Podwojenie przewodu pokarmowego u noworodków
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowego powielania przewodu pokarmowego Duplikacja przewodu pokarmowego (noworodka) odnosi się do przywiązania do boku przewodu pokarmowego, który ma takie same cechy jak część ściany przewodu pokarmowego. Jest to wrodzona wada rozwojowa torbielowatej lub kanalikowej struktury jamy ustnej, która może wystąpić w przewodzie pokarmowym. Miejsce może występować od podstawy języka do odbytu, ale najczęstsze jelito kręte pochodzi z endodermy. W literaturze pojawiły się różne nazwy, takie jak torbiele jelitowe, torbiele jelitowe, duże uchyłek przewodu pokarmowego, uchyłek atypowy Meckela i nawracająca jelito kręte, z których większość występuje w okresie noworodkowym i pediatrycznym. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0001% - 0,0003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit krwioplucie niedokrwistość zapalenie otrzewnej atrezja odbytu wypukłość pępkowa rozszczep kręgosłupa
Patogen
Noworodkowa etiologia chorób przewodu pokarmowego
(1) Przyczyny choroby
Jest to wada rozwojowa zarodka, ale istnieje wiele czynników, które powodują wadę rozwojową, którą uważa się za pochodzącą z wielu źródeł.
1. Nieprawidłowy embrionalny proces światła jelita: okres embrionalny rozpoczyna się w piątym tygodniu zarodka, wakuolizacja, proces kawitacji, jeśli torbielowata jama nie jest połączona z rurką jelitową podczas światła, można utworzyć typ torbieli jelitowej. Powtarzają się układy pokarmowe z jelita cienkiego do okrężnicy.
2. Opracowano zewnętrzną torebkę uchyłkową: wiele tymczasowych uchyłków często pojawia się w środkowej części jelitowego okresu embrionalnego, tworząc zewnętrzną torebkę, która następnie zniknie. Jeśli nie ulegnie degradacji ani izolacji, staje się woreczkiem rurkowym lub izolowanym, który komunikuje się z jelitem. Powtarzająca się deformacja jelit.
3. Teoria podziału rdzenia kręgowego: w trzecim tygodniu embrionalnego ektodermy i endodermy rdzeń kręgowy rośnie do końca głowy, a przyczepność między warstwą ektodermalną a endodermą występuje lokalnie. Rdzeń kręgowy rośnie do przyczepności i dzieli się na dwie gałęzie, z przyczepności drugiej. Boczne obejście, a następnie nadal rośnie do końca głowy, ektoderma tworzy rurkę nerwową, notochord jest otoczony mezodermą, aby utworzyć kręgosłup, a przyczepność ektodermy do endodermy jest tworzona przez ścianę jelita, tworząc uchyłek, co również utrudnia tworzenie trzonu kręgowego. Występuje pęknięcie kręgosłupa, więc 1/3 choroby wiąże się z deformacją kręgosłupa, a jeśli szyjka uchyłkowa jest zamknięta, powstaje torbielowata deformacja powtarzalna jelit.
4. Końcowa deformacja pachowa: niewielka liczba przypadków ma długie rurkowe deformacje powtarzalne równoległe do całej okrężnicy i odbytnicy, a często towarzyszą im powtarzające się deformacje narządów moczowo-płciowych, takie jak podwójna macica, podwójna pochwa, podwójny pęcherz, podwójna cewka moczowa, podwójne zewnętrzne narządy płciowe itp. .
5. Słabe oddzielenie bruzdy krtaniowo-tchawicznej i jelita przedniego: bruzda krtaniowo-tchawiczna pojawia się w czwartym tygodniu zarodka i stopniowo zamyka się w rurce i przełyku. Jeśli część zarodka nie zostanie zamknięta, powstaje przedni odcinek przewodu pokarmowego, który może częściowo ulec degeneracji w okresie embrionalnym. Powtarzające się wady rozwojowe przełyku.
