młodzieńczy xanthogranuloma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodzieńczego żółtego ziarniniaka Młodzieńczy Xanthinoma (młodzieńczy xanthogranuloma), znany również jako młodzieńczy żółty ziarniniak, wcześniej znany jako Nevoxxanthoendothelioma lub wrodzony Xanthomamultiplex, to skóra, oczy i oczy spowodowane łagodną histiocytozą Zmiany oczodołowe, efekt leczenia jest dobry i istnieje tendencja do samoleczenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: jaskra
Patogen
Przyczyna młodzieńczego żółtego ziarniniaka
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest obecnie niejasna.
(dwa) patogeneza
Jego patogeneza jest nieznana i może być związana z chorobami autoimmunologicznymi.
Zapobieganie
Zapobieganie ziarniniakowi żółtaczkowemu u młodzieży
Utrzymuj dobre nawyki żywieniowe, zwracaj uwagę na dietę, ale nie potrawy o wysokiej zawartości tłuszczu, cukru i cholesterolu.
Powikłanie
Powikłania młodzieńczego żółtego ziarniniaka Jaskra powikłań
Zmiany ziarniniakowe mogą wpływać na narządy wewnętrzne, takie jak przewód pokarmowy, a odpowiednie objawy kliniczne, powtarzające się krwawienie w oku mogą prowadzić do wtórnej jaskry.
Objaw
Objawy młodzieńczego żółtego ziarniniaka wspólne objawy ziarniniak tęczówki heterochromia guzki zniszczenie kości gałki oczne
Choroba występuje u niemowląt i dzieci. Skóra i oczy są dobrymi miejscami. Narządy wewnętrzne są rzadko atakowane. Skóra głowy, szyi i kończyn jest często atakowana przez zmiany skórne. Zmiany skórne są zwykle okrągłe, pomarańczowe, brązowe lub czerwone. Niebieskie guzki, guzki oka i skóry mogą być izolowane lub mogą być częścią guzków skóry twarzy, około 1/4 pacjentów ma wiele guzków, na ogół nie więcej niż 10, brak owrzodzeń, około 1 / 5 pacjentów ma guzki skórne po urodzeniu, znikające w wieku od 2 do 5 lat, zmiany mogą wpływać na płuca, osierdzie, śródpiersie, tkankę zaotrzewnową, mięśnie prążkowane, żołądkowo-jelitowe i jądra, ale ogólnie rzadziej.
Objawy oczne: Zmiany wewnątrzgałkowe są na ogół mniej podatne na wystąpienie. Zmiany na powierzchni gałek ocznych, takie jak spojówka, rogówka i twardówka są znacznie mniejsze niż zmiany oczodołowe. Zmiany na powierzchni oka na ogół nie występują ze zmianami w oku. Wiek początku zmian oczodołowych jest większy. Powierzchnia gałki ocznej i zmiany w oku są w tym samym wieku U niemowlęcia zmiany wewnątrzgałkowe często występują w tęczówce i ciele rzęskowym, powodując spontaniczny krwotok z przedniej komory. Chociaż zmiana może samoistnie ustąpić, nie ma wpływu na życie, ale przed powtórzeniem. Krew domowa, może powodować jaskrę i utratę wzroku, zmiany tęczówki mogą być guzkowe lub rozproszone, może również powodować heterochromię tęczówki, zajęcie naczyniówki i siatkówki jest rzadkie, 85% dzieci z chorobami oczu w wieku poniżej 1 roku, choroba oczu może być na skórze Choroba pojawiła się wcześniej.
Naruszenie powieki jest rzadkie, zmiany mogą atakować kość ramienną i kośćcową, powodując poważne zniszczenie kości. Zmiana może być zlokalizowana w przednim lub tylnym skroniowym grzebieniu biodrowym. Około 50% zmian wewnątrzoczodołowych atakuje mięśnie zewnątrzgałkowe, a nerw wzrokowy może również zostać naruszony. Około 1 na 6 pacjentów ze zmianami skórnymi ma chorobę powiek, a młodzieńczy żółty ziarniniak ma pewne powiązanie z nerwiakowłókniakowatością, plamy kawy mlecznej można znaleźć na skórze tułowia pacjenta, a nerwiakowłókniak czasami znajduje się w powiekach.
