stwardnienie rozsiane
Wprowadzenie
Wprowadzenie do stwardnienia rozsianego Stwardnienie rozsiane (MS) jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się zmianami demielinizacyjnymi istoty białej w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN), osobnikami wrażliwymi genetycznie i czynnikami środowiskowymi. Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą i najczęstszą chorobą w chorobach demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego. Występuje częściej u pacjentów w młodym i średnim wieku. Cechami klinicznymi są rozległe rozprzestrzenianie się zmian. Uszkodzenie mózgu, rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego jest często łagodzone w przebiegu choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: wskaźnik zapadalności wynosi około 0,0001% -0 0002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hemoroidy infekcje dróg moczowych
Patogen
Przyczyna stwardnienia rozsianego
Czynniki genetyczne (35%)
Wiadomo, że stwardnienie rozsiane jest zorientowane na rodzinę, przy czym około 15% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym ma co najmniej jednego krewnego, który jest chory, z najwyższym odsetkiem nawrotów u rodzeństwa pacjenta (5%), a około 20% probandów ma co najmniej jednego dotkniętego krewnego. Wśród nich rodzeństwo pacjenta jest najbardziej niebezpieczne.
Zakażenia i czynniki odpornościowe (30%)
Infekcja wirusowa jest rzeczywiście początkową przyczyną stwardnienia rozsianego, więc niektóre czynniki wtórne muszą odgrywać rolę w późniejszym życiu, aby aktywować zmiany w układzie nerwowym lub spowodować pogorszenie. Najbardziej popularną opinią jest to, że ten wtórny mechanizm polega na atakowaniu osłonki mielinowej. Niektóre komponenty, w ciężkich przypadkach, niszczą odpowiedzi autoimmunologiczne charakteryzujące się wszystkimi włóknami nerwowymi, w tym aksonami, a kilka teorii potwierdza ten pogląd.
Czynniki genetyczne (20%)
Wrażliwość genetyczna stwardnienia rozsianego może być określona przez interakcję najsłabiej działających genów w celu określenia ryzyka stwardnienia rozsianego. Informacje genetyczne pochodzą głównie z badań nad bliźniakami. Jedno z najbardziej szczegółowych badań podaje diagnozę stwardnienia rozsianego u 35 par bliźniąt monozygotycznych. Istnieje 12 (34%) par, tylko 2 pary (4%) z 49 par bliźniaków podwójnie owalnych, istnieją dwie pary bliźniąt jednojasnych o normalnym klinicznie, MRI pokazuje zmiany, w rodzinach z więcej niż jednym członkiem choroby Nie znaleziono określonego wzorca genetycznego: w większości przypadków wysoka częstość występowania choroby w rodzinie jest uważana za dziedziczną, ale czasami może ona odzwierciedlać tylko kilku członków tej samej rodziny i być narażona na niektóre pospolite choroby w tych samych warunkach. Czynniki środowiskowe.
Patogeneza
Stwierdzono, że niektóre antygeny związane z tkankami (HLA) są częstsze u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, co sugeruje, że czynniki genetyczne są zaangażowane w patogenezę stwardnienia rozsianego, a bliższe jest miejsce DR na chromosomie 6, a antygeny HLA są obfite w stwardnieniu rozsianym (HLA- DR2) i rzadkie HLA-DR3, HLA-B7 i HLA-A3 są uważane za markery genów podatności na MS.Jeśli jeden organizm niesie jeden z tych antygenów, podatność na MS wzrasta 3 do 5 razy. Dowód jest związany z początkiem stwardnienia rozsianego, ale jego dokładna rola jest wciąż słabo poznana.
Wygląd mózgu jest ogólnie normalny, ale powierzchnia rdzenia kręgowego może być nierówna, części mózgu i rdzenia kręgowego wydają się rozproszone, lekko przygnębione, a białe różowe zmiany w gwiazdorskim różu z powodu utraty osłonki mielinowej, wielkość zmiany waha się od 1 mm do kilku centymetrów. Zmiany te znajdują się w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego i nie przekraczają strefy wejściowej nerwów rdzeniowych i korzeni nerwów czaszkowych Z powodu wyraźnych konturów francuscy patolodzy nazywają je blaszkami stwardniającymi.
Rozmieszczenie zmian ma pewną regularność, zmiany zlokalizowane są głównie wokół komór, szczególnie w strefie podkomorowej wokół komór (głównie w pobliżu komory i komory bocznej). Inne wrażliwe struktury to nerwy wzrokowe i Chiasm wzrokowy (ale rzadko wpływa na przewód wzrokowy), miękka żyła rdzenia kręgowego przylega do istoty białej, a zmiana jest losowo rozmieszczona w pniu mózgu, rdzeniu kręgowym i ramieniu móżdżku bez skupiania się na pewnym włóknie, w korze mózgowej, jądrze centralnym W strukturze grupy i rdzenia kręgowego uszkodzenie niszczy osłonkę mielinową, ale komórki nerwowe pozostają względnie nietknięte.
