Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodzieńczej sztywności stawów i zapalenia stawów kręgosłupa Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (JAS) odnosi się do choroby tkanki łącznej charakteryzującej się przewlekłym zapaleniem stawów, takich jak staw skokowy i kręgosłup. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: przed 16 rokiem życia Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: irydocyclitis Niedomykalność aorty
Patogen
Przyczyna sztywności stawów młodzieńczych i zapalenia stawów kręgosłupa
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby jest wciąż niejasna. Obecnie uważa się, że ze względu na genetyczne czynniki predysponujące, choroba jest wywoływana przez pewne czynniki środowiskowe. Ogólnie uważa się, że częstość występowania tej choroby jest istotnie skorelowana z HLA-B27. Pozytywny odsetek zgłoszeń zagranicznych wynosi 90. %, Szpital Dziecięcy w Pekinie podał, że 29 z 33 przypadków było pozytywnych, co sugeruje, że patogeneza tej choroby jest związana z dziedzicznością. W odniesieniu do czynników środowiskowych, ostatnie badania sugerują, że jest ona związana z niektórymi bakteriami lub innymi infekcjami drobnoustrojowymi, takimi jak niektóre szczepy Kleina Uruchom rolę tej choroby.
(dwa) patogeneza
JAS ma oczywiste cechy genetyczne i często stwierdza się, że kilka osób z tej samej rodziny jest chorych. Wskaźnik wykrywalności HLA-B27 jest bardzo wysoki (90% do 94%), ale oprócz JAS, choroby Rut, łuszczycowego zapalenia stawów, Zapalna choroba jelit, reaktywne zapalenie stawów i seronegatywny zespół ścięgien są silnie związane z HLA-B27.Stopień dodatni HLA-B27 w populacji ogólnej wynosi tylko 6% do 8% (Khan i Linden i in., 1990), prawdopodobnie JAS i HLA-B27 jest wysoce skorelowany, a osoby z tym pochodzeniem genetycznym są podatne na nienormalne reakcje na niektóre czynniki środowiskowe, a infekcja może być ważnym kluczowym czynnikiem środowiskowym. JAS, choroba Rut i reaktywne zapalenie stawów są ściśle ze sobą powiązane. Kluczową rolę w patogenezie może odgrywać wspólny czynnik infekcyjny. Niektórzy uważają, że antygen Klebsiella, Shigella i HLA-B27 ma podobną strukturę molekularną, co może być ważną przyczyną AS.
Zapobieganie
Zapobieganie twardym kręgosłupowi stawu młodzieńczego
Etiologia tej choroby jest niejasna i wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną wywołaną przez infekcję, powinna aktywnie zapobiegać i leczyć różne choroby zakaźne, zwracać uwagę na odżywianie, poprawiać sprawność fizyczną i wykonywać szczepienia.
Powikłanie
Powikłania młodzieńczej sztywności stawów i zapalenia stawów kręgosłupa Powikłania, zapalenie tęczówki, niedomykalność aorty
Choroba stawu żebrowego może być ograniczona, co może ograniczać rozszerzanie się klatki piersiowej; może wystąpić ostre zapalenie tęczówki; zapalenie aorty lub rozszerzenie aorty może wystąpić po długotrwałym ataku, a niedomykalność aorty jest sporadycznie zgłaszana w JAS.
Objaw
Stawy młodzieńcze, ciężkie zapalenie kręgosłupa, częste objawy, sztywność stawów kręgosłupa, silne plecy, uporczywy ból, ból kostki
JAS jest często spowodowany powtarzającym się bólem w dolnej części pleców, pośladkach, pachwinie, biodrach itp. Te wczesne objawy mogą być źle zdiagnozowane przez długi czas, aż pojawią się bardziej szczególne objawy i jeśli dziecko ma staw kończyny dolnej Choroba, sprawność podobna do JRA w zapaleniu stawów i stawów typu II, powinna zwracać większą uwagę na diagnozę wczesnych przypadków JAS, zapalenie stawów skokowych jest kluczowym warunkiem do rozpoznania JAS, JAS wcześnie można wykryć z powodu choroby stawów lędźwiowo-krzyżowych spowodowanej zniknięciem przedniego odcinka lędźwiowego, limit Niższa przednia skrzywienie kręgosłupa (dodatni znak Schober), jeśli choroba stawu żebrowego zmniejszy stopień poszerzenia klatki piersiowej, około połowa przypadków JAS może nie spełniać kryteriów diagnostycznych we wczesnym stadium, a prawie połowa pacjentów ma tylko jeden epizod, około 18% Pacjenci mają długi proces chorobowy, większość ludzi może zachować nienaruszoną funkcję stawów, Szpital Dziecięcy w Pekinie zauważył, że 10 przypadków dziewcząt JAS 40% choroby stawów lędźwiowo-krzyżowych, 60% choroby stawów obwodowych, wczesna diagnoza sprzyja leczeniu i Rokowanie wykazało, że zmiany kręgosłupa są podstawą wczesnej diagnozy.
