Niedobór witaminy B6 u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru witaminy B6 u dzieci Niedobór witaminy B6 jest spowodowany niewłaściwym gotowaniem lub monotonną odmianą. Złe wchłanianie może również powodować niedobór witaminy B6. Zespół zależny od witaminy B6 jest strukturalnym i funkcjonalnym defektem wrodzonego enzymu metabolicznego, kinureniny.W tym czasie zapotrzebowanie na witaminę B6 jest 5 do 10 razy większe niż u zdrowych dzieci, a niedobór witaminy B6 jest bardzo podatny na występowanie. U niemowląt niedobór witaminy B6 i uzależnienie przejawiają się głównie uogólnionymi drgawkami, prowadzącymi do upośledzenia umysłowego. Często towarzyszą im również objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak wymioty, biegunka i tak dalej. Inne objawy obejmują zapalenie nerwów obwodowych, zapalenie skóry i niedokrwistość. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,1% - 0,3% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: upośledzenie umysłowe, zapalenie jamy ustnej, łojotokowe zapalenie skóry, niedokrwistość
Patogen
Przyczyna niedoboru witaminy B6 u dzieci
Wpływ składu dietetycznego (25%):
Metabolizm białek wymaga udziału witaminy B 6. Gdy spożycie białka w diecie jest duże, ilość witaminy B6 jest również wysoka, na przykład w oparciu o spożycie białka, 100 g białka jest spożywane, a witaminę B6 należy przyjmować codziennie. 2,5 mg, odpowiednie spożycie dziennie: 0,1-0,3 mg dla niemowląt i 0,5-1,5 mg dla dzieci.
Niewystarczające spożycie (20%):
Niemowlęta z powodu niewystarczającego spożycia witaminy B6 u matki, co powoduje zmniejszone wydzielanie witaminy B6 w mleku lub sztucznie karmione dzieci, mleko wielokrotnie podgrzewane, gotowane, powodując zniszczenie witaminy B6, może powodować niedobór witaminy B6 u niemowląt (witamina Niedobór B6).
Wzrost popytu (20%):
Dzieci rosną szybciej i wymagają więcej. Jeśli dzieci cierpią na gruźlicę, ospę wietrzną, zapalenie płuc i wysoką gorączkę, zużycie witaminy B6 wzrasta. Jeśli nie zostanie uzupełniona na czas, spowoduje niedobór witaminy B6. W przypadku nadczynności tarczycy aktywność koenzymu witaminy B6 jest zmniejszona, a zapotrzebowanie na witaminę B6 jest zwiększone.
Wpływ narkotyków (15%):
Izoniazyd, cykloseryna, L-dopa, hydralazyna, D-penicylamina, tetracyklina itp. Mogą prowadzić do niedoboru witaminy B6. Izoniazyd, hydralazyna i witamina B6 tworzą nieaktywne pochodne, które przyspieszają wydalanie witaminy B6; serotonina i cykloseryna są antymetabolitami witaminy B6, która zaostrzy niedobór witaminy B6.
Bariera absorpcji (10%):
Jeśli masz choroby trawienne, takie jak przewlekła biegunka, infekcja jelit, zespół złego wchłaniania jelitowego i inne choroby mogą zmniejszać wchłanianie witaminy B6.
Zespół zależny od witaminy B6 (10%):
Uzależnienie od witaminy B6 jest głównie zaburzeniem dziedzicznym, które jest strukturalną i funkcjonalną wadą kynulinazy, a jego aktywność wynosi tylko 1% normy. Dlatego wymagana ilość witaminy B6 jest 5 do 10 razy większa niż normalne dzieci, a niedobór witaminy B6 jest bardzo podatny na występowanie. Kobiety w ciąży przyjmują duże dawki witaminy B6 w okresie reakcji ciążowej, aby dziecko nadal musiało polegać na większej ilości witaminy B6 po urodzeniu.
