dziecięce skurcze
Wprowadzenie
Wprowadzenie do skurczów dziecięcych Skurcz niemowlęcy (skurcz niemowlęcy) jest również znany jako zespół Westa, epilepsja kiwająca się, epizody mioklonii i duże drgawki typu nożowego. Istnieje wiele synonimicznych nazw tego objawu, takich jak konwulsja salaamowa, skurcz skurczowy, tiksalutacja, eklampsianutacja, porażenie prądem elektrycznym - skinienie głową - konwulsja rytualna (blitz-nick- Drgawki Salaam z dwoma punktami pfe), drgawki podobne do wstrząsu elektrycznego (konwulsja blitzkriega), padaczka układowa, chrapanie zginające, epizody zginania przedniego, niemowlęta z zgięciem przednim, drgawki, drgawki, zaburzenia rytmu Dziecięca encefalopatia miokloniczna itp. Jest poważnym, związanym z wiekiem kryptogenicznym lub objawowym zespołem padaczki układowej z wczesnym początkiem, specjalnymi drgawkami, pooperacyjnym upośledzeniem umysłowym, EEG Padaczka charakteryzująca się szczytowym zaburzeniem rytmu. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 5% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: 瘫痪
Patogen
Przyczyny skurczów dziecięcych
(1) Przyczyny choroby
Ze względu na postęp w diagnostyce i technologii leczenia przyczyna tej choroby rośnie. Przyczyna kryptogennego skurczu dziecięcego (10% ~ 15%) jest nieznana, nie ma innych oznak zaburzeń czynności ośrodkowego układu nerwowego i objawowego skurczu dziecięcego (85% -90%) Charakteryzuje się wcześniejszymi objawami uszkodzenia mózgu lub wyraźną przyczyną. Najczęstszą przyczyną (78%) jest niedokrwienie mózgu i niedotlenienie, niedorozwój mózgu, zakażenie wewnątrzmaciczne, deformacja mózgu i wrodzone zaburzenia metaboliczne. Najczęstszą przyczyną po porodzie jest Zakażenia, niedotlenienie mózgu i uraz głowy, 73% z 71 dzieci z tą chorobą stwierdzono nieprawidłowości, w tym zanik mózgu (49%), wrodzone nieprawidłowości (18%), wodogłowie (6%), Doniesiono, że u ponad 20% pacjentów z wadami mózgu, zwapnieniami i stwardnieniem guzowatym rozwinęła się ta choroba W ostatnich latach spowodowano wrodzone zakażenie wirusem cytomegalii, zakażenie toksoplazmozą, różyczkę i opryszczkę, analizę domową i rodową Przyczyna 146 przypadków objawów, 26% pierwotnych, pozostałe objawy, w tym czynniki prenatalne, takie jak fenyloketonuria, deformacja głowy, porażenie mózgowe, zespół Downa i deformacja głowy, wrodzona hipoplazja mózgu; Czynnikami czasu porodu są uduszenie wewnątrzmaciczne i wewnątrzporodowe, uszkodzenie porodu; Połączone czynnikami chorób zakaźnych encefalopatii, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych i mózgu, uraz, szczepionki i tym podobne.
(dwa) patogeneza
1. kryptogenny skurcz niemowlęcy: nie odnosi się do żadnej innej przyczyny znalezienia, zgodnie z obecną wiedzą i technologią nie można znaleźć przyczyn strukturalnych lub biochemicznych, wraz z pogłębianiem zrozumienia i postępów w technologii diagnostycznej będzie coraz więcej W kryptogennym skurczu dziecięcym stwierdza się nieprawidłowości w funkcjonowaniu mózgu lub anatomii, aby wyjaśnić jego etiologię.
2. Objawowy skurcz niemowlęcy: Przyczyną znanych zmian w mózgu, w tym zmian organicznych w mózgu, zmian strukturalnych lub biochemicznych zaburzeń metabolicznych, można podzielić na następujące kategorie:
(1) Zmiany w mózgu: wady rozwojowe mózgu, takie jak zaburzenia rozwoju cewy nerwowej, zaburzenia migracji neuronów mózgowych, ektopowa istota szara, deformacja zakrętu mózgu, wodogłowie itp .; zaburzenia rozwoju mózgu spowodowane chorobami chromosomalnymi i wrodzonymi chorobami metabolicznymi; mózg; Choroby zwyrodnieniowe i demielinizacyjne, takie jak leukodystrofia itp.; Zespół nerwowo-skórny; infekcje ośrodkowego układu nerwowego, takie jak różne zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, ropień mózgu, wrodzone zakażenie, mukowiscydoza i inne z powodu wirusów, bakterii, Infekcje pierwotniakowe, pasożytnicze i grzybicze; choroby naczyniowo-mózgowe, takie jak krwotok śródczaszkowy, zakrzepica, zator, zapalenie naczyń mózgowych, wady tętniczo-żylne, tętniaki itp .; obrzęk mózgu, encefalopatia, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe; uraz mózgu, uraz czaszkowo-mózgowy Uraz; guz mózgu, hamartoma itp.
