noworodkowa plamica małopłytkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowej plamicy małopłytkowej Noworodkowa plamica małopłytkowa jest bardzo powszechna w praktyce klinicznej. Trombocytopenia jest jedną z głównych przyczyn krwotoku noworodkowego. Normalny zakres liczby płytek krwi u noworodków i wcześniaków jest podobny jak u innych dzieci w wieku. Powszechnie uważa się, że liczba płytek krwi <100 × 109 / L (100 000 / mm3) to małopłytkowość, a niektórzy uważają, że mniej niż 150 × 109 / L (150 000 / mm3) jest nienormalne i należy ustalić przyczynę. Istnieje wiele przyczyn plamicy małopłytkowej u noworodków, a patogeneza jest skomplikowana, a objawy kliniczne są zróżnicowane. Podstawowa wiedza Wskaźnik prawdopodobieństwa: Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakaźna plamica małopłytkowa
Patogen
Noworodkowa plamica małopłytkowa
(1) Przyczyny choroby
Poziom płytek krwi jest wynikiem równowagi między wytwarzaniem płytek a ich zniszczeniem, dlatego istnieją trzy przyczyny małopłytkowości noworodka, produkcji megakariocytów lub uwolnienia małopłytkowości, zwiększonego niszczenia płytek lub obu tych przyczyn. Klasyfikacja według etiologii i patogenezy, małopłytkowość noworodków można podzielić na immunologiczną, zakaźną, wrodzoną lub dziedziczną itp., Główne typy noworodkowej plamicy małopłytkowej opisano teraz poniżej.
Odporna plamica małopłytkowa
(1) Immunologiczna plamica małopłytkowa: W przypadku antygenowości płytek u matki i płodu liczba płytek krwi jest często mniejsza niż 30 × 109 / l, gdy dziecko się rodzi, więc występuje krwawienie.
(2) Wrodzona bierna immunologiczna plamica małopłytkowa: Choroba ta charakteryzuje się przeciwciałami, które uszkadzają zarówno płytki krwi matki, jak i płytki płodu. Według etiologii można je podzielić na dwie kategorie:
1 idiopatyczna plamica małopłytkowa matki: kobiety z czynną idiopatyczną plamicą małopłytkową, taką jak ciąża, przeciwciała przeciwpłytkowe krwi mogą dostać się do krążenia krwi płodu przez łożysko, aby zniszczyć płytki krwi płodu, powodując małopłytkowość.
2 toczeń rumieniowaty układowy matki: przeciwciała przeciwpłytkowe we krwi mogą dostać się do płodu przez łożysko, po urodzeniu dziecka, częściej trombocytopenia.
(3) Choroba hemolityczna noworodków z małopłytkowością: ciężka hemoliza noworodków często ma małopłytkowość.
(4) indukowana lekami plamica małopłytkowa: indukowana lekami małopłytkowość noworodkowa, można podzielić na wrodzoną i uzyskać dwie:
1 wrodzony: ciężarne matki stosowały pewien lek w drugim trymestrze, aby zostać uczulonym, gdy stosuje się ten sam lek, wytwarzana jest duża liczba przeciwciał w celu zniszczenia płytek krwi płodu, głównymi lekami są sulfonamid, chinina, chinidyna, kwas p-aminosalicylowy , fenobarbital, chlorotiazyd i tym podobne.
2 nabyta natura: po urodzeniu noworodki używają pewnych leków, takich jak sulfonamid, digoksyna, indometacyna itp., W celu wytworzenia przeciwciał przeciwpłytkowych i zniszczenia płytek krwi.
2. Zakaźna plamica małopłytkowa: Zakaźna plamica małopłytkowa jest powszechna w różnych wirusach, bakteriach, krętkach (syfilis) i zakażeniach pierwotniakowych lub DIC z powodu ciężkich zakażeń, w tym zakażeń wewnątrzmacicznych i zakażeń poporodowych, szczególnie Ten pierwszy można łatwo połączyć z małopłytkowością.
