Kłębuszki ze zmianami patologicznymi
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zmiany morfologiczne w przypadkach kłębuszkowych, jeden z przejawów nefropatii IGA. Nefropatia IgA, znana również jako choroba Bergera, jest szczególnym rodzajem kłębuszkowego zapalenia nerek, które występuje głównie u dzieci i młodzieży. Zwykle ma infekcję górnych dróg oddechowych przed początkiem. Uszkodzenie charakteryzuje się hiperplazją mezangialną. Obszar ma złoża IgA.
Patogen
Przyczyna
Zmiany patologiczne: Stopień zmian jest bardzo różny, wczesne zmiany są łagodne, ogniskowe, tylko niewielka liczba kłębuszków ma łagodne poszerzenie mezangialne i przerost stadium, ogniskowe przerostowe zmiany mogą przekształcić się w stwardnienie ogniskowe. Niektóre zmiany są bardziej oczywiste, może wystąpić rozlany rozrost mezangialny, a czasami może pojawić się półksiężyc. Najważniejszą cechą jest to, że immunofluorescencja pokazuje, że w obszarze mezangialnym odkłada się lgA, a jednocześnie są C3, lgG i IgM Mikroskopia elektronowa potwierdziła, że w obszarze mezangialnym znajduje się gęsty osad elektronów.
Patologia kliniczna: Głównymi objawami są mikroskopijne lub rażące nawracające krwiomocz, który może być związany z łagodnym białkomoczem. Niewielka liczba pacjentów ma zespół nerczycowy.
Nefropatia IgA jest głównie przewlekłym postępującym procesem, a u około połowy pacjentów rozwijają się postępujące zmiany, które mogą prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.
Nefropatia IgA to grupa przewlekłych chorób kłębuszkowych o tych samych cechach immunopatologicznych, spowodowanych wieloma przyczynami. Klinicznie około 40% do 45% pacjentów z krwiomoczem makroskopowym lub mikroskopowym oraz 35% do 40% pacjentów z krwiomoczem mikroskopowym z białkomoczem, a reszta to zespół nerczycowy i niewydolność nerek. Nefropatia IgA jest powszechną chorobą kłębuszkową na świecie. Częstość występowania nefropatii IgA różni się znacznie w zależności od kontynentu, kontynentu, kraju i regionu, np. Japonii, Singapuru i nefropatii IgA. Stanowi 50% pierwotnych chorób kłębuszkowych, podczas gdy obszary o niskiej zapadalności wśród Indian w zachodnich Stanach Zjednoczonych stanowią zaledwie 2%. Ogólnie rzecz biorąc, białe i żółte są znacznie wyższe niż czarne. Częstość występowania nefropatii IgA w Chinach stanowi od 26% do 34% pierwotnych chorób kłębuszkowych. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2: 1. Obecnie nie ma specyficznego leczenia nefropatii IgA opartej na krwiomoczu. Patologiczny typ nefropatii IgA i stopień uszkodzenia kłębuszków są zupełnie różne. Dlatego należy ściśle obserwować częstotliwość napadów krwiomoczu, stopień białkomoczu, obecność lub brak nadciśnienia tętniczego oraz stopień upośledzenia czynności nerek i zastosować odpowiednie środki zapobiegawcze.
Z powyższego widać, że nefropatia IgA nie jest złośliwa.
Czynniki związane z rokowaniem nefropatii IGA:
(1) Mężczyźni, ci z wyższym wiekiem mają złe rokowanie.
(2) uporczywe krwiomocz mikroskopowy z białkomoczem, złe rokowanie.
(3) Umiarkowane i ciężkie białkomocz często sugeruje ostateczny rozwój niewydolności nerek przy złym rokowaniu. Jednak nefropatia IgA jest pacjentem z zespołem nerczycowym, jeśli patologia tkanki nerkowej zmienia się nieznacznie, odpowiedź na leczenie glukokortykoidami jest dobra, a rokowanie dobre.
(4) Pacjenci z nefropatią IgA mają wysokie ciśnienie krwi, szczególnie ciężkie nadciśnienie, które trudno jest kontrolować, a rokowanie jest złe.
