młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM) jest wieloukładową chorobą immunologiczną charakteryzującą się ostrym lub przewlekłym nie ropnym zapaleniem mięśni poprzecznie prążkowanych i skóry. Wczesne stadia okluzyjnej choroby naczyniowej o różnym stopniu zwapnienia Około 10% w połączeniu z innymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak JRA, SLE, twardzina skóry itp., Niewielka liczba nowotworów złośliwych. Główną przyczyną śmierci jest niewydolność oddechowa i wrzody żołądkowo-jelitowe, krwawienie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: dysfagia, porażenna niedrożność jelit, żółtaczka, powiększenie wątroby
Patogen
Przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego
Zakażenie wirusem (45%):
Etiologia i patogeneza tej choroby są nieznane, a jej patogeneza wiąże się z infekcją i zaburzeniami odporności. W grę wchodzi szereg infekcji, szczególnie infekcji wirusowych, zwłaszcza wirusa Coxsackie i zapalenie skórno-mięśniowe, a infekcja powoduje uwalnianie cytokin przez limfocyty i inne mechanizmy. Włókno mięśniowe.
Współczynnik ciała (55%):
Jednocześnie białko mięśniowe jest denaturowane i antygenowe, a reakcja autoantygenowego przeciwciała może również odgrywać pewną rolę. Ogólnie uważa się, że choroba jest chorobą mięśni szkieletowych spowodowaną zaburzeniami immunologicznymi za pośrednictwem komórek, a dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym HLA-B8 i DR3 Znaczący wzrost, ale związek z dziedziczeniem rodziny nie został określony.
Patogeneza
Rozległe zapalenie naczyń jest główną zmianą patologiczną zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci. Małe tętnice, żylaki i naczynia włosowate można zaobserwować przy zwyrodnieniu naczyń, zatorowości, zawale mnogim. Pod mikroskopem elektronowym zwyrodnienie naczyń jest spowodowane głównie zmianami komórek śródbłonka, obrzękiem komórek śródbłonka, zwyrodnieniem i martwicą. Powoduje gromadzenie się płytek krwi, zakrzepicę i zwężenie oraz niedrożność. Ta zmiana naczyniowa może być widoczna w skórze, mięśniach, tkance podskórnej, przewodzie pokarmowym, ośrodkowym układzie nerwowym i torebce trzewnej. Zmiany skórne objawiają się jako zanik naskórka, komórki podstawowe Skraplanie i zwyrodnienie, obrzęk skóry, przewlekłe naciekanie komórek zapalnych, pękanie i fragmentacja włókna kolagenowego oraz leżące u podstaw naczynia włosowate nabłonka mogą się powiększać, zwiększać, zmniejszać i ulegać zniekształceniu z powodu obrzęku śródbłonka. Można zauważyć, że tkanka mięśniowa z powodu małych zmian naczyniowych mięśni wokół wiązki mięśniowej, włókna mięśniowe różnią się grubością, zwyrodnieniem, martwicą, dłuższym przebiegiem, zanikiem włókien mięśniowych lub wymianą włóknistej tkanki łącznej, wapiennym, uszkodzeniem naczyń żołądkowo-jelitowych może być Tworzą wrzody, krwawienie i perforację.
Zapobieganie
Zapobieganie młodzieńczemu zapaleniu skórno-mięśniowemu
1. Choroba jest związana z infekcją i zaburzeniami odporności, dlatego aktywne zapobieganie i leczenie infekcji, zwłaszcza infekcji wirusowych, szczególnie infekcji wirusem Coxsackie, powinno zmniejszyć częstość występowania tej choroby;
2. Choroba może być związana ze środowiskiem i jest ściśle związana z porą roku i lokalizacją geograficzną, dlatego zwracaj większą uwagę na środowisko, w którym mieszkasz.
3. Szczepionki, leki i przeszczepy szpiku kostnego mogą również wywoływać JDM, co wymaga od nas czujności w stosowaniu i wstrzykiwaniu leków.
Powikłanie
Powikłania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego Powikłania, trudności w połykaniu, niedrożność porażenna, żółtaczka, powiększenie wątroby
Zaangażowanie mięśnia gardła może powodować trudności w połykaniu, rozlane krwotoczne zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego lub ostrą embolizację tętnicy krezkowej, perforację przewodu pokarmowego, niedrożność porażenną jelit, żółtaczkę, powiększenie wątroby, powiększenie węzłów chłonnych, zjawisko Raynauda, powiększenie śledziony Poważna, zaawansowana atrofia mięśni i przykurcze stawów.