Histologiczne objawy zmiany zależą od czasu zmiany: stosunkowo nowa zmiana składa się z wielu ogniskowych obszarów demielinizacji wokół żyły. Część lub całość otoczki mielinowej w obszarze zmiany ulega zniszczeniu lub utracie, podczas gdy akson jest względnie zachowany. Istnieją różne stopnie zwyrodnienia oligodendrocytów, reakcje komórek glejowych (komórki gwiaździste) oraz okołonaczyniowe, jednojądrowe komórki jednojądrzaste i limfocyty wydzielające się późno, duża liczba małych glejowych komórek fagocytarnych (makrofagi) Infiltracja, rozmiar astrocytów w obrębie i wokół zmiany wzrasta, a liczba rośnie. Z drugiej strony stare zmiany składają się z gęsto zagęszczonych płytek glejowych, a limfoidy i makrofagi są czasami widoczne wokół naczyń krwionośnych; Aksony są nadal stosunkowo nienaruszone, retencja aksonów zapobiega degeneracji Wallera, a nieuszkodzone aksony mogą powodować częściową remielinizację, co jest histologiczną przyczyną „naprawy cienia” obrazujących plam demielinizacyjnych. Kształt, rozmiar i histologia nowych i starych zmian na różnych poziomach można zobaczyć w trakcie całego przebiegu klinicznego.
Zapobieganie
Zapobieganie stwardnieniu rozsianemu
Ta choroba zwykle występuje u osób w wieku 25–40 lat. Powoli ewoluuje i może zniknąć na pewien czas z przerywanym nawrotem, a objawy nawrotu są zwykle bardziej nasilone. Stres, stres i niedożywienie mogą powodować tę chorobę, dlatego szczególnie ważne jest zapobieganie nawrotom stwardnienia rozsianego i unikanie różnych przyczyn.
Codzienne ochronne środki ochrony zdrowia
1 Zapobieganie przeziębieniom i przeziębieniom jest główną przyczyną powtarzających się chorób u pacjentów z SM, dlatego przy zmianach pogody szczególnie ważne jest terminowe dodawanie i odejmowanie odzieży w celu uniknięcia narażenia na grypę. Ponadto można wybrać odpowiednią dietę, aby zapobiec przeziębieniom.
2 Unikaj zmęczenia, nadmiernego zmęczenia i przeciążenia nie jest wskazane dla pacjentów ze stwardnieniem rozsianym.
3 Unikaj wysokiej temperatury, unikaj wyjątkowo gorącej kąpieli wodnej lub nadmiernie ciepłego środowiska, aby nie spowodować tej choroby.
Powikłanie
Powikłania stwardnienia rozsianego Powikłania trądzik zakażenie dróg moczowych
1. Zaburzenia układu moczowego W różnych stadiach stwardnienia rozsianego, jeśli obustronny przewód piramidalny jest uszkodzony, łatwo jest doprowadzić do zaburzenia czynności układu moczowego. We wczesnym stadium funkcja nerwu jest nagle uszkodzona, mocz nie może być płynnie odprowadzany, co powoduje zatrzymanie moczu, późno , tworzenie się neurogennego pęcherza, nagląca potrzeba, częste oddawanie moczu, przelewanie moczu, zwiększenie resztkowego moczu w pęcherzu, w obu przypadkach mogą powodować infekcję dróg moczowych.
2. 痉挛 瘫痪痉挛 突出 jest znaczącą cechą uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, z powodu utraty kontroli nad górnymi neuronami ruchowymi, niższej funkcji neuronów, zwiększonego napięcia mięśniowego, któremu często towarzyszy osłabienie mięśni, co ogranicza pacjentów Skurcz mięśni w okolicy gardła powoduje paraliż pseudobulbarowy, trudności w połykaniu, picie wody, płynną mowę i obecność podwójnego paraliżu kończyn górnych, co powoduje, że ruchy rąk są nieelastyczne, porażenie kończyn dolnych, pacjenci z zaburzeniami równowagi, niestabilność chodu, Łatwo jest spaść do zranienia.
3. Objawy dziedziczne, bolesny skurcz toniczny, pieczenie skóry, uważa się za spowodowane zwyrodnieniem mieliny spowodowanym zwarciem przewodzenia nerwowego, uszkodzenie występuje w górnej części rdzenia kręgowego szyjki macicy, nerw współczulny jest stymulowany, może wystąpić pocenie się rąk i stóp, z zastrzeżeniem Po uszkodzeniu uszkodzenia dłonie i stopy są suche i wolne od potu.
4. Depresja Ponieważ patologiczny proces stwardnienia rozsianego może powodować problemy psychiczne, niepełnosprawność powoduje zaburzenia ruchowe pacjenta, ogranicza jego aktywność, jest izolowana od społeczeństwa i stopniowo rozwija defekty neuropsychologiczne i depresję Sugestie: Prawidłowe leczenie choroby, wczesny nawrót Nie ma to wpływu na funkcję neurologiczną. Pacjenci powinni jak najszybciej wstać z łóżka, aktywnie uczestniczyć w zajęciach społecznych i pracy rodzinnej. Pacjenci z ograniczoną aktywnością, jeśli mają resztkową funkcję kończyn, powinni również aktywnie wykonywać ćwiczenia funkcjonalne, aby zwiększyć pewność siebie i wpłynąć na bardziej oczywistych pacjentów. Możesz stosować leki przeciwdepresyjne pod nadzorem lekarza.
