osteíte deformidade
Introdução
Introdução à malformação osteíte Osteostatite (osteíte deformante) é uma doença óssea progressiva crônica, com osteoclastos e osteogênese do tecido ósseo local, reabsorção e reconstrução óssea, osteoporose e calcificação coexistem como características patológicas, a doença é desconhecida, crônica O remodelamento ósseo focal é anormal, a princípio a reabsorção óssea na lesão é aumentada e a formação óssea compensatória é aumentada, de forma que o osso trançado e o osso lamelar ficam embebidos na lesão, resultando em desordem na estrutura óssea, espessamento do osso e fragilidade óssea. E os vasos sanguíneos no osso aumentam. Manifestações clínicas de dor óssea, deformidade óssea e fratura, a doença não invade diretamente a articulação, mas a deformidade óssea pode causar doença articular secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0002% -0,0005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperparatireoidismo primário osteosarcoma artrite depressão
Patógeno
Causas da osteíte malformada
(1) Causas da doença
A causa exata é desconhecida, há dados mostrando que os pacientes têm uma maior freqüência de HLA-DQW1, 15% a 30% têm uma história familiar, que é 7 vezes maior que a da população geral, e pacientes com história familiar positiva têm um início mais precoce e têm uma condição mais pesada; Sugere-se que esta doença possa estar relacionada a certas infecções virais, tendo sido encontradas amostras de conchas virais no núcleo de osteoclastos e no citoplasma da parte patológica do paciente De acordo com a forma do corpo de inclusão, parece ser uma família paramixovírus, encontrada em estudos in vitro. O vírus pode se fundir com células infectadas e formar células gigantes multinucleadas, a IL-6 pode regular este processo, mas viriões intactos não foram isolados, a imunofluorescência indireta e a coloração com imunoperoxidase confirmaram o antígeno do vírus do sarampo no núcleo e no citoplasma E antígenos do vírus sincicial respiratório, estudos clínicos encontraram colágeno anormal na pele dos pacientes, alguns pacientes com estrias angioides da retina, tumores pseudo-amarelos elásticos e calcificação vascular, sugerindo que podem estar relacionados ao metabolismo do colágeno, atualmente Existem vários tipos de doutrinas.
Infecção por vírus (35%):
Constatou-se por microscopia eletrônica que existe uma nucleocápside do vírus RNA no citoplasma e no núcleo dos osteoclastos no local da lesão, especulando-se que a infecção pelo paramixovírus possa estar relacionada à doença, mas que as pessoas estão no osso. Estruturas semelhantes foram encontradas em osteoblastos de tumores de células gigantes e osteopetrose.Outros estudos descobriram que o vírus do sarampo e a infecção pelo vírus da cinomose canina também podem estar associados a esta doença.A relação entre infecção viral e osteíte de malformação não foi Confirmação adicional e verificação do modelo animal foram obtidas.
Genética (25%):
De 15% a 30% dos pacientes têm história familiar positiva, sugerindo que a doença tem uma predisposição genética, foi relatado que a doença é autossômica dominante e foi relatado que esta doença está associada ao antígeno HLA-DQw1, mas isso não foi amplamente verificado.
(dois) patogênese
A estrutura óssea e a função da lesão estão intimamente relacionadas ao processo da lesão, geralmente dividida em três fases: a fase inicial é principalmente osteolítica, a fase posterior é principalmente a osteoesclerose e a fase intermediária é um tipo misto de duas alterações.
