noworodkowa wrodzona przepuklina przeponowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej plwociny u noworodków Wrodzona biegunka (CDH) jest chorobą spowodowaną dysplazją przepony w okresie embrionalnym do jednostronnych lub obustronnych mięśni przepony, a niektóre narządy jamy brzusznej dostają się do jamy piersiowej przez wadę, powodując nieprawidłowe relacje anatomiczne.疝, przepuklina rozworu przełykowego i wrodzony mostek biodrowy tylny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,035% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: noworodkowy zespół zaburzeń oddechowych kwasica metaboliczna refluks żołądkowo-przełykowy choroba niedrożności jelit niedokrwistość szokowa
Patogen
Wrodzone majaczenie noworodka
(1) Przyczyny choroby
Podstawą choroby jest część wady przeponowej w rozwoju zarodka. Miejsce mocowania wokół przepony jest podzielone na trzy części, a mianowicie mostek, żebro i kręgosłup. Istnieją trzy miejsca na plwocinę:
1. dziura w klatce piersiowej i brzuchu (dziura Bochdalka): między tylną krawędzią obustronnego żebra a zewnętrzną krawędzią łuku żebra lędźwiowego jest niewielka trójkątna szczelina, zwana dziurą w klatce piersiowej i jamie brzusznej (dziura Bochdalka), gdzie grzbiet biodrowy boczny tylny, tj. Klatka piersiowa i brzuch Rifted plwocina lub Bochdalek 疝, 85% do 90% wrodzonej plwociny to przepuklina piersiowa i brzuszna, z czego 80% po lewej stronie, 15% po prawej stronie, mniej niż 5% jest obustronne, częstość występowania wynosi 1: 10000 ~ 1 3000 mężczyzn jest nieco więcej niż kobietami, 28% do 31% towarzyszą wady rozwojowe, a zaburzenia układu sercowo-naczyniowego występują częściej. Głównymi objawami są niewydolność oddechowa, a wiele objawów pojawia się w okresie noworodkowym. W ostatnich latach znacznie poprawiono koncepcję leczenia. Efekt został poprawiony.
2. Tylny mostek lub Morgagni 疝: mała trójkątna szczelina między boczną krawędzią mostka a środkową krawędzią obustronnych żeber, zwana dziurą Morgagni, normalne wypełnienie tkanki łącznej, dziura ta jest nazywana mostkiem tylnym lub Morgagni 疝, w warunkach klinicznych Jest to stosunkowo rzadkie.
3. Przepuklina rozworu przełykowego: przerost przełyku jest wrzecionowaty, z twardym połączeniem tkanki łącznej między obrzeżem a ścianą przełyku. Ściany przednie i tylne są ściśle połączone, a obie strony słabe. W przypadku defektu, przełyk jest nazywany chorobą. W szczególności nie ma ostatecznych danych statystycznych dotyczących dzieci. W przeszłości uważano, że Europa jest bardziej powszechna, ale w Ameryce Północnej jest rzadka. W ostatnich latach, dzięki ulepszeniu technologii wykrywania w domu i za granicą, szczególnie u profesjonalnych lekarzy zajmujących się promieniami rentgenowskimi u dzieci, choroba rośnie z roku na rok. Nie rzadko w Chinach
(dwa) patogeneza
Zasadniczo w 10. tygodniu ciąży, gdy jelito powraca do jamy brzusznej przez podstawę pępowiny, ze względu na obecność klatki piersiowej i brzucha, jelito może dostać się do klatki piersiowej przez klatkę piersiową i brzuch, a nawet żołądek, śledziona, okrężnica, lewy płat itp. Są dostarczane do klatki piersiowej. Wewnętrzna dysplazja płuc jest ściśle związana z plwociną. Nasilenie dysplazji płuc jest związane z czasem i zakresem powstawania plwociny trzewnej. Objawy kliniczne są związane z powierzchnią chorego łożyska naczyniowego pęcherzykowego i płucnego oraz innymi wadami rozwojowymi. W sekcji zwłok umierających martwych urodzeń 95% dzieci miało inne wady i wiele zgonów było związanych z tymi wadami rozwojowymi, około 25% plwociny było związane ze słabą rotacją jelit, a od 10% do 20% przypadków miało woreczki. Różny stopień dysplazji płuc z powodu zatopienia trzewnego, zatrzymania wzrostu oskrzeli, liczba jest zmniejszona, całkowita ilość pęcherzyków płucnych jest zmniejszona, całkowita liczba gałęzi płucnych jest również zmniejszona, a warstwa mięśniowa tętniczek płucnych jest pogrubiona, oporność jest zwiększona, co powoduje powstanie noworodkowego nadciśnienia płucnego, nadciśnienia płucnego Powoduje przecięcie owalu od dołu do prawej i przetrwały przewód tętniczy, hipoksemię i hiperkapnię, co z kolei sprzyja skurczowi naczyń płucnych Krążenia określone noworodków z przetrwałym nadciśnienia płucnego (z PPHN) klinicznie.