Patogeneza
Witamina B6 obejmuje sześć pirydoksyny (PN), pirydoksaminy (PM), pirydoksalu (PA lub PL) i ich odpowiednich 5-fosforanów, które mogą być przekształcane przez enzymy. Ważną częścią tej grupy jest pirydoksal 5-fosforan, który w dekarboksylacji i transaminacji, jako koenzym układu enzymów, uczestniczy w metabolizmie aminokwasów, białek, lipidów, kwasów nukleinowych i glikogenu w organizmie. Jeśli go brakuje, może powodować drgawki i choroby nerwów obwodowych. Dlatego niedobór witaminy B6 może powodować nieprawidłowości biochemiczne i fizjologiczne. Fosforylacja PL i PM zmienia koenzym, fosforan pirydoksalu (PLP) i fosforan pirydoksaminy (PMP). Pirydoksyna jest produktem syntetycznym, występującym również w roślinach; u zwierząt często występuje w postaci koenzymu PLP i PMP. Ponieważ pirydoksal 5-fosforan jest koenzymem wielu enzymów w metabolizmie aminokwasów, metabolizm białek wymaga udziału witaminy B 6. Gdy niedobór witaminy B6 może powodować obniżoną odporność i niedokrwistość. Zależność od witaminy B6 jest współistniejącą recesywną chorobą genetyczną atakującą różne białka apoenzymu witaminy B6 i może powodować drgawki, upośledzenie umysłowe, cystationinę, żelazo komórki rozrodcze (przeciążenie żelazem) niedokrwistość, pokrzywka, astma I żółty kwas moczowy. W układzie nerwowym nie można syntetyzować PLP i białka koenzymu deaminaz glutaminianowych, co powoduje zmniejszenie syntezy kwasu gammaaminomasłowego (GABA), GABA jest neuroprzekaźnikiem hamującym ośrodkowy układ nerwowy, jego stężenie w mózgu jest zmniejszone, Powoduje obniżenie progu drgawek i drgawek klinicznych.
Pirydoksal 5-fosforan jest niezbędnym koenzymem w pierwszym etapie syntezy hemoglobiny (glicyna w połączeniu z kwasem bursztynowym z wytworzeniem kwasu δ-aminolewulinowego), co może wynikać z wad w syntezie kwasu δ-aminolewulinowego, w wyniku czego Zaburzenia syntezy hemoglobiny. Niedokrwistość hipochromiczna drobnokomórkowa może wystąpić klinicznie.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoborowi witaminy B6 u dzieci
Niedobór witaminy B6 ogólnie ma dobre rokowanie. Może osiągnąć lepszy efekt leczniczy poprzez terminowe uzupełnienie odpowiedniej ilości witaminy B6. Uszkodzenie skóry jest szybko usuwane. Układ nerwowy, taki jak obwodowe zapalenie nerwu, jest leczony dużą dawką pirydoksyny. Może być skuteczny i można go kontrolować w ciągu kilku minut. Drgawki. Jednak zależność od witaminy B6 wymaga leków przez całe życie. Należy regularnie sprawdzać, aby zapobiec nawrotom, takim jak świadome objawy nawrotu, należy wcześnie zdiagnozować.
Powikłanie
Powikłania niedoboru witaminy B6 u dzieci Powikłania, niska gorączka, łojotokowe zapalenie skóry, niedokrwistość
1. Opóźnienie wady rozwojowe kości, dysplazja mięśni.
2. Układ pokarmowy: może powodować zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, zaburzenia trawienia.
3. Układ nerwowy: występują drgawki i upośledzenie umysłowe, z których 80% jest związanych z zaburzeniami widzenia.
4. Choroby serca: 30% dzieci ma choroby serca podobne do zespołu Marfana.
5. Zakażenie: Funkcja odpornościowa jest zmniejszona, a zakażenie jest łatwe.
6. Inne: łojotokowe zapalenie skóry i niedokrwistość.
Objaw
Objawy niedoboru witaminy B6 u dzieci Częste objawy Suche wargi pęknięcia drażniące drażliwość zapalenie jamy ustnej nudności drgawki niemowlęta potrzebują większej ilości ... Senność drgawki biegunka
1. Objawy Chociaż objawy witaminy B6 występują stosunkowo rzadko, łagodny niedobór występuje częściej. Kiedy organizm ma niedobór witaminy B6, często towarzyszy mu brak innych składników odżywczych, zwłaszcza brak innych witamin rozpuszczalnych w wodzie, zwłaszcza ryboflawiny, która bierze udział w metabolizmie witaminy B6.