5. Hemoroidy Jeśli dojdzie do uszkodzenia rdzenia kręgowego, u pacjenta występuje paraplegia poniżej poziomu uszkodzenia, przedłużony odpoczynek w łóżku, słaba dysfunkcja neurologiczna, złe odżywianie i brak składników odżywczych. Po ściśnięciu skóry łatwo jest owrzodzić i utworzyć hemoroidy, które są trudne do wygojenia.
Objaw
Objawy stwardnienia rozsianego Częste objawy Zwyrodnienie istoty białej mózgu Patologiczny śmiech i reakcja płaczu Powolne drganie chodu niestabilność Uszkodzone usta często słabe, ale nie mogą być otępione otępienie szum uszny szum uszny
Większość zmian rozproszonych w ośrodkowym układzie nerwowym i remisja nawrotów w przebiegu choroby, przestrzenna wielokrotność objawów i objawów oraz wielokrotny czas trwania choroby stanowią główne cechy kliniczne stwardnienia rozsianego.
Stwardnienie rozsiane może być ostre, podostre lub przewlekłe, pacjenci z SM w Chinach mają bardziej ostry lub podostry początek, a SM ma skomplikowane objawy kliniczne.
1. Pierwsze objawy obejmują jedną lub więcej kończyn z miejscowym drętwieniem, mrowienie lub niestabilność jednej kończyny, nagłą utratę wzroku lub niewyraźne widzenie jednego oka (zapalenie nerwu wzrokowego), podwójne widzenie, zaburzenie równowagi, zaburzenia pęcherza (nagłe lub U niektórych pacjentów występuje ostra lub postępująca postępująca paraplegia spastyczna i utrata czucia. Objawy te zwykle utrzymują się przez krótki czas, ustępują po kilku dniach lub tygodniach, ale po dokładnym zbadaniu można je nadal znaleźć.
2. Po pierwszym wystąpieniu remisji może wystąpić kilka miesięcy lub lat i mogą wystąpić nowe objawy lub nawrót objawów. Zakażenie może powodować nawrót. Kobiety mogą nawrócić łatwiej po 3 miesiącach porodu, a podwyższona temperatura ciała może ustabilizować stan. Tymczasowe pogorszenie, liczba nawrotów może być nawet 10-krotna lub większa, osłabienie, sztywność, zaburzenia czucia, niestabilność kończyn, zaburzenia widzenia i nietrzymanie moczu mogą być większe po wielokrotnych nawrotach i niepełnej remisji.
3. Kliniczne wspólne objawy i oznaki Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym, u których występuje więcej oznak niż objawów, to ważna cecha kliniczna, pacjent skarżył się na jedną stronę osłabienia kończyn dolnych, niestabilności chodu i drętwienia, ale może znaleźć obustronne objawy ze strony piramidy lub objawy Babińskiego, gałki oczne Współistnienie drżenia i oftalmoplegii międzyjądrowej wskazuje na uszkodzenie pnia mózgu i jest dwuwymiarowym wskazaniem SM.
(1) Kończyny są bardziej powszechne, a powszechna asymetria jest łagodna i paraplegiczna, wykazując osłabienie lub ciężkie uczucie kończyn dolnych.
(2) Około połowa przypadków może być wadami wzroku, zaczynając od jednej strony, a następnie atakując drugą stronę na raz, lub dwoje oczu jest zaangażowanych w krótkim okresie czasu, częstość występowania jest pilniejsza, często wielokrotne remisje - nawrót, po kilku tygodniach Zacznij odzyskiwać.
(3) oczopląs jest przeważnie poziomy lub poziomy plus rotacja, a podwójne widzenie stanowi około 1/3, uszkodzenie atakuje wiązkę podłużną przyśrodkową i powoduje oftalmoplegię międzyjądrową. Inwazja formacji siatkówki przedniej (PPRF) prowadzi do syndromu połowy. Inne zajęcie nerwu mózgowego jest rzadkie, takie jak centralne lub obwodowe porażenie twarzy, głuchota, szum w uszach, zawroty głowy, słaba masa mięśniowa, dyzartria i trudności w połykaniu.
(4) Ponad połowa pacjentów ma zaburzenia czucia, w tym głębokie zaburzenia czucia i objawy Romberga.
(5) Ataksja występuje w około połowie przypadków, ale trzy główne objawy Charcota (oko, drżenie i język sinusoidalny) występują tylko u niektórych pacjentów z zaawansowanym SM.
(6) Badanie neurofizjologiczne potwierdziło, że SM można łączyć z uszkodzeniem nerwów obwodowych (takim jak polineuropatia, mononeuropatia mnoga), może być spowodowane białkiem P1 nerwu obwodowego i MBP ośrodkowego układu nerwowego jako tym samym składnikiem, zarówno demielinizacją To.
(7) Mogą wystąpić emocje patologiczne, takie jak euforia i podniecenie. Większość przypadków wykazuje depresję, drażliwość, a także może być obserwowana w apatii, letargu, silnym płaczu, powolnej reakcji, powtarzającym się języku, podejrzeniu i prześladowaniach oraz złudzeniach.