No início da lesão, os osteoclastos enormes multinucleados invadem o tecido ósseo normal, mais de 50% dos núcleos osteoclásticos de mais de 50% da osteoartrite, mais de 20% dos 10% dos núcleos osteoclásticos, e alguns podem ter mais de 100 No tecido ósseo normal, 50% do número de núcleos de osteoclastos excede 3, e 10% do número de núcleos de osteoclastos excede 5, e a reabsorção óssea é acelerada devido a atividade de osteoclastos aumentada acompanhada de aumento vascular e fibrose mieloplásmica; Ao mesmo tempo da reabsorção óssea, a osteogênese também aumenta compensatória, principalmente na formação de osso lamelar desordenado (período de mistura), e finalmente apenas osteogênese sem reabsorção óssea, nova formação óssea é irregular, disposta desordenadamente, formando tecelagem Osso (adulto normal não tem osso trançado exceto para reparo de fratura e alto estado de transição óssea), osso trançado e incrustação de osso lamelar, a espessura e direção do osso trabecular são muito irregulares, como uma pilha de caos, um relacionado ao núcleo de cálcio A análise mostrou que a taxa de conversão óssea da lesão foi 46 vezes maior que a da parte normal.
As alterações patológicas acima levam a um aumento da fragilidade óssea no local da lesão, propenso a fraturas.
Prevenção
Prevenção de osteitis de malformação
Prevenção primária
Medidas de prevenção primária são tomadas em resposta aos fatores de risco para sua ocorrência e desenvolvimento.Na prevenção primária, deve-se considerar a mudança de fatores de risco que tenham um efeito universal, bem como a alteração dos fatores de risco com efeitos especiais.
(1) Perda de peso: Para pessoas obesas, a perda de peso deve ser alcançada por dieta razoável, exercícios, etc. Os dados obtidos pelo estudo de Framingham sugerem que a obesidade perde 5kg, o que pode reduzir o risco de osteoartrite nos próximos 10 anos. Por conseguinte, a perda de peso é particularmente importante para a prevenção da osteoartrite do joelho.
(2) Prevenção de danos nas articulações: Nas atividades culturais e esportivas, preste atenção à prevenção de lesões articulares, como ombro, joelho e tornozelo, para evitar o risco de osteoartrite nessas articulações no futuro, especialmente para prevenir lesões mais graves.
(3) Prevenção da tensão crônica articular ocupacional: principalmente para evitar o uso excessivo de uma articulação.O método para os atletas evitarem esforço articular é mudar o método de treinamento.Não é aconselhável aplicar carga excessiva de exercícios a uma articulação por um longo período. Os locais e equipamentos, se necessário, usam equipamentos de proteção individual A prevenção de cepas ocupacionais deve levar em conta o trabalho das diferentes cargas conjuntas, tanto quanto possível, de modo que algumas articulações que tenham sido esticadas durante o trabalho de parto também possam ser combinadas com trabalho e descanso. Além disso, após o trabalho de parto, as juntas sobrecarregadas são auto-massagem, terapia de calor em casa (imersão em água quente, calor úmido, infravermelho) para melhorar a circulação sanguínea local das articulações, prestar atenção ao fortalecimento do treinamento muscular de movimento articular durante a semana e manter as articulações com músculos poderosos. Estabilidade e redução da carga articular, em geral, a prevenção da tensão crônica não é fácil, e a pesquisa precisa ser fortalecida.
(4) Terapia de reposição hormonal: terapia de reposição hormonal é administrada a mulheres na menopausa Observa-se que ela tem certo efeito na prevenção da osteoartrite do joelho, mas a prevenção da osteoartrite na articulação articular não é significativa.
(5) Prevenção de outras doenças: A prevenção e o tratamento ativo do diabetes e da hipertensão podem ser úteis na prevenção da osteoartrite.
2. Prevenção secundária
(1) Diagnóstico precoce: O diagnóstico de osteoartrite geralmente não é difícil, mas alguns casos atípicos devem estar especialmente associados à artrite reumatoide, espondiloartropatia soronegativa, artrite psoriásica, síndrome de reiter, cristalização. A identificação de artrite e artrite infecciosa também deve ser diferenciada da osteoartrite secundária.