(dwa) patogeneza
Powtarzająca się deformacja może wystąpić w dowolnej części przewodu pokarmowego, z najczęstszym odcinkiem jelita krętego, stanowiącym około 50%, a następnie jelita czczego, jelita ślepego, przełyku, żołądka, dwunastnicy, okrężnicy i około 21,5% w klatce piersiowej.
Powtarzające się deformacje można podzielić na 4 typy:
1. Typ torbieli pozajelitowych: bardziej powszechny, kulisty lub eliptyczny, zlokalizowany w krezce jelita, głównie ściśle przylegający do sąsiedniej ściany jelita, ze wspólną warstwą ściany, więcej niż światło jelita, tylko kilka otworów, torbiel Powierzchnia jest gładka, pokryta błoną surowiczą, aw jamie torbieli występuje bezbarwny lub żółtawy śluz, co sprawia, że cała torbiel ma napięcie i elastyczność.
2. Typ torbieli enterocysty: torbiel znajduje się w warstwie podśluzówkowej lub mięśniowej ściany jelita, co może powodować przejście światła jelita przez przeszkodę.
3. Typ rurki lub typu jelita podwójnego: W krezce znajduje się jelito rurkowe równoległe do jelita normalnego. Jest to jelita typu podwójnej rurki o różnych długościach od kilku centymetrów do 50 cm. Ogólnie dystalny koniec światła jest bardziej trawiony. Kanały są połączone, czasami tylko jeden koniec jest podłączony, podobnie jak uchyłek, jelito cienkie jest otwarte na dalszym końcu, a okrężnica jest najczęściej otwarta na bliższym końcu.
4. Powtarzająca się deformacja klatki piersiowej przewodu pokarmowego: torbiel znajduje się bardziej w pobliżu przełyku lub tchawicy i oskrzeli, może też istnieć sznurek z trzonem kręgowym, któremu towarzyszy pęknięcie trzonu kręgowego lub deformacja kręgosłupa. Typ cewkowy może przejść przez przeponę do krezki i blisko przewodu pokarmowego.
Ściana przewodu pokarmowego ma warstwę mięśniową i błonę śluzową, których natura jest taka sama jak w sąsiednim przewodzie pokarmowym, ale niekoniecznie taka sama jak na tym samym poziomie. Około 20% to błona śluzowa przewodu pokarmowego fauny, taka jak błona śluzowa żołądka lub tkanka trzustki. Może powodować wrzód trawienny, krwawienie i perforację, ściślej przylegającą do części przewodu pokarmowego, ze wspólnym źródłem krwi.
Zapobieganie
Noworodkowe zapobieganie powtórzeniom przewodu pokarmowego
Wykonuj dobrą pracę w zakresie poradnictwa genetycznego, wykonuj dobrą pracę w opiece nad ciążą, aktywnie zapobiegaj i leczyć różne choroby zakaźne, środki zapobiegawcze odnoszą się do innych chorób wad wrodzonych, w celu zmniejszenia i odwrócenia częstości wad wrodzonych u noworodków, zapobieganie powinno odbywać się z okresu przed ciążą na prenatalne: badanie przedmałżeńskie Odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym. Wielkość działania zależy od elementów badania i treści, w tym testów serologicznych (takich jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV), testów układu rozrodczego (takich jak badania przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy) i ogólnego badania fizykalnego ( Takich jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i zapytaj o historię choroby w rodzinie, osobistą historię medyczną itp., Wykonuj dobrą pracę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
Powikłanie
Powikłania powikłań przewodu pokarmowego u noworodków Powikłania, niedrożność jelit, krwioplucie, zapalenie otrzewnej, atrezja odbytu, wybrzuszenie pępowiny, rozszczep kręgosłupa
Może być powikłany niedrożnością jelit, owrzodzeniem, może być powikłany krwotokiem z jelita, krwiakiem lub krwiopluciem, może być niedokrwistością, może być powikłany martwicą jelit i zapaleniem otrzewnej, może współistnieć z atrezją jelitową lub odbytu, słabą rotacją jelit, Meckelem, anrezją odbytu i wybrzuszeniem pępka Itd., Ale mają również podwójną macicę, podwójną pochwę, podwójny pęcherz, podwójną cewkę moczową, a nawet podwójne zewnętrzne narządy rozrodcze itp., Którym często towarzyszy rozszczep kręgosłupa, opon mózgowo-rdzeniowych i inne deformacje.