W zaawansowanych badaniach przypadków często stwierdza się atrofię opalizującą, oczopląs i dyzartrię. Niektóre lub wszystkie kończyny mogą mieć objawy piramidalne, czucie lub objawy móżdżku. Potwierdzono, że niektóre objawy występują niezwykle rzadko w SM, takie jak afazja, hemianopia, pozapiramidal Jest to dyskineza, ciężki zanik mięśni i fascikulacja, które często mogą być stosowane jako kryterium wykluczające stwardnienie rozsiane.
4. Oprócz wyżej wymienionych objawów deficytu neurologicznego nie można zignorować napadowych objawów stwardnienia rozsianego, na przykład znak Lhermitte'a to nieprawidłowy ból podobny do akupunktury, gdy szyja jest nadmiernie zgięta i jest uwalniana z szyi wzdłuż kręgosłupa do uda lub stopy. Mielopatia tylna, pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego i poprzeczne zapalenie rdzenia mogą zwykle być uważane za występowanie początku stwardnienia rozsianego, ale także częste bolesne napady kończyn, uderzenia oczu, napady toniczne, napadowe swędzenie, rozległe drganie mięśni twarzy, budowa Zaburzenia dźwięku i ataksja itp., Ale rzadko pojawiają się jako objawy pierwszego epizodu, mają tendencję do ponownego pojawienia się w ustalonym schemacie przez kilka dni, tygodni lub dłużej, i można je całkowicie ulżyć, niektóre w rzadki lub niekonwencjonalny sposób Chore stwardnienie rozsiane często utrudnia diagnozę, takie jak typowa neuralgia nerwu trójdzielnego u młodych pacjentów, szczególnie dwustronne powinny być wysoce podejrzane stwardnienie rozsiane.
5. Dwa szczególne syndromy zapalenia nerwu wzrokowego i poprzeczne zapalenie rdzenia są najbardziej typową patogenezą stwardnienia rozsianego i swoistą podstawą do ustalenia diagnozy stwardnienia rozsianego. Oczywiście powyższy zespół może być niezależną chorobą. Rozpoznanie stwardnienia rozsianego w tym czasie można tylko założyć.
(1) Zapalenie nerwu wzrokowego: Około 25% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym (w przypadku większej liczby dzieci) lub zapalenie nerwu wzrokowego to pierwsze objawy, charakteryzujące się ostrym rozwojem, częściową lub całkowitą ślepotą w ciągu kilku godzin lub dni, niektórzy pacjenci Na jeden do dwóch dni przed utratą wzroku pojawia się ból okołooczodołowy. Ból może być nasilony przez ruch gałki ocznej lub dotykanie gałki ocznej. U niewielkiej liczby pacjentów postępujący rozwój wzroku następuje w ciągu kilku miesięcy. Podobnie do zmian uciskowych lub guzów wewnętrznych nerwu wzrokowego często występują plamki plamki żółtej. Obszary ciemnych plam i martwych punktów (ekscentryczność), inne powszechne wady pola są również powszechne, nawet hemianopia, ślepota w tym samym kwadrancie, niektóre przypadki obustronnego zajęcia nerwu wzrokowego w tym samym czasie lub dniach lub tygodniach, 1/8 pacjentów będzie W przypadku nawrotu około połowa pacjentów ma obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, obrzęk (zapalenie tarczy optyki), zapalenie tarczy opuszki wzrokowej zależy od odległości zmian demielinizacyjnych od tarczy nerwu wzrokowego, zapalenia tarczy wzrokowej i obrzęku tarczy nerwu wzrokowego z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, ten pierwszy Często objawia się to jako poważna i nagła utrata wzroku, nerw wzrokowy jest w rzeczywistości częścią wiązki przewodzącej mózgu, zaangażowanie nerwu wzrokowego jest zgodne z zasadą, że stwardnienie rozsiane atakuje tylko OUN.
Około jedna trzecia pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego całkowicie wraca do zdrowia, a większość pozostałych pacjentów może uzyskać znaczną poprawę, nawet jeśli mają poważną utratę wzroku i bladą tarczę wzrokową. Zaburzenia widzenia często utrzymują się. Poprawa ostrości widzenia zwykle występuje 2 tygodnie po wystąpieniu lub w klasycznym Krótko po leczeniu kortykosteroidami, gdy funkcja neurologiczna zacznie się poprawiać, poprawi się ona w ciągu kilku miesięcy.
1/2 lub więcej pacjentów z prostym zapaleniem nerwu wzrokowego ostatecznie rozwija inne objawy i oznaki SM.Jeśli pierwsze zapalenie nerwu wzrokowego występuje w dzieciństwie, ryzyko wystąpienia SM jest najniższe (wskazując, że niektóre rodzaje chorób występują w dzieciństwie), Rizzo W prospektywnym badaniu z Lessel 74% kobiet i 34% mężczyzn rozwinęło stwardnienie rozsiane po 15 latach utraty wzroku. Im dłuższy okres obserwacji, tym bardziej szczegółowe badanie wykazało, że wyższy odsetek stwardnienia rozsianego ostatecznie rozwinął się w stwardnienie rozsiane. Większość innych objawów wystąpiła w ciągu 5 lat od pierwszego epizodu W rzeczywistości, u wielu pacjentów z klinicznym zapaleniem nerwu wzrokowego, MRI wykryło zmiany stwardnienia rozsianego w istocie białej mózgu, co wskazuje, że istnieją już bezobjawowe zmiany rozsiane.