Chociaż inwazja powieki jest mniejsza, może ona zaatakować kość i spowodować poważne zniszczenie kości. Objawy oka obejmują wysunięcie gałki ocznej, wyczuwalną masę okołooczodołową i inne objawy i oznaki zmian zajmujących przestrzeń orbitalną. Zmiana może również obejmować wiele zmian w mózgu. Z powodu małych zmian nie ma już objawów wewnątrzczaszkowych.
Zbadać
Badanie młodzieńczego żółtego ziarniniaka
1. Rutynowe badanie krwi: Zrozum liczbę komórek krwi i, jeśli to konieczne, nakłucie szpiku kostnego, zgodnie z wynikami, przydatne w diagnostyce różnicowej.
2. Badanie histopatologiczne: Stwierdzono, że zmiany są głównie normalnymi komórkami tkankowymi, komórki są większe, jądro jest owalne, cytoplazma jest lekko wybarwiona, niektóre lipidy komórkowe są pieniste, a niektóre komórki tkankowe są wrzecionowate w tkance. Tło komórek pokazuje rozproszone limfocyty, komórki plazmatyczne i kilka eozynofili. Wyraźną cechą histopatologiczną choroby są wielojądrowe komórki gigantyczne Touton. Pierścień wielojądrowy znajduje się w centrum komórki, a centralny obszar jądra jest jednorodny. Eozynofilowa cytoplazma, cytoplazma wokół jądra może być pienista. Te wielojądrowe komórki Touton są bardziej powszechne w zmianach skórnych i tkance powieki. Jest mniej naczyń krwionośnych w skórze i zmianach oczodołu, więc nie ma dużych szans na krwawienie, a naczynia krwionośne w uszkodzeniu tęczówki. Wiele i zlokalizowanych na powierzchni zmiany można pomylić z naczyniakiem tęczówki, cienką ścianą naczynia krwionośnego, więc łatwo jest wywołać krwotok z komory przedniej, elektronowe badanie mikroskopowe w cytoplazmie tkanek nie wykazało cząstek Langerhana, starych zmian z dużą liczbą proliferacji fibroblastów Utwórz bliznę.
Badanie obrazowe: USG, CT i MRI są bardzo podobne do histiocytozy komórek Langerhansa, która charakteryzuje się blokiem tkanek miękkich powieki, wielokrotnym zniszczeniem kości ramiennej i śródczaszkowej, MRI pokazuje plwocinę, liczne zmiany czaszki, takie jak zniszczenie kości Promieniowanie rentgenowskie może wykazać wiele zmian wewnątrzczaszkowego zniszczenia kości, z wyraźnymi granicami, ale nie schludnymi.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza młodzieńczego żółtego ziarniniaka
Diagnoza
Niemowlęta i dzieci mają wysoką skórę twarzy i szyi, pomarańczowe lub fioletowo-czerwone guzki, spontaniczne krwawienie w przedniej komorze lub zajęcie powiek. Są to typowe objawy kliniczne młodzieńczego żółtego ziarniniaka. Najlepiej usunąć guzki skórne. Badanie histopatologiczne ujawnia, że w zmianach można znaleźć dużą liczbę komórek tkankowych i rozproszonych wielojądrzastych komórek gigantycznych Touton w celu ustalenia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
Należy jednak odróżnić go od histiocytozy X. Na układ trzewny pacjentów rzadko wpływa choroba Letterer-Siwe; nie można odróżnić zniszczenia czaszki podobnego do mapy i moczówki cukrzycy od choroby Hand-Schüllera-Christiana; w cytoplazmie tkanek nie ma ziarnistości Langerhansa. Można go odróżnić od ziarniniaka eozynofilowego; węzły chłonne szyjne pacjenta nie są powiększone i nie są tym samym co powiększenie zatoki.