(5) Wpływ ciąży na pacjentów z nefropatią IgA, pacjentów z nefropatią IgA bez nadciśnienia i zaburzeń czynności nerek, ciąża jest ogólnie bezpieczna.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mózgowy test funkcji kłębuszkowej lizozymu moczowego cyklicznego dehydroepiandrosteronu cykliczny monofosforan guanozyny
1. Powtarzające się epizody rażącego krwiomoczu lub uporczywego krwiomocz mikroskopowy, bez obrzęku, nadciśnienia lub innej nieprawidłowej czynności nerek.
2. Poziom IgA we krwi wzrósł, immunofluorescencja tkanki nerkowej wykryła znaczące odkładanie IgA w obszarze mezangialnym.
3. Z wyjątkiem innych chorób, takich jak plamica alergiczna, które mogą powodować odkładanie się IgA w mezangialie
a. Napadowy krwiomocz brutto: częściej u dzieci. Ciężki krwiomocz występuje po zakażeniu górnych dróg oddechowych (zapalenie tonów itp.), A niektóre z nich występują po ostrym zapaleniu żołądka i jelit lub zakażeniu dróg moczowych, a odstęp między nimi wynosi ponad 24-72 godziny. Krwiomocz brutto może trwać od kilku godzin do kilku dni, a następnie może zostać przekształcony w ciągłe krwiomocz mikroskopowy. Niektórzy pacjenci z krwiomoczem mogą zniknąć, ale często atakują, nawracając krwiomocz w chwili wystąpienia, mogą towarzyszyć łagodne objawy ogólnoustrojowe, takie jak ból mięśni, bolesne oddawanie moczu, Ból lędźwiowy lub przemijające ciśnienie krwi i podwyższone stężenie azotu mocznikowego.
b. Krwiomocz mikroskopowy i bezobjawowy białkomocz: Jest to główny objaw kliniczny nefropatii IgA u dzieci i młodzieży. Często występuje w badaniu fizykalnym, które można scharakteryzować poprzez proste mikroskopijne krwiomocz lub mikroskopijne krwiomocz z niewielką ilością proteinurii.
c. Białkomocz: łagodny białkomocz, białko w moczu wynosi zwykle <1 g / 24h, niewielka liczba pacjentów może mieć dużą liczbę białkomoczów, a nawet zespół nerczycowy.
d. Inni: niektórzy pacjenci z nefropatią IgA mogą mieć zespół nerczycowy, ostry zespół nerczycowy, niewydolność nerek oraz niewielką liczbę bólu lędźwiowego i / lub brzusznego z krwiomoczem.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Zwiększona objętość kłębuszkowa: Wzrost objętości kłębuszkowej odnosi się do fizjologicznej i patologicznej charakterystycznej zmiany morfologicznej objętości kłębuszkowej kłębuszków nerkowych spowodowanej kłębuszkami lipoproteinowymi. Glomerulopatia lipoproteinowa (glomerulopatia lipoproteinowa) jest chorobą nerek charakteryzującą się obecnością zatorów lipoproteinowych w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych i zatorowości lipoproteinowej nadnerczy. Glomerulopatia lipoproteinowa występuje częściej u mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 15: 8; średni wiek wystąpienia wynosi 32 lata (4 do 49 lat). Większość przypadków ma charakter sporadyczny, a kilka jest rodzinnych. Glomerulopatia lipoproteinowa (glomerulopatia lipoproteinowa) jest chorobą nerek charakteryzującą się obecnością zatorów lipoproteinowych w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych i zatorowości lipoproteinowej nadnerczy. Objawy kliniczne były podobne do hiperlipidemii typu III z podwyższonym stężeniem apolipoproteiny E w osoczu (apoE). Chorobę po raz pierwszy zgłosił Saito T i wsp. Na 17. dorocznym spotkaniu Society of Nephrology w 1987 r. W 1989 r. Sakaguchi i wsp. Zaproponowali chorobę jako niezależną kłębuszkową chorobę opartą na objawach klinicznych i cechach patologicznych pacjenta. W tym samym roku choroba została nazwana glomerulopatią lipoproteinową. Jednak glomerulopatia lipoproteinowa nie poprawia zmian kłębuszkowych przez obniżenie poziomu lipidów we krwi. Obecnie uważa się, że choroba ta jest rzadką chorobą, w której kłębuszkowy typ III ogranicza się do lipidacji nerek.