To, czy zwykłemu zapaleniu nerwu wzrokowego nie towarzyszą inne dowody demielinizacji, jest zlokalizowanym typem stwardnienia rozsianego lub innym procesem chorobowym jest nadal kontrowersyjny. Patologiczną podstawą powszechnego zapalenia nerwu wzrokowego są zmiany demielinizacyjne, uszkodzenie zapalenia naczyń lub z powodu Guzy, ucisk torbielowaty nerwu wzrokowego rzadko powodują centralne lub ekscentryczne martwe punkty.
(2) Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia: powszechna ostra zapalna choroba demielinizacyjna obejmująca zajęcie rdzenia kręgowego, niezależnie od tego, czy jest to pojedynczy ostry przebieg, czy przewlekły (wielokrotny) typ przebiegu, który jest uważany za przejaw stwardnienia rozsianego w większości przypadków. Forma, w tym sensie, zmiany rdzenia kręgowego i zapalenie nerwu wzrokowego są równoważne, użycie poprzecznego do opisania zapalenia rdzenia jest niedokładne, co oznacza, że wpływa to na strukturę przekroju rdzenia kręgowego, ogólnie na osi pionowej ma mniejszy zakres wpływu Jednak w większości przypadków objawy rdzenia kręgowego są asymetryczne i niepełne.
Kliniczne cechy choroby to szybki paraliż kończyn dolnych, płaszczyzna czuciowa tułowia, dysfunkcja zwieracza i niewydolność dróg piramidowych CSF ma umiarkowane podniesienie limfocytów i podniesienie białka, ale płyn mózgowo-rdzeniowy może być prawidłowy we wczesnym stadium choroby, 1/3 Pacjent ma historię chorób zakaźnych w ciągu kilku tygodni przed wystąpieniem choroby, co jest głównie spowodowane jednofazowymi zmianami demielinizacyjnymi po zakażeniu. Mniej niż połowa pacjentów ma inne neurologiczne objawy bezobjawowe w tym samym czasie co rdzeń kręgowy. Lub kliniczne objawy rozproszenia występują w ciągu 5 lat, dlatego ostre poprzeczne zapalenie rdzenia jest mniej skorelowane z zapaleniem nerwu wzrokowego niż stwardnienie rozsiane. Innym poglądem jest to, że większość poprzecznego zapalenia rdzenia rozwija się w stwardnienie rozsiane, które można znaleźć dopiero po długoterminowej obserwacji. związek.
W tym samym miejscu nawracającego zapalenia rdzenia pacjenci ze zmianami demielinizacyjnymi w innych miejscach nie zostali zauważeni przez dokładny rezonans magnetyczny. Niektóre przypadki mają nawet pasma oligoklonalne w płynie mózgowo-rdzeniowym. Nie jest to rzadkie w praktyce klinicznej. Większość ludzi zgadza się, że Jest to zlokalizowane, nawracające stwardnienie rozsiane rdzenia kręgowego. Warto wspomnieć, że proste nawracające zapalenie rdzenia jest czasami związane z toczniem rumieniowatym, chorobą tkanki łącznej, zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych lub innymi autoprzeciwciałami. Istnienie zapalenia nerwu wzrokowego ma również wiele nawrotów, które ograniczają się do nerwu wzrokowego.
Po ustaleniu rozpoznania SM regularnie można zaobserwować kilka zespołów klinicznych: około 1/2 pacjentów jest mieszanych lub ogólnoustrojowych, a objawami klinicznymi są objawy i oznaki uszkodzenia nerwu wzrokowego, pnia mózgu, móżdżku i rdzenia kręgowego; kolejne 30% ~ 40% pacjentów wykazywało różne stopnie ataksji spastycznej i głębokie zaburzenia czucia w kończynach, co w zasadzie współgra ze stwardnieniem rozsianym rdzenia kręgowego. Asymetryczny parastomalny parastomalny porażenie jest najczęstszym objawem postępującego stwardnienia rozsianego, móżdżku lub móżdżku rdzeniowego Każdy rodzaj całkowity i ślepy stanowił 5%, więc mieszany i typ kręgosłupa stanowiły około 80% przypadków klinicznych.
Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym często wykazują zaburzenia psychiczne, niektóre przypadki są euforyczne, więcej przypadków charakteryzuje się depresją, drażliwością i temperamentem, inne zaburzenia psychiczne, takie jak zatrzymanie utraty pamięci, demencja ogólna lub zaburzenia psychiczne mogą być regularne W późniejszym etapie choroby upośledzenie funkcji poznawczych SM jest bardziej spójne z opisanym powyżej „otępieniem podkorowym”. Zespół płata czołowego z ciężką wolą jest częstą cechą zaawansowanego SM, a od 2% do 3% pacjentów z SM ma przebieg choroby. W pewnym momencie dochodzi do jednorazowego lub powtarzającego się napadu padaczkowego, który jest spowodowany stanem w korze mózgowej lub w sąsiedztwie kory.