Objaw
Objawy dermabrazji młodzieńczej Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych Wzdęcie brzucha Ból brzucha Śledziona śledziony porażenie dziecięce niedrożność jelit
Zasadniczo początek okultystyczny, ostry początek 1/3, nieregularna gorączka, 38 ~ 40 ° C, często skarżyły się na zmęczenie, dyskomfort, ból stawów, anoreksję i utratę masy ciała, drażliwość, zmniejszoną aktywność.
Objawy mięśniowe
Dziecko skarżyło się na łagodną bóle mięśni lub sztywność mięśni, osłabienie mięśni, częściej występujące w mięśniach kończyn dolnych, gdy początek, powodujący niezdolność do chodzenia, nie może wchodzić po schodach, zginacz szyjny i mięśnie pleców nie mogą podnieść i utrzymać pozycji siedzącej, chore mięśnie Symetryczny rozkład, oczywiste mięśnie proksymalne, takie jak biodro, ramię, zginacz szyjny i mięśnie brzucha; dotknięte mięśnie są obrzękowe, nieco twarde, delikatna tkliwość; osłabienie mięśni, dzieci nie mogą usiąść z pozycji leżącej na plecach, nie mogą stać z siedzenia Od samego początku nie możesz kucać ani kucać, nie możesz wstać, trudno jest wchodzić i schodzić po schodach; poważne zaangażowanie dystalnych mięśni kończyn, dzieci nie mogą się w ogóle poruszać, zaangażowane są 10% mięśni gardła dzieci, co prowadzi do trudności w połykaniu; 5% mięśni twarzy i oczu Zewnętrzne zaangażowanie mięśni prowadzi do mniejszego wyrazu twarzy, koślawości koślawej, głębokich odruchów krzyżowych oraz zaniku mięśni i przykurczu stawów w zaawansowanym stadium.
2. Objawy skórne
3/4 dzieci ma typowe zmiany skórne, które mogą być pierwszym objawem lub kilka tygodni po pojawieniu się objawów mięśniowych:
(1) wysypka: skóra górnej powieki staje się purpurowoczerwona z obrzękiem, twarz jest rozproszona na purpurowo lub fioletowo, obszar szyi i górnej części klatki piersiowej „V”, tułów i kończyny mogą być rozproszone lub ograniczone. Ciemnoczerwone plamy, stopień wysypki i czas trwania wysypki, pigmentację można pozostawić po ustąpieniu wysypki.
(2) Płytka Gottrona: zmiana symetrii strony przedłużenia stawu, która jest błyszczącą, przypominającą rumień atroficzną, łuszczącą się płytką. Obszar atrofii skóry jest jasnoróżowy, a wczesne pogrubienie skóry jest białe, więc nazywa się to również płytką z gottronu. Często w proksymalnym stawie międzypaliczkowym, drugim stawie śródręczno-paliczkowym, dystalnym stawie międzypaliczkowym; palec jest rzadki; może również dotyczyć przedłużenia stawu łokciowego, kolanowego, kostkowego.
(3) zmarszczki na paznokciach: skóra jest oczywiście czerwona, zmarszczki naczyń włosowatych są rozszerzone, naczynia włosowate są pogrubione, zgięte i przerwane.
(4) Późny etap: może powodować podskórne zwapnienie i owrzodzenie skóry, a także uwolnić białą sól wapniową z pęknięcia.
3. Objawy żołądkowo-jelitowe
Wrzód jamy ustnej i gardła, całkowity ból brzucha, czarne stolce, sporadyczne krwawe wymioty, rozlane krwotoczne zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego lub ostra embolizacja tętnicy krezkowej; wolny gaz pod pachą, gdy przewód pokarmowy jest perforowany; podejrzewane i sparaliżowane jelito podczas wzdęcia Niedrożność
4. Inne
Może wystąpić żółtaczka, zaburzenia czynności wątroby i wątroby, limfadenopatia, zjawisko Raynauda, powiększenie śledziony, często obejmujące serce, płuca, układ moczowo-płciowy i ośrodkowy układ nerwowy.
Zbadać
Badanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego
Inspekcja laboratoryjna
1. Krew: leukocytoza w ostrej fazie i niedokrwistość w późnym stadium.
2. Reagenty w fazie ostrej : wzrost ESR, wzrost α2 i globuliny gamma, CRP był dodatni, ale zmiana była łagodna.
3. Badanie enzymatyczne w surowicy : kinaza kreatynowa (CK), dehydrogenaza mleczanowa (LDH), aminotransferaza asparaginianowa (AST) i tak dalej, wzrost izoenzymu CK CK-MM.