(1) zakażenie wewnątrzmaciczne: głównie wrodzone przewlekłe zakażenie, do powszechnych patogenów należą toksoplazma, różyczka, wirus cytomegalii, ludzki wirus opryszczki (zwany łącznie TORCH), wirus Coxsackie, wirus odry i wirusowego zapalenia wątroby Najbardziej rozpowszechnione są wirusy i wirusy różyczki.
(2) Infekcja poporodowa: infekcja po urodzeniu jest spowodowana głównie infekcją bakteryjną, głównie Staphylococcus aureus i infekcją pałeczkami Gram-ujemnymi, takimi jak posocznica, ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie jelit, zapalenie pępka, infekcja dróg moczowych itp. , często wtórne do małopłytkowości.
3. Wrodzona lub dziedziczna plamica małopłytkowa
(1) Wrodzony przerost megakariocytów: zmniejszone lub nieobecne megakariocyty szpiku kostnego, prowadzące do małopłytkowości, mogą być prostymi wrodzonymi przerostami, małopłytkowość, mogą być również związane z różnymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, przyczyna choroby jest nieznana, może być związana z kobietami w ciąży Jest to związane z przyjmowaniem narkotyków lub infekcjami, a inni uważają, że ma to związek z dziedzicznością.
(2) dziedziczna plamica małopłytkowa: w literaturze odnotowano kilka dziedzicznych zespołów trombocytopenicznych, wśród których zespół Wiskotta-Aldricha jest rodzajem recesywnej choroby genetycznej powiązanej z chromosomem X. Etiologia jest nadal niejasna. Uważa się, że ma to związek z alergiami, przerostem jednojądrzasto-makrofagowym i przewlekłą infekcją. W ostatnich latach uważano, że małopłytkowość jest spowodowana wadami samych płytek krwi. Choroba ta ma historię rodzinną, przenoszenie kobiet i męski początek.
(dwa) patogeneza
1. Immunologiczna plamica małopłytkowa to grupa chorób wywołanych przez małopłytkowość indukowaną przez układ odpornościowy.
(1) Odporna plamica małopłytkowa: patogeneza jest wywoływana przez antygenowość płytek krwi u matki i dziecka. Charakteryzuje się obecnością przeciwciał immunologicznych na antygen płytkowy zarówno we krwi matki, jak i płodu. Przeciwciałem jest IgG i może dostać się do płodu przez łożysko. In vivo, obejmując płytki krwi płodu, przyspieszając w ten sposób niszczenie płytek krwi, powodując, że dziecko zmniejsza zakrzep po urodzeniu, takie jak przeciwciała tylko niszczą płytki krwi płodu, mówi ta sama rodzina małopłytkowości immunologicznej, taka jak przeciwciała, jednocześnie niszczą matkę i płytki płodu, wspomniane autoimmunologiczne lub Wrodzona bierna małopłytkowość immunologiczna, jeśli płód ma antygen PIA1 (uzyskany od ojca), a matka nie ma tego antygenu, matka może być uczulona przez ciążę lub otrzymała krew z antygenem PIA1, wytwarzając przeciwciała przeciwko antygenowi PIA1. Może wchodzić do krążenia krwi płodu przez łożysko, powodując przyspieszenie niszczenia płytek płodowych, przez co życie płytek krwi ulega znacznemu skróceniu. Kiedy dziecko się rodzi, liczba płytek krwi jest często mniejsza niż 30 × 109 / l (30 000 / mm3) i następuje krwawienie.
(2) wrodzona pasywna immunologiczna plamica małopłytkowa: kobieta z czynną idiopatyczną plamicą małopłytkową, taką jak ciąża, przeciwciała przeciwpłytkowe krwi mogą dostać się do krążenia krwi płodu przez łożysko, aby zniszczyć płytki krwi płodu, może wystąpić poród dziecka Plamica małopłytkowa, taka jak u kobiet w ciąży po śledzionie, z powodu innego jednojądrzastego układu makrofagów może nadal wytwarzać przeciwciała, te przeciwciała dla kobiet w ciąży z powodu braku śledziony i nieszkodliwe, liczba płytek krwi matki jest normalna, ale to przeciwciało dostaje się do płodu przez łożysko, Ponieważ śledziona płodu ma normalną funkcję, może zniszczyć płytki krwi i powodować małopłytkowość. Dla matki z układowym toczniem rumieniowatym przeciwciało przeciwpłytkowe we krwi dostaje się do płodu przez łożysko i dociera do dziecka.