Objaw
Objawy nawrotu przewodu pokarmowego u noworodka często objawy wgłobienie, wzdęcia, dysfagia, niedrożność jelit, zastój krwi, torbielowate krwioplenienie, powtarzające się wymioty, żołądek, powtarzająca się deformacja
Ze względu na lokalizację, wielkość, rodzaj i obecność lub brak błony śluzowej żołądka objawy kliniczne są różne. Zasadniczo może to przebiegać bezobjawowo przez całe życie. Objawy występują tylko w przypadku powikłań.
1. Niedrożność przewodu pokarmowego: jelita krętego, obszar jelita krętego, częstość powtarzających się wad rozwojowych w jamie jest wysoka, więc objawy niedrożności jelita cienkiego są najczęstsze, deformacja torbielowa lub cewkowa może uciskać światło jelita, które jest główną przyczyną niedrożności, torbielowate z powodu Błona śluzowa może wydzielać dużą ilość płynu, ciśnienie w jamie wzrasta, torbiel puchnie, powodując niedrożność, a rurka, taka jak bliższy koniec, komunikuje się ze światłem jelita, a strona dystalna jest ślepa, z powodu gromadzenia się i powiększania treści jelitowej, może również wystąpić częściowa niedrożność jelit. Charakteryzuje się powtarzającymi się wymiotami i wzdęciami. Powtarzające się deformacje na końcu jelita krętego są czasami dostępne w prawym podbrzuszu. Duże torbiele w krezce można odwrócić, a skręcenie jelit może spowodować spowodowanie uduszonej niedrożności jelit. Może powodować wgłobienie, torbielowata deformacja żołądka i dwunastnicy jest często niewielka, ale może powodować odźwiernik lub niedrożność dwunastnicy w okresie noworodkowym, lewa górna część brzucha może dotykać masy torbielowatej z wymiotami, hematemezą lub Krew w kale.
2. Krwotok żołądkowo-jelitowy: Powtórne zniekształcenie rurkowe jest otwarte w normalnym jelicie. Jeśli występuje fascynująca błona śluzowa żołądka, może nastąpić wrzód trawienny, krwawienie lub nawet perforacja, powtarzające się krwawe wymioty i krew w stolcu, co prowadzi do anemii.
3. Powtarzające się wady rozwojowe przewodu pokarmowego w jamie klatki piersiowej: mogą powodować objawy ucisku narządów, ucisk przełyku może powodować trudności w połykaniu, ucisk dróg oddechowych może powodować kaszel, astmę, zasinienie i inne objawy, w okresie noworodkowym może wystąpić niewydolność oddechowa, taka jak Wydzieliny oddechowe mogą nawracać, mogą wystąpić infekcje dróg oddechowych, torbielowate wady rozwojowe, takie jak błona śluzowa żołądka, mogą powodować owrzodzenia, owrzodzenie przełyku lub tchawicy, krwioplucie lub hematemezę.
Zbadać
Badanie noworodkowego powielania przewodu pokarmowego
Zwiększona liczba białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych w przypadku infekcji; zmniejszone stężenie hemoglobiny i zmniejszona liczba czerwonych krwinek w przypadku anemii. Mogą występować zaburzenia wody i elektrolitów, należy wykonać sód we krwi, potas, chlor, wapń, magnez i pH krwi, kreatyniny i inne testy.
Częstość występowania tej choroby nie jest wysoka, objawy kliniczne są różne, diagnoza przedoperacyjna jest trudna, mniej niż 25% pacjentów zdiagnozowanych przed operacją.