(1) Dysplazja wzrostu: dzieci z niedoborem witaminy B6 mają nieprawidłowy metabolizm aminokwasów i białek, a ich wzrost jest opóźniony u niemowląt. Może również wystąpić niedokrwistość.
(2) Łojotokowe zapalenie skóry: Niedobór witaminy B6 może powodować zapalenie skóry i błon śluzowych, takie jak łojotokowe i złuszczające zapalenie skóry, zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, oftalmia itp. Łojotokowe zapalenie skóry wokół oczu, ust i nosa, i może być rozszerzone na twarz, czoło i za uszami. Może również powodować zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej i spierzchnięte usta.
(3) Objawy neuropsychiatryczne: niemowlęta w wieku poniżej 6 miesięcy po urodzeniu, takie jak brak witaminy B6 podczas karmienia, mogą wykazywać nerwowość, zwiększone podniecenie i częste drgawki ogólnoustrojowe, prowadząc do depresji, senności, upośledzenia umysłowego, wibracji i pozycji Zniknął W okresie niemowlęcym głównymi objawami niedoboru pirydoksyny są drgawki ogólnoustrojowe i inne objawy obwodowego zapalenia nerwów. Przed zajęciem występują podrażnienia, krzyki i tak dalej. Dzieci w ciągu 6 miesięcy mogą mieć upośledzenie umysłowe z powodu częstych drgawek. Podczas leczenia gruźlicy izoniazydem mogą wystąpić obwodowe choroby neurodegeneracyjne (częściej występujące u dorosłych).
(4) Objawy trawienne: często towarzyszą im objawy żołądkowo-jelitowe. Takie jak nudności, wymioty, biegunka i tak dalej.
(5) Zakażenie: Witamina B6 ma również wpływ na układ odpornościowy. Brak uszkodzenia układu odpornościowego za pośrednictwem komórek, zmniejszona produkcja przeciwciał i skłonność do infekcji.
2. Zależność od witaminy B6 dzieli się na cztery następujące kategorie:
(1) drgawki: drgawki zależne od witaminy B6 występują u dzieci urodzonych od godzin do 3 miesięcy, powtarzające się drgawki, leczenie przeciwpadaczkowe jest nieskuteczne, można je złagodzić po dożylnym wstrzyknięciu witaminy B6, zwykle za pomocą dożylnego wstrzyknięcia witaminy B6 5 ~ 10 mg Dawka podtrzymująca wynosi 10 ~ 25 mg / d, leczenie tej choroby należy utrzymać do końca życia.
(2) Niedokrwistość: Niedokrwistość zależna od witaminy B6 Hematologia charakteryzuje się niedokrwistością hipochromiczną małych komórek, przerostem czerwonych krwinek w szpiku kostnym i odkładaniem się hemoglobiny w szpiku kostnym i wątrobie.
Neuropatia obwodowa rzadko występuje w niedokrwistości. Leczenie witaminą B6 0,1 ~ 1,0 g / d retikulocyty gwałtownie wzrosły po 3 do 4 dniach.
(3) homocystynuria: dzieci z upośledzeniem umysłowym, deformacjami szkieletu, dysplazją mięśni, 80% z zaburzeniami widzenia, 30% dzieci z chorobami serca podobnymi do zespołu Marfana. W niektórych przypadkach podano duże dawki witaminy B6, a homocysteina zniknęła, ale niektóre przypadki były nieskuteczne.
(4) cystationina: dzieci z upośledzeniem umysłowym, akromegalią, wadami ucha, głuchotą, małopłytkowością, mocznicą moczową nerkową, skłonnością do kamieni nerkowych.
Zbadać
Kontrola niedoboru witaminy B6 u dzieci
Metody oceny poziomów witaminy B6 w organizmie obejmują metody bezpośrednie (np. Stężenie fosforanu pirydoksalu w osoczu, całkowite stężenie witaminy B6 w osoczu lub stężenie witaminy B6 w moczu) i metody pośrednie (poziomy produktu degradacji tryptofanu w kwasie moczowym, witamina B6 zależna od erytrocytów) Oznaczanie aktywności enzymu lub zawartości homocysteiny w osoczu).