(3) Nowotworowa choroba hemolityczna z małopłytkowością: z powodu obecności zarówno czerwonych krwinek, jak i homologicznych przeciwciał immunologicznych płytek krwi, czerwone krwinki i płytki krwi są niszczone w tym samym czasie lub duża liczba czerwonych krwinek jest niszczona, uwalniając erytropoetynę, która działa podobnie do czynnika płytek krwi III Może przyspieszyć proces krzepnięcia krwi, zwiększyć zużycie płytek krwi i zmniejszyć trombocytopenię. Jeśli transfuzja krwi jest używana do transfuzji krwi, trombocytopenia często występuje po kilku dniach transfuzji krwi.
(4) Wrodzona plamica małopłytkowa wywołana przez leki: ciężarna matka jest głównie uczulona i uczulona po zastosowaniu określonego leku w trzecim trymestrze ciąży. Kiedy stosuje się ten sam lek, płód wytwarza dużą ilość przeciwciała, które uszkodzi płytkę płodową.
Kiedy tak się dzieje, istnieją jednocześnie trzy czynniki: płytki krwi, przeciwciała i leki, przeciwciała (Ig G) i leki mogą dostać się do płodu przez łożysko, niszcząc płytki krwi płodu, powodując plamicę małopłytkową po urodzeniu, plamicę Może zniknąć w ciągu kilku dni, ale przeciwciała odpornościowe we krwi dziecka mogą istnieć przez kilka miesięcy.
(5) Nabyta wywołana lekami plamica małopłytkowa: Jest to zastosowanie noworodków niektórych leków, które mogą powodować małopłytkowość immunologiczną, takich jak sulfonamid, fenytoina, chinina, chinidyna, digoksyna (przeciwciałem immunizowanym jest IgG), chlor Tiazyd, indometacyna (immunizowane przeciwciało to IgM), ryfampicyna (immunizowane przeciwciała to IgM i IgG), a niektóre z nich mogą powodować toksyczną małopłytkowość.
2. Zakaźna plamica małopłytkowa: gdy ciężarna matka jest zarażona toksoplazmą, kiłą, wirusem cytomegalii, różyczką, wirusem opryszczki itp., W ciągu ostatnich 3 miesięcy ciąży patogeny te mogą dostać się do krążenia krwi płodu przez łożysko i stać się małopłytkowością. Mechanizm jest złożony, prawdopodobnie z powodu proliferacji wirusa w megakariocytach, wpływając na wytwarzanie płytek krwi, hamowanie szpiku kostnego, wytwarzanie przeciwciał anty-płytkowych, obrzęk śledziony i zwiększone niszczenie płytek lub nadmierne spożycie płytek krwi z powodu jednoczesnego DIC (w tym czasie Mechanizm zakażenia prowadzący do małopłytkowości, związany z innymi defektami czynnika krzepnięcia, jest złożony, zakażenie może wytwarzać przeciwciała płytkowe, hamować wytwarzanie płytek krwi przez szpik kostny, niszczenie toksyn.
3. Wrodzona lub dziedziczna plamica małopłytkowa: wrodzona hiperplazja megakariocytów jest spowodowana zmniejszoną lub nieobecną megakariocytami szpiku kostnego, co prowadzi do małopłytkowości, dziedzicznej plamicy małopłytkowej, trombocytopenii i wad dziedzicznych z powodu płytek krwi Samo zniszczone, takie jak zespół Wiskotta-Aldricha, jest współistniejącą recesywną chorobą genetyczną.
Zapobieganie
Zapobieganie plamicy małopłytkowej noworodków
1. Unikaj używania niektórych leków: Unikaj stosowania niektórych leków powodujących krzepnięcie, takich jak aspiryna, indometacyna, dipirydamol, prostaglandyna E1 itp., Gdy noworodek ma niewyjaśnioną plamkę małopłytkową. Zatrzymaj leki, które mogą powodować małopłytkowość i przyspieszyć ich wydalanie.
