espinha bífida
Introdução
Introdução à espinha bífida Fissura medular refere-se à formação de uma fissura no lado dorsal ou ventral da coluna devido à displasia espinal congênita, podendo ou não ser acompanhada por malformações das meninges e componentes nervosos, sendo que, clinicamente, essas malformações são muito comuns na população censitária. É responsável por 5% a 29% e ocorre principalmente no 1º e 2º atlas e na 5ª vértebra lombar. A principal razão para isso é o distúrbio do desenvolvimento do centro da cartilagem ou do centro da osteogênese no estágio embrionário, de modo que os arcos vertebrais bilaterais não se fundem na parte de trás para formar uma fissura larga e estreita. Fraturas ósseas simples são chamadas de espinha bífida recessiva, a mais comum, se acompanhada de meningocele ou medula espinhal abaulamento, é dominante espinha bífida, sendo responsável por 1 ‰ 2 ‰, este último é bastante difícil de tratar, e Principalmente na categoria de neurocirurgia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite pneumonia por hidrocefalia ventriculite 瘫痪
Patógeno
Fissura espinhal
Causa da doença
Na terceira semana do período embrionário, as cristas neurais de ambos os lados se fundem à linha média dorsal, formando um tubo neural, que parte do meio (equivalente ao segmento torácico) e depois se desenvolve para cima e para baixo, fechando na quarta semana.
Depois que o tubo neural é formado, ele gradualmente se separa da epiderme e se move para a parte profunda, formando gradualmente uma vesícula cerebral na extremidade da cabeça do tubo, e o restante se desenvolve em uma medula espinhal.
No terceiro mês do embrião, o componente da coluna é formado pela mesoderme em ambos os lados, e o canal vertebral é formado em forma circular para formar o canal vertebral.Neste momento, se o tubo neural não está fechado, o pedículo não pode ser fechado e permanece aberto. Estado, e pode desenvolver meningocele espinhal.
A ocorrência de espinha bífida está relacionada a uma variedade de fatores, e todos os tipos de fatores anormais que afetam a fertilização e a gravidez podem contribuir para a formação de tais malformações.
No início, a medula espinhal é tão longa quanto o canal vertebral.Após o terceiro mês, a posição do final da medula espinhal aumenta gradualmente devido à menor taxa de crescimento da medula espinhal do que a taxa de crescimento da espinha.No momento do nascimento, o final da medula espinhal é ao nível da cintura 3, e com a idade de 1 Entre a primeira e a segunda vértebras lombares, fiquei preso nesta seção desde então.
Prevenção
Prevenção de fissura medular
A espinha bífida é um tipo de defeito do tubo neural, é uma malformação congênita caracterizada por meninges ou medula espinhal passando por uma espinha incompletamente fechada.Os defeitos do tubo neural são deformidades causadas por defeitos do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário. Pacientes com comprometimento do nervo frênico, discinesia extremidade inferior, incontinência e até paralisia, pessoas infectadas podem causar paralisia cerebral, irreversível, antes da década de 1990, a incidência de defeitos do tubo neural neonatal na China foi de 2,3 ‰ -2,8 ‰, representando Os defeitos do tubo neural neonatal do mundo são 1 / 4-1 / 3, que é a maior incidência.No final da década de 1990, os seres humanos descobriram a causa de defeitos congênitos do tubo neural.As mulheres grávidas não tinham um nutriente chamado ácido fólico. Na China, desde a década de 1990, promovemos o cuidado da gravidez e formulamos um esquema para administração oral de ácido fólico dos 3 primeiros meses de gestação até 3 meses após a gravidez para malformações cervicais e com base na super gravidez "B" e no soro materno e líquido amniótico. A determinação da proteína pode detectar defeitos do tubo neural nos estágios inicial e médio da gravidez, o que reduz muito a incidência de defeitos do tubo neural.
Complicação
Complicações da fenda espinhal Complicações hidrocefalia ventriculite pneumonia meningite
1. A complicação da espinha bífida recessiva sacral é que o estágio de desenvolvimento faz com que a medula espinhal danifique a cauda eqüina.