(2) Niedotlenieniowe uszkodzenie mózgu: choroby wywołujące niedotlenienie, takie jak choroba serca, płuc; uduszenie; szok; konwulsyjne uszkodzenie mózgu.
(3) zaburzenia metaboliczne: wrodzone zaburzenia metaboliczne, takie jak odkładanie lipidów w mózgu, nieprawidłowy metabolizm glukozy, nieprawidłowy metabolizm aminokwasów itp.; Zaburzenia wody i elektrolitów, takie jak hiponatremia, hipernatremia, hipokalcemia, niski magnez Objawy; niedobór witamin, taki jak uzależnienie od witaminy B6; wątroba, choroba nerek; encefalopatia nadciśnieniowa; zaburzenia endokrynologiczne.
(4) Zatrucie: leki, metale, inne chemikalia, takie jak ołów, plwocina, izoniazyd, drgawki, steroidy i inne zatrucie; zespół rozpadu narkotyków, taki jak nagłe odstawienie leków przeciwdrgawkowych spowodowane stanem padaczkowym.
Zapobieganie
Zapobieganie chrapaniu niemowląt
Zapobiegając tej chorobie należy zwrócić uwagę na następujące aspekty:
1. Zwracaj uwagę na opiekę okołoporodową: Chroń płód i noworodka przed niedotlenieniem, urazem porodowym, infekcją itp., Szczególnie w celu zapobiegania niedotlenieniu noworodków i niedotlenionej encefalopatii niedokrwiennej.
2. Aktywne zapobieganie i leczenie napadów gorączkowych: Zwracaj odpowiednią uwagę na napady drgawkowe u niemowląt i małych dzieci, staraj się zapobiegać napadom drgawkowym;
3. Aktywnie zapobiegaj różnym chorobom układu nerwowego u dzieci: terminowe leczenie i zmniejszanie następstw.
4. Zapobieganie biochemicznym zaburzeniom metabolicznym.
5. Wykonaj dobrą pracę w zakresie poradnictwa genetycznego: w przypadku niektórych poważnych chorób dziedzicznych, które powodują epilepsję, można przeprowadzić poradnictwo genetyczne, a niektóre można wykorzystać w diagnostyce prenatalnej lub badaniach przesiewowych noworodków w celu ustalenia konieczności przerwania ciąży lub wczesnego leczenia.
Powikłanie
Powikłania niemowlęce Powikłania
Głównymi powikłaniami są zaburzenia rozwoju umysłowego, opóźnienie wzrostu fizycznego, porażenie spastyczne, kwadriplegia i małogłowie.
Objaw
Dziecięce objawy chrapania Częste objawy Myoclonus upośledzenie umysłowe plwocina - toniczny znak skinienia pediatryczne skurcze nóg
Początek ma miejsce w ciągu 1 roku, a szczyt wynosi od 4 do 7 miesięcy.
1. Charakterystyka epizodów plwociny: Typowe epizody są podobne do plwociny lub kiwania głową. Zaobserwowano również, że choroba ma wiele postaci napadów, takich jak nadwyrężenie wyboczenia, najczęstszy typ, inne zgięcie, nadciśnienie, mioklonie , utrata napięcia lub toniczności, jedna strona, nietypowa nieobecność i inne drgawki.
Formą napadów jest seria tonicznej plwociny, która charakteryzuje się dwoma ramionami do przodu, głową i tułowiem zginającymi się do przodu oraz kilkoma przypadkami rozciągającymi się do strony grzbietowej, powtarzanymi kilkakrotnie lub nawet kilkadziesiąt razy, czasami towarzyszy im krzyk lub uśmiech, 95 % przypadków ma rozwój hipokinetyczny, EEG jest szczytowym zaburzeniem rytmu, ciągła wysoka amplituda nie jest zsynchronizowana, asymetryczna wolna fala, zmieszana z wieloogniskowymi ostrymi falami i skokami, EEG może trwać kilka sekund Płaska szybka fala, niewielka liczba skurczów dziecięcych, z zaburzeniem rytmu bocznego EEG, obserwowana u dzieci z ciężkim uszkodzeniem półkuli, przyczyna skurczu dziecięcego jest głównie objawowa, może mieć wczesne zaburzenia rozwojowe Takie jak choroby metaboliczne, wady rozwojowe mózgu, zespół nerwowo-skórny (stwardnienie guzkowe itp.) I infekcje, a ponad 80% badań obrazowych może wykazywać nieprawidłowości, takie jak atrofia i deformacja mózgu, a 10% do 20% jest idiopatycznych. Nie ma powodu, a rokowanie jest dobre. Diagnoza różnicowa różni się głównie od łagodnej padaczki mioklonicznej w okresie niemowlęcym. Ta ostatnia ma typowy ogólnoustrojowy atak mioklonii, ale inteligencja jest normalna, a EEG ma Mniej Ilość kręgosłupa jest powolna, atak jest łatwy do kontrolowania i zatrzymuje się przed 2. rokiem życia, a rokowanie jest dobre.