2. Wstrzyknięcie witaminy K: Jeśli matka w przeszłości przyjmowała powyższe leki podczas ciąży, ciężarną matkę należy wstrzyknąć w późnej ciąży z witaminą K. Oprócz wstrzyknięcia witaminy K po porodzie należy uważnie obserwować dziecko pod kątem krwawienia.
3. Leczenie etiologiczne: leczenie etiologiczne jest bardzo ważne w przypadku nabytego krwawienia, na przykład w leczeniu DIC, aktywna kontrola infekcji, poprawa zaopatrzenia w tlen, korekta kwasicy i zaburzenia równowagi elektrolitowej, utrzymanie temperatury ciała itp., Wszystko to pomaga zatrzymać rozwój DIC.
Powikłanie
Powikłania plamicy małopłytkowej noworodka Powikłania , plamica małopłytkowa
Krwotok wewnątrzczaszkowy w połączeniu z infekcją, ciężkim krwawieniem może spowodować śmierć. Infekcyjna wewnątrzmaciczna plamica małopłytkowa i wrodzony przerost megakariocytów i zespół Wiskott-Aldrich, często mniejszy niż wiek ciążowy, i mają różne wrodzone wady rozwojowe, takie jak wady rozwojowe kości, wady rozwojowe serca, małogłowie lub 13 - Dzieci z trzema ciałami i zespołem 18 trisomii.
Objaw
Objawy plamicy małopłytkowej u noworodków Często występujące objawy Bilirubina w moczu ujemna skóra krwawienie z błon śluzowych wybroczyny erytrocytarna małopłytkowość żółtaczka krwawienie z nosa drgawki duszność
Z różnych przyczyn czas i nasilenie objawów są różne.
1. Odporna plamica małopłytkowa
(1) Początek po urodzeniu: Pierwsze dziecko może zachorować po urodzeniu, a płód rzadko jest chory. Mimo że małopłytkowość płodu nie występuje oczywiste krwawienie po urodzeniu, ale wady występują w minutach lub godzinach po urodzeniu, oraz Niemowlęta mają wpływ mechaniczny podczas porodu.
(2) krwawienie ze skóry: w ciągu jednej do kilku godzin po urodzeniu skóra ciała może szybko pojawić się rozległe punkty krwawienia, wybroczyny, krwiak, szczególnie w miejscu wypukłości lub ucisku szkieletu.
(3) krwotok trzewny: krwotok trzewny występuje w ciężkich przypadkach, krwotok może wystąpić w krwawieniu z przewodu pokarmowego, innych krwiomoczach, krwawieniu z kikuta pępka, sączącym się otworem akupunkturowym lub większym krwiakiem głowy, krwotokiem śródczaszkowym itp., Mogą pojawić się dzieci z krwotokiem śródczaszkowym Drgawki, trudności w oddychaniu, sinica itp.
(4) Inne objawy i wyniki: Oprócz małopłytkowości, noworodki są podatne na krwawienie, inne normalne, na ogół brak powiększenia wątroby i śledziony, niedokrwistość hemolityczna, brak wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu lub innych chorób ogólnoustrojowych, choroba jest samoograniczająca Choroba seksualna, gdy przeciwciało od matki stopniowo zmniejsza się i znika, stan sam się powraca, a krwawienie poprawia się po kilku dniach, ale jeśli ilość krwawienia jest duża lub występuje krwotok śródczaszkowy, szybko przybędzie na wadze, często towarzyszy mu cięższa żółtaczka, przebieg choroby Od 2 tygodni do 2 miesięcy ciężkie przypadki często połączone z krwotokiem śródczaszkowym są główną przyczyną śmierci.
2. Wrodzona bierna immunologiczna plamica małopłytkowa: objawy kliniczne podobne do tej samej rodziny immunologicznej plamicy małopłytkowej, krwawienie może wystąpić wkrótce po porodzie, łagodne przypadki mogą być opóźnione do 3 tygodni po porodzie, częste wady skóry i błon śluzowych , wybroczyny i plamica lub z krwawieniem z nosa, krwawieniem z przewodu pokarmowego, krwiomoczem, a nawet krwotokiem śródczaszkowym itp., tendencja do krwawień w płytkach krwi jest większa niż 50 × 109 / l (50 000 / mm3), czas trwania małopłytkowości Długi, średnio 1 miesiąc, indywidualne opóźnienie do 4 do 6 miesięcy, z powodu większej ilości przeciwciał dla płodu.
