Noworodkowy zespół policytemii-nadlepkości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do policytemii noworodków - zespół wysokiej lepkości Zespół policytemii noworodków i zespół o wysokiej lepkości jest częstym problemem w okresie noworodkowym Dokładna etiologia, patofizjologia, leczenie i rokowanie są nadal niejasne, a policytemia noworodków i zespół wysokiej lepkości nie są synonimami. Nazwa, często współistniejąca, nazywa się noworodkowym zespołem policytemii i wysokiej lepkości. Wraz ze wzrostem lepkości krwi wpływa ona na szybkość przepływu krwi w różnych narządach, powodując niedotlenienie, kwasicę i zmniejszone zaopatrzenie w składniki odżywcze. Szereg objawów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% - 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne hipokalcemia hipoglikemia zawał mózgu krwotok mózgowy noworodkowe martwicze zapalenie jelit niewydolność nerek
Patogen
Noworodkowa policytemia - przyczyna zespołu wysokiej lepkości
(1) Przyczyny choroby
Wystąpienie tej choroby jest związane z niektórymi czynnikami, należy zwrócić uwagę na odpowiednią historię medyczną, odpowiednie czynniki to: 1 czynniki okołoporodowe; 2 czynniki środowiskowe; 3 poporodowy czas podwiązania pępowiny, przyczynę tej choroby można podzielić na aktywne i pasywne dwie kategorie.
Aktywny typ:
Niewydolność łożyska z niedotlenieniem wewnątrzmacicznym może wytwarzać dużą liczbę czerwonych krwinek, a retikulocyty i jądrzaste czerwone krwinki również zwiększają krążenie obwodowe, co może być spowodowane pośredniczonym działaniem erytropoetyny płodowej, w tym małej w wieku ciążowym Dzieci, dzieci, które przeszły, matki mają stan przedrzucawkowy, ciężką chorobę serca, palenie i leki prenatalne (takie jak propranolol), mogą również wystąpić inne przyczyny zwiększonego stężenia erytropoetyny lub witalności, takie jak matki z cukrzycą ciążową, Dziecko ma zespół Downa, zespół 13 lub 18 trisomii, wrodzoną tyreotoksykozę, wrodzony przerost nadnerczy i zespół Beckwitha.
Typ pasywny:
W przypadku transfuzji czerwonych krwinek u płodu najczęstszą przyczyną niemowląt urodzonych w terminie jest opóźnione podwiązanie pępowiny Niektóre osoby mają wczesną i opóźnioną ligację pępowiny na lepkości krwi innych terminów noworodków i innych parametrów hemoroologicznych, i stwierdzono wczesne podwiązanie. Pępowina (<10s), jego hematokryt spadł z 0,48 ± 0,04 przy urodzeniu do 0,43 ± 0,06 (24 godziny po urodzeniu), bez znaczącej zmiany lepkości krwi; i opóźnione podwiązanie pępowiny (3 minuty), urodził się hematokryt Czas wynosił 0,6 ± 0,04, wzrósł do 0,63 ± 0,05 po 2 godz. Po urodzeniu, spadł do 0,59 ± 0,05 po 24 godz., A lepkość krwi wzrosła o 40% w ciągu 2 godz., Ale nie nastąpiła znacząca zmiana w ciągu następnych 5 dni .. Typ bierny obejmował także transfuzję matczyno-płodową. I biorca transfuzji krwi między bliźniakami.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby jest wieloczynnikowa, może występować w okresie prenatalnym, poporodowym i poporodowym, prenatalny niedotlenienie przedporodowe może zwiększać erytropoetynę, prowadząc do erytropoezy; ostra hipoksja i nienaruszone krążenie pępkowe u niemowląt, krew łożyska Można go przenieść na płód, aby zwiększyć objętość krwi. Ponadto, jak wspomniano powyżej, opóźnione podwiązanie pępowiny może również zwiększyć objętość krwi noworodka. Ten krótkotrwały wzrost objętości krwi nagle powoduje fizjologiczną kompensację w ciele, hematokryt. I lepkość wzrasta; płyn wewnątrznaczyniowy wysuwa się do obszaru pozanaczyniowego, a krew jest skoncentrowana, a szybkość przepływu cieczy jest odwrotnie proporcjonalna do lepkości. Gdy wzrasta hematokryt i lepkość krwi, zmniejsza się