1. Badanie rentgenowskie: płaski brzuch płaski, może zrozumieć obecność lub brak niedrożności jelit i zapalenia otrzewnej, przypadki przewlekłe można zastosować z lewatywą baru, radiograf klatki piersiowej można znaleźć w powtórnej deformacji klatki piersiowej, pokazując wyraźny okrągły cień lub widoczny Przesunięcie krążeniowo-płucne i śródpiersia w stronę przeciwną, w celach diagnostycznych, film rentgenowski klatki piersiowej może również zrozumieć obecność rozszczepu kręgosłupa, półksiężyca i skoliozy itp., Aby pomóc w zdiagnozowaniu.
2. B-ultradźwięki: Charakter masy brzusznej można zidentyfikować, torbielowaty lub znaczny, torbielowata pomaga w diagnozowaniu duplikacji jelit.
3. Badanie nuklidowe: Zastosowanie radionuklidu 99mTc badanie brzucha jest pomocne w diagnozowaniu wad rozwojowych błony śluzowej żołądka, ale nie jest łatwo odróżnić go od uchyłka Meckela.
4. Badanie CT: Może wykazać, że masa klatki piersiowej lub jelita jest torbielowata lub znaczna, co pośrednio przyczynia się do identyfikacji powtarzających się wad rozwojowych przewodu pokarmowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza duplikacji przewodu pokarmowego u noworodka
Diagnoza
W okresie noworodkowym, jeśli kaszel, astma, zasinienie, dysfagia, wymioty itp. Należy wziąć pod uwagę, należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia choroby, a także objawy niepełnej niedrożności przewodu pokarmowego w okresie noworodkowym i torbielowatą masę brzucha. W diagnozie choroby około połowy przypadków można zdiagnozować przed operacją, ostrą niedrożnością jelit lub ostrymi przypadkami krwawienia, trudno jest postawić prawidłową diagnozę przed operacją.
Badanie ultrasonograficzne może wykryć torbiele. Skanowanie radionuklidowe może wykazać fluorescencję tkanki błony śluzowej żołądka. Zwykły film jamy brzusznej może głównie zdiagnozować niedrożność, a także znaleźć cień guza. Radiografia klatki piersiowej ma owalną smugę w śródpiersiu bocznym. Gładkie cienie na krawędzi kształtu, szczególnie te z deformacją klatki piersiowej, są bardziej pomocne w diagnozie. Masę sakralną można zobaczyć w posiłku barowym. Większa torbiel zewnątrzjelitowa może powodować wrażenie na przyczepionej ścianie jelita lub przesuwać się. Przetokę jelitową, niewielką liczbę deformacji rurkowych połączonych ze światłem jelita, można zobaczyć w plwocinie w zdeformowanym świetle.
Ostateczna diagnoza musi opierać się na badaniu pooperacyjnym.
Diagnostyka różnicowa
1. Torbiel krezki: Na ogół trudno ją zidentyfikować przed operacją. Torbiel krezki znajduje się w krezce. Ściana kapsułki jest bardzo cienka. Nie ma warstwy mięśniowej. Zawiera żółto-biały płyn limfatyczny. Jest oddzielony od ściany jelita i ma pewną odległość. Ściana jelit jest rozebrana, ale powtarzająca się deformacja nie jest łatwa do usunięcia ze ściany jelita, ale pobliska wspólna rurka jelitowa powinna być usunięta razem, ale powtarzająca się deformacja czasami nie przylega do rurki jelitowej, a torbiel jest wyłożona ścianą jelita. Nabłonek, któremu towarzyszy deformacja kręgosłupa, Rickham nazwał tę torbielą torbiel krezkową z nabłonkiem ściany jelita, należy ją zidentyfikować podczas operacji.
2. Uchyłek Meckela: choroba ta może powodować niedrożność jelit i krwawienie z przewodu pokarmowego przed operacją, ale przed operacją trudno ją odróżnić. Operację można powtórzyć zgodnie z krawędzią krezki krezkowej zgodnie z uchyłkiem Meckela. Wada znajduje się na bocznej krawędzi krezki w celu identyfikacji.