Po urodzeniu matki z toczniem rumieniowatym układowym często występuje małopłytkowość, ale występuje niewielkie krwawienie. Czasami występuje wysypka. Wysypka może zniknąć po kilku miesiącach. Przebieg choroby wynosi od 4 do 8 tygodni, ale krwawienie zmniejsza się po pierwszym tygodniu.
3. Choroba hemolityczna noworodków z trombocytopenią: z powodu jednoczesnego niszczenia czerwonych krwinek i płytek krwi występują objawy krwawienia i różne objawy choroby hemolitycznej; jeśli do transfuzji krwi stosuje się transfuzję krwi, trombocytopenia często występuje po kilku dniach transfuzji krwi.
4. Wywołana lekami plamica małopłytkowa: Jeśli noworodkowa plamica małopłytkowa jest spowodowana przez leki, krwawienie zostanie zmniejszone i zatrzymane po kilku dniach odstawienia, a płytki krwi stopniowo staną się normalne, w ciągu około 2 do 3 tygodni.
5. Zakaźna plamica małopłytkowa: niemowlęta z infekcją domaciczną są często małe w wieku ciążowym, często z wrodzonymi wadami rozwojowymi, powiększeniem wątroby i śledziony oraz żółtaczką spowodowaną hemolizą i zapaleniem wątroby, często pojawiają się krwawienia godziny po urodzeniu, plamica Często objawia się jako szeroki zakres wybroczyny niebiesko-fioletowej, której rozwiązanie zajmuje około 1 tygodnia, ale małopłytkowość można przedłużyć do kilku tygodni, aby powrócić do normy, krwawienia lub krwawienia oraz stopnia krwawienia związanego z liczbą płytek krwi, na przykład <30 × 109 / l (30 000 / Mm3) ma złe rokowanie i może nawet umrzeć z powodu krwotoku płucnego lub masywnego krwawienia z przewodu pokarmowego.
6. Wrodzony przerost megakariocytów: niemowlęta są często małe jak na wiek ciążowy, takie jak małogłowie, zespół 13-trisomii lub 18-trisomii, w którym reprezentowany jest zespół piszczelowy wolny od małopłytkowości (TAR) Istnieją oczywiste deformacje szkieletu, najbardziej widoczne przy braku kości ramiennej i inne nieprawidłowości kończyn, takie jak deformacja kończyn krótkich, brak rąk i nóg, brak łokci itp., 1/3 ma wrodzoną chorobę serca, około połowa ma białaczkę Odpowiedź, liczba białych krwinek przekroczyła 40 × 109 / L (40 000 / mm3), małopłytkowość i krwotok są różne, badanie punkcji szpiku kostnego megakariocytów może być zmniejszone lub nieobecne, około dwie trzecie przypadków zmarło w pierwszym roku po urodzeniu, Jeśli możesz przeżyć więcej niż 1 rok, możesz stopniowo się poprawiać.
7. Zespół Wiskotta-Aldricha, związany z wadami dziedzicznymi, jest niszczony przez wady samych płytek krwi.
(1) Historia rodziny: Istnieje historia rodziny, transmisja żeńska, początek męski.
(2) Cechy kliniczne: objawy przy urodzeniu lub krótko po urodzeniu, małopłytkowość i krwotok, wyprysk i złożony niedobór odporności, krwawienie objawiające się jako krwawienie obwodowe lub wybroczyny, czasami krwawienia z nosa, krew w uchu, krwiomocz, zaczerwienienie Lub odpływ krwi z odbytu, rokowanie tej choroby jest gorsze niż więcej niż kilka miesięcy lub lat po urodzeniu z powodu równoczesnego zakażenia, ciężkiego krwawienia lub śmierci chłoniaka złośliwego, ale niektóre osoby uważają, że jeśli może wzmocnić zapobieganie infekcjom, poprawić odporność, można przedłużyć życie .