6. Inne warianty MS
(1) Ostre stwardnienie rozsiane: rzadki złośliwy typ SM, który objawia się w mózgu, pniu mózgu i rdzeniu kręgowym w ciągu kilku tygodni, powodując otępienie, śpiączkę lub odnerwienie pacjenta, z widocznymi wiązkami czaszki i korowo-rdzeniowej. Nieprawidłowości, postępujący rozwój objawów może umrzeć w ciągu tygodni lub miesięcy, autopsja wykazała typowe ostre plamy stwardnienia rozsianego widoczne gołym okiem, jedyną różnicą w stosunku do ogólnego typu stwardnienia rozsianego jest to, że większość blaszek stwardniających jest taka sama, wiele obszarów okołonaczyniowych demielinizacji Fuzja jest oczywista i zwykle komórki CSF są aktywne (zwiększona liczba komórek).
(2) Stwardnienie rozsiane powikłane neuropatią obwodową: pacjentom ze stwardnieniem rozsianym może towarzyszyć mnoga neuropatia obwodowa lub różnorodna mononeuropatia. Związek ten prowadzi do spekulacji i sprzeczności. Sporadyczną sugestią tego połączenia jest stwardnienie rozsiane i jego otoczenie. Wystąpienie neuropatii może być przypadkowe, ale trudno jest wyjaśnić, dlaczego ta ostatnia jest bardzo charakterystyczną neuropatią obwodową. Zarówno nerwy centralne, jak i obwodowe mogą ulegać autoimmunologicznym zmianom demielinizacyjnym, które występują w tym drugim, prowadząc do przewlekłej, zapalnej wielokrotności Obwodowa neuropatia, oczywiście, korzenie i obwodowe ruchy neurologiczne i / lub objawy czuciowe mogą być również spowodowane przez udział włókien w strefie wejścia korzenia nerwu rdzenia kręgowego lub brzusznej istoty białej rdzenia kręgowego, co może być związane z obwodową neuropatią z niedoborem witaminy w późnym stadium SM.
Zbadać
Badanie stwardnienia rozsianego
1. Płyn mózgowo-rdzeniowy rutynowo około 1/3 pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, szczególnie ostry początek, pogorszenie przypadków, płyn mózgowo-rdzeniowy często ma łagodną do umiarkowanej mononukleozę (zwykle mniejszą niż 50 × 106 / l) w postępującym nerwu wzrokowym U pacjentów z zapaleniem rdzenia i niektórymi chorobami demielinizacyjnymi pnia mózgu całkowita liczba komórek może osiągnąć 100 x 106 / l. W stanie ostrego piku odsetek komórek może być białymi krwinkami wielojądrowymi, a wzrost lub spadek liczby komórek odzwierciedla aktywność choroby.
U około 40% pacjentów całkowita zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest zwiększona, wzrost białka jest łagodny, a stężenie białka przekraczające 100 mg / dl występuje rzadko w stwardnieniu rozsianym, a co ważniejsze, u 2/3 pacjentów γ-globulina. Udział (głównie IgG) wzrósł (ponad 12% całkowitego białka).
2. Inną diagnozą jest pomiar stosunku albuminy i γ-globuliny w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym Indeks IgG Indeks IgG uzyskuje się według następującego wzoru: CSFIg ÷ albumina surowicy Ig / CSF ÷ albumina surowicy, możliwy jest stosunek większy niż 1,7 MS, udowodniono, że γ-globulina w CSF pacjentów z SM jest syntetyzowana w OUN. Nieprawidłowe pasma są rozdzielane w elektroforezie na agarze, zwane pasmami oligoklonalnymi (IgG). Ten pas oligoklonalny można również znaleźć w kirze i sub- CSF u pacjentów z ostrą marskością wątroby.
Oligoklonalne prążki obecne w CSF nie pojawiają się we krwi, co ma szczególne znaczenie dla wczesnej diagnozy atypowego stwardnienia rozsianego. Pierwszy epizod stwardnienia rozsianego z pasmami oligoklonalnymi można przewidzieć jako przewlekłe nawracające stwardnienie rozsiane i wielu pacjentów w ostrej fazie CSF Wysokie stężenie podstawowego białka mielinowego (MBP); zawartość MBP jest niska lub normalna w przewlekłej fazie zaawansowanej; normalna zawartość MBP podczas remisji choroby, inne zmiany niszczące mielinę (takie jak zawał) mogą również zwiększać poziomy MBP, Dlatego ten pomiar nie jest specyficzny dla diagnozy. Biorąc pod uwagę liczbę komórek, białka całkowitego, γ-globuliny i pasm oligoklonalnych, większość pacjentów wykryje nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym. Obecnie γ-globulina i pasma oligoklonalne, które są składnikiem całkowitego białka w CSF, to stwardnienie rozsiane. Najbardziej niezawodna metoda wykrywania chemikaliów.