Fagocytoza kłębuszków błony podstawnej: fagocytoza kłębuszków błony podstawnej jest jednym z kryteriów diagnostycznych zespołu paznokciowo-krzyżowego. Sądząc, że próbki biopsji nerki mogą nie tylko wykorzystywać fagocytozę kłębuszków błony podstawnej, należy ją rozpoznać po barwieniu kwasem fosfotungowym ze względu na wyższą czułość, jest ona bardziej cenna w diagnozie. Zespół paznokciowo-krzyżowy jest dziedziczną chorobą, która dominuje autosomalnie. Wskaźnik zapadalności wynosi 4,5 / 1 miliona do 22/1 miliona i nie ma różnicy między płciami. Szansa na poród pacjenta do jego potomstwa wynosi 50%, a locus jest związany z cyklazą adenylanową i miejscami grup krwi ABO na chromosomie 9. Looij i wsp., Na podstawie własnych danych i danych, doszli do wniosku, że jeśli pacjent z tą rodziną syndromów miał znaczącą kliniczną sprawność nerek, ryzyko rozwoju choroby nerek wynosi 1/4, a prawdopodobieństwo rozwoju niewydolności nerek wynosi 1 / 10
Rozrost kłębuszków nerkowych: zespół przerostu kłębuszków nerkowych, pseudonim: zespół Bartka. Zespół Bartle'a; zespół Barttera; wrodzony hiperaldosteronizm; przewlekła idiopatyczna hipokaliemia; zespół Barttersa. Zespół ten jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym, po raz pierwszy opisanym przez Barttera (1962) i zwanym zespołem Barttera. Zespół hiperplazji małej piłki nerkowej z ciężką hipokaliemią, zasadowica głównie sodu we krwi, chlor są niskie, normalne ciśnienie krwi z polidypsją, zaparciem, odwodnieniem. Stężenie reniny-angiotensyny i aldosteronu było podwyższone. Zespół ten jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym, po raz pierwszy opisanym przez Barttera (1962) i zwanym zespołem Barttera. Jego cechami klinicznymi są ciężka hipokaliemia i zasadowica metaboliczna, któremu towarzyszy hiperaldosteronizm hiperreninowy, rozrost i przerost mezangialny, utrzymanie i dysfunkcja cewek nerkowych, ale brak nadciśnienia i obrzęku I brak odpowiedzi na egzogenną angiotensynę II. Zespół ten jest uważany za zespół kliniczny spowodowany mutacjami w genach kanałów jonowych. Choroba ta znana jest również jako wrodzony aldosteronizm, przewlekła idiopatyczna hipokaliemia, zespół przerostu nadnerczy. Ostatnie badania diagnostyczne molekularne wykazały, że zespół Barttera ma trzy różne typy kliniczne i genetyczne, mianowicie wrodzony Bartter. Zespół jest typowy dla zespołu Barttera i zespołu Gitelmana. Tak zwany zespół Barttera odnosi się do typowego zespołu Barttera. Pacjenci z wrodzonym zespołem Barttera mają dwa genotypy, typ I jest spowodowany mutacją genu degeneracyjnego N + -K + -2CL typ II wynika z mutacji genu ROMK spowodowanej typowym zespołem Barttera z powodu kanału CLC-kb Spowodowane mutacjami w genach.
Stwardnienie kłębuszków nerkowych: ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych) odnosi się do rodzaju naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, w których skurcz naczyń włosowatych kłębuszków ma ogniskowe stwardnienie segmentowe lub zwyrodnienie szkliste bez wyraźnej proliferacji komórek. Może być stosowany jako rozrost mezangialny, odkładanie się IgM i ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe, ale minimalnie patologiczna nefropatia jest odporna na sterydy i konsekwencje powtarzających się epizodów przewlekłego postępu. Wczesna biopsja nerki pierwotnego zespołu nerczycowego, która jest nieskuteczna wobec hormonów, jest ogniskowym stwardnieniem kłębuszkowym. Dlatego wciąż trwa debata na temat tego, czy choroba jest niezależną chorobą kłębuszkową. Jednak z klinicznego typu patologicznego, który różni się od innych chorób nerek, można go również uznać za niezależną chorobę, która występuje częściej i ma tendencję do stopniowego wzrostu.