(3) niedobór odporności: z powodu niedoboru odporności często związanego z zakażeniem, takim jak zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych i tak dalej.
(4) Badanie laboratoryjne: liczba płytek krwi ulega ciągłej redukcji, która może być mniejsza niż 30 × 10 9 / L (30000 / mm 3 ). Komórki szpiku kostnego są normalne lub zwiększone i mogą wytwarzać płytki krwi. Jednak ultrastruktura płytek krwi jest poważnie zaburzona.
Klinicznie, z powodu choroby krwotocznej spowodowanej małopłytkowością, przyczyna jest skomplikowana, a diagnoza przyczyny powinna być dalej wyjaśniona.
Zbadać
Badanie noworodkowej plamicy małopłytkowej
1. Krew obwodowa: liczba płytek krwi <100 × 109 / L (100 000 / mm 3 ) to małopłytkowość, uważa się również, że mniej niż 150 × 109 / L (150 000 / mm 3 ) jest nienormalna, a małopłytkowość jest lekka i ciężka. Inna, ta sama rodzina immunologicznej plamicy małopłytkowej, liczba płytek krwi dziecka przy urodzeniu jest często mniejsza niż 30 × 10 9 / L (30 000 / mm 3 ), a nawet mniejsza niż 10 × 10 9 / L (10 000 / mm 3 ), po urodzeniu U dzieci z zakaźną plamą małopłytkową występuje krew zakaźna, liczba białych krwinek jest znacznie zwiększona, około połowa dzieci z wrodzonym przerostem megakariocytów ma reakcję podobną do białaczki, a liczba białych krwinek przekracza 40 × 10 9 / L (40 000 / mm 3 ) .
2. Krew pępowinowa: zmniejszenie liczby płytek krwi.
3. Szpik kostny: liczba megakariocytów w szpiku kostnym jest normalna, gdy małopłytkowość immunologiczna jest normalna, podczas gdy liczba megakariocytów jest zmniejszona z powodu uszkodzenia szpiku kostnego, dziedzicznej plamicy małopłytkowej, komórki szpiku kostnego są normalne lub zwiększone, a płytki krwi mogą być wytwarzane, ale ultrastruktura płytek krwi Ciężkie zaburzenia, dzieci z wrodzonym przerostem megakariocytów, badanie punkcji megakariocytów szpiku kostnego może być zmniejszone lub nieobecne.
4. Wykrywanie przeciwciał
(1) Przeciwciało przeciwpłytkowe: Wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych w surowicy, małopłytkowość indukowaną lekiem można zbadać następującymi metodami:
1 Dodawana jest surowica (w tym przeciwciało) dziecka, odpowiedni lek i płytki krwi dziecka, a płytki krwi ulegają aglomeracji lub rozpuszczeniu.
2 Test hamowania skurczu krwi, to znaczy surowicy dziecka i odpowiedniego leku, może hamować skurcz krwi grupy krwi, a wynik dodatni wskazuje, że w surowicy dziecka występuje przeciwciało przeciwpłytkowe.
(2) Homologiczna immunologiczna plamica małopłytkowa, test wiązania dopełniacza, przeciwciała płytek krwi niemowlęcia i odpowiedzi immunologiczne na płytki krwi ojca, ale nie w odpowiedzi na płytki krwi matki.
(3) Wykrywanie IgG, IgM: Gdy ciężarna matka jest zarażona toksoplazmą, kiłą, wirusem cytomegalii, różyczką, wirusem opryszczki itp., Odpowiednie przeciwciała można wykryć we krwi.
5. Test Coombsa: ogólnie negatywna, zakaźna plamica małopłytkowa Test Coombsa może być dodatni, noworodkowa choroba hemolityczna z małopłytkowością, test Coombsa dodatni.
6. Badanie chromosomów: W przypadku wad wrodzonych, takich jak małogłowie, zespół 13-trisomii lub zespół 18-trisomii, chromosom można zdiagnozować.