3. Badanie elektrofizjologiczne Gdy dane kliniczne sugerują, że istnieje tylko jedna zmiana w OUN, kilka badań fizjologicznych i radiologicznych może wskazywać na obecność bezobjawowych zmian, które są częste we wczesnych stadiach choroby lub w typie MS rdzenia kręgowego. Wywoływane reakcje słuchowe i somatosensoryczne; schemat elektryczno-oczny; zmiany odruchu mrugania; fuzja wzrokowa fuzji rzutowej, donosi się, że od 50% do 90% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym ma jedną lub więcej nieprawidłowości oraz zdiagnozowano odsetek nieprawidłowości wywołanych wizualnie 80% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, 60% możliwego lub podejrzewanego stwardnienia rozsianego; nieprawidłowa częstość indukowana somatycznie wynosiła 69% i 51% w obu grupach; nieprawidłowa częstość indukowana słuchowo pnia mózgu (ogólne wydłużenie lub falowe opóźnienie między falami) 5 maksymalnych redukcji wynosiło odpowiednio 47% i 20%.
4. Badanie obrazowe MRI jest bardziej czuły niż CT, aby wykazać bezobjawowe stwardnienie rozsiane w mózgu, pniu mózgu, nerwu wzrokowym i rdzeniu kręgowym. 80% przypadków stwardnienia rozsianego ma wiele zmian. Należy zauważyć, że wzmocnienie sygnału wokół komór można zaobserwować w różnych patologiach. Proces ten, nawet obserwowany u normalnych ludzi, szczególnie osób starszych, w tym ostatnim, zmiany wokół komór są łagodniejsze niż stwardnienie rozsiane, granice są gładsze i nie ma konkretnych wyników MRI w rozproszonych zmianach stwardnienia rozsianego, widocznych na obrazach ważonych T2. Kilka asymetrii, wyraźne granice, w pobliżu zmian na powierzchni komory, zwykle sugerują Ms, odpowiadającą przesunięciu włókien, zmiany demielinacyjne rozkładu promieniowego szczególnie wspierają diagnozę, niektóre zmiany mogą być podwójnie lub potrójne normalne w fazie ostrej Ilość gadolinu wykazała nasilenie, a ciągłe badanie MRI wykazało rozwój choroby.
Diagnoza
Diagnoza stwardnienia rozsianego
Diagnoza
1. Uszkodzenie ma dwa lub więcej obiektywne oznaki uszkodzeń w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego, takie jak nerw wzrokowy, rdzeń kręgowy i pień mózgu.
2. Przebieg choroby to remisja i nawrót 2. Drugi epizod dzieli się co najmniej miesiąc od siebie, za każdym razem trwając dłużej niż 24 godziny lub etap progresji trwa dłużej niż pół roku.
3. Wiek początkowy wynosi od 10 do 50 lat.
4. Wyłączenie innych przyczyn, takich jak guz mózgu, choroba naczyń mózgowych, kręgosłup szyjny itp.
Jeśli wszystkie cztery kryteria są dostępne, można je zdiagnozować jako „diagnozę kliniczną”; w przypadku braku 1,2 diagnoza „kliniczna może być stwardnieniem rozsianym”; jeśli po raz pierwszy pojawi się tylko jedno predylne miejsce, można je zastosować tylko jako „ Kliniczne podejrzane ”, podwyższony wskaźnik IgG w innym płynie mózgowo-rdzeniowym i pojawienie się pasma monoklonalnego IgG, dodatnie przeciwciało antyfosfolipidowe w surowicy, wzrost aktywności czynnika martwicy wątroby, zwiększenie podstawowego białka mieliny itp.
Diagnostyka różnicowa
1. Rozproszone zapalenie mózgu i rdzenia jest ostrą chorobą z rozległymi rozproszonymi zmianami, jest samoograniczająca i przeważnie ma jeden przebieg. Ponadto choroba często ma gorączkę, otępienie i śpiączkę, a te cechy są rzadkie w stwardnieniu rozsianym. .
2. Toczeń rumieniowaty układowy i inne rzadkie choroby autoimmunologiczne (mieszana choroba tkanki łącznej, zespół Sjogrena, oznaka twardej skóry, pierwotna marskość żółciowa) Istnieje wiele uszkodzeń w istocie białej OUN, choroby te Uszkodzenie OUN jest równoległe do aktywności potencjalnie immunologicznej choroby lub poziomu autoprzeciwciał, takich jak przeciwko własnemu DNA lub fosfolipidom, z lub bez innych uszkodzeń ogólnoustrojowych, ale także z demielinizacją lub półkulami mózgowymi. W przypadku innych narządów ogólnoustrojowych od 5% do 10% pacjentów z SM ma przeciwjądrowe lub przeciwniciowe przeciwciała DNA bez działania tocznia lub innego uszkodzenia ogólnoustrojowego.
Ponadto, wskazano, że częstość występowania różnych chorób autoimmunologicznych u krewnych pacjentów ze stwardnieniem rozsianym jest wyższa niż oczekiwano, co wskazuje, że istnieje niesprawdzony związek między stwardnieniem rozsianym a chorobami autoimmunologicznymi. Zmiany w toczniu rumieniowatym na MRI są bardzo podobne do stwardnienia. Płytka, nerw wzrokowy i mielina mogą być zaangażowane, a nawet mogą być powtarzane w sposób ciągły, podobnie jak stwardnienie rozsiane, ale patologią jest zapalenie naczyń na małej powierzchni lub zatorowość spowodowana niewielkim obszarem martwicy zawału, a nie zapalenie demielinizacyjne, osobnik może być również widoczny Zapalne zmiany demielinizacyjne bez zmian naczyniowych, obecnie uważa się, że wyżej wspomniany stan podobny do SM jest uważany za specyficzną manifestację tocznia rumieniowatego lub powiązanych chorób.