Dysplazja płuc powoduje zmiany funkcji wentylacji płucnej i hemodynamiki płucnej, na przykład noworodki z plwociną zaczynają oddychać po urodzeniu, połykają powietrze do przewodu pokarmowego w klatce piersiowej, pogarszają ucisk płuc i zwiększają opór naczyniowy płuc. Zamknięty cewnik tętniczy i otwór owalny wytwarzają przetokę od prawej do lewej, a wszystko to obejmuje kwasicę, która stymuluje skurcz tchawicy płuc i prowadzi do zwiększonej odporności na tchawicę płuc i nadciśnienie płucne. Rycina 1 pokazuje zmiany patofizjologiczne u dzieci z plwociną.
Jeśli ci pacjenci nie otrzymają skutecznego leczenia po urodzeniu, na pewno umrze. Oczywiście niewielka liczba dzieci nie jest oczywista w okresie noworodkowym. Z powodu niewielkiej wady jamy klatki piersiowej i brzucha rozwój płuc nie jest uszkodzony, więc pojawia się stan. Również lekkie.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie skurczowi noworodków
Powinny być dobrze zachowane podczas ciąży, zapobiegania i leczenia różnych chorób zakaźnych w czasie ciąży, wzmocnienia odżywiania i monitorowania w czasie ciąży, takich jak odkrycie wielowodzie i wykrycie lecytyny i sfingomieliny poniżej normy, obrazowanie ultrasonograficzne można zobaczyć w jamie klatki piersiowej płodu, takich jak narządy jamy brzusznej Można postawić diagnozę prenatalną. W przypadku innych wad rozwojowych, takich jak chromosomy lub serce, w razie potrzeby ciążę można przerwać lub leczyć jak najszybciej.
Powikłanie
Wrodzone powikłania przeponowe u noworodków Powikłania noworodkowy zespół zaburzeń oddechowych kwasica metaboliczna refluks żołądkowo-przełykowy choroba niedrożność jelit wstrząs niedokrwistość
Współistniejące zaburzenia oddechowe, kwasica metaboliczna, hipoksemia, hiperkapnia, refluks żołądkowo-przełykowy, niedrożność jelit, a nawet wstrząs itp. Mogą być również związane z bliznami przełyku dolnego, niedokrwistością, niedoborami żywieniowymi, zaburzeniami wzrostu i rozwoju, powtarzane Infekcje dróg oddechowych itp.
Objaw
Wrodzone objawy przeponowe u noworodków Częste objawy Ucisk w klatce piersiowej, sinica, duszność, duszność, wzdęcie brzucha, krew w stolcu, zatrzymanie wydechu, czarny stolec, depresja brzucha, miażdżycowe zapalenie otrzewnej
1. Przepuklina klatki piersiowej i brzucha: Głównymi objawami klinicznymi w okresie noworodkowym są ostre objawy ze strony układu oddechowego, krążenia i układu pokarmowego, ale z wyraźnymi objawami ze strony układu oddechowego.
(1) Objawy: Trudności w oddychaniu, pilność, sinica i inne objawy mogą pojawić się po porodzie lub w ciągu kilku godzin po porodzie, nasilenie zależy od wielkości wady przeponowej, liczby narządów jamy brzusznej dostających się do klatki piersiowej i dysplazji płuc, Trudności w oddychaniu i sinica mogą być napadowe i zmienne, to znaczy pogorszenie podczas płaczu lub jedzenia, nagłe pogorszenie i postępujące pogorszenie, podczas oddychania płaczem, energicznym oddychaniem, dotknięta klatka piersiowa wytwarza wielkie podciśnienie, jama brzuszna Narządy są wbudowywane w klatkę piersiową, powodując poważne trudności w oddychaniu. Jeśli nie zostaną leczone lub niewłaściwie potraktowane, mogą natychmiast umrzeć. Narządy jamy brzusznej dostają się do klatki piersiowej nie tylko w celu ucisku płuc, ale także w celu zniekształcenia tętnicy płucnej, pogrubienia ściany tętnicy, zmniejszenia pola przekroju poprzecznego łóżka naczyniowego itp. Rezultatem jest uporczywe nadciśnienie płucne, oprócz sinicy, duszności, kwasicy, hipoksemii, hipotermii, hipokalcemii, hipomagnezemii i innych objawów, objawy wymiotne są stosunkowo rzadkie w klinice, tylko klatka piersiowa i brzuch Wymioty występują, gdy przepuklina rozworu przełykowego jest związana z malrotacją jelit lub niedrożnością jelit spowodowaną intubacją jamy brzusznej.