7. Kontrola rentgenowska
(1) Badanie rentgenowskie kości: niemowlęta z wrodzonym przerostem megakariocytów często mają oczywiste deformacje szkieletu. Brak kości ramiennej jest najbardziej widoczny, a inne nieprawidłowości kończyn, takie jak deformacja kończyn krótkich, brak rąk i nóg, brak łokci itp. .
(2) Badanie rentgenowskie: 1/3 niemowląt z wrodzonym przerostem megakariocytów ma wrodzoną chorobę serca.
8. USG B: może mieć powiększenie wątroby i śledziony, krwotok śródczaszkowy i inne parametry.
9. Badanie CT: można określić lokalizację, zasięg i rokowanie krwotoku śródczaszkowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza noworodkowej plamicy małopłytkowej
Diagnoza
1. Diagnoza immunologicznej plamicy małopłytkowej: Bezpośredni pomiar antygenów płytek krwi i przeciwciał w krwi matki i dziecka może pomóc w zdiagnozowaniu homologicznej plamicy małopłytkowej, ale technika pomiaru jest trudna i może być przeprowadzona tylko w kilku laboratoriach naukowych. Diagnoza kliniczna znajduje się w następujących punktach:
(1) Wrodzona małopłytkowość.
(2) Krwawienie pojawia się wkrótce po urodzeniu.
(3) Matka ma prawidłową liczbę płytek krwi i tendencję do krwawień, brak idiopatycznej plamicy małopłytkowej w wywiadzie lub przyjmowania leków powodujących małopłytkowość immunologiczną.
(4) Dziecko nie ma historii innych chorób, które mogą powodować małopłytkowość, takich jak infekcja i leki.
(5) W teście wiązania dopełniacza przeciwciała płytkowe we krwi dziecka reagują z płytkami ojca, ale nie z płytkami matki.
(6) Test Coombsa jest ogólnie negatywny.
2. Wrodzona immunologiczna diagnoza plamicy małopłytkowej: objawy kliniczne oprócz plamicy małopłytkowej, występuje historia tocznia rumieniowatego układowego u niemowląt matek, dzieci z wysypką oprócz krwawienia, wysypka może zniknąć po kilku miesiącach, wprowadzić przeciwciała płodowe Ponadto trombocytopenia trwa dłużej, przebieg choroby wynosi średnio 1 miesiąc, a osobnik jest przedłużany do 4 do 6 miesięcy.
3. Wywołana lekami plamica małopłytkowa: historia przydatnych leków u matki lub dziecka po porodzie (patrz wyżej wspomniany lek), krwawienie ustało po kilku dniach od zatrzymania leku, a płytki krwi są stopniowo normalne, aby pomóc w zdiagnozowaniu.
4. Zakaźna plamica małopłytkowa: z infekcją domaciczną lub historią infekcji poporodowych i różnymi objawami infekcji, niemowlęta z infekcją domaciczną często mają wrodzone wady rozwojowe, powiększenie wątroby i śledziony oraz krwotok i zapalenie wątroby wywołane żółtaczką, często sinicą Charakteryzuje się szeroką gamą niebieskawo-fioletowych wybroczynek, które ustępują po około 1 tygodniu, jednak małopłytkowość może być opóźniona do kilku tygodni przed powrotem do normy. Testy laboratoryjne na określone przeciwciała, takie jak IgG i IgM, są pomocne w diagnozie.
5. Wrodzony przerost megakariocytów: oczywista wada szkieletu, najbardziej widoczny brak kości piszczelowej, wrodzona wada serca, często reakcje podobne do białaczek, badanie punkcji szpiku kostnego megakariocytów może być zmniejszone lub nieobecne, lub 13- Dzieci z trisomią lub zespołem trisomii.
6. Zespół Wiskotta-Aldricha: jest niszczony z powodu wad samych płytek krwi, z wywiadem rodzinnym, początkiem chłopca, oprócz trombocytopenii i krwotoku, a także z cechami egzemy i złożonego niedoboru odporności, często komplikowanymi przez różne infekcje, Ciężkie krwawienie lub złośliwy chłoniak, powyższe cechy mogą pomóc w diagnozie klinicznej.
