogach oddechowych, funkcje wentylacyjne i wentylacyjne płuc są poważnie zaburzone, co powoduje trudności w oddychaniu. Duszność jest najbardziej widocznym objawem klinicznym proteinozy pęcherzykowej W dzieciństwie istnieją dwa rodzaje PAP: śmiertelna wrodzona PAP i nabyta nabyta PAP. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,005% - 0,0075% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyny białkowej pęcherzyków płucnych u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana. Niektórzy uważają, że ta choroba jest niespecyficzną reakcją alergiczną na wdychane chemiczne substancje drażniące; uważa się, że jest związana z niedoborem odporności organizmu; chorobie tej często towarzyszą różne infekcje grzybicze i bakteryjne; tę chorobę można zaobserwować jako rodzinną, szybką Jest związany z czynnikami dziedzicznymi; uważa się, że choroba ta jest podobna do złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc i może być różnymi zmianami tej samej choroby, ale złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc jest skuteczne w leczeniu kortykosteroidami, ale ta choroba jest nieskuteczna, niewielka część wrodzona PAP jest związany z brakiem białka B środka powierzchniowo czynnego. Doniesiono, że podjednostka β receptora czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (GM-CSF) u 4 niemowląt PAP. Wady ekspresji, SP-A, B i C w płynie do płukania pęcherzyków płucnych starszych dzieci, ale struktura tych białek ma znaczącą zmianę, która zmienia funkcję i metabolizm pęcherzykowego środka powierzchniowo czynnego.
(dwa) patogeneza
Możliwa patogeneza to:
1. Nadmierna produkcja normalnego lub nienormalnego materiału pęcherzykowego (w tym fosfolipidów i ciałek blaszkowatych).
2. Nieprawidłowości pęcherzykowe w usuwaniu białek fosfolipidowych.
3. Niezrównoważona produkcja i klirens pęcherzykowego kwasu fosfatydowego.
4. Zdolność pęcherzykowych makrofagów do rozkładania ciałek blaszkowatych jest ograniczona.
5. Hiperplazja i zniszczenie komórek pęcherzykowych typu II, wzrost immunoglobuliny w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego pacjentów, sedymentacja pęcherzykowa powstaje w wyniku reakcji infekcji lub toksycznych substancji środowiskowych, eksperymenty na zwierzętach sugerują: odkładanie się białka pęcherzykowego i II Nadmierne wydzielanie środków powierzchniowo czynnych w komórkach nabłonka pęcherzyków płucnych i makrofagach pęcherzykowych wiąże się ze zmniejszonym klirensem substancji podobnych do lipoprotein, a niektórym pacjentom z grasiczą limfaplazją lub niedoborem immunoglobulin, którym często towarzyszą różne grzyby i bakterie Zakażenie; związane z czynnikami genetycznymi; niektóre wrodzone PAP są związane z brakiem białka powierzchniowo czynnego B.
Zapobieganie
Zapobieganie proteinazie pęcherzykowej płuc u dzieci
Zwróć uwagę na zapobieganie nawracającym infekcjom, z nieznanych przyczyn, zwłaszcza wrodzonego PAP, brak konkretnych metod zapobiegania.
Powikłanie
Powikłania białkowej pęcherzyków płucnych u dzieci Powikłania, niewydolność oddechowa
Głównie z powodu niewydolności oddechowej i infekcji. Niewydolność oddechowa jest poważnym zaburzeniem wentylacji płuc i / lub funkcji wentylacji spowodowanym z różnych przyczyn, dlatego nie można przeprowadzić skutecznej wymiany gazowej, powodując niedotlenienie z zatrzymaniem dwutlenku węgla lub bez niego, co powoduje szereg funkcji fizjologicznych i zaburzeń metabolicznych. Zespół kliniczny.
Objaw
Objawy białkowej pęcherzyków płucnych u dzieci Częste objawy Wtórne zakażenie Ból w klatce piersiowej Trudność z oddychaniem Tarcie opłucne Zmęczenie Utrata apetytu Utrata włosów Utrata masy ciała Krwioplucie Arpeggio
Początek może być nagły i powolny, a nietolerancja wysiłku jest najczęstszą czynnością po raz pierwszy, a jeśli nie zostanie zdiagnozowana, można ją scharakteryzować jako postępującą duszność i kaszel, któremu towarzyszy gorączka, osłabienie, utrata masy ciała, ból w klatce piersiowej, krwioplucie i utrata apetytu. Niemowlęta i małe dzieci z objawami ze strony układu oddechowego są bardziej podstępne, objawiające się głównie słabym wzrostem i rozwojem, mogą wymiotować i biegunkę jako pierwsze objawy, wtórne zakażenie może być ropne żółte, postęp zmian może wystąpić sinica i ciężka duszność, objawy są rzadkie, tylko trochę rozproszone na mokro Arpeggio lub tarcie opłucnej, czasami widoczne dla klubu, palca u nogi.