(2) Objawy: Ruch oddechowy klatki piersiowej dotkniętej strony jest osłabiony, pełny, przestrzeń międzyżebrowa jest poszerzona, a serce zostaje przesunięte na stronę zdrową. Czasami jest źle rozpoznane jako prawe serce. Klatka piersiowa jest otępiona odgłosami lub dźwiękiem bębna, który jest często mętnym dźwiękiem bębna, który jest Zaangażowanie natury narządu klatki piersiowej lub stopnia napełnienia jelit, osłuchiwanie strony oddechu brzmi osłabione lub zanikają i często słyszy dźwięki jelit, co jest ważne dla diagnozy wrodzonej przepukliny przeponowej, pozycja przepony noworodkowej jest często, często Aż do 8 do 9 poziomu kręgów piersiowych przepona, ściana klatki piersiowej i brzucha są słabe, łatwo jest przekazywać dźwięki jelit do klatki piersiowej, dlatego należy je wielokrotnie badać i analizować, ma znaczenie diagnostyczne, brzuch jest brzuchem w kształcie łodzi, ponieważ narządy jamy brzusznej włamują się do klatki piersiowej Stań się pustką, jeśli jest mniej plwociny, wtedy ugięcie nie jest oczywiste.
2. Przepuklina rozworu przełyku u dzieci: Przepuklina rozworu przełyku u dzieci jest częstsza u niemowląt i małych dzieci, objawy kliniczne są zróżnicowane i nie mogą opisać historii medycznej, nie ma typowych objawów klinicznych, jeśli rodzice nie będą uważnie obserwować, często opóźniają diagnozę i leczenie, wspólne objawy kliniczne są następujące Kilka rodzajów:
(1) Wymioty: najczęstsze objawy noworodków urodzonych o czasie, niemowlęta i starsze dzieci, stanowiące od 80% do 95%, mogą wystąpić w pierwszym tygodniu po urodzeniu, wymioty w różnych postaciach, często w pozycji leżącej na plecach lub w nocy Ciężkie, czasem lekko mleczne, ciężkie wymioty odrzutowe, wymioty początkowo mają treść żołądkową, w ciężkich przypadkach towarzyszy żółć, często z powodu refluksu przełyku dolnego przełyku, wymiotów płynem kawowym lub hematemezą, ale ilość nie jest Ponadto, jeśli często możesz utrzymać pozycję pół siedzącą lub karmić, grubą dietę, wymioty ulegają znacznej poprawie, po 8 do 9 miesiącach choroby liczba wymiotów jest zmniejszona, może być lepszym stanem, może być również zwłóknienie dolnej części przełyku, tworząc bliznowacenie zwężenie.
(2) hematemeza, krew w kale: oprócz wymiotów kawopodobnych substancji u chorych dzieci z wymiotami, hematemezą, smolistymi i czarnymi stolcami, większość testów stolca, krew utajona jest często dodatnia, przedłużona hematemeza i krew w kale z powodu Ze względu na refluksowe zapalenie przełyku, niewystarczające spożycie składników odżywczych, chore dzieci pojawiają się niedokrwistość, hemoglobina często wynosi między 80 ~ 100 g / l, długość ciała, waga jest często niższa niż w tym samym wieku, co powoduje słaby wzrost i rozwój.
(3) objawy infekcji dróg oddechowych, takie jak kaszel, astma itp .: Ponieważ refluks żołądkowo-przełykowy występuje głównie w nocy, często powoduje aspirację, powtarzające się objawy infekcji dróg oddechowych, 30% do 75% niemowląt i przepuklina rozworu przełykowego w dzieciństwie to powtarzające się drogi oddechowe Głównym problemem jest infekcja i chociaż leczenie przeciwzapalne, infekcje dróg oddechowych można poprawić, ale nie można ich wyleczyć, ponieważ niektóre dzieci zwykle nie zauważają niewielkiej ilości treści żołądkowej, często wdychanej tchawicy, tworząc powtarzające się infekcje dróg oddechowych, niektóre alergie Chore dziecko z niewielką ilością treści żołądkowej zostało błędnie wciągnięte do tchawicy, co spowodowało epizod alergiczny podobny do astmy.