(2) tratamento precoce:
1Ajustar e mudar o estilo de vida: Esta é a medida mais importante para a prevenção secundária da osteoartrite, com o objetivo de reduzir a carga nas articulações afetadas e reduzir ou evitar mais tensão nas articulações afetadas, para os pacientes com osteoartrite do joelho e quadril. É especialmente importante que quando “osteoartrite assintomática” (somente alterações na estrutura articular vista pela radiologia) ou “osteoartrite sintomática” leve seja encontrada, o paciente deve ser instruído e solicitado a mudar a inadequação original. O estilo de vida, tomando a osteoartrite do joelho como exemplo, requer que os pacientes:
A. Reduzir a quantidade total de exercício por dia: refere-se a andar, exercício de membros inferiores, corrida, etc., para que as articulações do joelho e do quadril tenham um descanso total, evitando a fadiga nas articulações e em todo o corpo.
B. Evitar ou reduzir a flexão do joelho: Como as escadas acima, especialmente a flexão do joelho aumentará a pressão na articulação do joelho e aumentará a carga na articulação do joelho e estimulará o tecido doente a causar dor severa, o que deve ser evitado.
C. Ajustar o tipo de trabalho, se necessário: Se o trabalho ocupacional estiver relacionado aos dois itens acima (a quantidade total de exercícios é grande, geralmente de agachamento no joelho, de cócoras, subindo e descendo escadas), o tipo de trabalho deve ser ajustado para trabalhar nos dois requisitos acima.
D. Dieta razoável: O objetivo é perder peso e perder peso (para pacientes obesos).
2 ginástica médica: o objetivo é manter ou melhorar a amplitude de movimento articular, aumentar a força muscular, indiretamente reduzir a carga articular e melhorar a capacidade de exercício do paciente.estudos recentes comprovaram que a ginástica médica adequada para pacientes com osteoartrite do joelho pode melhorar a função do joelho. E ajudar a aliviar a dor, o efeito é melhor do que a eletroterapia simples, ginástica médica inclui:
A. Ginástica articular: manter ou aumentar a mobilidade articular e prevenir a contratura articular Este tipo de ginástica deve estar totalmente ativa de acordo com o eixo de movimento da articulação (sem causar dor), por exemplo, a articulação do joelho deve ser ativa e totalmente flexionada e esticada. Exercício
B. Exercícios isométricos: fazem com que os músculos de mesma contração de comprimento (tensão estática, não causem movimento articular), o que é um meio efetivo de fortalecer a força muscular e prevenir a atrofia muscular por desuso, como a osteoartrose do joelho. O exercício de contração isométrica do músculo cefálico para fortalecer o músculo quadríceps, a contração isométrica dura 5s de cada vez, e depois relaxa e pode ser repetido 30 a 40 vezes.
C. Alongamento: alongamento dos músculos e tendões ao redor das articulações, evitando contraturas e melhorando a coordenação muscular, melhorando a marcha em pacientes com osteoartrite de extremidade inferior.
D. Exercício de resistência: Geralmente, a bicicleta é fixada no joelho fixo e o exercício de resistência adequado é realizado sob o peso da articulação do joelho, geralmente não mais que 8 a 10 minutos, mas também não é adequado para estradas irregulares. Ou ande nas encostas.
E. Nota: Quando há uma exacerbação aguda ou dor intensa na osteoartrite, a ginástica médica é suspensa, ou apenas alguns músculos de contração de igual duração são praticados.
3 Proteção das articulações: faça uma série de ações simplificadas e sem esforço para reduzir a carga nas articulações para completar as atividades diárias, para que as articulações afetadas não sejam afetadas.
4 Consumo de nutrientes antioxidantes: Foi observado que os condrócitos podem reagir com espécies reativas de oxigênio (ROS), e as EROs promovem processos de dano degenerativo, usando antioxidantes de micronutrientes para se defender contra Esse processo de dano, no Framingham's Knee Osteoarthritis Study (1996), descobriu que as vitaminas C, E e beta-caroteno ajudam a reduzir o risco de desenvolver a doença (como visto na radiologia), vitamina C, E Ele também ajuda a prevenir a dor.Além disso, foi observado que a vitamina C não só desempenha o seu papel como um antioxidante, mas também contribui para a biossíntese de prostaglandina na cartilagem, inibindo assim o processo biológico de destruição da cartilagem; O efeito de aliviar a inflamação sinovial é benéfico para o processo de alteração da osteoartrite e, portanto, a vitamina C e E podem ser usadas como prevenção secundária da osteoartrite.