Zbadać
Badanie proteozy pęcherzykowej płuc u dzieci
Sprawdź
Kontrola plwociny
Próbki plwociny najpierw utrwalono, a hematoksylinę i eozynę wybarwiano PAS.Białki białkowe PAS-dodatnie zawierały ciała iglaste z warstwami krystalicznymi, ale plwocina plwociny często była połykana do przewodu pokarmowego i nie mogła zostać zebrana. Ciecz jest zanieczyszczona wydzielinami jamy ustnej, zmieszana z złuszczonymi komórkami i innymi białkami, więc wartość diagnostyczna nie jest duża. Niektórzy ludzie używają grubego bloku plwociny wyładowanego po płukaniu płuc, dodają 0,1 równoważnika wodorotlenku sodu i wstrząsają, to znaczy zobacz. Górna warstwa zmienia kolor na różowy i zgodnie z analizą widma widmo fenolsulfoniowe jest takie samo jak fenolosulfonianowe, a fenolosulfoniowy ma duże powinowactwo do białka w środowisku kwaśnym.
2. Badanie krwi
W przypadku braku zmian w wątrobie dehydrogenaza mleczanowa w surowicy (LDH) jest często podwyższona, a gdy wraca do zdrowia, LDH jest przekształcane w normalne, rutynowe badanie krwi, zmniejszenie liczby limfocytów w około połowie przypadków, obniżenie IgA w surowicy.
Kontrola pomocnicza
1. Objawy rentgenowskie: wokół hilara można zobaczyć typowe filmy rentgenowskie, aby zobaczyć mały, rozproszony, pierzasty cień naciekający, rozprzestrzeniający się od hilara do krawędzi płuc, podobny do motyla, nieco podobny do obrzęku płuc; lub jako miękka niska gęstość Cienie guzkowe, rozmieszczone w kształcie motyla, czasami dolny płat płuc wykazuje inwazyjne zmiany lub u niektórych pacjentów zaczyna się pogłębianie gęstości guzkowej, zaczynając oddzielać fazy, przechodząc od płata dolnego do całych płatów Konsolidacja, istnieje rozedma wyrównawcza między zmianami lub tworzeniem małego półprzezroczystego obszaru, śródpiersie jest znacznie poszerzone, promieniowanie rentgenowskie jest jak obrzęk płuc, ale nie ma linii KB.
2. Badanie CT klatki piersiowej: szczególnie tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości ma wielką wartość diagnostyczną dla PAP. Tkanka płucna zmiany często ma zmianę przypominającą szkło szlifowane, a pogrubienie opłucnej między liśćmi i liśćmi jest nieregularne.
3. Test czynności płuc: wykazał restrykcyjną dysfunkcję wentylacji, zmniejszoną pojemność płuc, dysfunkcję rozproszoną, gazometria krwi tętniczej wykazała zmniejszone nasycenie tlenem i przewlekłą zasadowicę.
4. Badanie płynu do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BALF): typowy płyn do płukania pęcherzyków płucnych jest mlecznym lub gęstym żółtym płynem W mikroskopie świetlnym występuje wiele nieregularności w komórkach zapalnych i eozynofilowych ziarnistych lipoprotein o różnych rozmiarach. Próbka dała wynik pozytywny pod względem barwienia PAS Pod mikroskopem elektronowym w wypełnieniu pęcherzykowym, cząstkach surfaktantu i innych substancjach białkowych znajdowała się duża liczba resztek komórek różnej wielkości o różnych rozmiarach Te cząstki powierzchniowo czynne były widoczne pod mikroskopem poniżej 30 000 razy. Warstwowa struktura koncentrycznych kół.
Diagnoza
Diagnostyka i diagnostyka różnicowa białkowej pęcherzyków płucnych u dzieci
Diagnoza
Rozpoznanie bronchoskopii w biopsji płuc i badaniu patologicznym, objawach klinicznych, prześwietleniu klatki piersiowej i badaniach laboratoryjnych, czasami pomaga również potwierdzić diagnozę, badanie BALF w połączeniu z wywiadem medycznym i objawami klinicznymi, prześwietlenie klatki piersiowej, może zdiagnozować większość pacjentów z PAP .
Diagnostyka różnicowa
Wrodzony PAP rozwija objawy we wczesnym okresie noworodkowym i szybko prowadzi do niewydolności oddechowej. Wyniki badań klinicznych i rentgenowskich nie są łatwe do odróżnienia od innych chorób płuc i serca noworodków: noworodkowe zapalenie płuc, ogólnoustrojowe zakażenie bakteryjne, utrzymujące się nadciśnienie płucne, Oprócz obrzęku płuc, zwłóknienia płuc, sarkoidozy, hemosyderozy płucnej należy odnotować inhalację Meconium, dziecięcy zespół zaburzeń oddechowych, dysplazję pęcherzyków włosowatych i wrodzoną chorobę serca, zwłaszcza drenaż żylny płuc. Grzybica płuc i Cysticercus cellulosae, większość pacjentów z PAP ma podwyższone białko powierzchniowo czynne w surowicy, ale także nieznacznie podwyższone u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc, zapaleniem płuc, gruźlicą i zapaleniem oskrzelików.