3. Choroba Behceta z nawracającym zapaleniem tęczówki, zapaleniem opon mózgowych, błoną śluzową i wrzodami narządów płciowych; objawy stawów, nerek, płuc i wielu zmian w mózgu to cechy wyróżniające.
4. Prostym stwardnieniu rozsianym rdzenia kręgowego ucisku rdzenia kręgowego często towarzyszy różny stopień zajęcia rdzenia tylnego. Diagnoza prostego stwardnienia rozsianego rdzenia kręgowego z postępującą paraplegią spastyczną jest szczególnie trudna. W takim przypadku należy ostrożnie wykluczyć zespół ucisku rdzenia kręgowego spowodowany przez nowotwór lub chorobę stawów szyjnych. Ból korzenia często objawia się uciśnięciem rdzenia kręgowego w pewnym momencie choroby. Rzadko występuje w stwardnieniu rozsianym, bólu szyi, ograniczonej aktywności i przyczynie. Ciężką atrofię mięśniową spowodowaną zajęciem korzenia nerwowego można zaobserwować w zmianach w stawach kręgosłupa, a stwardnienie rozsiane rzadko ma powyższe objawy: Zasadniczo odruchy brzuszne zanikają we wczesnym stadium mielopatii demielinizacyjnej, a u mężczyzn występuje impotencja i dysfunkcja pęcherza. W przypadku hiperplazji stawów powyższe objawy pojawiają się w późnym stadium lub wcale nie występują. Zawartość białka CSF można znacznie zwiększyć w kompresji rdzenia kręgowego, ale nie ma nieprawidłowości w stosunku do innych białek specyficznych dla MS. Najcenniejszą metodą identyfikacji jest obrazowanie MRI i CT rdzenia kręgowego. Operacja, wszelkie oznaki układu nerwowego są ograniczone do postępującej spastycznej paraplegii rdzenia kręgowego i należy wykonać rozwój rdzenia kręgowego.
5. Depresja podstawy czaszki i płaska podstawa czaszki Ten pacjent ma krótką szyję, badanie radiologiczne może potwierdzić diagnozę z powodu wad rozwojowych podstawy czaszki i dziury czaszki, kąta mózgowego, nachylenia i innych guzów dołu tylnego oraz innego zespołu neurologicznego Może być źle zdiagnozowany jako stwardnienie rozsiane, w powyższej sytuacji izolowane i specjalne zmiany mogą powodować objawy mózgowe, objawy w pniu mózgu, móżdżku, grupie tylnej i górnej części rdzenia kręgowego szyjki macicy, i łatwo uznać je za rozsiane uszkodzenie, takie jak Wszystkie objawy i oznaki pacjenta można wytłumaczyć zmianą w pewnym obszarze osi nerwowej. Stwardnienia rozsianego nie należy diagnozować. Jest to reguła kliniczna.
6. Dziedziczna ataksja Czasami stwardnienie rozsiane może być mylone z dziedziczną ataksją, która często ma historię rodzinną i związane z nią cechy genetyczne, z utajonym początkiem, przewlekłym utrzymującym się postępem, symetrią i specyficznym podejściem klinicznym, ścianą brzucha Odruch i funkcja zwieracza są nienaruszone, łukowata stopa, tylna skolioza i choroby serca to niektóre z typowych cech, które wspierają choroby dziedziczne.
7. Zapalenie nerwu wzrokowego z tyłu Zapalenie nerwu wzrokowego z tyłu jest równoczesnym początkiem obu oczu, objawiającym się ostrym pogorszeniem widzenia, któremu towarzyszy ból oka, brak objawów i oznak uszkodzenia centralnego układu nerwowego, a także obrzęk naczynioruchowy, na ogół brak nawrotu po wygojeniu Stwardnienie rozsiane często atakuje nerw wzrokowy w trakcie choroby, co prowadzi do upośledzenia wzroku. Łatwo jest pomylić go z prostym zapaleniem nerwu wzrokowego z tyłu. Większość uczonych uważa, że od 25% do 35% zapalenia nerwu wzrokowego może przerodzić się w stwardnienie rozsiane, ale zapalenie nerwu wzrokowego często uszkadza jednoocznie, często towarzyszy mu środek. Ciemne plamy plus wady pola widzenia peryferyjnego i brak remisji w przebiegu choroby, stwardnienie rozsiane często cierpiało na oba oczy, kilka centralnych ciemnych plam, znaczną ulgę i nawrót.
Jak wspomniano wcześniej, potencjały wywołane, szerokie zastosowanie pasm oligoklonalnych i MRI w CSF poszerza kryteria diagnostyczne dla MS, które często ujawniają obecność blaszek stwardnienia rozsianego, które są niewykrywalne przez badanie kliniczne. Wymóg dotyczący wielu „dowodów” przeszedł próbę czasu i jest nadal aktualny, ale różnica polega na tym, że dowody nie są już wyłącznie czystymi wynikami klinicznymi, ale obejmują również niektóre ustalenia laboratoryjne. Należy zauważyć, że nie ma laboratorium. Sprawdzenie można uznać za wiarygodny wskaźnik samego państwa członkowskiego.