Metoda bezpośrednia
(1) Oznaczanie stężenia pirydoksalu w osoczu (PLP): pirydoksal 5-fosforan w osoczu jest główną postacią witaminy B6 w wątrobie i odzwierciedla magazynowanie w tkankach, ale pirydoksal 5-fosforan w osoczu jest przyjmowany przeciwko witaminie. Reakcja na dane wejściowe jest dość wolna i osiągnięcie nowego stanu równowagi zajmuje 10 dni. Jednak w ocenie należy wziąć pod uwagę różne czynniki, które mogą wpływać na stężenie PLP, na przykład zwiększone spożycie białka i zwiększona aktywność AKP może zmniejszyć stężenie PLP w osoczu. Obecnie stężenie PLP w osoczu wynoszące 20 nmoli / l jest stosowane jako wskaźnik do oceny stanu odżywienia witaminy B6. Jednak stężenie 5-PLP u płodu jest bardzo wysokie i spada gwałtownie w pierwszym roku po urodzeniu, a następnie powoli spada. Dlatego trudno jest ocenić stan odżywienia witaminy B6 u noworodków i niemowląt.
(2) Oznaczanie całkowitego stężenia witaminy B6 w osoczu (w tym wolnej witaminy B6 i fosforanu pirydoksyny): Ta metoda jest stosunkowo prosta, jest czułym wskaźnikiem do zrozumienia stanu odżywienia witaminy B6 w organizmie, ale fluktuacja mierzonej wartości jest duża, ograniczając ją Użyj wartości.
(3) Oznaczanie stężenia witaminy B6 w moczu: W celu zbadania zapotrzebowania na witaminę B6 szeroko stosowano wydalanie witaminy B6 z moczem, zwłaszcza wydalanie kwasu 4-pirydynowego. Wydalanie pirydoksyny stanowi około 50% spożycia witaminy B6. Zrzut kwasu 4-pirydynowego odzwierciedla zmianę witaminy B6 w diecie w ostatnich dniach. Ilość kwasu 4-pirogronowego wydalanego z normalnym moczem wynosi ponad 0,8 mg / d, jeśli mniej niż 0,2 mg / d, co wskazuje na niedobór witaminy B6.
Metoda pośrednia
(1) Poziom produktów degradacji tryptofanu w moczu (test obciążenia tryptofanem w moczu): Wydalanie kwasu moczowego z moczem jest jednym z najwcześniejszych markerów niedoboru witaminy B6. W normalnych okolicznościach kwas moczowy jest śladem produktów degradacji tryptofanu, głównym szlakiem degradacji tryptofanu jest chymotrypsyna zależna od 5-fosforanu pirydoksalu. Śladowy kwas moczowy obejmuje również enzymy zależne od 5-fosforanu pirydoksalu. Gdy niedobór witaminy B6, produkcja metabolitów i pochodnych tryptofanu wzrasta i jest wydalana z moczem. Kwas moczowy może niezawodnie odzwierciedlać stan odżywienia witaminy B6. W celu potwierdzenia diagnozy można zastosować test obciążenia tryptofanem. Metoda jest następująca: doustne podanie 50-100 mg / kg roztworu tryptofanu (każda suma nie przekracza 2 g), poprzez pomiar koloru amoniaku Produkty degradacji kwasu w celu oceny stanu odżywienia witaminy B6, niedobór witaminy B6 u dzieci z moczem może wystąpić dużo żółtaczki, wydzielanie kwasu moczowego z moczem> 50 mg. Normalni ludzie nie mają tego zjawiska, ale ten test może być negatywny u pacjentów z uzależnieniem od witaminy B6.
(2) Oznaczanie aktywności enzymu witaminy B6 zależnej od erytrocytów: zmniejszenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej w surowicy i surowicy. Enzymy PLP, takie jak transaminaza glutationowa (EGPT), transaminaza szczawiooctanowa (EGOT) i aminotransferaza asparaginowa (α-EAST) są wymagane w erytrocytach i są również czułymi wskaźnikami do oceny stanu odżywienia witaminy B6 w organizmie. Stosunek czerwonych krwinek plus PLP i bez PLP jest często stosowany jako wskaźnik oceny stanu odżywienia witaminy B6, a PLP służy do pomiaru aktywności aminotransferazy alaninowej lub asparaginianowej. Jeśli aktywność wzrośnie o ponad 20%, wskazuje to na niedobór witaminy B6.