5 parar de fumar: observações clínicas descobriram que a obesidade, pressão alta, tabagismo, mau estado mental (depressão, tédio, etc.), irá promover os sintomas da osteoartrite, devem ser tratados com esses fatores de risco para desencadear sintomas, incluindo a cessação do tabagismo.
6 tratamento medicamentoso: o uso de drogas para tratar os sintomas e os sintomas, por um lado, para aliviar os sintomas, limitando o desenvolvimento do processo patológico da doença em si, desempenham um papel secundário prevenção? Embora esta questão é diferente de especialistas, muitas pessoas tendem a Clinicamente, não só os analgésicos anti-inflamatórios que têm sido utilizados há muitos anos, mas também os medicamentos que alteram o curso da osteoartrite podem ser utilizados da seguinte forma:
A. Calcitonina (calcitonina humana, calcitonina de salmão): A calcitonina é um polipeptídeo ativo secretado pelas células foliculares da tireoide, que inibe a atividade dos osteoclastos, inibe a reabsorção óssea e facilita a reparação óssea. É usado para o tratamento de doença de paget, que pode reduzir a atividade sérica da fosfatase alcalina da doença de paget, reduzir a excreção de hidroxiprolina na urina, reduzir o fluxo sanguíneo local de doença óssea e ter bom efeito analgésico. Embora a estrutura molecular da calcitonina e da calcitonina humana sejam diferentes, os efeitos farmacológicos são semelhantes, a fonte da droga é suficiente e o preço é barato, mas o uso a longo prazo é fácil de produzir anticorpos neutralizantes e o efeito da droga é reduzido ou ocorre reação alérgica. / d, injeção subcutânea, uso contínuo por 3 a 6 meses, pode reduzir a dor óssea, melhorar anormalidades bioquímicas no sangue, como nenhum efeito colateral tóxico especial, pode reduzir a manutenção do tratamento por 1 a 2 anos, efeitos colaterais comuns têm náuseas após a injeção, A rubor da pele e a diarreia, etc., geralmente não necessitam de parar o fármaco, o fármaco pode recair se o fármaco for interrompido durante um longo período de tempo.
Complexo B. bisfosfonato: sal dissódico de hidroxietileno difosfonato tem uma forte inibição da osteólise, a dose oral é de 5 ~ 10mg / (kg · d), o tratamento contínuo não deve exceder 6 meses, e depois descontinuado 3 a 6 meses, de acordo com a condição precisa prosseguir para o próximo ciclo de tratamento, porque o uso desta droga por 6 meses geralmente pode receber efeitos significativos, como o uso continuado de drogas inibindo a mineralização óssea, inibindo a formação de osso ou causando dor óssea Outro novo alendronato de bifosfonatos foi experimentado clinicamente e pode ser administrado por via parenteral, com eficácia comparável ao hidroxidifosfonato de dissódio.
C. Medicamentos anti-inflamatórios e analgésicos: Este é um medicamento paliativo para aliviar os sintomas da dor.Existem muitas drogas para escolher, mas para pacientes com fatores de alto risco (como coração, rim, disfunção hepática, estômago, 12 dedos) Úlceras intestinais), analgésicos anti-inflamatórios com efeitos colaterais de alto risco não devem ser usados.
7 fator físico de tratamento: usado principalmente para anti-inflamatório e alívio da dor, aliviar o espasmo muscular.
8 Psicoterapia: aconselhamento psicológico para a existência de depressão e ansiedade, educação em saúde, melhora do estado psicológico ajuda a prevenir e controlar a dor.