2. Zmiana intelektualna: od 60% do 70% niemowląt z upośledzeniem umysłowym na początku skurczu dziecięcego można zwiększyć do 85% do 90% w wieku 2 lat Bez względu na to, czy występuje opóźnienie umysłowe przed chorobą, po pojawieniu się plwociny inteligencja pojawia się jedna po drugiej. Zaburzenia rozwojowe.
Zbadać
Badanie skurczów dziecięcych
Zmiany płynu mózgowo-rdzeniowego: W 1984 r. Siemes i wsp. Stwierdzili, że zawartość białka i skład płynu mózgowo-rdzeniowego u dzieci z pediatrycznym płynem mózgowo-rdzeniowym zmieniły się podobnie jak aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, głównie ze względu na wzrost albuminy i spadek innych białek, co sugeruje, że dzieci przepuszczały barierę krew-mózg. Jest to związane z układową uporczywą aktywnością padaczki, a inni stwierdzili spadek poziomu aminokwasów gamma w płynie mózgowo-rdzeniowym, co zwiększa wrażliwość na drgawki.
1. Zmiany EEG: EEG tego objawu ma specjalne zaburzenie rytmu szczytowego i istnieją różne warianty szczytowego EEG, niektóre mają normalne EEG po przebudzeniu i wybuchowe tłumienie podczas zasypiania. EEG, który jest powszechny u małych niemowląt, pokazuje, że szczytowy niezgodny z prawem EEG znika w ciągu tygodni lub miesięcy po leczeniu hormonami lub lekami przeciwpadaczkowymi.
2. Nieprawidłowości w badaniu TK: Wśród 69% dzieci, które przeszły badanie TK, stwierdzono lokalną atrofię mózgu (35%), rozległą atrofię mózgu (15%) i wrodzone wady rozwojowe (19%) W grupie 300 chińskich dziecięcych czaszek plwociny. Wyniki badania CT mózgu wykazały, że 82% uszkodzeń mózgu było spowodowane głównie zanikiem mózgu i było to związane z etiologią, zmianami, charakterem i wiekiem.
Diagnoza
Diagnoza dziecięcego chrapania
Diagnoza
Zgodnie z charakterystyką skurczu dziecięcego, szczytowego zaburzenia rytmu EEG, zaburzenie rozwoju ruchowego umysłu na początku może postawić diagnozę tego objawu.
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie tej choroby na ogół nie jest trudne, głównie związane z innymi zespołami występującymi w tym samym wieku.
1. Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS): wiek wystąpienia zwykle wynosi od 1 do 8 lat, a szczytem jest wiek przedszkolny. Główne objawy to:
1 inteligentna redukcja;
2 nie jest typowy dla straty;
3 epizody napięcia osiowego (głowa skierowana w górę, kiwanie głową lub całe ciało), jeśli dziecko rozwija się w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu i istnieją trzy główne cechy skurczu dziecięcego, diagnozowanie skurczów dziecięcych nie jest trudne. Jeśli jednak początek ma miejsce po 1. roku życia, najbardziej prawdopodobną diagnozą jest zespół Lennoxa-Gastauta.
2. Łagodna padaczka miokloniczna: choroba występuje u dzieci z prawidłowym rozwojem w wieku od 6 miesięcy do 3 lat, charakteryzuje się ogólnoustrojowymi drgawkami mioklonicznymi, a inne aspekty prawidłowego odstępu są prawidłowe.
3. Wczesna encefalopatia miokloniczna z wczesnym początkiem: Choroba zwykle pojawia się w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu, najpierw w przypadku ciągłego mioklonu, a następnie w przypadku ekscentrycznych napadów częściowych, dużej liczby mioklonii lub Plwocina toniczna, EEG charakteryzuje się aktywnością hamowania-wybuchu, może przejść do wysokiego tempa utraty rytmu, poważnego stanu, stagnacji rozwoju umysłowego, może umrzeć w pierwszym roku.
4. Zespół Aicarda: Choroba jest żeńska, z plwociną i specjalnym EEG (często hamowanie asymetryczne - wybuch), utratą ciała modzelowatego, odwarstwieniem siatkówki i deformacją kręgosłupa.
5. Padaczka miokloniczno-kataplektyczna (padaczka miokloniczno-kataplektyczna): Choroba rozpoczyna się w wieku od 7 miesięcy do 6 lat, głównie w wieku od 2 do 5 lat, z wyjątkiem jednego roku, chłopiec ma dwa razy więcej niż dziewczynka, rozwija się Normalne, włosy jak miokloniczne, potknięcia, mioklonie - potknięcia, brak mioklonii i toników, a także napady toniczno-kloniczne, często stan padaczkowy, epizody toniczne obserwuje się w późnych stadiach złego rokowania EEG zaczyna się normalnie, tylko rytm 4 ~ 7Hz, po którym może wystąpić nieregularny szybki kręgosłup - wolna fala lub kręgosłup - wolna fala, nieregularny kręgosłup 2 ~ 3Hz - wolna fala w stanie padaczkowym, przebiegu choroby i rokowaniu Niepewny