4. Przeciwciało przeciwjądrowe : ANA w 50% pozytywne, ale bez dodatniego przeciwciała dsDNA i anty-Sm, może mieć specyficzne przeciwciało anty-Jo-1.
Badanie obrazowe
1. Badanie rentgenowskie : zwapnienie wokół stawu kostnego lub rozproszone zwapnienie tkanek miękkich i skóry.
2. Elektromiografia : zmiany miogeniczne, objawiające się: spontaniczny potencjał migotania w spoczynku, dodatnia ostra fala, drażliwość przy wstawianiu, krótki czas trwania skurczu, niska amplituda, potencjał wielofazowy, powtarzane wysokie podczas stymulacji Wyładowanie częstotliwości
3. MRI : Może pokazać lokalizację i zakres nieprawidłowości mięśni, co jest pomocne w monitorowaniu stanu i kierowaniu miejscem biopsji mięśni.
4. Biopsja mięśni : ogólnie mięsień naramienny lub mięsień czworogłowy, zmiany potwierdzone przez elektromiografię lub MRI, bez zaniku mięśni, próbki powinny być większe (2 ~ 3 cm); nieodpowiednie części i nieodpowiednie Rozmiar próbki może spowodować, że wyniki biopsji mięśni będą ujemne, a choroby nie należy wykonywać na późnym etapie choroby. Dlatego zmiany nie są już specyficzne. Próbki biopsji można zobaczyć: okołonaczyniowe naciekanie komórek zapalnych, zanik włókien mięśniowych i martwica wokół wiązki mięśni , zjawisko regeneracji włókien mięśniowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego
Diagnoza
Typowa diagnoza zapalenia skórno-mięśniowego nie jest trudna, z typową wysypką, symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych w połączeniu z enzymami w surowicy, EMG i zmianami biopsji mięśni, możesz postawić diagnozę, obecnie stosując kryteria Bohana w 1975 r .:
1. Symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych: może być związane z trudnościami w połykaniu i osłabieniem mięśni oddechowych.
2. Typowe zmiany skórne: w tym górne powieki z purpurowoczerwonym i obrzękiem wokół powiek oraz czerwona łuszcząca się wysypka po grzbietowej stronie śródręcza i bliższych stawów międzypaliczkowych (znak Gottrona).
3. Testy laboratoryjne: Zwiększona aktywność enzymów mięśni szkieletowych w surowicy, zwłaszcza kinazy kreatynowej, aminotransferazy asparaginianowej i aldolazy.
4. Nieprawidłowości EMG:
1 fala wielofazowa o niskim potencjale, ograniczona czasowo;
2 potencjał migotania, dodatnie skoki, rozszerzenie potencjału wstawienia;
3 Gdy czas jest cichy, wysoka amplituda jest nienormalnie rozładowywana.
5. Biopsja mięśni: typowe uszkodzenie miogeniczne.
Diagnostyka różnicowa
1. Zapalenie mięśni po infekcji: Niektóre infekcje wirusowe, szczególnie grypa A, B i Coxsackie B, mogą powodować ostre przejściowe zapalenie mięśni, które może zwiększać przejściowe enzymy mięśni surowicy i całkowicie odzyskać po 3 do 5 dniach. Ponadto włośnica, toksoplazmoza i zakażenie gronkowcem mogą powodować objawy podobne do zapalenia skórno-mięśniowego i należy je zidentyfikować.
2. Miastenia gravis: Należy odróżnić od zapalenia wielomięśniowego bez wysypki. Choroba charakteryzuje się uogólnionym osłabieniem mięśni. Mięśnie dotkniętych mięśni ulegają pogorszeniu po długich lub powtarzanych czynnościach, często z opadającymi powiekami, często rano i wieczorem. Ciężki enzym surowicy i biopsja mięśni są normalne, dodatni wynik testu na obecność przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (AchR), można zidentyfikować test neostygminy.
3. Postępująca dystrofia mięśniowa: chorobą jest mężczyzna, z typowym chodem kaczki i rzekomym przerostem brzuchatego łydki, z wyraźnym wywiadem rodzinnym.
Ponadto należy odróżnić od tocznia rumieniowatego układowego i mieszanej choroby tkanki łącznej w chorobach reumatycznych, a inne należy odróżnić od chorób charakteryzujących się osłabieniem mięśni i porażeniem, takich jak zapalenie korzonków mnogich, polio i zapalenie rdzenia. .