(4) Dysfagia: Refluksowe zapalenie przełyku przesuwającej się przepukliny rozworu przełykowego stopniowo się pogarsza, zapalenie zaatakowało warstwę mięśniową, a dolny koniec przełyku jest zwłókniony. Zwężenie przełyku, często zaburzenia połykania, wczesny post i leczenie przeciwzapalne można poprawić, w późnym etapie nie można jeść ani wymiotować białego śluzu.
(5) plwocina przełyku: czasami przełyk i złącze żołądka nadal znajdują się w normalnej pozycji jamy brzusznej, część żołądka żołądka w jamie klatki piersiowej lub skręca się po prawej stronie plwociny, słabe wydalanie żołądka spowodowane zatrzymaniem zapalenia błony śluzowej żołądka, wrzodów, krwawienia, Zbyt długie skręcanie, osadzanie się, niedrożność, ból post-mostkowy, ucisk w klatce piersiowej, duszność.
(6) Badanie fizykalne: zły rozwój i stan odżywienia chorego dziecka, pojawienie się niedokrwistości, badanie ogólne bez objawów pozytywnych, tylko w przypadku wystąpienia wielkiej przepukliny rozworu przełykowego lub skrętu żołądka, górna część brzucha może wykazywać objawy zapalenia otrzewnej, osłabiony oddech płuc.
3. Wrodzony grzebienie biodrowe tylne: nie ma specyficznych objawów klinicznych paraliżu parasternalnego, któremu zwykle towarzyszy płacz, pozycja na wznak, zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej, duszność napadowa, duszność, sinica itp. Uspokój się, gdy ciśnienie w jamie brzusznej zostanie zmniejszone, powyższe objawy znikną lub zmniejszą się. Jeśli przewód pokarmowy zostanie zatopiony w jamie klatki piersiowej, wymioty, wzdęcie brzucha, zatrzymaj wyczerpanie i inne objawy niedrożności jelit, czasami krwawienie z przewodu pokarmowego, powodując niedokrwistość Znaki okrężnicy w klatce piersiowej często mają dyskomfort w górnej części brzucha.
Zbadać
Wrodzone badanie przeponowe noworodka
Należy wykonać analizę gazometrii, wzrost PaCO2, do 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142 mmHg); PaO2 znacznie spadł, do 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78 mmHg); pH krwi może osiągnąć 6,85 ~ 7,11, aby określić pojawienie się układu oddechowego Kwasica lub kwasica metaboliczna lub mieszana.
1. Badanie rentgenowskie: Jest to ważny sposób diagnozowania tej choroby. Radiogram klatki piersiowej pokazuje okrągły lub eliptyczny cień na szczycie palpitacji. Pozycja boczna jest jak nadmuchany lub ciekły cień za mostkiem obszaru przedsercowego. Badanie lewatywy nie tylko potwierdza diagnozę, ale także identyfikuje rodzaj narządu, który włamuje się do klatki piersiowej.
W przypadku rozworu przełyku badanie rentgenowskie jest główną metodą diagnozy, może w pełni zrozumieć kształt żołądka, lokalizację, wielkość rozworu przełyku i zmiany perystaltyki żołądka.
Zdjęcia rentgenowskie przepukliny piersiowo-brzusznej mają następujące cechy:
(1) Obraz poprzecznej krawędzi przepony jest przerywany, niejasny lub znika.
(2) Jama klatki piersiowej zawiera powierzchnię oparów cieczy lub wypełniony gazem obraz plastra miodu w jelicie cienkim, a obraz ten ma ciągłą klatkę piersiową i brzuch.
(3) Strona dotknięta zapadła się, a śródpiersie przesunęło się na stronę zdrową.
2. B-ultradźwięki: Można stwierdzić, że w jamie klatki piersiowej występuje poszerzona jelito i częsta perystaltyka, czemu towarzyszy pływanie bez cienia echa i echa gazowego, a błona śluzowa wysięku czasami wykazuje fałdy błony śluzowej.
3. Badanie MRI: Jest to również pomocne w diagnozie tej choroby: płaszczyzna wieńcowa MRI może wyraźnie zobaczyć krawędź pierścienia kostki i obraz jelita w jamie klatki piersiowej, podczas gdy pierścień kostki przekroju jest trójkątny, z cieniem o strukturze plastra miodu jelita. Jest to podobne do badania CT.
4. Endoskopia: jest bardzo ważna w przypadku zmian patologicznych przełyku i nasilenia refluksu żołądkowo-przełykowego, może bezpośrednio obserwować pojawienie się błony śluzowej przełyku, przekrwienie, obrzęk, erozję, krwotok, zwężenie itp., A także obserwować zatrzymanie przełyku; Stopień rozluźnienia, ilość błony śluzowej żołądka do światła przełyku; odległość między błoną śluzową przełyku i błony śluzowej żołądka do rozworu przełykowego, co nie tylko sprzyja diagnozie, ale także stanowi obiektywny wskaźnik dalszego leczenia i oceny skuteczności choroby.