U 5% do 10% dzieci z JAS rozwija się ostre zapalenie tęczówki, w Szpitalu Dziecięcym w Pekinie zaobserwowano, że 10 przypadków dziewcząt z JAS i zapaleniem tęczówki stanowi 30%, u dorosłych pacjentów z AS może wystąpić zapalenie aorty lub rozszerzenie aorty po przedłużonym ataku Częstość występowania zmian w aorcie JAS jest mniejsza niż u osób dorosłych, a od czasu do czasu w JAS pojawia się raport o niedomykalności aorty.
Zbadać
Badanie młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa
W JAS nie ma specjalnego elementu badawczego, może wystąpić łagodna niedokrwistość podczas aktywności, wskaźnik sedymentacji erytrocytów, ujemny RF i ANA, a dodatni wskaźnik HLA-B27 może wynosić nawet 90%. Podano również, że dodatni wskaźnik HLA u pacjentów z JAS jest niższy niż u dorosłych z AS. Pozytywność HLA-B27 jest nadal ważną wskazówką dla wczesnej diagnostyki różnicowej młodzieńczych stawów reumatoidalnych i JAS.
Badanie radiologiczne jest bardzo ważne w wykrywaniu stawowego zapalenia stawu skokowego, ale niestety na wczesnym etapie, nawet w ciągu kilku lat, nie ma podstaw do choroby stawu skokowego Zmiany radiograficzne charakteryzują się stwardnieniem stawu skokowego, nadżerką lub poszerzeniem przestrzeni stawowej, a następnie Rozwój zwężenia i sztywności stawów, skanowanie CT i MRI wykryje zapalenie stawu skokowego wcześniej niż zwykłe filmy rentgenowskie, MRI może wykryć przewlekłe zapalenie bardziej wrażliwie, a tworzenie kalusa więzadła można znaleźć w późnym stadium AS. Procesy stawowe łączą się, tworząc kręgosłup „bambusowy”.
1. Dwustronne zapalenie stawów biodrowych od 2 do 4 klas.
2. Jednostronne zapalenie stawów biodrowych od 3 do 4 klas.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa
Diagnoza
Według danych zagranicznych rozpoznanie młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa opiera się na potwierdzonym przez promieniowanie rentgenowskie jednostronnym lub obustronnym zapaleniu stawu skokowego i odpowiednio dołączone są co najmniej 2 do 3 następujących stanów (zagraniczne kryteria diagnostyczne w Nowym Jorku) „):
1. Znak Schober dodatni: przednia krzywizna kręgosłupa jest ograniczona (znak Schober dodatni) lub przedłużenie, a boczny kierunek zgięcia bocznego jest ograniczony.
2. Mieć w przeszłości ból dolnej części pleców lub przeszłość: ból dolnej części pleców trwał dłużej niż 3 miesiące, odpoczynku nie można złagodzić, a po zmniejszeniu aktywności.
3. Rozszerzanie klatki piersiowej jest ograniczone: obwód klatki piersiowej mierzy się w czwartej przestrzeni międzyżebrowej, a obwód klatki piersiowej zwiększa się o ≤2,5 cm podczas wdychania.
4. Zapalenie stawów: obwodowe zapalenie stawów, zwłaszcza zapalenie stawów kończyn dolnych; zapalenie bólu pięty lub miejsca przyczepienia ścięgna.
5. HLA-B27 jest pozytywny.
6. Historia rodzinna spondyloartropatii.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od guzów rdzenia kręgowego, infekcji kręgów lędźwiowych, choroby dysku i choroby Scheuermannsa.
Należy również odróżnić od choroby Legg-Calvé-Perthesa i wrodzonego bólu bioder i ud.
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego, ograniczone zapalenie jelit, łuszczyca i zespół Reitera mogą być związane ze zapaleniem stawów kręgosłupa, a jego działanie jest podobne do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, ale oprócz zapalenia stawów kręgosłupa powyższe choroby mają swoje własne cechy kliniczne i można je zidentyfikować. .