Diagnostyka różnicowa
Choroba ta jest spowodowana małopłytkowością lub dysfunkcją i należy ją odróżnić od innych powszechnych chorób krwotocznych noworodka, takich jak:
1. dysfunkcyjne krwawienie ze ściany naczyń wcześniaki i niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej (szczególnie niemowlęta o bardzo niskiej masie urodzeniowej) wsparcie tkanki łącznej ściany naczyń słabe, zwiększona kruchość naczyń, uraz, ucisk, kwasica, hipoksemia, wysoki kwas węglowy Krwawienie może powodować krwawienie, aw badaniach laboratoryjnych nie ma małopłytkowości.
2. Niedobór czynnika krzepnięcia lub nasilone krwawienie przeciwzakrzepowe
(1) Choroba: wrodzona koagulopatia, taka jak hemofilia, wrodzona niska (brak) fibrynogenemia, niedobór czynnika zależnego od K, hipoprotrombinemia; nabyta koagulopatia, taka jak atrezja żółciowa lub choroba wątroby Niedobór protrombiny, wtórna hipofibrynogenemia (rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa).
(2) Punkty identyfikacyjne: Diagnoza zaburzeń krwawienia u noworodków powinna uwzględniać następujące punkty:
1 historia i badanie fizykalne: w tym historia krwawienia w rodzinie (co najmniej 3 pokolenia), historia matki (zakażenie, idiopatyczna plamica małopłytkowa, toczeń rumieniowaty), historia krwawienia u matki, historia leków matczynych i noworodkowych Drgawki, leki przeciwzakrzepowe, aspiryna itp.), Czy witamina K została zastosowana po porodzie, spontaniczne nawracające krwawienie po porodzie, zdrowie lub choroba dziecka po wystąpieniu krwawienia, czas krwawienia, lokalizacja , stopień i rodzaj, cechy plamicy itp., wszystkie powyższe mają pewne znaczenie dla diagnozy i diagnostyki różnicowej, takich jak noworodkowa choroba krwotoczna występuje 2-3 dni po urodzeniu, ogólnie dobra; hemofilia jest częstszym przekrwieniem skóry Krwiak plamisty, mięśniowy i stawowy oraz plamica małopłytkowa, bardziej powszechna plwocina lub małe wybroczyny, krwawienia z nosa, krwawienie z dziąseł i krwawienie z błony śluzowej.
2 testy laboratoryjne: najważniejsze to 3 testy: liczba płytek krwi, czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny (PTT), taki jak trombocytopenia, jest bardzo wartością diagnostyczną, może dalej identyfikować przyczynę, jest odporny Spontaniczna małopłytkowość lub z powodu infekcji zwiększa się zniszczenie płytek wywołane przez DIC, PT jest testem egzogennego układu krzepnięcia, PTT jest oznaczeniem endogennego układu krzepnięcia, inne testy to:
A. Obserwacja filmu krwi: W przypadku deformacji czerwonych krwinek lub resztek podejrzewa się, że DIC.
B. Czas krwawienia: Długość krwawienia jest związana z liczbą i jakością płytek krwi, warunkami naczyń włosowatych i słabą swoistością.
C. Czas krzepnięcia (metoda z probówki): Można zrozumieć, że nadkrzepliwość lub hipokrzepliwość we krwi ma pewne znaczenie w diagnozowaniu i prowadzeniu leczenia DIC.
D. Oznaczanie fibrynogenu i produktów degradacji fibryny (FDP): przyczynia się do diagnozy i diagnostyki różnicowej DIC i wrodzonej fibrynozy (ta ostatnia nie może wykryć FDP).
E. Czas lizy skrzepu pełnej krwi i czas częściowego rozpuszczenia euglobuliny: stosowany do określenia aktywności plazmin.
F. Test paracoagulacji protaminy w osoczu (3P): pośredni pomiar FDP.
Klinicznie, pierwsze testy przesiewowe obejmują liczbę płytek krwi, czas krwawienia, czas częściowej tromboplastyny kaolinowej (KPTT) i czas krzepnięcia (CT). Jeśli weźmie się pod uwagę wady krzepnięcia, można wykonać kolejny czas trombiny (TT). Badanie przesiewowe wady krzepnięcia za pomocą KPTT i PT.