Skanowanie radionuklidowe 5,99 mTc: Rodzaj przepukliny rozworu przełykowego można określić zgodnie z charakterystyką skanowanego obrazu.
6. Monitorowanie dynamiczne pH przełyku 24h: za pomocą przenośnego rejestratora mikroelektrody pH monitorować wartość pH dolnego końca przełyku, rejestrować i oznaczać czas rozpoczęcia i zakończenia jedzenia, spania, pozycji ciała i wymiotów, a następnie analizować wyniki monitorowania za pomocą komputera i oprogramowania. Jednoczesne monitorowanie niższego pH przełyku, odbytu i dna żołądka może być wykorzystane do ustalenia, czy występuje dwunastnica, a refluks żołądkowy to refluks zasadowy, co jest bardzo ważne przy wyborze operacji i rokowania. .
7. Pomiar ciśnienia przełykowego: fizjologiczny miernik ciśnienia służy do pomiaru dolnego końca przełyku i ciśnienia w żołądku, można zaobserwować długość obszaru wysokiego ciśnienia w dolnym końcu przełyku, ciśnienie i ciśnienie w żołądku oraz różnicę ciśnień między nimi.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie wrodzonej przepukliny przeponowej noworodka
Diagnoza
1. Diagnoza prenatalna: matczyny płyn owodniowy u płodu, wykrywanie płynu owodniowego można stwierdzić, że lecytyna i sfingomielina są niższe niż normalnie, obrazowanie ultrasonograficzne można zobaczyć w jamie piersiowej płodu z narządami brzucha, amniopunkcja, zobacz środek kontrastowy w jamie klatki piersiowej płodu W obrębie płodu można postawić diagnozę wewnątrzmaciczną. Czas diagnozy prenatalnej jest związany z rokowaniem. Im wcześniej, tym gorsze rokowanie. Rokowanie jest lepsze, gdy czas diagnozy jest dłuższy niż 25 tygodni.
2. Rozpoznanie wrodzonej przepukliny przeponowej: po urodzeniu noworodek ma oczywistą niedotlenienie, trudności w oddychaniu, klatkę piersiową chorej strony i dźwięki jelit, a serce zostaje przesunięte na stronę zdrową. W pierwszej kolejności należy wziąć pod uwagę wrodzoną przeponę.
3. Badanie pomocnicze i diagnoza: Badanie rentgenowskie często ma niewyraźny kontur po jednej stronie i nieregularny, półprzezroczysty obszar lub powierzchnię cieczy spowodowaną nadmuchaniem jelita lub bańki żołądka w jamie klatki piersiowej. Przetoka przynosowa jest powszechna w obszarze prawego przedniego rogu klatki piersiowej. Wybrzuszenie w dół, gęsto zacienione krawędzie, gaz na środku, nieprawidłowość po prawej tylnej stronie bocznej, uniesienie wątroby lub znaczny cień mogą być błędnie rozpoznane jako guz, w celu bardziej ostatecznej diagnozy, mogą być umieszczone w rurce żołądka lub doustnym środku kontrastowym Jeśli rurka żołądka lub środek kontrastowy są widoczne po dotkniętej stronie klatki piersiowej, diagnoza zostaje ustalona, badanie plwociny noworodka zakazane, a diagnoza może być wykonana za pomocą CT.
Diagnostyka różnicowa
W diagnostyce różnicowej należy odróżnić obrzęk plwociny, wrodzoną chorobę pęcherzyków płucnych, wrodzoną chorobę serca, wysięk opłucnowy i zapalenie płuc.
W szczególności jest to wrodzony obrzęk plwociny, który jest spowodowany brakiem warstwy mięśniowej i warstwy włókien kolagenowych plwociny. Plwocina staje się półprzezroczystą cienką błoną złożoną z otrzewnej, a objawy kliniczne mogą również powodować duszność, czasami w X. Trudno jest odróżnić plwocinę od przysiadu na płaskiej klatce piersiowej i brzuchu, jednak obserwując ruch oddechowy i obserwując ruch plwociny na ekranie rentgenowskim, ruch przysiadu często może być nieprawidłowo kucający; to znaczy plwocina opada podczas normalnego wdechu, a plwocina jest opuchnięta podczas normalnego wdychania. Zamiast tego podnoszą się boczne mięśnie przepony, a mięśnie przepony po stronie dotkniętej zmniejszają się podczas wydechu.