Complicação
Complicações de osteitis da malformação Complicações hiperparatireoidismo primário osteossarcoma artrite depressão
1. Um pequeno número de casos coexistem com o hiperparatireoidismo primário.
2. Osteossarcoma e outros osteossarcomas do tumor são as complicações mais graves da doença, e cerca de 0,3% dos pacientes desenvolvem osteossarcoma, que é cerca de 30 vezes maior que o grupo normal, e outros tumores malignos além do osteossarcoma, como a fibra. Sarcoma, condrossarcoma, etc., vale ressaltar que o local do osteossarcoma desta doença não é consistente com a lesão original, como ocorre raramente na coluna, e os ossos úmero e facial frequentemente ocorrem, uma vez diagnosticados como osteossarcoma, sua sobrevida O período geralmente é inferior a um ano.
3. Muitas vezes há complicações, como dor lombar, artrite e dor no pescoço.
4. Além disso, os pacientes de Paget são frequentemente acompanhados por distúrbios psicológicos.Nos Estados Unidos, uma pesquisa com 2.000 pacientes com osteíte por malformação descobriu que 47% dos pacientes estavam associados à depressão.
5. A doença também será complicada pela reconstrução óssea anormal, perda auditiva e assim por diante.
Sintoma
Malformações da osteoartrite sintomas comuns extensão da articulação do ... Osteoporose dor óssea no nascimento, pequeno crânio, dor pélvica, sonolência, surdez, hidrocefalia, palpitações, insuficiência cardíaca
Cerca de 10% a 20% dos pacientes com esta doença não apresentam sintomas clínicos, sendo freqüentemente encontrados por exame radiográfico para outras doenças, sendo que os pacientes sintomáticos apresentam principalmente os seguintes desempenhos:
1. A dor, a deformidade óssea e a dor da fratura são as principais queixas da doença, sendo que quase 80% dos casos apresentam dor, e quase metade deles apresenta dor articular, sendo a dor articular a complicação mais comum da doença. Causada por artrite, comum na articulação do joelho, quadril e coluna vertebral, cerca de 17% dos pacientes apresentam um único osso, principalmente na tíbia e fíbula, ou multi-óssea, os últimos sintomas são geralmente mais perigosos que os primeiros, geralmente Dor incômoda ou dor em queimação, óbvia à noite e em repouso, ocasionalmente dor aguda ou dor semelhante à radiação, o peso pode piorar os membros inferiores, a coluna e a dor pélvica.
Esta doença pode envolver qualquer osso do corpo humano.Os ossos mais comumente envolvidos são a pelve, vértebras lombares, fêmur, vértebras torácicas, úmero, crânio, úmero e úmero.A deformidade dos ossos longos das extremidades pode causar flexão óssea, resultando em ossos e articulações secundárias. Inflamação, a deformidade do osso facial pode não ser óbvia, mas também pode levar à remoção dos dentes, a instalação da prótese é difícil, etc., o crânio pode causar surdez e danos ao nervo craniano com o tempo, e a base do crânio pode causar a base do crânio plano e do crânio. Inferior implícito, hidrocefalia, insuficiência da artéria basilar vertebral, etc., envolvimento da coluna vertebral pode causar lesão da medula espinhal, sintomas de compressão da raiz nervosa e síndrome da cauda eqüina.
O osso da doença é frágil e pode causar fraturas após traumatismos espontâneos ou menores, especialmente nos ossos longos das extremidades, geralmente em fraturas transversas.
2. A hiperplasia dos vasos sangüíneos no osso e na pele das lesões angiogênicas faz com que a temperatura local aumente.Os vasos sanguíneos excessivamente formados na lesão craniana podem obter sangue da artéria carótida externa, fazendo com que a artéria temporal superficial se torne áspera e flexível, causando insuficiente suprimento sanguíneo ao cérebro (roubo vascular) Síndrome), pode ser expressa como sonolência, solidão e apatia, etc Da mesma forma, como síndrome do roubo vascular na artéria vertebral pode levar a paralisia dos membros inferiores e paralisia lateral, quando a doença envolve mais de 35% dos ossos de todo o corpo Pode causar insuficiência cardíaca congestiva com alto débito sanguíneo, o que não é comum.
O diagnóstico desta doença depende principalmente de manifestações clínicas, exames laboratoriais e exames de imagem.