2. Meningocele espinhal pode ser combinada com hidrocefalia.A taxa de sobrevivência cirúrgica de crianças doentes tem atingido recentemente 80-93% Quanto maior a lesão, menor a taxa de sobrevivência, 70% das mortes cirúrgicas ocorrem nos dois primeiros casos pós-operatórios. No ano de óbito, a ventriculite representou de 24 a 45%, as complicações de hidrocefalia e derivação representaram de 19 a 30%, a pneumonia representou 22% e as complicações renais representaram 11%.
3. É muito provável que a fissura medular ou o abaulamento da medula espinhal causem meningite, e muitas vezes é difícil para as crianças continuarem a sobreviver.
4. A espinha bífida dominante pode ser complicada pela paralisia flácida dos membros inferiores e pela incontinência.
Sintoma
Sintomas espinhais da coluna vertebral sintomas comuns espinhal gliosis proliferativa segmentar sensação sensorial dissociativa espaço intervertebral muda de fase sinusal displasia sacral
Sintoma
Um pequeno número de pacientes pode desenvolver sintomas como enurese e incontinência urinária após a idade adulta. Alguns recém-nascidos têm uma bolsa protuberante na cintura, a parede é muito fina e permeável Quando o bebê está chorando, a tensão da bolsa é aumentada Se ela estiver quebrada, é facilmente infectada e causa meningite. Este tipo é causado pelo abaulamento da coluna vertebral da fenda da coluna, que é chamada de "espondilólise" ou "espinha bífida cística". Se a medula espinhal e do tecido nervoso no canal vertebral também inchar, é chamado de "meningocele espinhal", o que pode causar fraqueza de ambos os membros inferiores, atrofia muscular, as crianças vão andar mais tarde, mas claudicação marcha, nádegas e parte de trás da coxa A pele se sente opaca ou entorpecida, úlceras podem ocorrer nas solas e nádegas, a urina e os pés não podem ser controlados, e os adultos têm sintomas como a impotência. Um pequeno número de pacientes pode ter uma medula espinhal completamente exposta à fenda, e alguns podem ter uma fina membrana fibrosa cobrindo a superfície. Esse tipo é chamado de "espinha dorsal exposta", os sintomas são mais sérios, é fácil ser infectado e o prognóstico é extremamente ruim. Pacientes com espinha bífida são freqüentemente associados com displasia congênita em outras partes do corpo, como pé varo, pé valgo, pé arqueado, hidrocefalia congênita, escoliose, etc.
Digite
Geralmente, a espinha bífida é dividida em dois tipos: espinha bífida dominante e espinha bífida recessiva.
Espinha bífida dominante
Para um distúrbio congênito grave, os sintomas clínicos variam muito, dependendo do grau de envolvimento do tecido medular, embora possa ser visto na cabeça e nas raízes nasais, mais de 90% ocorrem na região lombossacra.
(1) tipo meningocele: a cintura e região lombo-sacra são mais comuns, as alterações patológicas são principalmente a membrana vertebral através do defeito da lâmina para inchar ao subcutâneo, formando um cisto mediano das costas, o conteúdo exceto alguns nervos Fora do tecido radicular, o líquido cefalorraquidiano é preenchido, então o teste de transmissão de luz é positivo, a pressão é flutuante e os sintomas aparecem quando a pressão é aumentada.Quando a pressão abdominal ou a criança está chorando, a tensão cística aumenta e a cor da pele é normal; Alguns são finos, frágeis e aderem à dura-máter.
(2) Tipo de abaulamento da medula espinhal: menos comum que a primeira, exceto pela meningocele, a própria medula espinhal também se projeta para dentro do saco, que é encontrado acima da região toracolombar, o defeito ósseo no canal espinal posterior é maior e o saco protuberante é mais largo. O teste de transmissão de luz é mais negativo, e os sintomas da medula espinhal podem ocorrer sob a pressão da mão (o teste de pressão deve ser evitado), e os sintomas dos distúrbios nervosos dos membros inferiores são frequentemente acompanhados.
(3) A dilatação das meninges (ou medula espinhal) com o tecido adiposo: isto é, com base nos dois primeiros tipos, há um pequeno número de tecido adiposo no saco, o que é raro.
(4) tipo inchaço meningocócico cisto: isto é, o tubo central da medula espinhal com hidronefrose das meninges, este tipo de doença é grave, e mais sintomas clínicos, fáceis de desenvolver devido a complicações, fáceis de morrer cedo.
