wczesna dziecięca encefalopatia padaczkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wczesnej encefalopatii dziecięcej Wczesna niemowlęca padaczka, znana również jako dziecięca epilepsja-phalopatia, jest złośliwą padaczką. Choroba ma wczesny wiek początkowy, EEG ma wzór fali hamowania wybuchu, konwulsja jest trudna do kontrolowania, a rokowanie jest złe, co można przekształcić w skurcz niemowlęcy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: niemowlęta Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: skurcze niemowlęce
Patogen
Wczesna dziecięca encefalopatia padaczkowa
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby nie została wyjaśniona i może mieć rodzinną historię epilepsji. Przypuszczalnie przyczyną jest historia rodzinna epilepsji, ciężkiego zespołu ciążowego wywołanego ciążą w trzecim trymestrze ciąży, historia wczesnego znieczulenia w pierwszym trymestrze ciąży oraz historia uduszenia po porodzie u dziecka.
(dwa) patogeneza
Podczas sekcji zwłok obserwuje się ciężką martwicę neuronów, z tym związany jest przebieg fali supresji, w tym wczesna encefalopatia miokloniczna i zespół Ohtahary, z których wszystkie są objawową padaczką. Większość zespołu Ohtahary ma poważne wrodzone lub okołoporodowe uszkodzenie mózgu, nerw W badaniach obrazowych często stwierdza się bardziej oczywiste nieprawidłowości strukturalne. Wczesna encefalopatia miokloniczna często ma w rodzinie podobne zmiany chorobowe, co sugeruje, że wiąże się to z dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi.
Zapobieganie
Wczesne zapobieganie padaczce u dzieci
Zapobieganie padaczce dziecięcej należy rozpocząć od wielu aspektów. Zapobieganie objawowej padaczce powinno zwracać uwagę na następujące aspekty:
1. Zwróć uwagę na okołoporodową opiekę zdrowotną w celu ochrony płodu i noworodka przed niedotlenieniem, urazem porodowym, infekcją itp., Szczególnie w celu zapobiegania niedotlenieniu noworodków i niedotlenionej encefalopatii niedokrwiennej.
2. Aktywne zapobieganie i leczenie napadów gorączkowych powinno zwracać wystarczającą uwagę na napady gorączkowe u niemowląt i małych dzieci, starać się zapobiegać napadom drgawkowym;
3. Aktywnie zapobiegaj terminowemu leczeniu różnych chorób układu nerwowego u dzieci i zmniejszaj następstwa.
4. Zapobieganie biochemicznym zaburzeniom metabolicznym.
5. Wykonaj dobrą pracę w zakresie poradnictwa genetycznego W przypadku niektórych poważnych chorób dziedzicznych, które powodują epilepsję, można przeprowadzić poradnictwo genetyczne, a niektóre można wykorzystać do diagnozy prenatalnej lub badań przesiewowych noworodków w celu ustalenia konieczności przerwania ciąży lub wczesnego leczenia.
Powikłanie
Powikłania encefalopatii wczesnej epilepsji Komplikacje, infantylne skurcze
Częste drgawki lub infekcje, niektóre przypadki można przekształcić w skurcz niemowlęcy lub dalej w zespół Lennoxa-Gastanta, osoby, które przeżyły, często cierpią na poważne uszkodzenie mózgu, upośledzenie umysłowe, bariery językowe, niedowład połowiczny lub porażenie mózgowe, odnerwione lub korowe Czekaj
Objaw
Objawy wczesnej encefalopatii dziecięcej padaczki Typowe objawy Upośledzenie językowe Inteligencja zmniejsza sztywność padaczki w ciele ... Zakręt obręczy padaczki płata czołowego
1. Atak w ciągu 3 miesięcy, napady toniczno-kloniczne mogą wystąpić od 2 do 40 razy dziennie, każdy odcinek jest krótki, krótki 10s, długi tylko 5min, może być ciągiem ataków, Niektóre chore dzieci zamieniły się później w dziecięce skurcze. Głównym rodzajem wczesnej encefalopatii mioklonicznej jest układowe lub migrujące mioklonie, które zasadniczo nie przekładają się na skurcze niemowlęce.