przepływ krwi wszystkich narządów w całym ciele. Objętość wylewu zmniejszyła się, a bocznik od prawej do lewej wzrósł na poziomie cewnika tętniczego. Gdy hematokryt przekroczył 0,7, opór naczyniowy płuc stopniowo wzrastał niż opór naczyniowy, a także mózgowy opór naczyniowy. Bada i wsp. Zmierzyli mózg za pomocą Dopplera. Zaobserwowano średnią prędkość przepływu (MFV) i wskaźnik oporu (PI) przepływu krwi w celu zaobserwowania mózgowych zmian hemodynamicznych zespołu. Wyniki pokazały, że wystąpiły objawy. Dzieci o wysokiej lepkości miały najwyższe PI, najniższą MFV, widoczną błonę śluzową w przewodzie pokarmowym, krwotok podśluzówkowy i martwicę oraz szereg objawów żołądkowo-jelitowych, w tym martwicze zapalenie jelit (NEC) w ciągu 24 godzin po urodzeniu, w połączeniu z wewnątrzmacicznym U pacjentów z opóźnieniem wzrostu ryzyko NEC wzrasta, a ilość przerzutów do nerek jest duża, dlatego całkowity nerkowy przepływ krwi u dzieci z policytemią nie jest znacznie zmniejszony, ale rozkład przepływu krwi zmienia się, prowadząc do nerki. Zmiany szybkości filtracji kulkowej i zdolności do wchłaniania zwrotnego w kanalikach nerkowych, wydalania moczu, wydalania sodu i potasu z moczem uległy znacznemu zmniejszeniu, czemu towarzyszył wzrost azotu mocznikowego we krwi i kreatyniny, 1,25 dihydroksywitaminy D3 i 24,25 dihydroksyli Witamina D3 została znacznie zmniejszona, prawdopodobnie ze względu na zmniejszoną zdolność nerek do konwersji 25-hydroksywitaminy D3.
Szybkość zanikania glukozy wzrasta u dzieci z policytemią Występowanie hipoglikemii może być spowodowane zwiększonym wychwytem glukozy w mózgu lub spadkiem produkcji endogennego cukru z powodu wolnego krążenia wątroby Hiperbilirubinemia to nie tylko wzrost niszczenia czerwonych krwinek, ale także Nieprawidłowe wejście, zmniejszone wypróżnienie spowodowane zwiększonym krążeniem jelitowo-wątrobowym bilirubiny Inne nieprawidłowości w tej chorobie to wzbogacone czerwone krwinki, resztki czerwonych krwinek, zwiększona jądra czerwonych krwinek i małopłytkowość w rozmazach krwi obwodowej. Objawy kliniczne siniaków obwodowych i zgorzel palca wskazującego pacjenta.
Zapobieganie
Noworodkowa policytemia - zapobieganie zespołowi wysokiej lepkości
Wykonuj dobrą pracę w opiece zdrowotnej w ciąży, zapobiegaj niedotlenieniu wewnątrzmacicznemu, zapobiegaj ciąży podwyższonego ryzyka, zapobiegaj matczynej cukrzycy ciążowej, wysokiemu ciśnieniu krwi, stanowi przedrzucawkowemu, matka nie powinna palić w czasie ciąży, nadużywaniu alkoholu, ostrożnym przyjmowaniu leków, ulepszaniu technologii porodowej, zapobieganiu opóźnieniu podwiązania pępowiny.
Powikłanie
Noworodkowa policytemia - powikłania zespołu wysokiej lepkości Powikłania nadciśnienie płucne hipokalcemia hipoglikemia zawał mózgu krwotok mózgowy noworodkowe martwicze zapalenie jelit niewydolność nerek
Niektóre dzieci mogą być powikłane przez serce, objawy ze strony płuc, takie jak nadciśnienie płucne, bezdech itp., Powikłane hipokalcemią, hipoglikemią, zawałem mózgu, krwotokiem mózgowym, drgawkami, spastyczną plwociną, powikłane martwiczym zapaleniem jelit, nerką Niewydolność, niewydolność serca, hiperbilirubinemia, kwasica itp.
Objaw
Noworodkowa policytemia - objawy zespołu wysokiej lepkości typowe objawy sinica wzdęcie brzucha niewydolność serca drgawki niedożywienie powiększenie serca senność mikrozakrzep zakrzepica małopłytkowość białkomocz
Ponieważ choroba obejmuje różne narządy, objawy kliniczne nie mają cech, a większość dzieci ma bezobjawowy wzrost pomimo hematokrytu.
1. Wygląd: wygląd skóry jest normalny, po aktywności skóra jest zaczerwieniona lub wypryskowa, pokazuje więcej krwi, a 35% dzieci ma hiperbilirubinemię.