(5) Tipo valgo vertebral: o tubo central da medula espinhal é completamente rompido, exposto à superfície corpórea, com grande quantidade de líquido cefalorraquidiano transbordando e a superfície pode formar uma superfície de granulação, sendo este o tipo mais grave, pois é acompanhado de membros inferiores ou inferiores. Outras malformações de todo o corpo e muitas paralisias dos membros inferiores, os sintomas são complexos e a taxa de mortalidade é muito alta.
(6) Pré-tipo: refere-se à protuberância meníngea à frente da cavidade do corpo, clinicamente rara, encontrada apenas no exame de ressonância magnética.
2. Espinha bífida recessiva
Mais comum que a primeira, porque não há anormalidade no saco dural, há poucas queixas na clínica, portanto a necessidade de tratamento é mais rara, geralmente dividida nos 5 tipos seguintes.
(1) tipo unilateral: isto é, um lado da lâmina é fundido com o processo espinhoso e o outro lado não é fundido com o processo espinhoso devido à displasia da lâmina, formando uma fissura longitudinal (ou oblíqua) do lado mediano, que pode ser encontrada clinicamente. Simples tais malformações geralmente não causam sintomas.
(2) tipo flutuante: as lâminas em ambos os lados das vértebras são subdesenvolvidas e não se fundem, formando uma grande abertura.Porque os processos espinhosos são flutuantes livres, eles são chamados de "espinhos flutuantes" e a lâmina de ambos os lados Associado ao tecido semelhante a membrana fibrosa, esse tipo é frequentemente acompanhado por sintomas locais na clínica, e casos graves requerem cirurgia.
(3) A forma da coluna do beijo: isto é, um gânglio vertebral (principalmente o primeiro atlas) tem displasia vertebral bilateral, e o processo espinhoso também está ausente, enquanto o processo espinhoso do segmento vertebral anterior é mais longo, de modo que quando a cintura é estendida, A espinha dorsal das últimas vértebras está embutida na fissura posterior da próxima vértebra, que é como beijar, portanto, é chamada de "espinha dorsal" na prática clínica, também conhecida como "espinha embutida", podendo ocorrer sintomas locais ou radiculares. A cirurgia removerá parcialmente ou parcialmente o processo espinhoso da vértebra superior.
(4) Espinha bífida completa: refere-se à displasia laminar bilateral acompanhada por processos espinhosos, formando uma fissura de longa duração, frequentemente encontrada em filmes clínicos de radiografia, 90% dos quais são assintomáticos. .
(5) Tipo misto: refere-se àqueles que são acompanhados por outras deformidades além das vértebras, entre as quais o arco vertebral não está conectado e a coluna transicional é mais comum.
Examinar
Exame de fenda espinhal
1. As radiografias mostram malformações do canal vertebral, processos espinhosos e defeitos da lâmina.
2. O teste de transmissão de luz do tumor: se o conteúdo é líquido cefalorraquidiano, é uniformemente transmitido, e se é medula espinhal ou gordura, é opaco.
3. A tomografia computadorizada da coluna ou ressonância magnética do sítio de massa correspondente mostra que o tumor se comunica com o canal medular através da fissura, que pode ser o líquido cefalorraquidiano ou o nervo espinhal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da espinha bífida
Diagnóstico
Diagnóstico de espinha bífida não é difícil, mas é necessário julgar o tipo de deformidade, o defeito central da pele e sintomas neurológicos graves, que é a fissura medular, se é uma massa cística, o teste de transmissão de luz é positivo, o sistema nervoso é normal ea coluna é normal. As radiografias mostram apenas a coluna posterior, sugerindo meningocele simples. Pelo contrário, sugere a meningocele espinhal, se a massa cística se desvia da linha média, os sintomas do sistema nervoso estão concentrados em um lado, e a radiografia da coluna mostra o septo esquelético mediano, o corpo semi-vertebral, o disco intervertebral estreito, etc. Meningocele espinhal semi-lateral.
Identificação
Esta malformação ainda precisa ser diferenciada do teratoma, lipoma e cisto dermóide.Este tipo de tumor é mais sólido que o percussivo, a pressão não pode ser retornada, o teste de transmissão da luz é negativo, a superfície da pele é normal, por isso a identificação não é difícil, mas deve ser notado Esses tumores freqüentemente coexistem com a espinha bífida.