2. Dyskinezy psychiczne rozwój umysłowy i fizyczny jest znacznie zacofany, ciężcy ludzie nigdy nie płaczą i nie patrzą, funkcja dźwigarów zostaje utracona po chorobie, osoby, które przeżyły, często nie podnoszą wzroku, bariery językowe, niedowład kończyn itp., Stopień i epizody zaburzeń psychoruchowych Wiek początkowy jest powiązany.
Zbadać
Wczesne wykrycie encefalopatii dziecięcej padaczki
Żadne specjalne wyniki, takie jak przyczyna i zaburzenia genetyczne, takie jak hiperglikemia nie-ketotyczna, propionacja itp., Mogą nie zmienić odpowiednich wyników badań laboratoryjnych.
1. Badanie CT ma głównie różne stopnie atrofii korowej, niektóre cienie małej gęstości lewego płata czołowego, przesunięcie lewej linii środkowej struktury, poszerzenie komory i tak dalej.
2. EEG cechuje się charakterystycznym EEG tłumienia ognisk. Zgodnie z cechami i ewolucją EEG zespół ten można podzielić na typ I i typ 2. EEG typu I może ewoluować od ciągłego hamowania epidemii. Rytm jest nieuporządkowany, a następnie przekształcony w szeroką powolną powolną falę; typ II to przypominający uszkodzenie skok, który ewoluuje z fali tłumienia wybuchu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wczesnej encefalopatii dziecięcej padaczki
Kryteria diagnostyczne mają warunki obowiązkowe i referencyjne, które opisano poniżej.
1. Warunki wstępne diagnostyki
(1) Wiek początku to noworodki i małe niemowlęta (głównie w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu).
(2) częste i niekontrolowane napady toniczne i / lub toniczno-kloniczne.
(4) Charakterystyczny typ tłumienia ognisk EEG.
(4) Ciężkie zaburzenia psychoruchowe.
2. Referencyjne warunki diagnostyczne
(1) Historia rodziny, wiele przyczyn.
(2) można przekształcić w skurcze niemowlęce.
Zespół Daejeona i plwocina dziecięca (zespół Westa), zespół Lennoxa-Gastanta jest zależną od wieku encefalopatią padaczkową.
(3) Wspólne cechy trzech są:
1 zależny od wieku;
2 częste i trudne do kontrolowania odcinki;
3 uporczywie nienormalne nieprawidłowe EEG;
4 różne przyczyny;
5 obrażeń psychicznych;
6 złych rokowań, trzy mają własne różnice kliniczne i EEG, i sugerują zmiany związane z wiekiem, zespół Otahary można przekształcić w zespół Westa po 4 do 6 miesiącach, zespół Westa w Zmienia się w zespół Lennoxa-Gastanta od 1 roku i pół do 3 lat.
Diagnostyka różnicowa
W diagnostyce różnicowej i różnicowaniu zespołu Westa, zespołu Lennoxa-Gastanta należy zwrócić uwagę na ich różne cechy kliniczne, silne i proste lub kloniczne napady zespołu Daejeona; zespół krótkiej głowy Westa, zgięcie kończyny do tułowia Napady miokloniczne; triady zespołu Lennoxa-Gastanta (napady miokloniczne, napady napięcia lub toniczno-kloniczne, nietypowe nieobecności) oraz wybuchy zespołu Otahary hamują EEG; szczytowy rytm zespołu Westa Wykres zaburzenia; powolny przebieg powolnego kręgosłupa z powolną falą zespołu Lennoxa-Gastanta, oba o charakterystycznym i różnicowym znaczeniu diagnostycznym.