2. Układ oddechowy: zastój krwi w krążeniu płucnym, powodujący zaburzenia wymiany gazowej, zwiększone ciśnienie w krążeniu płucnym, gdy ciśnienie w krążeniu płucnym jest wyższe niż ciśnienie w krążeniu ogólnoustrojowym, może dojść do przecieku cewnika tętniczego od prawej do lewej lub owalnego otworu, objawiającego się dusznością, sinicą i oddychaniem. Pauza
3. Układ krwionośny: z powodu niewystarczającej perfuzji wieńcowej, zmniejszonego zaopatrzenia w tlen i glukozę może powodować uszkodzenie mięśnia sercowego, jeśli występuje wzrost objętości krwi i wzrost oporu naczyniowego, co powoduje zwiększenie częstości akcji serca, powiększenie serca lub nawet niewydolność serca, układ mikrokrążenia: lepkość krwi Zwiększone zastoje w mikrokrążeniu, tworzenie się skrzepliny i zużycie czynników krzepnięcia i płytek krwi, powodujące krwawienie, większa zakrzepica może powodować zakrzepicę mózgu, tętnicy wieńcowej, płuc, nerek, krezki, sieci, kończyn itp. Seria odpowiednich objawów.
4. Układ pokarmowy: może powodować jedzenie, wymioty, wzdęcia, krwawienia z przewodu pokarmowego lub martwicze zapalenie jelit.
5. Układ nerwowy: spowolnienie mózgowego przepływu krwi powoduje niedotlenienie-niedokrwienie tkanki mózgowej, powodując drażliwość, wymioty, bezdech, niskie napięcie mięśniowe, letarg, a nawet drgawki.
6. Układ moczowy: zmniejsza się przepływ krwi przez nerki i skąpomocz, białkomocz, krwiomocz, a nawet niewydolność nerek.
7. Układ krwi: może wystąpić hiperbilirubinemia, erytrocytoza, małopłytkowość itp.
8. Metabolizm: z powodu wolniejszego przepływu krwi dochodzi do hipoglikemii i kwasicy z powodu zwiększonego zużycia glukozy; niedotlenienie może uszkodzić hipokalcemię wywołaną przez przytarczyce.
Zbadać
Noworodkowa policytemia - badanie zespołu wysokiej lepkości
Po 12 godzinach porodu hemoglobina żylna (Hb) ≥ 220 g / l, krwinki czerwone (RBC)> 7,0 × 1012 / l, hematokryt (HCT)> 0,65 lub 2 razy hematokryt włośniczkowy krwi obwodowej (HCT)> 0,70 (wirowanie Prędkość powinna wynosić 3500 rpm i trwać przez 30 minut, co pozwoli uniknąć fałszywie dodatnich wyników. Gdy powyższe trzy wskaźniki nie są całkowicie spójne, najważniejszym wskaźnikiem jest hematokryt (HCT), a następnie hemoglobina (Hb), o ile hematokryt (HCT) jest zgodny z hemoglobiną (Hb), którą można zdiagnozować. Tylko osoby z hemoglobiną (Hb) powinny zostać poddane ponownej analizie w krótkim czasie.
Transfuzja krwi bliźniaka, pierwsza porcja jest głównie biorcami, często ta choroba, a różnica hemoglobiny płodowej większa niż 50 g / l, może być zdiagnozowana.
1. Rentgen klatki piersiowej Rentgen: Możesz zrozumieć serce i płuca dziecka, możesz zaobserwować wzrost stosunku serca do klatki piersiowej i zmiany w zatkaniu klatki piersiowej.
2. Echokardiografia: widoczny spadek czynności serca.
3. Badanie TK mózgu: patrz wieloogniskowy zawał, krwotok mózgowy i nieprawidłowości w mózgu.
4. Badanie EKG: przerost prawego przedsionka, zmiany odcinka ST i przerost lewej komory.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie noworodkowego zespołu policytemii-wysokiej lepkości
Według cech klinicznych i testów laboratoryjnych można zdiagnozować więcej.
Pacjentów z wyraźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego należy odróżnić od śródmózgowej choroby krwotocznej; ta sama lepkość krwi zwiększa się do powstawania skrzepliny, zużycia czynników krzepnięcia i płytek krwi, a krwawienie należy odróżnić od chorób krwotocznych; , martwicze zapalenie jelit i inna identyfikacja, pojawienie się wyższej jakości krwi i testy laboratoryjne mogą pomóc w identyfikacji.