Examinar
Exame de osteite deformidade
Indicadores bioquímicos laboratoriais para o diagnóstico desta doença, exceto para outras causas de doença óssea metabólica e julgamento de eficácia são importantes, pois esta doença afeta a absorção e formação óssea, portanto, indicadores bioquímicos que refletem a reabsorção e formação óssea freqüentemente aumentam Alta.
1. Os indicadores que refletem a reabsorção óssea, como a reticulação urinária de piridina e a reticulação de desoxipiridinolina, podem ser elevados.
2. Os indicadores de formação óssea reflectores são fosfatase alcalina do sangue ou fosfatase alcalina derivada do osso e hidroxiprolina urinária Estes indicadores podem ser aumentados Quando apenas a fosfatase alcalina do sangue é detectada, deve ser dada atenção à interferência da doença hepática. A detecção da fosfatase alcalina é o indicador mais eficaz para monitorar a atividade da doença e avaliar sua eficácia e, quando as lesões são amplas, especialmente quando o crânio é invadido, a fosfatase alcalina aumenta mais de 10 vezes o limite superior do valor de referência normal.
3. Outros indicadores para determinar doença óssea metabólica, como cálcio, fósforo, magnésio etc., geralmente na faixa normal de cálcio sangüíneo elevado devem prestar atenção à presença ou ausência de tumores malignos, hiperparatireoidismo primário ou repouso prolongado no leito, período ativo da doença. Alguns pacientes apresentam níveis elevados de hormônio paratireoidiano e cálcio sangüíneo normal.
Exame radiográfico O desempenho radiográfico tem certas características, como a radiografia precoce das lesões cranianas como área de osteoporose mais marginal da área do crânio doente, que se desenvolve da placa externa para a placa interna, e a lesão é circundada pela zona de osteoesclerose. Na fase avançada, a camada óssea é engrossada entre o osso lamelar e o osso trançado para formar uma sombra irregular ou semelhante a algodão.Quando o painel externo aparece solto, o painel interno pode ser expresso como uma imagem esclerótica, que é o raio X característico da doença. Uma das lesões do osso longo geralmente é a área translúcida onde o osso cortical é afetado pela primeira vez, e então a área cística aparece na esponja óssea, o que torna o fenótipo do córtex um duplo contorno.Na junção entre a área inicial da lesão e a área normal, pode ser vista uma forma visível ou em forma de V. A zona de dissolução óssea em forma de chama é causada pela reabsorção óssea.Após a lesão entra no estágio de reparação, a zona de contorno em forma de V é coberta pelo tecido reparado e um osso periosteal em multicamadas é formado, o que torna a coluna mais espessa e é amplamente distribuída ao longo da linha de força. Alinhamento trabecular listrado ou reticular, resultando em flexão óssea longa, deformidade macroscópica.
5. A cintilografia óssea pode ser usada para entender a extensão e extensão da lesão, mas geralmente não é usada para diagnóstico.Quando a cintilografia óssea sugere lesão óssea única, deve-se observar outras lesões como fraturas, infecções, tumores malignos, etc. devido à área constante da lesão, Mudanças na condição do paciente que pode ou não estar associado à doença durante o seguimento a longo prazo podem ser julgadas e identificadas pelos dados iniciais da varredura óssea do paciente.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da osteite deformidade
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
As doenças que precisam ser identificadas com esta doença são as seguintes:
1. Complicações da doença A artrite precisa ser diferenciada da artrite degenerativa secundária às malformações pélvicas e nas extremidades inferiores.
2, a doença precisa ser identificada com pobre estrutura da fibra óssea, esta última principalmente em adolescentes, com lesões ósseas, dor, disfunção e deformidade da proa como sintomas, muitas vezes acompanhadas de pigmentação da cintura, quadril, coxa e início da imagem radiográfica. Os ossos longos ocorrem frequentemente na metáfise, a cavidade medular doentia é inflada e osteolítica, o osso cortical é fino, a espessura é diferente, o limite da lesão é claro e não há reação periosteal.