Indeks EGOT = EGOT + PLP / EGOT - PLP
Indeks EGPT = EGPT + PLP / EGPT - PLP
Indeks aktywności EGOT ≤ 1,80 jest prawidłowy, a indeks aktywności EGPT ≤ 1,25 jest prawidłowy. Ostatnio aktywność aspartazy mierzono jako wskaźnik do oceny stanu odżywienia witaminy B6, ale zmienność liczbowa jest duża, co ją ogranicza.
(3) Zawartość homocysteiny w osoczu: Ostatnio zaproponowano homocysteinę w osoczu jako wskaźnik do oceny stanu odżywienia witaminy B6. Ponieważ degradacja homocysteiny rozpoczyna się od procesu transsiarczania do cysteiny, obejmuje ona enzymy zależne od 5-PLP. Jednak ostatnie badania wykazały, że kwas foliowy i witamina B12 są bliżej związane z poziomem homocysteiny w osoczu.
Sprawdź EKG i EEG. Elektroencefalogram bada kształty fal o nietypowych zmianach częstotliwości i amplitudy.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedoboru witaminy B6 u dzieci
Diagnoza
Diagnozę można postawić na podstawie wywiadu, objawów klinicznych i badań laboratoryjnych.
1. Historia medyczna: Ostrożnie zapytaj o historię medyczną. Czy dziecko ma niewystarczające spożycie, częściowe zaćmienie, anoreksję; czy jest to rozsądna dieta, czy proporcja każdego składnika odżywczego jest rozsądna; czy istnieją choroby, które utrudniają wchłanianie i wykorzystanie, takie jak choroby przewlekłego wyczerpania, choroby żołądkowo-jelitowe i inne choroby wpływające na wchłanianie; Istnieją czynniki, które zwiększają popyt, takie jak szybszy wzrost i rozwój, gorączka itp., Ostatnio; czy przyjmować leki wpływające na aktywność witaminy B6.
2. Objawy kliniczne: W przypadku niewyjaśnionych drgawek, niedokrwistości lub przewlekłej biegunki w okresie niemowlęcym, jeśli wykluczona zostanie hipokalcemia, hipoglikemia, hiponatremia i choroby zakaźne, należy rozważyć niedobór witaminy B6 lub jej zależność. Niemowlęta mają zaburzenia wzrostu i rozwoju, drgawki, drgawki i inne objawy ze strony układu nerwowego, takie jak obwodowe zapalenie nerwów, zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie nosa i nosa oraz niedokrwistość.
3. Odpowiedź terapeutyczna: Po wstrzyknięciu witaminy B6 100 mg drgawki mogą stanowić podstawę do rozpoznania.
4. Zależność od witaminy B6: W historii nie ma niedoboru witaminy B6, a stosowanie popularnych leków przeciwskurczowych w napadach jest nieskuteczne, a podawanie dużych dawek witaminy B6 może kontrolować początek napadów, a zarazem po odstawieniu napady często powracają w ciągu kilku dni. Sprzyja diagnozowaniu uzależnienia od witaminy B6.
5. Testy laboratoryjne: poprzez pomiar stężenia pirydoksalu fosforanu w osoczu (PLP), całkowitego stężenia witaminy B6 w osoczu, stężenia witaminy B6 w moczu, produktów degradacji tryptofanu w moczu, enzymu witaminy B6 zależnego od erytrocytów Metody takie jak aktywność i homocysteina w osoczu pomagają w diagnozowaniu.
Diagnostyka różnicowa
1. Anemia: Identyfikacja anemii spowodowanej innymi przyczynami. Na przykład niedokrwistość z niedoboru żelaza i talasemia.
2. Zaburzenia rozwojowe: identyfikacja zaburzeń rozwojowych i deformacji szkieletu spowodowanych innymi przyczynami.
3. Identyfikacja drgawek i upośledzenia umysłowego spowodowanego konwulsjami, upośledzeniem umysłowym i innymi przyczynami.
4. Objawy trawienne: często towarzyszą im objawy żołądkowo-jelitowe. Takie jak nudności, wymioty, biegunka i tak dalej. Zwróć uwagę na identyfikację zapalenia żołądka i jelit.
